dverisvm.ru

Церебеларната атаксия е цял комплекс от симптоми, който се характеризира с нарушена координация на движенията, тремор на крайниците и главата, скандирана реч. Лечението изцяло ще зависи от това какво точно е причинило развитието на такава патология. Терапията с народни средства е невъзможна.

Церебеларната атаксия се диагностицира както при деца, така и при възрастни. Диагнозата се поставя чрез извършване на физикален преглед и инструментален преглед.

За съжаление е невъзможно напълно да се елиминира това заболяване и поради бързото му прогресиране прогнозите са изключително неблагоприятни. Изключение е случаят, когато ранната мозъчна атаксия се дължи на инфекциозно заболяване.

Поради факта, че това заболяване има няколко форми, основани на етиологията на развитието, според международната класификация на болестите от десетата ревизия, има няколко кода за това заболяване. Така, според ICD10, мозъчната атаксия има G00 - G99, G10 - G14, G11.

етиология

Клиницистите отбелязват, че най-често се диагностицира наследствена церебеларна атаксия, много по-рядко придобита форма. Придобитата форма на заболяването се развива поради следните етиологични фактори:

• остра липса на витамин В12;
• нараняване на главата;
• образуване на доброкачествени или злокачествени;
• заболявания с вирусен или инфекциозен характер;
• и заболявания с подобна етиология и клинична картина;
• тялото с тежки метали, токсични вещества и отрови.

Отбелязва се, че най-често нарушение от този характер, ако говорим за придобитата форма, се развива на фона на инсулт или нараняване на главата.

Наследствената форма на такава патология на малкия мозък се дължи на генна мутация. Защо се провежда такъв процес, учените не са установили, обаче, не е изключен фактът на генетичното предразположение.

класификация

Наследствената форма на такава патология на малкия мозък се разглежда под формата на следните форми:

• вродена непрогресираща;
• Атаксия на Фридрих (автозомно рецесивна);
• рецесивен с прогресираща мозъчна недостатъчност;
• Болест на Батен или вродена форма със забавено развитие на детето, но последващата му адаптация;
• Атаксията на Пиер Мари - отнася се до късни патологии, проявява се след 25 години.

Освен това те смятат класификацията на заболяването въз основа на неговото развитие. По този начин мозъчната атаксия може да бъде:

• остър - като правило, той е резултат от тежки инфекциозни или вирусни заболявания;
• подостър - развива се под въздействието на онкологичен процес в областта на мозъка или множествена склероза;
• хронично прогресиращ;
• пароксизмална епизодична.

Да установи точно каква форма на церебеларна атаксия се проявява при човек, само лекар може, като проведе необходимите диагностични мерки.

Симптоми

Клиничната картина на прогресиращата мозъчна атаксия е доста специфична, поради което, като правило, диагнозата не е трудна.

В допълнение към общите симптоми, човек може да предположи атаксията на Фридрих или друга форма от поведението на самия пациент, а именно:

• специфична поза на човек - той стои с разтворени крака и ръцете си протегнати отстрани, сякаш се опитва да балансира. В същото време се опитва да не обръща главата и тялото;
• когато се опитва да движи краката си и с едновременно леко натискане, човекът пада произволно, тоест без да го осъзнава;
• походката на пиян човек, краката са напрегнати;
• когато се опитвате да направите завой, пациентът пада, тъй като работата на вестибуларния апарат е нарушена;
• тялото е изправено и леко се обляга назад.

С напредването на клиничната картина ще бъдат добавени следните симптоми:

• пациентът губи способността да променя движенията си;
• не може да докосне върха на носа;
• речта се влошава и почеркът се променя, писмото на пациента става метещо и нечетливо;
• маскирано лице;
• тонусът на мускулната тъкан се повишава;
• болка в гърба, шията и крайниците;
• конвулсии;
• наблюдаваното,. В някои случаи зрението се влошава;
• остротата на слуха намалява;
• проблеми с преглъщането на храна;
• психологически разстройства, депресия.

При вродена форма на патология е възможна следната клинична картина:

• грешен баланс на усилията към извършеното действие;
• вертикална нестабилност;
• нистагъм
• детето започва да пълзи и да ходи много по-късно от срока;
• реч „нарязана“ - произношението на думите се извършва строго според срички с ясно разграничение;
• забавена реч и психологическо развитие.

Поради факта, че подобна клинична картина може да присъства и при други заболявания, свързани с вестибуларния апарат и мозъка, при наличието на такива симптоми се налага спешна консултация с лекар. Подобни симптоми при дете или възрастен също могат да присъстват, когато в мозъка се образува доброкачествен или злокачествен характер..

Диагностика

Тъй като в етиологията на това заболяване се крие доста широк спектър от заболявания и вродената му природа не е изключена, диагнозата на заболяването предполага консултация с такива специалисти:

• неврохирург;
• невропатолог;
• травматология;
• онколог;
• ендокринолог.

Диагностичната програма може да включва следните дейности:

• лумбална пункция и анализ на CSF;
• функционални тестове;
• КТ и ЯМР на мозъка;
• доплерография на мозъка;
• electronystagmography;
• PCR изследвания;
• MSCT;
• ДНК диагностика.

Освен това може да ви е необходима консултация с генетик..

