Какво влияе на оцеляването в невробластома на етап 4

Както всеки рак, и невробластома има четири етапа на развитие. И докато първият етап е почти винаги лечим, прогнозите за четвъртия етап са разочароващи. След отстраняване на тумора, с известно подобрение в благосъстоянието на пациента, е възможен рецидив и на същото място, където се е намирала първичната неоплазма.

Форми на заболяването

Четвъртият стадий на заболяването е разделен на три подгрупи: A B и S. Най-благоприятният тип е S: въпреки високата степен на метастази, този рак често регресира и изчезва без следа, особено ако детето е на по-малко от година. Това е единствената форма на невробластома с благоприятна прогноза..

Формите А и В често са фатални въпреки максималните дози химиотерапия и трансплантация на костен мозък. Форма А обикновено има единичен тумор с далечни метастази. Форма В се характеризира с множество синхронни тумори.

прогноза

Прогнозата при деца с етап 4 директно зависи от възрастта. 60% от децата под една година успяват да живеят пет години след поставянето на диагнозата. Ако от година до две - 20%, а само 10% от случаите са по-стари от две години. По този начин, колкото по-младо е детето, толкова по-висока е степента на оцеляване..

Много често ракът се диагностицира на четвъртия етап, когато всяко лечение не е в състояние да спре патологичния процес. Хирургичното лечение дава добри резултати в ранните етапи, но е безполезно в случай на много метастази.

Най-благоприятната прогноза е при деца под една година. Степента на преживяемост при невробластома на ретроперитонеалното пространство е по-висока, отколкото при тумори в медиастинума. Ако в туморната тъкан се открият зрели неврони, вероятността за възстановяване се увеличава..

Невробластом при деца, неговите симптоми и методи на лечение

Злокачествена неоплазма, която често се диагностицира в педиатрията, е невробластома при деца. Това е недиференциран тумор. Способен е да възникне от клетките на ембрионалната нервна тъкан. Случва се и вродена, и следродилна - тя започва да расте след раждането на бебето. По локализация до 2/3 от случаите са ретроперитонеално и ретростернално пространство. Лечението му трябва да се занимава със специализиран специалист - онколог.

Какво е невробластома

Окончателният невробластом все още не е проучен. Лекарите все още трябва да правят много изследвания, за да установят етиологията и диференциацията на неоплазмата. Въпреки това, те излагат такива теории за образуване на тумор като:

• случаен - неуспех във формирането на невробласти не зависи от външни / вътрешни фактори;
• генетично - предразположението се предава от поколение на поколение;
• мутационен - ​​промените в ДНК са подобни на мутационен процес.

При правилното вътрематочно образуване на плода, до момента на раждане на детето, броят на невробластите трябва да остане минимален - те се пренареждат и трансформират в други тъкани. Ако клетките останат, тогава в бъдеще те могат да се преродят - например, ретроперитонеален невробластом при деца. С възрастта шансовете за появата му намаляват - след 5-8 години подобна неоплазма се диагностицира рядко.

При възрастни невробластома на мозъка практически не се открива. В крайна сметка тяхната нервна система - централна и периферна вече е формирана и необходимостта от невробласти не възниква.

Причините

При появата на невробластома при бебетата експертите виждат влиянието на пост-аналните мутации - под въздействието на отрицателни фактори невробластите започват бързо да се разделят и трансформират в тумор. За да изяснят провокаторите, експертите продължават да провеждат изследвания.

Надбъбречният невробластом при деца може да се наблюдава най-често. Клетките му нямат време да узреят, продължават да се делят хаотично. Това е предпоставка за появата на тумор. В 1–2% от случаите това е наследствено заболяване при автозомно-доминантния вариант. Надбъбречната невробластома в фамилната онкология е ранно начало на заболяването и агресивни метастази.

В 60–80% от случаите на невробластома е невъзможно да се изясни основната причина и дори нейното местоположение не е възможно. Тя е предразположена към повтарящ се курс - вторични тумори. Генетичните дефекти могат да изтласкат тялото - по-често в рамото на 1-ва хромозома.

Възможно е да се определят характеристиките, признаците на невробластома при деца до 3–8 месеца след раждането. Особено предпазливи трябва да бъдат родителите, в чието семейство вече е имало случаи на такива новообразувания..

Симптоми

Разнообразието от прояви на невробластома се дължи на тяхната локализация - в малкия таз, или медиастинума, в ретроперитонеалното пространство. Влияе и включва наблизо структури в онкологичния процес - метастази, компресия, увеличаване на лимфните възли.

Ако в началния етап на невробластома децата може да не го почувстват по никакъв начин - клиничната картина е по-скоро неспецифична, тогава по-късно те започват да се притесняват от локален дискомфорт и дискомфорт. Така че, когато се намира в медиастинума за невробластома, симптомите ще бъдат суха кашлица и задух - без признаци на респираторни заболявания. В същото време има нарушение на акта на поглъщане на храна - децата губят тегло, до кахексия. Синдромът на болката се присъединява по-късно - с растежа на тумора. Оплаквания от болка както през деня, така и през нощта.

Невробластомът в ретроперитонеалната зона се усеща от гъсти възли, които могат да се усетят при палпация. Докато растежът на неоплазмата продължава, клетките й се придвижват към гръбначния участък с увреждане на костния мозък. Ще се характеризира с:

• нарастваща слабост;
• постоянна летаргия;
• кървене;
• склонност към чести инфекции.

С лезия в областта на шията, освен визуално забележимо удебеляване, се появяват симптоми на увреждане на черепните нерви, особено в зрителната и слуховата сфера, се наблюдава по-малка координация. Докато с невробластома в малкия таз при децата, пикочната система често страда.

Етапи

Опитът на онколозите в наблюдението на невробластоми им позволи да идентифицират 4 етапа от протичането на злокачествено заболяване. Всеки има своите характеристики и прогноза:

1. етап - минималният размер на лезията, без участието на съседни тъкани. Въпреки ниската диференциация на невробластите, прогнозата ще бъде благоприятна при комплексно лечение. Като правило прибягват до хирургични методи на борба - децата се подлагат на ексцизия на тумор, за да увеличат шансовете за оцеляване.
2. стадий - размерът на невробластома се увеличава, може да достигне 1–8 см. Метастази и засягане на лимфната система не се наблюдават. В терапията преобладават режимите на хирургично лечение. По-рядко се добавя химиотерапия.
3. етап - присъщите размери на неоплазмата са около 10 см и по-нагоре. Въпреки това, в случай на големи невробластоми, метастазите в съседните тъкани, въпреки това, не се движат, както и в лимфните възли. При лечението е обичайно да се комбинират както ексцизия на огнища, така и въвеждане на цитостатици.
4. стадий - това е множество тумори със среден размер или единична голяма формация. Съседните органи задължително участват в патологичния процес, по протежение на лимфната система метастазите се преместват в отдалечени части на тялото, с образуването на вторични огнища. Етап 4 невробластом практически не оставя човек да има шанс за възстановяване. Прогнозата е изключително неблагоприятна.

