Аномалия на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд-Киари (синдром) е патология, при която част от мозъка, разположена в задната ямка на черепа, е спусната надолу и прониква във фораменния магнум.

Аномалията на Арнолд Киари е от няколко вида, всеки от които се проявява по малко различни начини. Симптомите включват болка в задната част на главата и шията, замаяност, неконтролирани движения на очите (нистагъм), загуба на слуха и др..

основни характеристики

Синдромът на Киари все още не се разбира добре. Това е вроден дефект в развитието на ромбоидния мозък или по-скоро разликата в размера на задната черепна ямка и нейните органи. Това води до неудържимо спускане на самия мозъчен ствол и мозъчните сливици в тилната рамка, където те се компресират.

За първи път симптомите на аномалията на Арнолд Киари са описани от британски специалисти през 1986 г. В момента нейното разпространение е около 5% за всеки 100 хиляди души. Честотата на възникване на някои видове заболяване не е установена: липсата на такава информация е свързана с различни подходи на специалисти към нейната класификация..

Основната последица от аномалията е необратимо и рязко повишаване на вътречерепното налягане, което може да бъде причинено от възпалителни процеси и тумори вътре в черепа, капчица на мозъка.

В пресечната точка на основата на черепа и гръбначния стълб има голям foramen magnum, където стволът на мозъка се свързва с гръбначния мозък. Малко по-висока е задната ямка на черепа с мозъка, моста и продълговата медула, разположени в него.

Когато някои органи на задната черепна ямка се придвижват към лумена на големите форамени, те показват наличието на дефект. Придружава се от прищипване на тъканите на продълговатия мозък и частично на гръбначния мозък, затруднение в изтичането на цереброспинална течност - цереброспинална течност, което води до развитие на капчица (хидроцефалия).

Наред с платибазията - прекалено плоска основа на черепа - и асимилация на атласа, синдромът на Киари е вроден дефект в развитието на краниовертебралната зона.

Малярата на Chiari може да бъде открита при новородено бебе или възрастен. В последния случай той се открива случайно, по време на преглед за друго заболяване.

Аномалия на Арнолд Киари

Експертите разбират аномалията на Арнолд Киари като изразено нарушение в структурата и локализацията на отделните структури на мозъка. Разстройството е вродено. Неговите симптоми обаче не винаги се забелязват при бебе от първите дни на неговото раждане. Манифестът понякога се появява вече в зряла възраст. Невропатолозите се занимават с диагностика и лечение на патология.

Причините

Има няколко основни версии защо се появява церебралната болест на Арнолд Киари. Всеки има своите привърженици. И така, по-рано аномалията се приписва изключително на вродени малформации. Практиката на специалистите обаче отрича това - дефектът при някои пациенти е придобит в резултат на събитията от живота им..

Вътрематочното образуване на дефект в мозъчните структури се причинява от:

• злоупотреба с алкохол от жена;
• неконтролиран прием на лекарства, особено в първия етап на бременността;
• инфекциозни и вирусни заболявания, прехвърлени от бъдещата майка - например цитомегаловирус, рубеола, варицела.

Придобитата аномалия на Арнолд, като правило, е резултат от несъответствие между размера на костните структури на черепа в областта на задната черепна ямка и мозъчните участъци, разположени в нея. Различни наранявания водят до подобно състояние - раждане, път, домакинство.

В някои ситуации аномалията ще бъде последица от хидроцефалия - увеличаване на размера на мозъка поради прекомерно производство или неуспех на изтичането на цереброспинална течност. Това постепенно води до повишаване на вътречерепното налягане и по-нататъшно изместване на структурите към окципиталния пръстен..

класификация

Традиционно експертите разграничават няколко варианта на синдрома на Арнолд - критерият за класификация е както времето на формиране на болестта, така и вариантите на нейния ход.

И така, с умерено изместване на продълговатия сегмент на мозъка, както и на малкия мозък под условната линия близо до черепния пръстен с вродено естество, говорим за аномалия на Арнолд Киари тип 1. Семейната анамнеза показва, че роднините вече са имали случаи на подобно неврологично разстройство. Дефектът се превръща в диагностична находка при възрастни - изследванията на мозъка се извършват за други показания.

Докато значителното изместване на няколко структури наведнъж - продълговата медула, както и мозъчният мозък, 4-тият вентрикул, под тилната рамка, характеризират синдрома на Арнолд Киари тип 2. Причинява се от вродени и генетични заболявания при деца или тежки черепно-мозъчни наранявания при възрастни, както и невроинфекции.

Арнолд малформациите от 3 и 4 тип са сериозни нарушения в развитието на церебралните структури. Най-често фатален, защото плодът не е жизнеспособен.

Според тежестта и прогнозата за възстановяване аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен се счита за благоприятна. В крайна сметка малформациите на структурите на меките тъкани на мозъка не се формират, клиничните прояви далеч не винаги са налице. С навременното откриване и комплексното лечение дефектът на изместване може бързо да се справи. Докато във втората и третата степен на тежест на аномалията често е необходимо да се наблюдават различни малформации на нервните структури. Затова не се говори за пълноценно неврологично състояние на човек. Специалистите препоръчват възстановителна терапия за подобряване на качеството на живот.