лечение

Атаксията на Фридрих и другите вродени форми на това заболяване не реагират на терапията. Лечението ще бъде насочено единствено към инхибиране на развитието на патологичния процес и подобряване качеството на живот на пациента.

В този случай могат да се използват както консервативни, така и радикални методи на терапия. Консервативните включват прием на лекарства, специални грижи за пациента и физиотерапия.

Лекарственото лечение включва приемането на такива лекарства:

• ноотропти;
• мускулни релаксанти;
• вещества за подобряване на мозъчното кръвообращение;
• betagestin;
• антиконвулсанти;
• за намаляване на мускулния тонус.

В допълнение, курсът на лечение включва следните дейности:

• massotherapy;
• физиотерапия;
• трудова терапия;
• физиотерапевтични процедури;
• набор от логопедични упражнения;
• класове с психотерапевт.

Също така, за да се улесни животът на пациента, могат да се изберат специални адаптивни елементи - бастуни, колички, специални легла, предмети за бита.

За съжаление, без значение какъв вид лечение е избрано, е невъзможно напълно да се елиминира болестта. С правилния подход и стриктното изпълнение на всички препоръки на лекарите можете само да забавите прогресията на патологичния процес и да подобрите качеството на живота му..

Прогнозата ще зависи изцяло от това, което е причинило развитието на такава патология, под каква форма тя се проявява, както и възрастта на пациента и общите клинични показатели..

Предотвратяване

За съжаление няма конкретни превантивни мерки за тази патология. Рискът от неговото развитие обаче може да бъде сведен до минимум, ако се вземат предвид следните препоръки на невролозите:

• необходимо е да се извърши профилактика на вирусни и инфекциозни заболявания при деца, включително ваксинация, когато е възможно;
• при наличието на такова заболяване в семейството, преди да заченете дете, трябва да се консултирате с генетик;
• тясно свързани бракове с последващо раждане трябва да бъдат изключени.

При първите клинични признаци на такова заболяване е необходимо да се свържете с невролог за съвет и последващ пълен преглед.

Правилно ли е всичко в статията от медицинска гледна точка??

Отговорете само ако имате доказани медицински познания

Атаксията е нарушение на координацията на движенията, баланса. Статична атаксия - дисбаланс в нормално изправено положение, динамичен - нарушения в координацията при движение. Самата дума атаксия има гръцки произход: означава „разстройство“. Друго име за патология е некоординирането.

Атаксията се среща доста често, проявява се с неточност на движенията, дисбаланс, човек се отклонява от последователния ритъм на извършване на каквито и да е действия. Тъй като човешкото тяло има редица части от нервната система, отговорни за баланса и координацията на тялото, тогава в случай на някакви отклонения има смисъл да се подозират нарушения в нормалното функциониране на едно от тях - мозъчният мозък, вестибуларният апарат, проводниците на дълбока ставно-мускулна чувствителност, кората на челната лоба и др. понякога темпоралните и тилната част на мозъка.

Симптоми

• Трудност при координиране на движенията на ръцете, краката и тялото.
• Дисбаланс по време на стоене или при движение.
• Страх от падане.
• Неволно потрепване на мускулите на крайниците.
• Замайване, гадене, повръщане.
• Бавна реч, нарушени изражения на лицето.
• Промени в почерка.
• Психични разстройства.

Видове атаксия

• Чувствителни - нарушения във функционирането на проводниците на дълбока ставно-мускулна чувствителност.
• Церебелар - нарушение на нормалното функциониране на малкия мозък.
• Вестибуларни - нарушения на вестибуларния апарат или на отделните му части.
• Коркова - увреждане на кората на челния лоб, понякога на темпоралния и тилната част на мозъка.

Чувствителната атаксия се развива, когато задните колони на гръбначния мозък са унищожени, периферните нерви са повредени, а понякога и кората на париеталния лоб на мозъка. Обикновено се наблюдава при фуникуларна миелоза, съдови нарушения, полиневропатия, тумори. Краката на човек отстъпват, промени в походката, движението е възможно само при засилен контрол на зрението, т.е. пациентът постоянно гледа надолу в краката си. Ходенето самостоятелно е изключително трудно.

Церебеларната атаксия е резултат от увреждане на полукълбата, вермиса и мозъчните дръжки. Намирайки се в положение на Ромберг (в изправено положение, с плътно изместени крака, затворени очи и ръце, изпънати напред), пациентът буквално се свива и пада към увреденото полукълбо на мозъка. Ако е засегнат мозъчният вермис, тогава пациентът може да падне не само отстрани, но и напред, назад, движенията се забавят. Походката на фланг (ходеща настрани вдясно или вляво) е изключително неправилна. Появява се и нарушение на речта - забавяне, удължаване. Почеркът се променя драстично и става слабо четлив. Церебеларната атаксия често е само симптом на друго сериозно заболяване - енцефалит, мозъчен тумор, множествена склероза.

Вестибуларна атаксия - наблюдава се с нарушение на нормалното функциониране на вестибуларния апарат. Признаци: виене на свят, което се увеличава с въртене на главата, гадене, повръщане, неволно движение на очите. Основни причини: енцефалит, заболявания на ушите, мозъчен тумор, болест на Мениере.