Напредъкът в съвременната медицина дава възможност за откриване на невробластоми в ранните етапи на тяхното формиране. Децата след подходяща терапия се развиват според възрастта им, както физически, така и интелектуално.

Диагностика

Тъй като новородените бебета не са в състояние да разкажат нищо за здравето си, задача на педиатър или неонатолог е своевременно да идентифицира невробластома. За тази цел бебето трябва да посещава лекар всеки месец - за пълен преглед, както и за инструментални / лабораторни изследвания - в съответствие със съществуващите стандарти за медицинска помощ. Задачата на родителите е внимателно да наблюдават децата и при най-малките предупредителни знаци да търсят повторна консултация.

Следното ще помогне да се потвърди или отрече диагнозата невробластом:

• кръвни тестове - общи, биохимични, за ракови клетки;
• изследване на костен мозък;
• Ултразвук на лимфни възли и отдалечени органи;
• ако информацията не е ясна според индивидуалните нужди, децата се подлагат на магнитен резонанс / компютърна томография;
• за диференциална диагноза - например с ганглионеврома или невробластома ще е необходимо да се вземе проба от туморна тъкан - биопсия.

След сравняване на цялата информация - локализацията и размера на тумора, цитологичен анализ за структурата на клетките, засягане на лимфните възли или наличието на метастази, специалистът ще може да избере подходящата противотуморна терапия за деца.

Методи за лечение

Малко познаване на невробластомите и коварността на клиничната му картина - метастазите могат да се появят по всяко време, не позволяват да се отложи времето за хирургично лечение за предварителна консервативна терапия. Докато пълното изрязване на тумора на етапи 1–2 от хода на заболяването увеличава шансовете за възстановяване.

На етап 3 от невробластома децата ще трябва да приемат специални лекарства - химиотерапевтични лекарства, които потискат растежа и възпроизводството на невробласти. Отрицателните им ефекти обаче ще се отразят и върху здравите клетки. Следователно тялото на детето трудно може да ги понася. Когато костният мозък участва в процеса, химиотерапията с трансплантация се е доказала - биоматериалът се взема от роднина на детето.

При липса на положителен резултат от хирургично лечение и химиотерапия лъчетерапията се включва в комплекса за борба с невробластома при деца. Излагането на радиация забавя растежа на новообразувания, но не гарантира пълното му прекратяване.

На деца с лоша прогноза може да се препоръча автогенна трансплантация на стволови клетки - иновативен начин за борба с невробластома. Редица специалисти одобряват антитуморни методи въз основа на корекцията на имунитета.

Прогноза и превенция

Онколозите са много внимателни да дават прогноза на деца с невробластома - туморът остава непредсказуем и най-неизследван сред другите видове и форми на рак. Трябва да се вземат предвид много фактори - от времето на диагнозата до толерантността на методите на лечение от децата.

Въпреки това, с ранно откриване на невробластома и навременното му хирургично отстраняване, има повече деца с благоприятна прогноза - двугодишната преживяемост е 75–85%. На 2–3 етапа на процеса времето се колебае - 20–50% от децата живеят до 3–5 години от момента на развитие на тумора. При невробластом на етап 4 прогнозата е най-неблагоприятна - оцеляват не повече от 6-10% от децата на две години.

Не е разработена специфична профилактика за невробластоми - просто е невъзможно да се предвиди възможното му развитие при дете. Въпреки това, в семейства с неблагоприятна наследственост, бъдещите родители трябва да бъдат особено предпазливи и, когато планират бременност, се опитват да сведат до минимум мутационните фактори - вредни условия на работа, радиационна експозиция, злоупотреба с алкохол, наркотици. Само здравословният начин на живот може да служи като относителна гаранция за отсъствието на невробластоми при деца..

невробластом

Невробластомът е злокачествена неоплазма на симпатиковата нервна система с ембрионален произход. Развива се при деца, обикновено се намира в надбъбречните жлези, ретроперитонеалното пространство, медиастинума, шията или таза. Проявите зависят от локализацията. Най-трайните симптоми са болка, треска и загуба на тегло. Невробластомът е способен на регионални и далечни метастази с увреждане на костите, черния дроб, костния мозък и други органи. Диагнозата се установява, като се вземат предвид данните от преглед, ултразвук, КТ, ЯМР, биопсия и други техники. Лечение - хирургично отстраняване на неоплазия, лъчетерапия, химиотерапия, трансплантация на костен мозък.

Главна информация

Невробластомът е недиференциран злокачествен тумор, произхождащ от ембрионални невробласти на симпатиковата нервна система. Невробластома е най-честата форма на екстракраниален рак при малки деца. Той представлява 14% от общия брой злокачествени новообразувания при деца. Може да е вродена. Често се комбинира с дефекти в развитието. Пиковата честота настъпва на 2 години. В 90% от случаите невробластома се диагностицира преди навършване на 5 години. При юношите се открива много рядко, при възрастни не се развива. В 32% от случаите той се намира в надбъбречните жлези, в 28% в ретроперитонеалното пространство, в 15% в медиастинума, в 5,6% в областта на таза и в 2% в областта на шията. В 17% от случаите не е възможно да се определи локализацията на първичния възел.

При 70% от пациентите с невробластом при диагноза се откриват лимфогенни и хематогенни метастази. Най-често се засягат регионалните лимфни възли, костен мозък и кости, по-рядко черният дроб и кожата. Вторичните огнища в мозъка са изключително редки. Уникална особеност на невробластома е способността да се повиши нивото на клетъчната диференциация с трансформация в ганглионеврома. Учените смятат, че невробластомът в някои случаи може да бъде асимптоматичен и да завърши със саморегресия или съзряване до доброкачествен тумор. Често обаче се наблюдават бърз и агресивен растеж и ранни метастази. Лечението на невробластома се провежда от специалисти в областта на онкологията, ендокринологията, пулмологията и други области на медицината (в зависимост от локализацията на неоплазията).

