Разновидности на хиперкинезата: причини и особености на симптомите

Неволните насилствени движения, които се наричат ​​хиперкинеза, възникват в резултат на патологични състояния на нервната система. По принцип поражението на екстрапирамидния регион води до такива симптоми.

Мускулните движения с неосъзнат спонтанен характер имат различна локализация. Хиперкинезата няма възрастови ограничения, може да се диагностицира при деца, мъже, жени, независимо от националността и начина на живот.

Причини за анормалното състояние

Частичното нарушаване на церебралната опорно-двигателна система се счита за основната причина за диагностициране на хиперкинезата. Списъкът на факторите, допринасящи за развитието на аномалията включва:

• увреждане на съдовете на мозъка на главата;
• съдова компресия на нервните окончания;
• проблеми с функционирането на ендокринните жлези;
• инфантилна церебрална парализа и вродени патологии от други видове;
• интоксикация и травма на мозъка;
• силни емоционални, стресови шокове, продължително нервно напрежение;
• клинична форма на исхемична болест на сърцето и хроничен холецистит.

Такива заболявания и състояния причиняват неизправност във функционирането на нервната система и водят до развитие на анормално състояние..

Характеристики на развитието на патологията

Хиперкинезата се характеризира с доста сложен механизъм за развитие. Увреждането на нервната система под влияние на провокиращи фактори води до неизправност на нейната екстрапирамидна зона, която е отговорна за автоматично възникващите движения в човешкото тяло, положението му в заобикалящото пространство, както и контролирането на изражението на лицето и свиването на различни групи от мускулната рамка.

В процеса на патология се нарушава функционирането на двигателните центрове в мозъчната кора, както и изкривяването на нервните импулси, отговорни за свиването на мускулните групи.

Тази ситуация води до развитие на ненормално състояние, което може да засегне вътрешните органи..

Симптоми

Всички видове хиперкинези се характеризират с общи симптоми, които имат сходна клинична картина с невроза на обсесивно-компулсивно движение. Основните симптоми включват:

• свиване на мускулните влакна, което е конвулсивно;
• концентрация на аномално явление на едно място;
• липса на поява на симптоми по време на сън и почивка;
• диагностика на аритмии, тахикардия в случай на увреждане на сърдечната секция, което осигурява кръв към системната циркулация;
• болка в дясната страна или в долната част на корема с патология на жлъчния мехур.

Точно определяне на диагнозата се извършва въз основа на резултатите от цялостен диагностичен преглед, навременността на който ви позволява да осигурите професионална медицинска помощ и да изключите сериозни усложнения, непоправими последици.

Разновидности на проявления на нарушението

Разновидностите на клиничните синдроми се определят от засегнатите структури на екстрапирамидната система. Тяхното условно разделение на хипокинетично-хипертонични и хипокинетично-хипотонични групи доведе до диагнозата на няколко вида хиперкинеза. Сред тях са отбелязани:

1. Синдром на Паркинсон, който се характеризира с характерни симптоми под формата на акинезия, ригидност, тремор. Проявява се в треперещи движения на челюстта, пръстите и пръстите на краката, главата. Ритмичните тремори на горните крайници са свързани с броене на монети или хапчета. Състоянието в покой води до повишен тремор. Активното движение намалява аномалията и по време на сън тя напълно изчезва.
2. Атетозата е хиперкинеза с характерни бавни тонични пристъпи и движения, които се извършват с голямо натоварване. Местата на основната им локализация включват ръцете и пръстите на горните крайници. Тяхното огъване и разширение се придружава от хиперекстензия на крайните фаланги. Този тип синдром се среща при деца, при които последиците от перинаталното увреждане на мозъка са довели до диагнозата на анормално явление. Има и пациенти с насилствени, неволни контракции на мускулите на багажника, шията, крайниците, лицето. Емоционалната възбуда, стресовите ситуации, външните стимули водят до увеличаване на ненормалните движения. Почивката и сънят са фактори, които водят до пълното им изчезване..
3. Торсионната дистония се счита за друг вид хиперкинеза. Отнася се до заболявания с характерни признаци на промяна в мускулния тонус, ниска скорост на движение на горните и долните крайници, багажника. Неравномерното напрежение на различни групи от мускулната рамка води до приемането на неестествени, странни, претенциозни пози. Човешкото тяло може да се накланя настрани, напред, назад, да се усуква около гръбначния стълб, главата може да се отклони в страни. Степента на разпространение на дистоничните разстройства определя развитието на генерализирани и локални форми на патология. Най-честите диагнози на втория вариант на торсионна дистония включват спастичен тортиколис..
4. Хорейната хиперкинеза се отличава с неправилно потрепване на различни групи от мускулната рамка. Те включват проксималните части на горните крайници, лицето, корема, краката. Неволните движения при диагностициране на хорея, която може да бъде едностранна или двустранна, приличат на гримаси. Пациентите, които са диагностицирани с този тип синдром, се открояват в общата маса от хора с прекомерна суетене, странно изпълнение на обикновени движения. Ненормални нарушения възникват на фона на силно изразено мускулно свръх напрежение. Патологията може да се появи и при деца след претърпял ревматичен енцефалит..
5. Функционална хиперкинеза се среща при пациенти на всички възрасти. Развитието му се причинява от хронични, остри психични разстройства в резултат на неблагоприятна ситуация в семейството, околната среда, наследствени патологии, както и соматична астенизация. Тиковата хиперкинеза, която е неволно свиване на мускулите, е най-честото нарушение при функционалните заболявания на нервната система. Местата за локализация включват кръгови мускули на зрителните органи, изражение на лицето, шията, раменния пояс. Този тип синдром се характеризира с непостоянство, променлив характер и доброволно инхибиране за определен период от време. Предозирането, продължителното лечение с антипаркинсонови лекарства и техните производни често стават причина за диагнозата на такива отклонения.