Коркална атаксия - причинена от увреждане на кората на фронталния лоб, по-рядко на темпоралния и тилната част на мозъка. Признаци: затруднено ходене, колебание от страна на страна, психични разстройства, обонятелни разстройства. Основни причини: тумор, мозъчен абсцес, мозъчносъдов инцидент.

Наследствената атаксия на Пиер Мари се предава от родители на деца, докато децата рядко успяват да избегнат такова предаване. Наблюдават се всички признаци на церебеларна атаксия, както и церебеларна хипоплазия, атрофия на мозъчните пони. Заболяването се проявява в зряла възраст (след 30-35 години), проявява се с трудности при ходене, нарушения на речта, изражение на лицето, невъзможност за бързи движения с ръце. Други признаци: неволни движения на мускулите на крайника и пръстите, птоза, симптом на Аргил Робъртсън, скотома, депресия, страх.

Фамилната атаксия на Фридрих е наследствена, особено ако има брачен брак с родителите. Основният симптом са нарушенията на походката: човек разнася широко краката си при ходене. С течение на времето нарушенията на координацията се предават на ръцете, а след това и на лицето: лицевите мускули потрепват, речта се забавя, слухът се влошава, рефлексите намаляват. Последствията са много сериозни: сърдечна недостатъчност, повишен риск от фрактури на костите, дислокации на ставите, кривина на стойката. Често заболяването е придружено от захарен диабет, хормонални нарушения, дисфункции в областта на гениталиите..

Атаксия-телеангиектазия (друго име за синдрома на Луи-Бар) също се наследява, първо се проявява в ранна детска възраст - на възраст от 9-10 години детето вече не може да ходи самостоятелно. Признаци: умствена изостаналост, хипоплазия на тимусната жлеза, повишена чувствителност към остри инфекциозни заболявания (пневмония, бронхит, възпаление на околоносните синуси, отит). Имунната система на детето е много слаба, не може да устои на вируси и инфекции. Често се среща злокачествен тумор. Прогнозата за лечение на заболяването е неблагоприятна.

Диагностика

Използват се следните диагностични методи:

• Електроенцефалография на мозъка.
• ЯМР на мозъка.
• електромиография.
• ДНК диагностика.
• Допълнително - лабораторен кръвен тест, преглед от офталмолог, невропатолог, психиатър.

лечение

Самолечението на атаксията е невъзможно, определено трябва да се свържете с невролог. Невролог ще открие основните симптоми, както и причините за заболяването. Лечението по правило е насочено към симптомите и включва употребата на витамини от група В, церебролизин, АТФ, имуноглобулини, рибофлавин, терапевтични упражнения и др. За всеки пациент се разработва индивидуален подход. С наследствени форми на заболяването лечението е много трудно, често симптомите съпътстват пациента в продължение на много години.

Предотвратяване

Не е възможно да се провежда профилактика специално за атаксия. На първо място е необходимо да се извърши профилактика на остри инфекциозни заболявания (пневмония, отит, синузит и др.), Които могат да провокират въпросната болест. Небрежните бракове трябва да се избягват. Също така трябва да запомните, че наследствената атаксия почти сигурно ще бъде предадена на детето, поради което на пациентите често се препоръчва да изоставят раждането на собствените си деца и да осиновят друго дете..

Напоследък все по-често се проявява такова явление като генетичната природа на развитието на болестта или с други думи неспособността на пациента да повлияе на развитието на болестта в началния етап. Атаксията също принадлежи към такива заболявания, но какво представлява атаксията и какви видове на това заболяване възникват, ще разгледаме в тази статия.

Атаксията се характеризира с нарушени двигателни движения на човек и представлява невромускулен тип заболяване. Диагнозата атаксия се поставя от невролог, тъй като това неразположение се отнася до заболявания на нервната система. По време на неговото развитие се засяга централната нервна система на пациента, може да има известна скованост в движенията, напрежение при ходене и зависимост на движенията от визуален контакт, нарушена координация на движението.

В същото време мускулите не губят силата си или я губят леко.

Причините за развитието на това заболяване са свързани преди всичко с генетичната природа. Освен това има основания да се смята, че образуването на такова заболяване се влияе от дефицит на витамин В12 в организма..

В допълнение, причините са:

• възпалителни процеси в организма ();
• употребата на наркотици;
• нарушения на конверсията;
• злоупотребата с алкохол;
• наличието на инфекция в тялото или на фона на инфекциозно заболяване;
• наличието на туморни процеси;
• нарушения в ендокринната система.

Много експерти смятат, че нарушение от този вид не възниква като независим вид заболяване, а като следствие от минало или съществуващо заболяване. Тоест, атаксията е един от симптомите на някое по-сериозно и опасно заболяване, за което пациентът все още не е наясно..

Класификация на атаксията и нейните симптоми

Симптомите на атаксията се различават значително в зависимост от вида на заболяването. Тъй като с поражението на един или друг орган се наблюдават индивидуални прояви. Това заболяване има следните подвидове:

Определяне на атаксия чрез походка

В допълнение към горните подвидове на болестта има още няколко нейни разновидности, които по един или друг начин могат да бъдат причислени към един от основните видове, но имат някои характеристики, които позволяват да бъдат разграничени в отделна група, включително:

• Мозъчна атаксия на Пиер-Мари;
• фамилна атаксия на Фридрих (наследствена атаксия на Фридрих);
• телеангиектазия ().