Симптоми

Много хора дори не подозират, че вече са формирали отклонение в разположението на мозъка си или на продълговата медула - не се притесняват от нищо. Синдромът на Арнолд за тях се превръща в неприятна изненада за превантивен или насочен неврологичен преглед, който е извършен от лекар за други показания. Някои признаци - скокове в вътречерепното налягане или постоянни главоболия се появяват след травма, инфекция.

Следните признаци ви карат да подозирате болест на Киари:

• болка в главата, особено в тилната област, често се повтаря, не реагира добре на лекарства;
• на фона на цефалгия се появява гадене, дори повръщане, но след това няма ясно изразено облекчение;
• забележимо мускулно напрежение в раменния пояс, шията;
• нарушение на речта - нейната размитост, объркване;
• промени в двигателните функции - както фините двигателни умения, така и походката, неуспехите в баланса;
• постоянна замаяност;
• шум в ушите;
• затруднено преглъщане;
• чести припадъци, загуба на съзнание;
• намалено зрение, понякога слух.

С лека степен на малформация на Арнолд Киари симптомите могат да приличат на клиничната картина на други неврологични нарушения. Въпреки това, квалифициран специалист определено ще предпише допълнителни изследвания за диференциална диагноза..

При умерен ход на синдрома на Киари - образуването на кухини и гръбначни кисти, има признаци на нарушения на чувствителността на кожата и загуба на мускули, както и нарушения на функциите на таза, коремните рефлекси изчезват. Например, вече когато затваря очи, човек не може да каже в каква позиция на крайника си, той пада.

При новородени наличието на болестта на Арнолд е показано от тежко шумно дишане, прекъсване на приема на мляко, хипертоничност на мускулите на горните крайници и нарушения в движението. Резултатът от разстройството ще зависи от неговата тежест..

Диагностика

Преди това малформацията на Киари беше трудна за диагностициране - прегледът от невролог и събирането на оплаквания не позволиха да се постави точна диагноза. Индиректно нейното присъствие бе показано от информация от електроенцефалография - признаци на повишено вътречерепно налягане в мозъчните полукълба.

Други хардуерни методи - рентген на костите на черепа, компютърна томография също са малко информация. Те само ще потвърдят дефектите на плътните тъкани, но няма да обяснят причината за тяхното развитие..

Точната диагноза на малформацията на Арнолд Киари стана възможна благодарение на въвеждането на магнитния резонанс в практиката на лекарите. По време на изследването специалистите виждат всички патологични промени в структурите на меките тъкани - различни дефекти, тяхната локализация, кои части на мозъчния мозък се раздуват, съотношението на размера на мозъка като цяло.

Пълна MRI картина на малформацията на Chiari позволява на специалистите да открият причината за образуването - например по време на вътрематочно развитие или поради туморен процес, тежестта на заболяването и да изберат най-добрия вариант за терапия. Резултатите от лабораторните изследвания - кръв, цереброспинална течност - задължително се вземат предвид. В случай на инфекция, лекарят ще избере противовъзпалителни лекарства..

Тактика на лечение

Изборът на метод за справяне с проявите на синдрома на Арнолд Киари директно зависи от тежестта на анатомичното разстройство. Например, ако мозъчният мозък и продълговатият мозък са разположени точно под условната граница на нормата, тогава не се изисква конкретна намеса. Терапията ще бъде симптоматична - лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение, антиоксиданти, витаминотерапия.

Докато при умерен курс на синдрома на Арнолд Киари, лечението задължително трябва да е цялостно:

• лекарства за дехидратация;
• нестероидни противовъзпалителни средства;
• аналгетици;
• мускулни релаксанти;
• витамини;
• антиоксиданти и антихипоксанти.

Ако има признаци на компресия на мозъчните структури, специалистите вземат решение за необходимостта от хирургическа интервенция. Операцията е необходима за коригиране на динамиката на CSF, увеличаване на размера на черепната ямка, ексцизия на тумора, ако е диагностициран.

Друг вариант за хирургичен начин за подобряване на ситуацията е байпасната хирургия - създаването на изкуствен поток на цереброспинална течност от черепната кухина към долните части на тялото. Това предотвратява подуването на мозъчната субстанция и избягва смъртта..

прогноза

Самият синдром на Арнолд Киари вече представлява заплаха за здравословното развитие и функциониране на мозъка при хората. Въпреки това, с благоприятен курс на своя 1 вариант - навременна диагноза, по-ранно начало на лечението, прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота не е много по-кратка от тази на други хора.

В случай на усложнения - компресия на тъкани, депресия на дихателния / сърдечно-съдовия център - вторият вид на заболяването, експертите са много внимателни в своите прогнози. Декомпенсацията на жизнените функции може да се случи по всяко време - необходими са реанимационни мерки и спешна хирургическа намеса.

Децата с вродена малцинация Киари изостават от връстниците си физически и интелектуално. Те са регистрирани с увреждане за предоставяне на социална подкрепа.

Не е разработена специфична превенция за малформация на Арнолд. Бъдещата майка трябва да спазва правилата за здравословен начин на живот - да се откаже от лошите навици, да си вземе повече почивка, да вземе своевременно всички прегледи, предписани от лекаря..

2 основни лечения за малформация на Арнолд-Киари

Досега патогенезата на малформацията на Киари не е окончателно установена. По всяка вероятност има три патогенетични фактора: първият е наследствени вродени остеоневропатии, вторият е травматични наранявания на клино-етмоидната и клино-тилната част на кливуса поради родова травма, третият е хидродинамичният шок на цереброспиналната течност в стените на централния канал на гръбначния мозък.