Причини за невробластома

Механизмът на невробластома все още не е изяснен. Известно е, че тумор се развива от ембрионални невробласти, които не са узрели до нервните клетки към момента, когато детето се роди. Наличието на ембрионални невробласти при новородено или малко дете не води непременно до невробластома - малки петна от тези клетки често се откриват при деца под 3-месечна възраст. Впоследствие ембрионалните невробласти могат да се трансформират в зряла тъкан или да продължат да се делят и да предизвикат невробластом.

Като основна причина за развитието на невробластома изследователите посочват придобити мутации, които възникват под влияние на различни неблагоприятни фактори, но все още не са успели да определят тези фактори. Съществува зависимост между риска от тумор, нарушения в развитието и вродени нарушения на имунитета. В 1-2% от случаите невробластома е наследствен и се предава по автозомно доминиращ начин. За фамилната форма на неоплазия е характерна ранна възраст от началото на заболяването (пиковата честота е на 8 месеца) и едновременното или почти едновременно образуване на няколко огнища.

Патогномоничен генетичен дефект при невробластома е загубата на част от късото рамо на 1-ва хромозома. При една трета от пациентите експресията или усилването на N-myc онкогена се открива в туморните клетки; такива случаи се считат за прогностично неблагоприятни поради бързото разпространение на процеса и устойчивостта на неоплазията към действието на химиотерапевтичните лекарства. Микроскопията на невробластома разкрива кръгли малки клетки с тъмно петнисти ядра. Характерно е наличието на огнища на калцификация и кръвоизлив в туморната тъкан.

Класификация на невробластома

Има няколко класификации на невробластома, базирани на размера и разпространението на неоплазмата. Руските специалисти обикновено използват класификацията, която в опростена форма може да бъде представена, както следва:

• Етап I - открит е един възел с размер не повече от 5 см. Лимфогенни и хематогенни метастази отсъстват.
• II етап - определя се единична неоплазма с размер от 5 до 10 см. Няма признаци на увреждане на лимфните възли и отдалечените органи.
• III стадий - тумор с диаметър по-малък от 10 см се открива с участието на регионални лимфни възли, но без да засяга отдалечени органи, или тумор с диаметър повече от 10 см, без да засяга лимфните възли и отдалечените органи.
• IVA стадий - определя се неоплазия с всякакъв размер с отдалечени метастази. Не е възможно да се оцени засягането на лимфните възли.
• IVB стадий - откриват се множество неоплазми със синхронен растеж. Наличието или отсъствието на метастази в лимфните възли и отдалечените органи не може да бъде установено.

Симптоми на невробластома

За невробластома е характерно значително разнообразие от прояви, което се обяснява с различни локализации на тумора, засягане на определени близки органи и дисфункция на отдалечени органи, засегнати от метастази. В началните етапи клиничната картина на невробластома е неспецифична. Локалната болка се появява при 30-35% от пациентите, а повишаване на телесната температура се наблюдава при 25-30%. 20% от пациентите отслабват или изостават от възрастовата норма с наддаване на тегло.

Когато невробластома се намира в ретроперитонеалното пространство, първият симптом на заболяването може да бъде възли, определени чрез палпация на коремната кухина. Впоследствие невробластома може да се разпространи през междупрешленните форамени и да причини компресия на гръбначния мозък с развитието на компресионна миелопатия, проявяваща се с отпусната долна параплегия и дисфункция на тазовите органи. С локализирането на невробластома в медиастиналната зона се наблюдават затруднено дишане, кашлица, дисфагия и честа регургитация. По време на растежа неоплазията причинява деформация на гърдите.

Когато неоплазмата се намира в областта на таза, се появяват нарушения на дефекация и уриниране. Когато невробластомът се локализира в шията, първият признак на заболяването обикновено е палпируем тумор. Може да се открие синдром на Хорнер, включително птоза, миоза, ендофталмос, отслабване на реакцията на зениците на светлина, нарушения на изпотяването, зачервяване на кожата на лицето и конюнктивата от засегнатата страна.

Клиничните прояви на далечни метастази при невробластома също са много разнообразни. С лимфогенно разпространение се открива увеличение на лимфните възли. Когато скелетът е повреден, възниква костна болка. С метастази на невробластома в черния дроб се наблюдава бързо увеличаване на органа, възможно с развитието на жълтеница. Когато става въпрос за костен мозък, се отбелязват анемия, тромбоцитопения и левкопения, проявяващи се от летаргия, слабост, повишено кървене, склонност към инфекции и други симптоми, наподобяващи остра левкемия. Когато кожата е увредена, върху кожата на пациенти с невробластома се образуват синкави, синкави или червеникаво плътни възли.

Невробластомът също се характеризира с метаболитни нарушения под формата на повишени нива на катехоламини и (по-рядко) вазоактивни чревни пептиди. Пациентите с тези нарушения имат гърчове, които включват бланширане на кожата, хиперхидроза, диария и повишено вътречерепно налягане. След успешно лечение на невробластома пристъпите стават по-слабо изразени и постепенно изчезват.

Диагноза на невробластома

Диагнозата се поставя, като се вземат предвид данните от лабораторни изследвания и инструментални изследвания. Списъкът на лабораторните методи, използвани при диагностицирането на невробластома, включва определянето на нивото на катехоламините в урината, нивото на феритин и свързаните с мембраната гликолипиди в кръвта. Освен това по време на прегледа на пациентите се предписва тест за определяне на нивото на невроноспецифичната енолаза (NSE) в кръвта. Този анализ не е специфичен за невробластома, тъй като увеличение на броя на NSE може да се наблюдава и при лимфом и саркома на Юинг, но има определена прогнозна стойност: колкото по-ниско е нивото на NSE, толкова по-благоприятно заболяването прогресира..

Планът на инструменталното изследване, в зависимост от локализацията на невробластома, може да включва КТ, ЯМР и ултразвук на ретроперитонеалното пространство, рентген и КТ на гръдния кош, ЯМР на меките тъкани на шията и други диагностични процедури. Ако се подозира отдалечена метастаза на невробластома, се предписват радиоизотопна сцинтиграфия на костите на скелета, ултразвук на черния дроб, трепанобиопсия или аспирационна биопсия на костния мозък, биопсия на кожни възли и други изследвания.

Лечение на невробластома

Невробластома може да бъде лекуван с химиотерапия, лъчева терапия и хирургия. Тактиките на лечението се определят, като се вземе предвид стадия на заболяването. На I и II стадий на невробластома се извършват хирургични интервенции, понякога на фона на предоперативна химиотерапия, използвайки доксорубицин, цисплатин, винкристин, ифосфамид и други лекарства. В стадий III невробластома предоперативната химиотерапия се превръща в задължителен елемент на лечение. Назначаването на лекарства за химиотерапия позволява да се осигури регресия на неоплазмата за последващи радикални операции.