Има няколко други подвида, които няма да бъдат обсъждани подробно в тази статия, включително:

Оптична - заболяване в резултат на увреждане на задната париетална кора на мозъка. Характеризира се с неспособността на човек да докосне някой предмет на разстояние на видимост поради несъответствие на движенията на ръцете.

Интрапсихичната атаксия - част от шизофренията, е нарушение на психиката на личността.

Въпреки богатата класификация на това заболяване, той има общи симптоми, а първите симптоми включват:

• нарушение на координацията на движението;
• гадене;
• повръщане;
• неволно потрепване на мускулите;
• промяна на почерка;
• бавна реч;
• влошаване на зрението;
• промени в психическото състояние;
• наличието на халюцинации (слухови, зрителни);
• увреждане на паметта;
• нарушение на изражението на лицето.

Често симптомите на това заболяване са подобни на тези, които се проявяват с невроза, в резултат на което мнозина объркват първите признаци на заболяването. Във всеки случай, ако подозирате някакви отклонения в поведението на потенциален пациент, няма нужда да дърпате, но трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро..

Чувствителната атаксия е най-честото заболяване и се развива в резултат на увреждане на задните колони на гръбначния мозък, а именно на пътеките, разположени там.

Има няколко вида (тежести) на заболяването:

• поражение на горните крайници със загуба на координация на движението;
• лезия на долните крайници със загуба на координация и чувствителност в тази област на тялото;
• поражение на един от крайниците, със загуба на координация и неговата чувствителност;
• поражение на всички крайници;
• загуба на координация на движението на цялото тяло (случаят, когато мозъкът не може да определи как е разположен спрямо земната повърхност, както и как са разположени ръцете и краката една спрямо друга).

В случай на развитие на този вид заболяване човек може да почувства дисбаланс, тъй като често са засегнати долните крайници. Ходенето става визуално зависимо (липсата на визуален контакт с зоната, където ще бъде поставен кракът прави движението изключително трудно). Пациентът може да почувства, че ходенето е като движение на дебел картон или памучна вата. Ходилото се поставя на пода с характерен натиск върху стъпалото.

Засегнатият ствол на гръбначния мозък

Освен това пациентът не е в състояние да поддържа баланс в положение с разперени ръце и крака..

При тестване на пациент, използващ метода на Ромберг, резултатът е отрицателен.

Тестът на Ромберг е метод за определяне на координацията на движението, който се изразява в наблюдение на пациента, когато той е в положение, което лекарят ще посочи. Обща поза на Ромберг - краката отстрани, ръцете напред, разперени пръсти. Трудна поза - краката са на една и съща линия, като петата на единия крак докосва пръста на другия, ръцете са изпънати напред, пръстите са разперени. Средното време, прекарано в тази позиция със затворени очи, е от 30 до 50 секунди, без да се губи координация.

Колкото по-тежката е болестта, толкова по-лоша е способността да ходи. В най-трудните етапи тази възможност може да бъде напълно изгубена..

малкия мозък

Церебеларната атаксия (понякога наричана стволова атаксия) се отнася до втория основен подвид на това заболяване. Основната разлика между болестта и чувствителния тип е, че когато е засегнат мозъчният мозък, симптоматиката се разпространява във всички крайници и тялото като цяло, докато при чувствителния тип на заболяването може да се засегне само един крайник.

Основните симптоми на това заболяване са следните:

• промяна в походката, невъзможност да стои изправен;
• дисбаланс;
• тремор на крайниците;
• строго произношение на думите с тяхното забележимо отделяне;
• потрепващи очи.

Причините за развитието на тази болест са:

• отравяне с наркотици (злоупотреба или прекомерна употреба на същото лекарство);
• мозъчен инсулт (това явление е опасно не само с риска от атаксия, но и с опасността от летален изход);
• инфекциозни заболявания (енцефалит, варицела и др.);
• церебрална парализа;
• травматично увреждане на мозъка.

Пациентът и хората около него със сигурност ще забележат, че нещо не е наред с пациента. Например походката на пациента ще прилича на махало. Той ще се движи по прави крака, люлеещи се отстрани. Когато стоите неподвижно с широко разтворени крака, ако рязко натиснете един от краката, пациентът ще падне и дори няма да го забележи.

По време на завоите при ходене пациентът може дори да падне.

Постепенно пациентът престава да разбира в каква последователност е необходимо да пренареди краката и да движи ръцете при ходене. Един вид маска замръзва по лицето, което прави пациента да изглежда като пияч. Речта се забавя, почеркът се влошава, примигването и зрителната острота могат да се влошат. Психичните разстройства и депресията се развиват постепенно.

При децата това заболяване може да се развие след 3 години, но основната възраст пада точно на интервала от една до три години..

Мозъчната атаксия на Пиер-Мари

Това заболяване е един от подвидовете на мозъчната атаксия и принадлежи към наследствените заболявания..
Вероятността от заболяване в първия ред на роднините на пациента е доста висока. Заболяването е прогресивно и трудно се диагностицира в ранните етапи на развитие.