Механизмът на развитие на аномалията Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е вродена малформация, която се появява в резултат на малкия капацитет на черепа. В този момент мозъкът променя стандартното си местоположение и частично "мигрира" в лумена на гръбначния стълб. Клиниката може да се прояви веднага при раждането на бебето. Някои пациенти научават за това случайно след 30 години..

Болестта дължи името си на двама учени. Първият, Ханс Киари, е австрийски патолог, който описа четири мозъчни аномалии в края на 19 век. Друг е Джулиус Арнолд, който по същото време се занимава с изследване на изместването на мозъчните сливици и части от мозъка на каудала в foramen magnum.

Няма истинска граница между един мозък и друг в природата. Разпределете само условна характеристика, която се приема за голям тилен отвор, който също е „изход“ от черепа. Всъщност той принадлежи към задната черепна ямка или, както лекарите често го наричат, PCF, съдържащ моста, продълговата медула и мозъчния мозък. Промяната във физиологичната локализация на изброените отдели след това се излива в тази патология.

Прониквайки в лумена на канала, мозъкът се оказва в ограничено положение и създава блок от цереброспинална течност и хемодинамика. В една трета от случаите се диагностицират съпътстващи нарушения на ембриогенезата на това място, което само влошава клиничната картина.

Причините

Доскоро синдромът на Арнолд Киари се възприема като чисто вроден, възникващ на фона на патологична бременност, която беше придружена от нарушение на процесите на развитие на плода в утробата.

Тази теория идентифицира следните причини за появата на болестта:

• инфекции, прехвърлени от майката по време на гестацията (рубеола, варицела, хепатит);
• използването на лекарства с тератогенен ефект;
• тютюнопушене и хоби за алкохолни напитки, психотропни вещества;
• неблагоприятни условия на околната среда (опасно химическо производство и др.);
• ефектът на йонизиращото лъчение върху жената.

Но сега често говорят за придобития статус на тази аномалия..

Смята се, че болестта може да бъде провокирана от:

• травматично увреждане на костите на черепа по време на раждане;
• неправилна акушерска тактика (например, управление на раждането по естествен начин с анатомично тесен таз и голям плод);
• използване на вакуумни екстрактори и щипци;
• многобройни TBI в детството.

Горепосочените причини водят до увреждане на междукостните конци и нарушаване на физиологичното образуване на черепа: тилната кост е сплескана и намалена, капацитетът на задната черепна ямка не съответства на обема на структурите, разположени в нея. Последните се компресират от нарастващите мозъчни полукълба и се "избутват" навън през foramen magnum в лумена на гръбначния канал. Ситуацията се наблюдава и с новообразувания, големи кисти, способни да „движат“ мозъчния мозък и багажника.

Класификация на синдрома на Арнолд-Киари

Малформацията на Chiari се наблюдава при 3-8 души от 100 хиляди души. Това изпълнение се дължи на различната честота на някои видове малформация. Някои от тях не се откриват през целия живот, тъй като не проявяват ясно изразена клиника. Дефектът се подразделя не само като се отчита движението на мозъчните структури, но и във връзка със степента на тяхната "загуба".

Има 4 вида малформация:

• първият се характеризира с "пролапс" само на мозъчните сливици от черепа, следователно се счита за най-благоприятен от лекарите;
• вторият е представен от пролапса на почти целия заден мозък, което вече влошава прогнозата на патологията;
• третата е най-опасната. В допълнение към факта, че всички образувания на PCF са разположени извън черепа, те често се намират в херниалната издатина, образувана от мембраните на гръбначния мозък. Това е придружено от дефект в костите на тилната и гръбначните арки. В допълнение, размерът на foramen magnum значително надвишава нормата;
• четвъртата - се счита за синдром само частично. В крайна сметка тя се характеризира с нарушение на образуването на малкия мозък, но не и дислокацията на неговите структури..

степени

Разбира се, първата степен на тежест на патологията е най-лека. В същото време симптомите му практически не се откриват. Ако се развие ясно изразена клиника на болестта, тогава тя се провокира от отложена TBI, невроинфекция, влошаване на кръвообращението.

Аномалията на Арнолд-Киари от втора и трета степен е свързана с наличието на съпътстващи малформации на централната нервна система, следователно състоянието на пациента и прогнозата за по-късен живот са много по-лоши. Наблюдаваното:

• промени в нормалната архитектоника на кората;
• хипоплазия на свиванията;
• образуване на киста.

Клинични прояви на синдрома на Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд-Киари ще се прояви по различни начини, защото клиниката изцяло зависи от неговия тип и водещия синдром, от които има шест. Ключовите симптоми на патологията се причиняват от компресиране на стволовите образувания, следователно, изтичането на цереброспинална течност, кръвообращението се влошава, структурата на нервите, напускащи черепа през фораменния магнум, е нарушена.

Характеристики на проявление в зависимост от вида на аномалията

Основната особеност на заболяването тип I е неговата дългосрочна асимптоматичност, а понякога и доживотна. Въпреки че компенсаторните възможности на тялото са големи, той изобщо не се проявява и обикновено се превръща в случайно откритие при извършване на ЯМР за друго заболяване.

Малформацията на Киари тип II често се комбинира с гръбначни хернии, разположени в лумбалния гръбначен стълб.