В някои случаи, наред с химиотерапията за невробластоми, се използва лъчева терапия, но сега този метод все по-малко се включва в схемата на лечение поради високия риск от развитие на дългосрочни усложнения при малки деца. Решението за необходимостта от лъчева терапия за невробластома се взема индивидуално. При облъчване на гръбначния стълб се взема предвид възрастовото ниво на толеранса на гръбначния мозък, ако е необходимо се използва защитно оборудване. Когато са облъчени горните части на багажника, раменните стави са защитени, когато тазът е облъчен, тазобедрените стави и по възможност яйчниците са защитени. В стадий IV невробластом се предписва химиотерапия с високи дози, извършва се трансплантация на костен мозък, възможно в комбинация с хирургия и лъчева терапия.

Прогноза за невробластома

Прогнозата за невробластома се определя от възрастта на детето, стадия на заболяването, особеностите на морфологичната структура на тумора и нивото на феритин в кръвния серум. Като вземат предвид всички горепосочени фактори, експертите разграничават три групи пациенти с невробластома: с благоприятна прогноза (двугодишната преживяемост е повече от 80%), с междинна прогноза (двугодишна преживяемост варира от 20 до 80%) и с лоша прогноза (двугодишната преживяемост е по-малка от 20%).

Най-значимият фактор е възрастта на пациента. Пациентите под 1 година имат по-благоприятна прогноза за невробластома. Като следващ най-важен прогностичен знак експертите посочват локализацията на неоплазията. Повечето от неблагоприятните резултати се наблюдават при невробластоми в ретроперитонеалното пространство, най-малко в медиастинума. Откриването на диференцирани клетки в тъканна проба показва доста голяма вероятност за възстановяване..

Средната петгодишна преживяемост на пациентите с невробластом в стадий I е около 90%, II етап - от 70 до 80%, етап III - от 40 до 70%. При пациенти с IV стадий този показател варира значително в зависимост от възрастта. В групата на деца под 1 година с невробластома IV стадий 60% от пациентите успяват да оцелеят за пет години от момента на поставяне на диагнозата, в групата на децата от 1 до 2 години - 20%, в групата на деца над 2 години - 10%. Не са разработени превантивни мерки. При наличие на случаи на невробластом в семейството се препоръчва да се консултирате с генетик.

невробластом

Невробластома е ембрионален тумор, който възниква по време на вътрематочния или ранния постнатален период от живота от стволови нервни клетки - невробласти.

За първи път описанието на този тумор, по-късно наречен "детски глиом", е дадено от Рудолф Лудвиг Карл Вирхов през 1864 година. По-късно през 1891 г. немският учен патоморфолог Феликс Маршанд определи източника на тумора - клетките на симпатиковата нервна система и надбъбречните жлези. Симпатичната нервна система е част от автономната (автономна) нервна система. Той контролира неволната работа на човешките вътрешни органи, например работата на сърцето, червата, пикочния мехур и процеса на кръвообращение.

епидемиология

Невробластома представлява около 7-8% от всички злокачествени новообразувания в детска и юношеска възраст. Това е най-често срещаният вид новообразувания при деца след тумори на хематопоетичната и централната нервна система. Приблизително 40% от случаите на заболяването се проявяват през първата година от живота, с възрастта броят на случаите намалява. Средната възраст при диагнозата е 19 месеца.

Причини и рискове

Причините за появата на тумора не са напълно изяснени. Невробластома възниква, когато нормалните невробласти не узряват в нервните клетки. Вместо това те продължават да растат и се разделят неконтролируемо. Смята се, че тези незрели (ембрионални) нервни клетки започват да мутират още преди раждането на бебето, когато хромозомите започват да се променят и / или възниква неизправност в регулацията на гените. Настоящите изследвания потвърждават, че по-голямата част от децата не са наследствени. Само около 1% от случаите с невробластома са наследствени, най-често се дължат на мутации в ген, наречен ALK (или анапластичен лимфомакиназен ген) или в гена PHOX2B. Към днешна дата няма клинични проучвания, доказващи, че външните фактори (околна среда, вредни условия на труд на родителите на детето, прием на някакви лекарства, тютюнопушене и пиене на алкохол по време на бременност) могат да причинят заболяване.

Клиничната картина на невробластома

Невробластома може да се появи във всеки анатомичен регион, където се намира симпатиковата нервна система: надбъбречни жлези, шийни, гръдни и коремни симпатикови участъци, параганглия.

Най-честата локализация на невробластома е ретроперитонеалното пространство (също толкова често туморът се диагностицира в надбъбречните жлези и паравертебралните ретроперитонеални ганглии). При 15% от децата невробластомът се локализира в задния медиастинум. По-рядко туморът се среща в таза (6%) и шията (2%) (фиг. 1).

Фиг. 1. Локализация на невробластома

В ранните стадии на заболяването много деца може да нямат никакви симптоми. При тях тумор се открива случайно, например, по време на рутинен ултразвуков преглед на бебета по време на медицински преглед. По правило оплакванията при деца се появяват, когато туморът вече е нараснал силно и притиска съседни органи, нарушавайки работата им или когато туморът е метастазирал.

Чести симптоми на заболяването са: загуба на тегло, слабост, болки в костите и ставите, неразрешима диария.

Повечето от проявите на болестта и тежестта им зависят от местоположението на тумора и връзката му със съседните органи и тъкани. Така че за пациенти под 2-годишна възраст с ретроперитонеална локализация е характерно увеличение на размера на корема, повишена температура и загуба на тегло. Ретроперитонеален невробластом се палпира през предната коремна стена под формата на бучка, незаменим туморен възел (фиг. 2). При по-големите деца заболяването може да се прояви като синдром на болката, причинен от метастатични костни лезии, дихателни разстройства, увеличаване на размера на корема и поява на запек. При пациенти с големи ретроперитонеални тумори може да се намери развита мрежа от подкожни вени, разгънати краища на гърдите..

Фиг. 2. Ретроперитонеален невробластом

Локализацията на тумора в цервикоторакалния гръбначен стълб на симпатичния гръбначен стълб причинява синдром на Хорнер (свиване на зеницата, различни размери на зениците, зачервяване и / или увисване на горния клепач и леко повдигане на долния). Други промени в областта на очите могат да бъдат кървене в кожата или лигавицата, „синини“ по клепачите и под очите. В напреднал стадий на заболяването понякога около очите се появяват черни кръгове (хематом под формата на очила) (фиг. 3).