Първите прояви на болестта се визуализират от други на възраст от 35-40 години. Симптомите са същите като при нормалната мозъчна атаксия.

Основната разлика е причината за развитието - церебеларна хипоплазия.

Вестибуларен

Този вид заболяване е пряко продължение на основното заболяване. Тоест, вестибуларната атаксия не се проявява сама по себе си, а само като съпътстващ симптом..

Основните прояви на това заболяване са, както следва:

• нарушение на координацията на движение и почивка (стоене или седене);
• гадене;
• повръщане;
• нистагъм

Нистагъм - неволно движение на очите (потрепване)

• нарушение на съня (замаяността може да смути пациента, докато лежи);
• виене на свят;
• вегетативни разстройства (бледност или зачервяване, тахикардия, несъответствие на пулса).

Основните причини за развитието на вестибуларния тип заболяване са следните:

• увреждане на космените клетки в резултат на възпалителни процеси във вътрешното ухо (отит, травма, аеротит, тумор, холестеатом на ухото)

Космени клетки - слухови рецептори

Холестеатом - туморна неоплазма, съдържаща израстъци, подобни на капсули

• увреждане на вестибуларния нерв (тумор, инфекциозно заболяване, токсично отравяне)
• увреждане на вестибуларните ядра в продълговата медула (тумор, енцефалит, арахноидит, множествена склероза, атеросклероза)
• травматично увреждане на мозъка

Основната разлика между вестибуларното заболяване и останалото е зависимостта на симптомите от завъртане на главата или тялото. Обикновено тези действия причиняват на пациента максимално неудобство, поради тази причина той се опитва да ги изпълнява плавно и без резки движения, в допълнение, със затворени очи, той чувства нарушение на координацията на движението по-силно.

Тъй като клетките на косата обикновено са засегнати от едната страна на тялото, тогава пациентът ще "коси" на тази страна.

корк

Корталната или фронталната атаксия е една от разновидностите на заболяването, която е много подобна по много симптоми на мозъчната атаксия, но има свои собствени характеристики..

Някои научни факти за болестта

Основните симптоми на прогресията на това заболяване, в допълнение към общите, са следните:

• развитие на схващащия рефлекс;
• промяна в психиката;
• нарушение на обонянието;
• падане назад при ходене;
• нестабилност.

Пациент с кортикален неразположение се движи по една линия с постоянно отклонение на тялото назад.

Причината за развитието на болестта е увреждане на челния лоб на мозъка в резултат на:

• тумори;
• абсцеси;
• нарушения на кръвообращението;
• удар.

Атаксия на Фридрих

Атаксията на Фридейх е наследствено заболяване, което има почти всички симптоми, характерни за атаксията. Основната разлика между това заболяване и останалото е начинът на неговото предаване - наследственост.

Атаксията на Фридрих може да бъде както от мозъчен, така и от чувствителен тип. Заболяването се развива от 10 до 20 години, има възможност за по-късна проява, но в редки случаи.

Основните симптоми са следните:

• колеблива походка;
• спъване и падане при ходене;
• несигурност при движение;
• тремор на ръцете;
• промяна в почерка;
• нарушение на слуха;
• влошаване и забавяне на речта;
• загуба на способността да си служиш;
• развитието на деменция;
• нарушения на нервната система (аритмия, образуване на "крак на Фридрих", нарушения в ендокринната система).

Ето как изглежда кракът на Фридрих

Причините за заболяването са мутации, които водят до натрупване на токсични вещества и тежки метали в организма. Това от своя страна води до увреждане на невроните, клетките на панкреаса и сърцето, както и на мускулите на окото и пр. Всички тези процеси, по един или друг начин, водят до развитие на атаксия на Фридрих.

Динамичният характер на мозъчната атаксия

В съвременната неврология два вида атаксия се отличават по естеството на проявлението си - динамична и статична

Като правило, най-често можете да намерите такова понятие като динамична мозъчна атаксия, което се проявява, тъй като стана ясно с увреждане на малкия мозък.

Основната му разлика от статичната е, че всички нарушения, по един или друг начин, са свързани с движението на пациента.

Смята се, че динамичният тип на заболяването е най-тежката форма на заболяването, тъй като пациентът не е в състояние да се движи независимо.

Статичен характер на мозъчната атаксия

Що се отнася до статичния тип на това заболяване или както понякога се нарича статично локомоторно заболяване. В този случай тежестта на заболяването е по-ниска, отколкото при динамичната. Симптомите се основават на проявите на дисбаланс, когато тялото на пациента е в покой (стои, седи и дори лежи).

Диагностика на атаксия

За да се диагностицира правилно и да се диференцират различни видове заболявания, се използва цялостна диагноза, която включва няколко етапа..

Така че, още на първия етап лекарят трябва да определи какъв тип заболяване, според вида на курса, болестта принадлежи. За това се прилага специална неврологична класификация:

В зависимост от основното заболяване и естеството на проявление на симптомите, могат да се направят изводи за този или онзи тип неразположение. Възможно е да има няколко варианта, така че лекарят никога не разчита само на резултатите от всяко едно изследване.