Признаците на тази патология се появяват веднага след раждането и се състоят в развитието на синдром на булбар. Детето не може нормално да суче гърдата, постоянно се задушава, плюе. Млякото може да изтича през носа на бебето. Има и проблеми с дишането, а именно с неговия ритъм, има периоди на апнея, тоест спира.

При малформация тип III (тя е фатална в 95% от случаите) всички задни части на мозъка се намират в херниалния сак. Освен това има съпътстващи дефекти на нервната и костната тъкан. Детето не диша самостоятелно, сърдечно-съдовата система на бебето е нарушена поради компресия на продълговата медула.

Малярията на Chiari от тип IV, която няма нищо общо с горното и е изброена само според историческата традиция, се проявява чрез мозъчна дисфункция: нарушение на координацията, двигателни умения, тремор, нистагъм (махало подобно потрепване на очите).

6 основни синдрома

Клиниката на аномалията на Арнолд-Киари е представена от шест водещи симптоматични комплекса с различна тежест при всеки пациент.

Това включва следните синдроми:

• мозъчна - характеризира се със замаяност, липса на координация и целенасочени движения. Пациентът е нестабилен, той залита в различни посоки. Понякога има треперене в пръстите, речта се променя: пациентът произнася думи срички, силно, сякаш рецитира стих. Специфичен признак са колебателните движения на очните ябълки (нистагъм), насочени надолу. В резултат на тези колебателни движения на очите се развива двойно виждане;
• хипертонично-хидроцефална - се образува на фона на блокиране на изтичането на цереброспинална течност от субарахноидната зона на мозъка в същата гръбначна зона, когато мозъчните сливици попаднат в тилната рамка. Абсорбцията на цереброспиналната течност във венозната кръв е недостатъчна. В резултат на това се развива вътречерепна хипертония, а след това и хидроцефалия (увеличение на вентрикулите и интратекалните пространства). Този патологичен процес причинява разрушаващо главоболие, което нараства сутрин и със стрес; повишен тонус на мускулите на шията; често гадене, често придружено с повръщане, което не е свързано с приема на храна;
• булбарно-пирамидална - развива се при уплътняване на продълговата медула с пирамиди. Основните симптоми са парализа и пареза (отслабване на крайниците с нарушено движение в тях) и изтръпване с различна локализация, трептене, глас в носа, патология на дишането и речта;
• вертебробазиларна недостатъчност - в основата й е влошаване на кръвоснабдяването на каудалния мозък поради компресия на съдовете, които го хранят. Придружава се от пароксизмална замаяност, внезапно намаляване на мускулния тонус и синкопни (припадъци) състояния, зрително увреждане;
• радикуларен - възниква поради увреждане на мозъчните нерви, принадлежащи към каудалната група (вагус, хипоглосал и др.). Проявява се като нарушение при преглъщане, говорене, нарушение на слуха, изтръпване на лицето и задната трета на езика;
• сирингомиелит - свързан с наличието на кисти в тъканта на гръбначния мозък. Проблемите се формират в чувствителната зона: остава дълбоката (проприоцептивна) част от нея, която е отговорна за възприемането на положението на ръцете и краката в пространството, а усещането за болка, допир и разлика в температурата изчезва. Симптомният комплекс е придружен и от слабост в отделните крайници, дисфункция на тазовите органи под формата на уринарна инконтиненция.

Трябва да се помни: малките деца няма да могат да ви кажат за главоболие, изтръпване на крайниците и тялото, виене на свят, загуба на стабилност и т.н. Затова родителите не трябва да пренебрегват появата на повръщане, регургитация при бебета, раздразнителност и на пръв поглед неразумен плач. Само педиатър или невролог е в състояние да разбере причината за тези промени; посещението при лекар не трябва да се отлага.

Диагностика на аномалията на Арнолд-Киари

Диагнозата на дефекта се основава на:

• данни за анамнезата. Лекарят определено ще изясни как премина бременността, периода на раждане, дали е имало влиянието на токсините, лекарствата;
• получената невровизуална картина. Извършва се компютърна томография или магнитен резонанс. Нещо повече, ЯМР е по-информативен, защото дава възможност да се види задната черепна ямка и мозъка, разположен там. Използването на КТ без интравенозно усилване, тоест въвеждането на радиопрозрачен йодсъдържащ агент, е безсмислено, тъй като няма да открие малформация.

Лечебни дейности

Лечението в този случай е консервативно и бързо. Но първото се счита за симптоматично, защото не решава основния проблем - „загубата“ на мозъчните структури. Само хирургическата интервенция може да промени коренно ситуацията. Изборът на метод зависи от наличието или отсъствието на симптоми и тежестта им.

Тоест, ако аномалия е открита при ЯМР сканиране случайно, съответно няма да се предприемат действия. Но ясно изразената клинична картина предполага незабавен старт на терапевтичните мерки и решение за необходимостта от операция.

Консервативното лечение се избира, като се вземе предвид разпространението на един или друг синдром. Така че, с цереброспинална течност се предписват средства за дехидратация, главно диуретици (Diacarb, Veroshpiron). За намаляване на главоболието пациентите приемат нестероидни противовъзпалителни средства (Парацетамол, Мелоксикам, Кетанов). Световъртежът се бори с вестибуло-коректори (Бетагистин).