Фиг. 3.1. Симптом на очила

Фиг. 3.2. Симптом на "очила" с метастази в орбитата

Увреждането на задния медиастинум може да причини суха кашлица, дихателен дистрес, деформация на гърдите и честа регургитация. Когато туморът е локализиран в тазовата кухина, има дисфункция на тазовите органи (периодично незадържане на урина, нарушение на акта на дефекация), оток на долните крайници.

Когато туморът се разпространи в гръбначния канал и компресира гръбначния мозък от него, може да се развие слабост в краката, нестабилност на походката, парализа на долните крайници, както и дисфункция на тазовите органи (задържане на урина или неволно уриниране, запек)..

Рядко в около 2-4% от всички случаи децата имат мозъчен синдром, свързан с невробластома („опсоклонус-миоклонус“ или енцефалопатия на Кинсбърн), характеризиращ се с некоординирани, неправилни движения на багажника и крайниците, миоклонус и хаотични движения на очните ябълки.

Невробластомът е хормон, произвеждащ хормон, способен да секретира физиологично активни вещества - катехоламини - адреналин, норепинефрин и допамин. В урината, като правило, се засилва екскрецията на техните метаболити - ванилилова мандела и хомованилни киселини. В 95% от случаите, колкото по-висока е степента на неговото злокачествено заболяване, толкова по-голяма е хормоналната активност на невробластома. Ефектите на секретираните хормони причиняват специфични клинични симптоми на невробластома - рязко повишаване на кръвното налягане, диария (причинена от секрецията на вазоактивен чревен полипептид), изпотяване, емоционална лабилност, периодична треска.

Невробластома метастазира най-често в костния мозък, костите, отдалечените лимфни възли, черния дроб или кожата, рядко до мозъка или белите дробове. Признаци за отдалечени метастази могат да бъдат открити под формата на екзофталм, орбитални кръвоизливи, туморни възли на главата.

Сред характеристиките на хода на невробластома са следните:

• Регресията е способността на тумора да се свие (инволюция) спонтанно или индуцирана от минимална химиотерапия или лъчева терапия. Това обикновено се случва при деца под 1 година със стадий на IVS заболяване.
• Обратна - способността на тумора да се трансформира от по-злокачествени форми в доброкачествени ганглионевроми (спонтанно или индуцирани).
• В някои случаи туморният процес има обратна посока: склонност към агресивен ход и бързи метастази.

Хистологична класификация

Съществуващата хистологична класификация на INPC-Shimada невробластома се основава на степента на зрялост (диференциация) на туморната тъкан и разграничава 4 категории (от недиференцирани до зрели форми):

1) невробластом, беден на строма на Schwann: недиференциран, лошо диференциран, диференциран;

2) нодуларен ганглионевробластом;

Етапи на заболяване

Има няколко системи за стадиране на невробластома. Най-точната е модифицираната система, разработена от Международния съюз срещу рака (INSS) (Таблица 1).

Диагноза на невробластома

Лабораторни методи

При клиничния анализ на кръвта с увреждане на костния мозък може да се наблюдава намаляване на кръвната картина: анемия, левконейтропения, тромбоцитопения.

В серума могат да се определят и специфични за невробластома маркери: неврон-специфична енолаза (NSE), нивото на катехоламиновите метаболити, лактат дехидрогеназа (LDH) и феритин.

Лесен за изпълнение специализиран тест за диагностициране на невробластома е определянето на нивото на ванилно-манделната и хомованичната киселини в анализа на урината. Нарича се още тест за метаболит на катехоламин в урината. Този анализ може да се извърши при събиране на урината на детето през деня или в една част от урината.

Преди да започне специфична терапия, диагнозата винаги се проверява; диагнозата на невробластома се поставя чрез хистологично изследване на биопсичен образец на първичния тумор или метастази, или чрез комбинация от наличието на туморни клетки в костния мозък и повишено ниво на ежедневна екскреция на катехоламини.

Молекулярно-генетични изследвания

За да се установи степента на злокачественост на невробластома, се извършват редица генетични изследвания: MYCN мутация, делеция на хромозоми 1p или 11q. Наличието на тези мутации е неблагоприятен фактор за прогнозата на заболяването..

Инструментални методи

Ултразвукова процедура

Ултразвуковият метод на изследване ви позволява да идентифицирате наличието на тумор и неговото местоположение по отношение на вътрешните органи. Ултразвукът ни позволява да оценим степента на локално и далечно разпространение на злокачествения процес и разкриваме метастатични лезии на черния дроб и лимфните възли (фиг. 4).

Фиг. 4. Ултразвук на образуването на дясната надбъбречна жлеза

Компютърна томография на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство

Компютърната томография дава по-подробна информация за анатомичната връзка на тумора с околните тъкани и органи, позволява да се оцени структурата на тумора (фиг. 5).

Фиг. 5. КТ на неврогенно образуване на ретроперитонеалното пространство вдясно

Магнитно-резонансно изображение на коремната кухина, ретроперитонеалното пространство и гръбначния стълб

ЯМР на коремните и ретроперитонеалните органи е безопасен и силно информативен метод на изследване, който позволява не само да се изясни локализацията на тумора, точния размер на новообразуването и връзката му с околните тъкани, но и да се разкрият метастатични огнища в черния дроб и коремната кухина. Също така ЯМР позволява да се оцени състоянието на костните структури и меките тъкани на гръбначния стълб и гръбначния канал (фиг. 6).

Фиг. 6. ЯМР на неврогенно образуване на ретроперитонеалното пространство отляво

Радиоизотопни изследвания

Един от най-информативните специфични методи за локална диагностика на невробластоми е сцинтиграфия с 123I-белязан метайодбензилгуанидин (MIBG). MIBG е подобен по химическа структура на катехоламините в организма. Това вещество е концентрирано в онези тумори, които произвеждат катехоламини. MIBG е белязан с радиоактивен изотоп на йод (например 123I) в доза, която е безопасна за живота, а готовото лекарство се инжектира интравенозно в кръвта. Натрупвайки се в туморните клетки, той излъчва радиация. Тези сигнали се записват от специална камера и се преобразуват в изображение. По този начин методът позволява да се открие не само първичния тумор, но и наличието на регионални и далечни метастази (фиг. 7).