След установяване на вида на потока, лекарят започва да се занимава директно с вида на заболяването, от горната класификация. По правило за това се използват сложни неврологични тестове:

• Поза на Ромберг;
• тестове на пръстите;
• тестове за коляно-костна кост
• тест за спускане на ръцете;
• симптом на откат;
• обърнете внимание на наличието на синдром на Бурджински.

В допълнение към изучаването на историята на пациента и провеждането на различни тестове се предписват инструментални изследвания. Включително:

• магнитен резонанс;
• общ и клиничен кръвен тест;
• CT сканиране;
• Ултразвук на мозъка;
• анализ на цереброспиналната течност.

Могат да се поръчат допълнителни тестове в зависимост от тежестта на диагнозата.

Лечение и прогноза на атаксията

За лечението на такова заболяване е важно отсъствието на забавяне, тъй като то прогресира и може да премине в по-тежка форма..
Тъй като основната причина за появата на болестта е съпътстващо заболяване, атаксията се лекува симптоматично, а основната терапия вече е насочена към заболяването, причинило този симптом.

В повечето случаи не си струва да се казва, че болестта е лечима, може би само за намаляване на симптомите и улесняване на бъдещия живот на човек. Това обаче не означава, че е невъзможно напълно да се отървете от него. Как да излекуваме неприятно неразположение завинаги?

На първо място, чрез напълно излекуване на основното заболяване. Ако обаче развитието на болестта се пренебрегне, шансовете за постоянно да се отървете от атаксията са малки..

• massotherapy;
• лечебна физическа култура (упражнения терапия);
• използването на витаминен комплекс (витамин Е, коензин Q10);
• употреба на рибофлавин и янтарна киселина.

Прогнозата е силно зависима от тежестта на заболяването. При тежки форми е възможно да се ограничи заетостта на пациента, в случай на благоприятен изход вероятността пациентите да оцелеят до зряла възраст е висока. С лека форма и изключване на повторното развитие на инфекциозни заболявания е възможно напълно да се отървете от болестта.

Лечението на това заболяване с народни средства и дори без надзора на специалист е крайно неразумно решение и нашата редакция рязко е против подобни решения.

Важна роля в лечението на болестта играят упражненията за атаксия, които могат да бъдат разделени на няколко блока:

1. Общо укрепване (завои, люлеене на крайници).
2. Развиваща точност (основното условие е да ударите определената равнина с ръка или крак, постепенно сложността на задачите се увеличава, добавят се тежести).
3. Развиване на последователност в ставите (се състои в задаване на задачи за повдигане или придвижване на различни предмети, а ставите трябва да бъдат включени в тази работа, като постепенно е възможно да се използват тежести по време на тези упражнения).
4. За стимулиране на балистика (хвърляне, тласкане или имитация на подобна дейност, всеки път, когато разстоянието на хвърляне се увеличава).
5. За да подобрите баланса (упражнения за подобряване на баланса с допълнителни движения, стоене, седене и ходене, можете постепенно да въведете използването на щанги за тези цели).
6. Обучение на очни мускули (фиксиране с очите на определена точка, което се следва по време на накланяне на главата или завъртане, както и при движение).
7. Да развие мускулно-артикуларно чувство (отгатване на обект чрез усещания със затворени очи).

Смята се, че е възможно да се използва такова устройство като балансиращо средство за деца, но само лекар може да предпише употребата му, в никакъв случай не се самолекувайте, тъй като можете да нараните бебето.

Предотвратяване

Превенцията се разбира като набор от мерки, които изключват по-нататъшното разпространение на болестта и изключването на нейното появяване при здрави хора..

• изключване на свързани бракове;
• изключване на бременност в семейства с атаксия;
• своевременно лечение на инфекциозни заболявания;
• предотвратяване на натрупването на токсични и тежки метали в организма;
• поддържане на здравословен начин на живот;
• спазване на съня, храненето;
• навременното обръщение към специалист за помощ.

Така че, атаксията е сериозно съпътстващо заболяване, което изисква задължителна медицинска намеса. Колкото по-дълго пациентът се влачи да види специалист, толкова по-малко са шансовете да се възстанови напълно от подобно заболяване, освен това основното заболяване може дори да го убие. Погрижете се за себе си, не се самолекувайте и не се подлагайте на лечение от правилните лекари!

Атаксия (от гръц. Ataxia - разстройство) - нарушение на координацията на движенията; много често нарушение на двигателните умения. Силата в крайниците е леко намалена или напълно запазена. Движенията стават неточни, неудобни, тяхната непрекъснатост и последователност е нарушена, балансът в изправено положение и при ходене е нарушен. Статична атаксия - дисбаланс в изправено положение, динамична атаксия - нарушена координация по време на движение. Диагнозата на атаксия включва неврологично изследване, ЕЕГ, ЕМГ, ЯМР на мозъка и ако се подозира наследствен характер на заболяването, ДНК анализ. Терапията и прогнозата за развитието на атаксия зависят от причината за нейното възникване..

Главна информация

Атаксия (от гръц. Ataxia - разстройство) - нарушение на координацията на движенията; много често нарушение на двигателните умения. Силата в крайниците е леко намалена или напълно запазена. Движенията стават неточни, неудобни, тяхната непрекъснатост и последователност е нарушена, балансът в изправено положение и при ходене е нарушен. Статична атаксия - дисбаланс при стоене, динамична атаксия - нарушена координация по време на движение.