Но на всички пациенти се препоръчва да приемат следните групи лекарства без провал:

• невропротективни средства (Tserakson, Pharmaxon);
• метаболити (Церебролизин, Кортексин);
• B витамини (Milgamma, Kombilipen);
• антиоксиданти (Мексиприм, Мексидол);
• съдови агенти (цитофлавин, никотинова киселина).

Всички те помагат в борбата с хипоксията и нормализират метаболитните процеси в нервната тъкан..

Когато състоянието на пациента се подобри на фона на лекарствената терапия, то е ограничено. Но когато няма необходим ефект и симптомите продължават да нарастват, тогава те започват радикален етап в борбата с патологията.

• създаването на шунт, последният се използва за изхвърляне на "излишната" цереброспинална течност, натрупана в черепа с помощта на специален подкожен катетър, който се подава в коремната кухина;
• трепанация и последващо ремоделиране на костите, които образуват задната част на черепа. Тази операция включва и отстраняване на "висящите" части на малкия мозък и някакво "почистване" на субарахноидното пространство, тоест изрязване на различни сраствания и кисти, които предотвратяват изтичането на цереброспиналната течност.

Трябва да се помни: изключително опасно е самолечението и забавянето на момента на посещение при лекар с аномалия на Арнолд-Киари. Колкото по-рано се извърши операцията, толкова повече са шансовете за възстановяване на загубените функции (чувствителност, реч, движение).

Ако малформацията тип I често изобщо не се нуждае от нито един от видовете лечение, тогава при втория вид малформация се извършва хирургична интервенция при абсолютно всички пациенти и в детска възраст.

Прогноза за аномалия

Само пациенти със синдром на Chiari I тип или II могат да се надяват на благоприятна прогноза, но при условие, че операцията се извършва навреме и няма съпътстващи патологии на нервната система, които увреждат компенсаторните възможности на мозъка. Останалите две форми на малформация са или несъвместими с живота или водят до дълбока трайна инвалидност.

Възможна ли е профилактика?

В момента няма специфична превенция на вродените малформации, които включват малформацията на Арнолд-Киари. Всичко, което остава за бременните жени, е да се грижат добре за здравето и здравето на бебето.

За да намалите риска от патология, трябва да:

• избягвайте стресови ситуации и професионални опасности;
• спазват принципите на рационалното хранене и физиологичния режим на деня, като отделят поне 7-8 часа сън;
• редовно посещавайте антенатални клиники за рутинни прегледи.

заключение

Аномалията на Арнолд-Киари е доста опасна и непредсказуема вродена патология на нервната система. Понякога заболяването протича безсимптомно и в този случай можете да разчитате на благоприятен резултат. При някои пациенти малформацията е придружена от изразена клинична картина и изисква незабавно лечение..

Положихме много усилия, за да гарантираме, че можете да прочетете тази статия, и с нетърпение очакваме вашите отзиви под формата на рейтинг. Авторът ще се радва да види, че се интересувате от този материал. благодаря!

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е съвкупност от признаци и симптоми, причинени от рядка малформация (отклонение от нормалното развитие, аномалия) на задната ямка; при жертвите тази структура е слабо развита, поради което мозъчният мозък излиза (изпъква) от естественото си място през тилната рамка, разположена в основата на черепа.

Има четири различни типа синдром на Арнолд-Киари; характеристиката, която отличава един тип от другия, е степента на изпъкналост, следователно и съотношението на засегнатия мозъчен материал. Тип I е най-малко тежък (понякога асимптоматичен през целия живот), докато тип IV е най-тежък; обаче, вече от втория тип, качеството на живот на пациента е застрашено.

Симптомите, характеризиращи малформацията на Арнолд-Киари, са многобройни и варират от главоболие до мускулна слабост и други..

Към днешна дата няма лекарства, които могат да премахнат малформацията на малкия мозък, но има лечения, които могат частично да облекчат симптомите.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

Синдром на Арнолд-Киари, или малформация на Арнолд-Киари - структурна промяна в малкия мозък, характеризираща се с неговото изместване надолу, а именно в посока на гръбначния канал и тилната област, основните части на мозъчното полукълбо..

Казано с прости думи, това е мозъчна херния, при която част от малкия мозък изпъква от тилната рамка, проникваща в гръбначния канал.

Синдромът на Арнолд Киари получава името си от двамата лекари, които го описаха за първи път, Арнолд Джулиус и Ханс Чиари.

Причини и рискови фактори

Изследователите смятат, че синдромът на Арнолд-Киари може да бъде наследствен, тъй като е установен сред членовете на същото семейство. Генетичните състояния, причиняващи заболяването (т.е. кой и колко гени са включени) и видът на предаване, все още не се виждат..

Въз основа на тежестта на издутината и момента в живота, в който се появява, болестта може да бъде разделена на 4 различни типа, идентифицирани с първите четири римски числа (I, II, III и IV).

Първите две са по-чести и по-малко сериозни от вторите; Тип III и тип IV всъщност са много редки и несъвместими с живота..

- малформация тип I.

Първата степен на синдрома е безсимптомна (т.е. няма очевидни симптоми), поне до края на детството или юношеството.

Причината за появата му се крие в намалено черепно пространство: при такива условия част от мозъчния мозък (а именно амигдалата (ите), разположена от долната страна), поради липса на пространство, е принудена да проникне в тилната рамка и да влезе в гръбначния канал.