Фиг. 7. Сцинтиграфия с метайодобензилгуанидин (визуализира се първичен паравертебрален тумор с метастази в костта на черепа)

Костната сцинтиграфия е метод за сканиране на костите на скелета с помощта на венозно приложение на радиофармацевтик. Радиофармацевтикът се натрупва в области, засегнати от туморни клетки в костите, което може да се види на снимките, направени от гама камерата. По този начин този метод на изследване ни позволява да идентифицираме възможни метастази на костите на скелета..

Изследването на костния мозък (миелограма и трепанобиопсия) се използва за изясняване на наличието на туморни клетки в костния мозък.

Лечение на невробластома

Като се вземат предвид различните сценарии за развитието на резултата от заболяването (от спонтанна регресия до смърт от прогресия), се предлагат адаптирани към риска принципи при лечението на невробластома. Стратификацията на пациента се извършва според рисковите фактори преди лечението (обикновено клинични и молекулярно-генетични данни) и въз основа на туморния отговор по време на лечението (адаптиран към отговора). При идентифициране на рисковите групи преди започване на лечението се използват следните прогностични критерии: стадий на заболяването, възраст към момента на поставяне на диагнозата, резултати от молекулярно-генетични данни - амплификация на MYCN и изтриване на късата ръка 1p (фиг. 8).

Фиг. 8. Стратификация на пациентите в рискови групи според наличието на неблагоприятни прогнозни фактори

Неоадювантна (предоперативна) полихимотерапия

• Необходимостта от полихимиотерапия се определя от стадия на заболяването и наличието или отсъствието на неблагоприятни клинични и биологични фактори (n-myc усилване, заличаване на късата ръка 1p).
• Полихимиотерапията позволява да се намали размерът на първичния тумор, за да се направи операцията по-безопасна и по-радикална.
• Основните лекарства за лечение на невробластома са винкристин, циклофосфамид, антрациклини, ифосфамид, платинови лекарства, етопозид.

Характеристики на хирургичното лечение

• При локализирани етапи на заболяването лечението може да бъде ограничено до пълно отстраняване на тумора.
• При III-IV стадии на заболяването хирургичният стадий се провежда след предоперативна (неоадювантна) полихимотерапия, която е насочена към намаляване размера на тумора с цел последващо радикално отстраняване на образуването.
• В случаите, когато пълното отстраняване на тумора е невъзможно, в следоперативния период лечението се допълва с лъчева терапия..

Адювантна (следоперативна) полихимиотерапия

Лечението с лекарства трябва да започне 5-7 дни след операцията. При липса на индикации за 2-ра линия на полихимиотерапията, схемите на лечение използват същите основни лекарства, както при терапията с неоадювант.

Лъчетерапия

• Лъчевата терапия се използва за унищожаване на туморни клетки, които не могат да бъдат премахнати с операция и / или които не са унищожени от предишни терапии.
• В случай на нерадикален характер на операцията с наличието на активен остатъчен тумор, облъчване на остатъчната туморна тъкан, участваща в процеса на лимфни възли и зони на комуникация с тумор с околните органи и тъкани.
• Облъчването се извършва ежедневно, като се започне от 5-7-ия ден след операцията.
• Според показанията се извършва облъчване на метастатични огнища (с терапевтична, понякога с обезболяваща цел).

В случай на наличие на неблагоприятни прогностични фактори, по-специално откриване на мутация на MYCN онкогена в тумора, се препоръчва полихимиотерапия с висока доза с автоложна хематопоетична трансплантация на стволови клетки..

За пациенти с висок риск от рецидив (общи стадии на заболяването с наличието на неблагоприятни молекулярно-генетични маркери) се препоръчва провеждането на "поддържаща" диференцираща терапия с 13-цис-ретиноева киселина и пасивна имунотерапия с анти-GD2 моноклонални антитела..

Имунотерапия

Имунотерапията е ново лечение на невробластома, което се използва за убиване на ракови клетки. Disaloganglioside GD2 е антигенна молекула, експресирана от клетките на невробластома, което я прави идеална мишена за имунотерапия с антитела: антитялото действа срещу тази молекула. Клетките на имунната система могат да допринесат за смъртта на невробластома.

В Националния медицински изследователски център по онкология. N.N. Петров, всички етапи на лечение се извършват, включително минимално инвазивни операции (лапароскопски и торакоскопски), тандемна трансплантация и пасивна имунотерапия.

Чрез интензифициране на терапията при деца с високорисков невробластом (с включване на тандемна високодозова полихимотерапия в консолидация и пасивна имунотерапия в постконсолидация) беше възможно увеличаването на преживяемостта с 20%.

Препоръки след лечение

• След успешно лечение на невробластома детето трябва да премине медицинско наблюдение, което може да включва преглед и консултация с педиатричен онколог, кръвен тест за туморни маркери (LDH, NSE), анализ на урината за метаболити на катехоламин, ултразвук и CT / MRI, сцинтиграфия с MIBG и други изследвания.
• Педиатричен онколог провежда преглед веднъж на 1,5-2 месеца през първата година след края на лечението, веднъж на 3 месеца - през 2-ра година, веднъж на 6 месеца - през следващите 2 години, в бъдеще - 1 веднъж годишно.
• Пациентите не се заличават от регистъра.

СПИСЪК НА ЛИТЕРАТУРИТЕ

1. Weiner M.A., Keiro M.S. Тайните на детската онкология и хематология. - М.: Бином, Диалект, 2008.
2. Детска онкология. Национално ръководство / Изд. М. Алиев, В. Поляков, Г. Менткевич, С. Маякова. - М.: Практична медицина, 2012.
3. Детска онкология: Ръководство за лекари / Изд. М.В. Belogurova. - SPb.: SpetsLit, 2002.
4. Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В. Детска онкология: Учебник. - 2-ро изд. Ревизираната и добавете. - М.: Медицина, 2002.
5. Имянитов Е.Н., Хансън К.П. Молекулярна онкология - S-P.: S-Pb MAPO, 2004.
6. Клинични лекции по детска онкология. В 2 части / Под. изд. L.A. Durnova. - М.: МВА, 2006.
7. Клинични указания. Онкология / Изд. В И. Чисова, S.L. Daryalova. - М. GEOTAR-Media, 2008.
8. Клинични лекции по детска онкология vol. 1 / изд. L.A. Дурнова, Москва, 2004.
9. Клинични лекции по детска онкология vol. 2 / изд. L.A. Дурнова, Москва, 2006.
10. Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Е.М., Блинникова О.Е. Наследствени синдроми и медицинско генетично консултиране - М., Практика, 1996.
11. Ръководство за детска онкология / изд. Акад. RAMS L.A. Дурнова, М. Изд. „MIKLOSH“, 2003 г..
12. Невробластом. Информация за родители. - Москва, 2019.-- 96 с. / Голева М. Н., Емелян Е. Н., Захарова А. Н., Коваленко Ю. С., Руксова О. А..
13. Neuroblastoma UK / Детска група за рак и левкемия (CCLG), 2015 г.
14. Най-Конг В. Ченг Невробластома, 2005 г..
15. Pizzo Ph.A., Poplack D.G. Принципи и практика на детската онкология, 6-то издание, 2011 г..