Нормалната координация на движенията е възможна само при силно автоматизирана и приятелска дейност на редица части на централната нервна система - проводници на дълбока мускулна чувствителност, вестибуларен апарат, кора на темпоралната и фронталната области и мозъчния мозък - централният орган за координация на движенията.

Класификация на атаксията

Симптоми на атаксия

Появата на чувствителна атаксия се дължи на увреждане на задните колони (снопове на Гол и Бурдач), по-рядко на задните нерви, на периферните възли, на кората на париеталния лоб на мозъка, на зрителния туберкул (фуникуларна миелоза, дорзални табла, съдови нарушения). Неговото проявление е възможно, както във всички крайници, така и в единия крак или ръка. Най-показателните са явленията на чувствителна атаксия, резултат от нарушения на ставно-мускулното чувство в долните крайници. Пациентът е нестабилен, когато ходи, огъва прекалено краката в тазобедрените и коленните стави, стъпва твърде силно на пода (щамповаща походка). Често има усещане при ходене по памучна вата или килим. Пациентите се опитват да компенсират разстройството на двигателните функции с помощта на зрението - те постоянно гледат краката си при ходене. Това прави възможно забележимо намаляване на проявите на атаксия, а затварянето на очите, напротив, утежнява ги. Тежките лезии на задните колони правят практически невъзможно стоенето и ходенето.

Церебеларната атаксия е следствие от увреждане на червеловия червей, неговите полукълба и крака. В положение Ромберг и при ходене пациентът пада (до падане) към засегнатото полукълбо на мозъка. В случай на увреждане на мозъчната вермиса е възможно да падне във всяка посока или назад. Пациентът залита при ходене, поставя краката си широко. Походката на крилото рязко се нарушава. Движенията са меки, бавни и неудобни (най-вече от страната на засегнатото полукълбо на мозъка). Разстройството на координацията е почти неизменно с контрола на зрението (отворени и затворени очи). Наблюдава се нарушение на речта - забавя се, става разтеглена, разтреперана, често се скандира. Почеркът става метен, неравномерен, наблюдава се макрография. Възможно е понижаване на мускулния тонус (най-вече отстрани на лезията), както и нарушение на сухожилните рефлекси. Церебеларната атаксия може да бъде симптом на енцефалит с различна етиология, множествена склероза, злокачествено новообразувание, съдов фокус в мозъчния ствол или мозъчния мозък.

Развитието на кортикална атаксия (фронтална) се причинява от увреждане на фронталния лоб на мозъка, причинено от дисфункция на челно-мозъчната система. При фронтална атаксия кракът, контралатерален на засегнатото полукълбо на мозъка, страда в максимална степен. При ходене има нестабилност (най-вече при завиване), накланяне или падане встрани, ипсилатерално към засегнатото полукълбо. При тежки лезии на челния лоб пациентите изобщо не могат да ходят и стоят. Контролът на зрението по никакъв начин не влияе на тежестта на нарушенията при ходене. Коркалната атаксия се характеризира и с други симптоми, характерни за лезия на челния лоб - хващащ рефлекс, умствени промени, нарушено обоняние. Симптомният комплекс на фронтална атаксия е много подобен на церебеларната атаксия. Основната разлика между мозъчните лезии е базирана на доказателства хипотония в атактичния крайник. Фронтална атаксия причинява - абсцеси, тумори, мозъчно-съдови инциденти.

Наследствената церебеларна атаксия на Пиер-Мари е наследствено заболяване с хроничен прогресиращ характер. Предава се по автозомно доминиращ начин. Основната му проява е мозъчната атаксия. Патогенът има висока степен на проникване; пропускането на поколения е много рядко. Характерен патологичен признак на атаксията на Пиер-Мари е мозъчната хипоплазия, по-рядко - атрофия на долните маслини, поните на мозъка (pons varoli). Често тези признаци се комбинират с комбинирана дегенерация на гръбначните системи (клиничната картина наподобява спиноцеребеларната атаксия на Фридейх).

Средната възраст на началото на заболяването е 35 години, когато се появи нарушение на походката. Впоследствие към него се присъединява нарушение на изражението на лицето, речта и атаксията в ръцете. Наблюдавана статична атаксия, адиадохокинеза, дисметрия. Сухожилните рефлекси се увеличават (до патологични рефлекси). Възможно е неволно потрепване на мускулите. Силата в мускулите на крайниците е намалена. Наблюдават се прогресивни окуломоторни нарушения - пареза на отвлечения нерв, птоза, нарушение на конвенцията, по-рядко - симптом на Аргил Робъртсън, атрофия на зрителните нерви, намалена зрителна острота, стесняване на зрителните полета. Психичните разстройства се проявяват под формата на депресия, намален интелект.

Фамилната атаксия на Фридрих е хронично прогресиращо наследствено заболяване. Предава се по автозомно доминиращ начин. Основната му проява е смесена сензорно-мозъчна атаксия в резултат на комбинирани лезии на гръбначните системи. Брачните бракове са много често срещани сред родителите на пациентите. Характерен патологичен признак на атаксията на Фридрих е нарастващата дегенерация на страничните и задните колони на гръбначния мозък (до продълговата медула). Гредите на Гол са по-засегнати. В допълнение, клетките на стълбовете на Кларк са засегнати, а с тях и задната спиноцеребеларна пътека.