Забележка: Някои възрастни със синдром на Арнолд Киари тип 1 се справят добре и водят напълно нормален живот. Това е така, защото мозъчната аномалия не е достатъчно тежка, за да причини симптоми или аномалии. Следователно, много често тези субекти игнорират състоянието си или учат за него по чиста случайност..

- малформация тип II.

Малформацията на Арнолд-Киари тип 2 е вродено заболяване, което е налице от раждането и винаги е симптоматично.

В сравнение с клас 1 се характеризира с голяма изпъкналост на черепната ямка, при която освен мозъчните сливици стърчат и част от малкия мозък (наречена мозъчен червей) и венозен съд..

Почти винаги малформацията тип II Арнолд Киари се свързва със специална форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле..

Сред различните последствия от тази аномалия са: блокиране на потока на цереброспинална течност (цереброспинална течност) през foramen magnum (водещо до състояние, наречено хидроцефалия) и прекъсване на нервните сигнали.

Първоначално терминът Арнолд-Киари се отнася само до тип 2 на болестта. Сега той се използва обикновено за всички форми на болестта..

- малформация тип III.

Поразеният от раждането дефект тип III причинява сериозни неврологични проблеми, дотолкова, че често е несъвместим с живота. В тези случаи всъщност се наблюдава изпъкване на малкия мозък и поради тази причина се говори за тилната енцефалоцеле..

Обикновено тип III се характеризира с хидроцефалия и сирингомиелия; последното е специално състояние, характеризиращо се с наличието на една или повече кисти в гръбначния канал.

- малформация тип IV.

Малформацията на Арнолд-Киари тип IV се характеризира с липса на развитие на част от мозъчния мозък (недоразвитие на мозъчния мозък).

Аномалията е вродена и абсолютно несъвместима с живота.

Свързани разстройства

Лекарите и учените отбелязват, че следните заболявания са често срещани сред хората с малформация на Chiari:

епидемиология

Точната честота на малформациите не е известна; това се дължи на факта, че някои дори възрастни с малформация тип Арнолд-Киари тип I нямат никакви симптоми и изглежда са напълно нормални (следователно, болестта е недиагностицирана).

Няколко надеждни епидемиологични проучвания съобщават, че:

• Тип I е симптоматичен при 1 на 100 деца;
• Тип II е особено разпространен при популации от келтски произход;
• жените страдат 3 пъти по-често от мъжете.

Симптоми и усложнения

4 вида заболяване имат различни симптоми и признаци.

По-долу е дадена таблица с точно описание на симптомите, които характеризират I, II и III тип на синдрома.

При тип IV е невъзможно да се проследят симптомите, тъй като това състояние неизбежно и внезапно води до смъртта на плода.

Спина бифида (миеломенингоцеле).

Spina bifida е вродена малформация на гръбначния стълб, поради която менингите, а понякога и гръбначният мозък излизат на мястото си (обикновено те са ограничени до прешлените). Миеломенингоцеле е най-тежката форма на спина бифида: при засегнатите индивиди менингите и гръбначният мозък стърчат от гръбначната камера и образуват торбичка на нивото на гърба. Тази торба, въпреки че е защитена от слой от кожата, е податлива на външни влияния и постоянно е изложена на риск от сериозни, а в някои случаи дори фатални инфекции..

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV се наблюдава още пренатално (т.е. когато засегнатото бебе все още е в утробата) на ултразвук.

Що се отнася до тип I, препоръчително е да посетите лекар веднага след появата на споменатите по-горе типични симптоми. Важно е също да се подлагат на навременни прегледи, тъй като последният може да доведе до други съпътстващи разстройства..

Усложнения

Усложненията на синдрома на Арнолд-Киари са свързани с влошаване на изпъкналостта на малкия мозък или свързани с патологични състояния, следователно, с хидроцефалия, миеломенингоцеле, сирингомиелия и др..

Влошаването на изпъкналостта (изпъкналостта) поради повишено налягане на черепа върху малкия мозък очевидно предполага обостряне на симптомите.

Диагностика

Диагностични тестове, които позволяват да се установи степента на изпъкналост на малкия мозък през foramen magnum (по този начин се установява вида на малформацията на Арнолд-Киари):

• Магнитно-резонансно изображение (ЯМР). Благодарение на образуването на магнитни полета, той ви позволява да получите подробно изображение на мозъчния и гръбначния канал, без да излагате пациента на вредни йонизиращи лъчения.
• Компютърната томография (КТ) предоставя ясни изображения на вътрешните органи, включително на малкия мозък и гръбначния мозък. По време на неговото изпълнение обектът е изложен на минимално излагане на вредни йонизиращи лъчения.

КТ и ЯМР, предшествани от точен физикален преглед, са основни за откриване на всяка патология, свързана със синдрома на Арнолд-Киари.

Таблица. Как и кога се диагностицира малформация на Арнолд-Киари?.

лечение

Синдромът на Арнолд-Киари е нелечим. Съществуват обаче както фармакологични, така и хирургични методи на терапия, които могат частично да облекчат симптомите на заболяването..

- Лекарствена терапия.

Пациенти с малформация Arnold-Chiari тип I, които имат главоболие и болка в областта на шията и / или лицето, могат да приемат лекарства за болка.
Изборът на най-подходящите лекарства за конкретен случай се оставя на лекуващия лекар.

- Хирургия.

Целта на хирургичното лечение е да се намали налягането, упражнено от черепа, за да се предотврати увреждане на малкия мозък и гръбначния мозък.