Автори:

• Изможерова Рина Игоревна;
• Сенчуров Евгений Михайлович;
• Михайлова Елена Андреевна;
• Иванова Светлана Вячеславовна;
• Фасеева Наталия Дмитриевна;
• Борокшинова Ксения Михайловна;
• Жук Ирина Николаевна.

Научна редакция:
Кулева С.А..
Началник на отделението по детска онкология, педиатричен онколог, водещ изследовател, професор, доктор на медицинските науки, главен независим детски онколог на Комитета по здравеопазване на Санкт Петербург

Невробластом при деца - какво е това, оцеляване, лечение

Всеки родител трябва да знае какво е невробластома и как протича в детството, защото здравето на децата е най-важното, което може да бъде. Невробластомът е онкологично заболяване, тумор, който започва да се образува в симпатиковата нервна система. Това заболяване е с ембрионален произход, тоест предпоставките за него възникват още преди да се роди детето..

Когато се появи невробластом при деца, основните признаци са болка, загуба на тегло и зачервяване. Метастазите в такава онкология могат да се разпространят във всякакви органи, кръв, кости, както и в лимфната система. Диагнозата на невробластома включва много методи за изследване. Лечението на този вид рак включва хирургия, радиация и химиотерапия с трансплантация на стволови клетки..

Какво е невробластома

Когато става въпрос за онкология, много родители се интересуват какво е невробластома, тъй като този вид рак засяга само деца. Невробластомът е четвъртият най-често срещан рак при деца, засягащ осем от милион деца на възраст под петнадесет години годишно. Повечето пациенти с невробластом са сред деца на две години, но понякога той може да бъде диагностициран при новородени, заедно с вродени аномалии.

Туморните тъкани се развиват от незрели симпатикови клетки на нервната система (невробласти), които е трябвало да се превърнат в неврони. Поради определени нарушения в пренаталния период развитието на тези клетки спира, но растежът и деленето им не спира. Уникалността на тази патология се крие във факта, че откритите незрели невробласти в ранна възраст (до три месеца) понякога спонтанно узряват, превръщайки се в пълноценни неврони.

Най-честото място за първичното развитие на тумор са надбъбречните жлези, в които той засяга нервните стволове, последван от ретроперитонеалното пространство, малко по-рядко ракът засяга задния медиастинум, тазовата област и шията. Заболяването се разпространява много бързо, на първо място, метастазира в костите и костния мозък, отдалечените лимфни възли. Рядко метастатичният тип невробластом може да бъде локализиран в бъбреците. Невробластомът също се среща по кожата, но е рядко срещан.

Отличителна черта на този вид рак е, че невробластите могат да растат, да се разделят, да образуват тумор, който започва метастази, а след това внезапно спира да расте и изчезва, без значение колко голям е бил или колко е метастазирал. Тоест, има независима регресия, изцеление без никаква намеса. Невробластомът също може да узрява до доброкачествен ганглионеврома. Други новообразувания нямат тази способност. Въпреки това, невробластома се нуждае от задължително лечение..

Причини за заболяването

Точните причини за тази форма на рак не са установени. Наследственият фактор се определя само при двадесет процента от болни деца. Туморна неоплазма може да възникне още преди раждането на дете или може да се развие по време на растеж, произтичаща от незрели невробласти. Причината за тяхната незрялост са по-често генетичните мутации на ДНК, които възникват по някаква неизвестна причина. Причините за невробластома се изследват, но досега медицината не е постигнала известен напредък в това..

класификация

Този вид тумор се класифицира според мястото на локализация, в което той се наблюдава по-често, както и по каква степен на диференциация има. По местоположение неоплазмата е от четири основни типа:

1. Мелолобластома - локализация на тумори - глава. Той е разположен дълбоко в малкия мозък и почти винаги не работи. Този вид се отличава със своята агресивност, бързи метастази и висок процент ранна смъртност. При пациенти с този вид невробластом координацията на движението е нарушена в началото на неговото развитие. При възрастни невробластома на мозъка, подобно на други видове невробластома, не се среща.
2. Ретинобластом - намира се в ретината на окото. Проява на заболяването е нарушение на зрителните функции, до пълна слепота. Метастазите с този вид тумор отиват в мозъка.
3. Неврофибросаркома - ретроперитонеален невробластом, който метастазира в лимфните възли и отдалечените кости.
4. Симпатобластома е невробластом на надбъбречните жлези при деца. Може да се появи и в гръдната кухина и перитонеума. Ако надбъбречните жлези са уголемени, тогава настъпва парализа.

От степента на диференциация туморът е от следните видове:

• ганглионеврома - зрял тумор, възникващ от ганглионни клетки и има най-благоприятна прогноза, тъй като има доброкачествен ход;
• ганглионевробластом - се състои от клетки, които могат да бъдат доброкачествени от едната страна на тумора, и злокачествени от другата;
• недиференцирана форма - напълно злокачествена. Клетките, от които се състои, са кръгли и имат тъмни, петнисти ядра.

Какъвто и да е вид злокачествени заболявания, те трябва да бъдат диагностицирани възможно най-рано. Само в този случай детето има по-голям шанс за живот..

Етапи на заболяване

Невробластомът в повечето случаи е бързо прогресиращ тумор. Общо той има четири етапа от развитието на болестта, но някои от тях са разделени на подстати:

1. На първия етап туморът е малък (не повече от пет сантиметра) и е един. Разпространението в други органи и лимфни възли не се случва.
2. Втората степен също не започва метастази, но вече става с размер до десет сантиметра.
3. Третият етап, в зависимост от размера, е разделен на 3A и 3B градуса. При степен 3А размерът на тумора е не повече от 10 сантиметра, метастазите в органите не отиват, но има лезия на близките лимфни възли. В степен 3В размерът на тумора е повече от 10 сантиметра, но нито метам, нито лимфните възли, нито другите органи са засегнати.
4. Етап 4 невробластом също е разделен на два подетапа. IV-A степен по размер може да бъде с различни размери, състоянието на лимфните възли не се определя, но метастазите се разпространяват в отдалечени органи. В степен IV-B се отбелязват множество тумори, които растат синхронно. В какво състояние са лимфните възли и отдалечените органи, е невъзможно да се прецени.