Основният симптом на атаксията на Фридрих е атаксията, която се изразява в несигурна, тромава походка. Пациентът ходи смело, отклонявайки се от центъра настрани и поставяйки краката си широко. Шарко определи тази походка като табетично-мозъчна. С развитието на болестта дискоординацията се разпространява в ръцете, гръдните мускули и лицето. Изразът на лицето се променя, речта става бавна, трептяща. Сухожилията и периосталните рефлекси са значително намалени или липсват (основно на краката, по-късно на горните крайници). Слухът е нарушен в повечето случаи.

С развитието на атаксията на Фридрих се появяват екстраневрални разстройства - увреждане на сърцето и промени в скелета. На ЕКГ - деформация на предсърдното зъбче, нарушаване на ритъма. Има пароксизмална болка в сърцето, тахикардия, задух (в резултат на физическо натоварване). Промените в скелета се изразяват в характерна промяна във формата на стъпалото - склонност към чести дислокации на ставите, увеличаване на свода и разширението на пръстите, както и кифосколиоза. Сред ендокринните заболявания, придружаващи атаксията на Фридрих, са диабет, хипогонадизъм и инфантилизъм..

Атаксия-телеангиектазия (синдром на Луи-Бар) е наследствено заболяване (група факоматози), предавано по автозомно-рецесивен начин. Често се придружава от дисгамаглобулинемия и хипоплазия на тимуса. Развитието на заболяването започва в ранна детска възраст, когато се появяват първите атаксични разстройства. В бъдеще атаксията прогресира и ходенето е почти невъзможно до 10-годишна възраст. Често синдромът на Луи-Бар е придружен от екстрапирамидни симптоми (хиперкинеза от миоклоничен и атетоиден тип, хипокинезия), умствена изостаналост и увреждане на черепния нерв. Характерна е склонност към повторни инфекции (ринит, синузит, бронхит, пневмония), което се дължи преди всичко на липсата на имунологични реакции на организма. Поради дефицита на Т-зависими лимфоцити и имуноглобулини от клас А, рискът от злокачествени новообразувания е висок.

Усложнения на атаксията

Диагностика на атаксия

Диагнозата на атаксията се основава на идентифицирането на заболяването в семейството на пациента и наличието на атаксия. ЕЕГ на мозъка при атаксията на Пиер Мари и атаксията на Фридрих разкрива следните нарушения: дифузна делта и тета активност, намаляване на алфа ритъма. При лабораторни изследвания се наблюдава нарушение на метаболизма на аминокиселините (концентрацията на левцин и аланин е намалена, а тяхната екскреция с урината също е намалена). На ЯМР на мозъка се открива атрофия на гръбначния мозък и мозъчните стволове, както и горните участъци на червея. С помощта на електромиография се разкрива аксоно-демиелинизиращо увреждане на сензорните влакна на периферните нерви.

При диференциране на атаксията е необходимо да се вземе предвид променливостта на клиничната картина на атаксията. В клиничната практика се наблюдават рудиментарни разновидности на атаксията и нейните преходни форми, когато клиничните прояви са подобни на симптомите на фамилна параплегия (спастична), неврална амиотрофия и множествена склероза.

За диагностициране на наследствена атаксия е необходимо да се извърши директна или непряка ДНК диагностика. С помощта на молекулярно-генетични методи при пациент се диагностицира атаксията, след което се извършва индиректна ДНК диагноза. С негова помощ се установява възможността за наследяване на патогена за атаксия от други деца в семейството. Възможно е да се извърши сложна ДНК диагностика; тя ще изисква биоматериал на всички членове на семейството (биологични родители на детето и всички останали деца от тази родителска двойка). В редки случаи е показана пренатална ДНК диагноза.

Лечение и прогноза на атаксията

Атаксията се лекува от невролог. Той е основно симптоматичен и трябва да включва: обща укрепваща терапия (витамини от група В, АТФ, антихолинестеразни средства); специален набор от гимнастически упражнения упражнения терапия, насочена към укрепване на мускулите и намаляване на дискоординацията. При атаксията на Фридрих, като се има предвид патогенезата на заболяването, лекарствата, които поддържат функциите на митохондриите (янтарна киселина, рибофлавин, коензим Q10, витамин Е), могат да играят важна роля в лечението.

За лечение на атаксия-телеангиектазия, в допълнение към горните алгоритми, е необходима корекция на имунодефицита. За това се предписва курс на лечение с имуноглобулин. Лъчевата терапия в такива случаи е противопоказана, освен това трябва да се избягват прекомерните рентгенови лъчи и продължителното излагане на слънце.

Прогнозата на геномните наследствени заболявания не е благоприятна. Наблюдава се бавна прогресия на невропсихичните разстройства. В повечето случаи способността за работа е намалена. Благодарение на симптоматичното лечение и предотвратяването на повторни инфекциозни заболявания, наранявания и интоксикация, пациентите имат възможност да доживеят до старост. За превантивни цели трябва да се избягва раждането на деца в семейства с пациенти с наследствена атаксия. Освен това се препоръчва да се изключи възможността за всякакви родствени бракове..