Има няколко процедури за постигане на тази цел, като:

• Декомпресия на задната ямка, по време на която хирургът отстранява част от задната част на тилната кост.
• Декомпресия на гръбначния мозък с ламинектомия (декомпресионна ламинектомия). По време на неговото изпълнение хирургът премахва плочата на втория и третия шиен прешлен. Ламината е прешленната част, която отделя отвора, през който минава гръбначният мозък..
  Забележка: Понякога се извършва едновременно декомпресия на задната ямка и декомпресионна ламинектомия.
• Декомпресионен разрез на здравия мозък. При изрязване на здравия мозък или външния менинг, пространството, което е на разположение на малкия мозък, се увеличава и налягането за увреждането му намалява. За да покрие и защити пукнатината, създадена от разреза, хирургът зашива върху нея парче изкуствена тъкан (или от друга част на тялото)..
• Хирургичен байпас (създаване на допълнителен път за заобикаляне на засегнатата област). По същество това е дренажна система, състояща се от гъвкава тръба, която ви позволява да премахнете цереброспиналната течност в случай на хидроцефалия или да изпразнете кистата (ите) в случай на сирингомиелия. Възможно е пациентите с хидроцефалия да трябва да претърпят хирургичен шънт за цял живот..

- Усложнения на операцията.

Рисковете, свързани с операцията, са различни. Всъщност външният вид е възможен:

• кървене;
• увреждане на структурите на мозъка и / или гръбначния мозък;
• инфекциозен менингит;
• проблеми с зарастването на рани;
• необичайни натрупвания на течност около малкия мозък.

Не забравяйте, че всяко увреждане на мозъка или гръбначния мозък, което се случи по време на операция, е непоправимо. Следователно, преди пациентът да се подложи на какъвто и да е вид интервенция, лекуващият лекар ще идентифицира всички рискове и усложнения от необходимата процедура..

прогноза

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV никога не е с положителна прогноза, защото освен че е нелечим, те могат да причинят сериозни неврологични увреждания или дори да са несъвместими с живота.

Прогнозата при пациенти с тип I често е неизвестна. Много хора с това състояние нямат никакви симптоми и е невъзможно да се предвиди дали симптомите ще се развият в бъдеще. Други хора с малформация на Арнолд-Киари могат да получат замаяност, мускулна слабост, изтръпване, проблеми със зрението, главоболие или проблеми с баланса и координацията. При тези хора не винаги е възможно да се предвиди дали симптомите ще се влошат с времето..

За хората с дефект тип 1 е важно да имат редовни медицински прегледи, за да могат да бъдат наблюдавани от лекар, ако се появят нови симптоми..

Аномалия на Арнолд Киари хирургия

Каква болест

Аномалията на Арнолд-Киари е кумулативно понятие, което се отнася до група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговатия мозък и поните (главно мозъчният мозък) и горната част на гръбначния мозък. В тесен смисъл това заболяване е представено от спускането на задните части на мозъка до foramen magnum - мястото, където мозъкът преминава в гръбначния стълб.

Анатомично, задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където се намират мозъчният мозък, продълговата медула и поните Вароли. Отдолу е foramen magnum - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури се изместват надолу, в областта на големия отвор. Поради тази дислокация, ГМ структурите са повредени и се появяват неврологични нарушения..

Поради компресията на долните части на мозъка се нарушава притока на кръв и лимфния дренаж. Това може да доведе до мозъчен оток или хидроцефалия..

Честотата на патологията е 4 души на 1000 население. Навременността на диагнозата зависи от варианта на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебе, друг тип аномалия се диагностицира случайно по време на рутинни прегледи на магнитен резонанс. Средната възраст на пациент 2 е от 25 до 40 години.

Заболяването в повече от 80% от случаите се комбинира със сирингомиелия - патология на гръбначния мозък, при която в него се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена и придобита. Вродената е по-често срещана и се проявява в първите години от живота на детето. Придобитият вариант се формира поради бавно растящите черепни кости.

Има ли болестта на Арнолд-Киари в списъка на противопоказанията за военна служба?.

Дават ли инвалидност: въпросът за предоставяне на увреждане зависи от степента на изместване на мозъчните сливици. Така че, ако те не са спуснати по-ниско от 10 mm, те не дават инвалидност, тъй като заболяването протича безсимптомно. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу, въпросът за предоставяне на увреждане зависи от тежестта на клиничната картина.

Превенцията на заболяването е неспецифична, тъй като няма единна причина за развитието на болестта. Бременните жени се препоръчват да избягват стреса, травмите и да се хранят добре, докато носят плод. Какво да не правим за бременни жени: тютюнопушене, пиене на алкохол и наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. И така, 3 и 4 вида аномалии не се комбинират с живота.

По какви причини възниква патология?

Изследователите все още не са установили точната причина. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малка задна черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат къде да отидат, така че те се движат надолу. Други учени казват, че аномалията на Арнолд-Киари се развива поради твърде голям мозък, който с обема и масата си изтласква долните структури във фораменния магнум.

Рожденият дефект може да бъде в латентен режим. Смяната надолу може да бъде провокирана например от капчица на мозъка, която увеличава налягането вътре в черепа и изтласква малкия мозък и багажника надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността от дефект или създават условия мозъчният ствол да се измести към foramen magnum.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

1. Компресиране на стволовите структури на долния и горния гръбначен мозък.
2. Компресия на малкия мозък.
3. Нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност в големия отвор.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалния капацитет на ядрата на долните части на мозъка. Структурата и функцията на ядрата на дихателния и сърдечно-съдовия център е нарушена.