Има друг вид тумор от четвърта степен, който е класифициран с буквата "S". Тази неоплазма има неврогенен произход, има биологични характеристики, които липсват при подобни неоплазии. Прогнозата за такъв тумор е благоприятна, при навременно лечение той дава добра степен на оцеляване.

Симптоми на заболяването

При невробластома симптомите могат да бъдат много разнообразни, тъй като туморът може да бъде локализиран в различни органи. Признаците на невробластома при деца зависят от местоположението на основния тумор и метастазите. На първия етап неоплазмата не се изразява в специфични признаци. Тридесет процента от децата имат симптоми като болка в мястото на тумора и хипертермия. Двадесет процента от бебетата са с поднормено тегло или започват да отслабват.

Ако неоплазмата е разположена в ретроперитонеалното пространство, тогава понякога е възможно да се определи наличието на възли в корема чрез палпация. Малко по-късно туморът може да метастазира през междупрешленния отвор, причинявайки компресия на гръбначния мозък. Това води до развитие на компресионна миелопатия, която провокира нарушения на функционалността на тазовите органи, например, нарушение на процеса на уриниране или дефекация.

С тумор в медиастинума дишането на детето става затруднено, възниква кашлица, бебето често плюе, гърдите му се деформират, докато туморът расте. Ако неоплазмата е разположена в шията, тогава туморът може не само да се усети, но и да се види. Често се среща синдром на Горген, при който се появяват следните симптоми:

• увисване на горния клепач;
• намален ученик;
• по-дълбоко от нормалното положение на очната ябълка в орбитата;
• слаба реакция на зеницата към лек стимул;
• нарушение на потенето;
• зачервяване на кожата по лицето, както и на конюнктивата.

Всички тези признаци се отбелязват отстрани, на която се намира туморът..

При отдалечени метастази симптомите също са разнообразни. Ако метастазите са преминали през лимфния поток, тогава ще има увеличение на лимфните възли. Ако е засегнат скелетът, тогава костите болят. Ако метастатичен тумор е разположен в черния дроб, тогава органът е силно увеличен, се развива жълтеница. Ако е засегнат костен мозък, има:

• анемия;
• левкопения;
• тромбоцитопения;
• летаргия;
• слабост;
• повишено кървене;
• склонност към инфекциозни заболявания;
• други симптоми, които наподобяват остра левкемия.

Ако кожата е засегната, на повърхността им се появяват плътни възли от син, червен или синкав цвят. Естезионевробластомът (подуване в носа) е придружен от ринит и кръвотечение от носа. Също така, по време на невробластома се появяват метаболитни нарушения - кожата става бледа, възниква диария и се повишава вътречерепното налягане. След провеждането на успешно лечение всички признаци губят тежестта си и постепенно изчезват напълно.

Диагностика

По време на патологични случаи, които са ракови, е необходимо да се постави диагноза и да започне терапия възможно най-скоро. Лабораторен кръвен тест е задължителен, включително за туморни маркери (протеини, произведени от определени органи). Методи на проучване:

• аспирационна биопсия на костен мозък;
• трепанобиопия на гръдния кош и илиума;
• биопсия на области, в които се подозира метастази.

Събраният материал по време на биопсията се изпраща за цитология, хистология, както и за имунологични и имунохистохимични анализи. В допълнение, тя се извършва:

• ултразвукова диагностика;
• рентгенография на гръдния кош;
• CT сканиране;
• Магнитен резонанс.

Други методи за диагностика зависят от местоположението на тумора.

Методи за лечение

Лекарите разработват план за терапия само след цялостен преглед на детето и поставяне на диагноза. По принцип лечението се провежда комплексно, включително хирургическа, химическа и лъчева терапия. Понякога детето трябва да приема различни лекарства - антибиотици, антивирусни средства, имуномодулатори и други лекарства, в зависимост от клиничната картина и усложненията на онкологията.

Оперативно лечение

Хирургичното отстраняване на тумора е най-полезно за организма на детето, но е ефективно само в началния етап на развитие на невробластома и частично помага при втора степен. Ако са настъпили множество метастази, операцията ще бъде неефективна. Понякога по време на операцията органът, върху който се намира туморът, както и околните тъкани и лимфни възли, се отстраняват частично или напълно. Преди и след операцията, особено в по-късните етапи, се прилага химиотерапия.

химиотерапия

Лекарствата от химическия състав са много мощни и могат да спрат растежа на тумора или да го убият напълно. Тези лекарства обаче, преминавайки през общото кръвообращение, имат странични ефекти. В резултат на химиотерапията детето може да изпита гадене, повръщане и треска. Бебето става слабо и податливо на инфекциозни и вирусни заболявания. След спиране на терапията всички симптоми на странични ефекти изчезват.

Лъчетерапия

В зависимост от стадия на заболяването лекарите могат да извършват както външно, така и вътрешно облъчване. Този тип терапия е много агресивна към тялото на детето, но в последните етапи е невъзможно да се победи туморът без него. След облъчването бебето губи коса не само по главата, но и по цялото тяло, включително мигли и вежди. Бебето става отслабено, летаргично, апетитът му изчезва, може да отслабне. За съжаление в етап 4B лъчетерапията не винаги помага нито едно от двете..

прогноза

Общата петгодишна преживяемост при деца с невробластома е седемдесет процента. Колкото по-висок е стадийът на онкологията, толкова по-малко са шансовете за успешно лечение. При четвъртия стадий на рак при дете процентът на преживяемост за пет или повече години е едва четиридесет процента, но при деца под една година тази цифра достига шестдесет. Колкото по-младо е детето, толкова повече шансове има, дори и на високи етапи.

Ако лечението се проведе на първия или втория етап, тогава невробластома рядко се рецидивира. По-често рецидивите се появяват след лечение на тумор от трета степен, но не по-рядко, отколкото при други форми на рак. При бебета етап 4 много често води до рецидив, което прави прогнозата неблагоприятна, когато патологията бъде открита на по-късна дата.

Предотвратяване

За съжаление няма конкретни препоръки, следвайки които, би било възможно да се предотврати развитието на невробластом при дете, тъй като все още не са известни точните причини за появата му. Ако някой в ​​семейството е имал случаи на онкология, тогава по време на планирането на бременността родителите трябва да се обърнат към генетик, който след провеждане на поредица от изследвания може с известна степен на вероятност да определи риска от патология в бъдещо бебе. По време на бременността една жена трябва да бъде преглеждана на всеки триместър..