Компресирането на малкия мозък води до нарушена координация и такива нарушения:

• Атаксия - нарушение на координацията в движенията на различни мускули.
• Дизметрия - нарушение на двигателните актове поради факта, че е нарушено пространственото възприятие.
• Нистагъм - колебателни ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на оползотворяването и отделянето на цереброспинална течност - води до повишено налягане вътре в черепа и развива хипертоничен синдром, проявяващ се от следните симптоми:

1. Пукащо и болящо главоболие, утежнено от промяна на позицията на главата. Цефалалгията се локализира главно в задната част на главата и горната част на шията. Също така, болката се засилва с уриниране, движение на червата, кашлица и кихане.
2. Вегетативни симптоми: намален апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, виене на свят, задух, сърцебиене, краткотрайна загуба на съзнание, нарушение на съня.
3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Вродената аномалия е разделена на четири вида. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

1 тип

Заболяването от тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че частите на малкия мозък падат под нивото на foramen magnum в тилната част. Той се среща по-често от други видове. Характерен симптом от първия тип е натрупването на цереброспинална течност в гръбначния мозък.

Вариант на първия тип аномалия често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (сирингомиелия). Общата картина на аномалията:

• пукащо главоболие в областта на шията и задната част на главата, което е по-лошо при кашлица или преяждане;
• повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на повръщащия център в мозъчния ствол);
• сковани мускули на шията;
• говорно разстройство;
• атаксия и нистагъм.

Когато долните структури на мозъка са изместени под нивото на foramen magnum, клиниката се допълва и има следните симптоми:

1. Намалена зрителна острота. Често пациентите се оплакват от двойно виждане.
2. Системно замайване, при което пациентът смята, че около него се въртят обекти.
3. Шум в ушите.
4. Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човекът веднага се събужда и поема дълбоко въздух.
5. Краткосрочна загуба на съзнание.
6. Замайване, когато внезапно заеме вертикално положение от хоризонтала.

Ако аномалията е придружена от образуването на кухини в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезии, отслабване на мускулната сила и нарушаване на тазовите органи.

Тип 2 и Тип 3

Клиничната картина на аномалия тип 2 е много подобна на аномалия тип 3, поради което те често се комбинират в един вариант на курса. Аномалията на степен на Арнолд-Киари 2 степен обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

• Шумно дишане със свистящ звук.
• Периодични пълни спирания на дишането.
• Нарушение на инервацията на ларинкса. Има пареза на мускулите на ларинкса и актът на преглъщане е нарушен: храната не влиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се появява от първите дни на живота по време на хранене, когато млякото се връща през носа..
• Малформацията на Chiari при деца е придружена от нистагъм и повишен скелетен мускулен тонус, главно мускулният тонус на горните крайници се повишава.

Аномалия от третия тип поради груби дефекти в развитието на мозъчните структури и тяхното изместване надолу е несъвместимо с живота. Аномалия тип 4 е хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък. Тази диагноза също не е съвместима с живота..

Диагностика

За диагностицирането на патологията обикновено се използват инструментални методи за диагностициране на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Те обаче разкриват само неспецифични признаци на нарушение във функционирането на мозъка, докато тези методи не издават специфични симптоми. Приложената рентгенография също визуализира аномалията в недостатъчен обем.

Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е многослойната компютърна томография. Проучването изисква обездвижване, така че малките деца се поставят в сън с изкуствени лекарства, в който те остават през цялата процедура..

ЯМР признаци на аномалия: върху слоести изображения на мозъка се визуализира изместване на мозъчните стволови участъци. Поради доброто си изобразяване, ЯМР се счита за златен стандарт в диагностиката на малформацията на Арнолд-Киари..

лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на болестта. Неврохирурзите използват следните методи за елиминиране:

Дисекция на филум терминале

Този метод има предимства и недостатъци. Плюсове на рязане на крайната нишка:

1. лекува причинителя на заболяването;
2. намалява риска от внезапна смърт;
3. няма следоперативни усложнения или смърт след операцията;
4. процедурата за отстраняване продължава не повече от един час;
5. елиминира клиничната картина, подобрявайки качеството на живот на пациента;
6. намалява вътречерепното налягане;
7. подобрява локалното кръвообращение.

• след 3-4 дни болката е налице в областта на хирургическата интервенция.

Cranioctomy

Втората операция е краниоктомия. Ползи:

1. елиминира риска от внезапна смърт;
2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.

• причината за заболяването не се елиминира;
• след интервенцията рискът от смърт остава - от 1 до 10%;
• съществува риск от постоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как да се лекува малформация на Арнолд-Киари:

1. Асимптоматичният курс не изисква нито консервативна, нито хирургическа намеса.
2. С лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например, обезболяващи се предписват при главоболие. Консервативното лечение на малформацията на Chiari обаче е неефективно, ако клиничната картина е силно изразена.
3. В случай, че се наблюдават неврологични дефицити или болестта понижава качеството на живот, се препоръчва неврохирургична хирургия.

прогноза

Прогнозата директно зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първи тип, клиничните снимки може да не се появят изобщо и човек с изместване на мозъчния ствол ще умре естествена смърт, а не от болестта. Колко живеят с аномалии от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.