Характеристики на хиперкинезата при деца

Неврологичната патология, която се проявява в безсъзнание, контракции на различни мускулни групи и потрепвания, се среща при деца от всички възрастови групи. Най-често са засегнати лицето и шията.

Етиологията на детското екстрапирамидно разстройство е подобна на основните причини за аномалията при възрастното население. Сред тях са поражението на базалните ганглии, миелиновата обвивка на нервните влакна, нарушение на страничната двигателна система на багажника й, невросинаптично предаване, атрофия на мозъчната и спиноцеребеларната зони, дисбаланс в синтеза на невротрансмитери, които са отговорни за комуникативната функция на клетките на ЦНС..

Такива сериозни проблеми възникват в резултат на травма при раждане, вътрематочна патология и развитие на мозъчен тумор, хемолитична жълтеница, церебрална хипоксия, възпалителни процеси при енцефалит, менингит, автоимунни патологии, травма на черепа, интоксикация на тялото.

Видовете аномалии определят групи от спонтанно свиващи се мускули. Атетозата при деца причинява конвулсивни конвулсивни движения на ръцете и краката. Хорейната хиперкинеза причинява бързи, резки контракции на мускулите на краката и ръцете. Дистонически тип патология при церебрална парализа води до кривина на шията, багажника.

Диагностика и лечение на разстройството

Списъкът на диагностичните мерки, позволяващи идентифициране на патологичното състояние на нервната система на пациент от всяка възрастова категория, включва:

• кръвна химия;
• електроенцефалография на мозъка, както и неговия ултразвук, КТ, ЯМР;
• електромиография, насочена към изучаване на функционалното състояние на мускулните влакна.

Лечението на хиперкинезата, което включва лекарствената терапия, е насочено към подобряване състоянието на пациента и намаляване нивото на интензивност на спонтанното свиване на различни мускулни групи. Трудността за получаване на положителни резултати се дължи на невъзможността за възстановяване на увредената структура на кората на главния мозък и подкортекса на главата при екстрапирамидни нарушения на двигателните функции.

Сред лекарствата, предписани за елиминиране на необичайното явление, има:

• адренергични блокери, които облекчават състоянието на пациента при хорейна форма на аномалия: Пропранолол, Анаприлин, Атенотол, Бетадрен, Пропамин и др.
• антиепилептични лекарства, които осигуряват ефективно отпускане на мускулната рамка и хипнотичен ефект: Clonazepam, Clonex, Antelepsin, Rivotril;
• невролептични лекарства с адренолитични характеристики и инхибиращи ефекти върху централната нервна система: Трифлуоперазин, Трифтазин, Терфлузин, Аквил, Калмазин, Флуазин и др.
• антихолинергици, които намаляват мускулния тонус: Циклодол, Трихексифенидил, Паркопан, Ромпаркин;
• инактиватор на мускулни клетки адренергичен рецептор: Вазобрал;
• антиконвулсивни лекарства, предписани за намаляване на активността на невротрансмитерите: Габапентин, Габагама, Габалепт, Габантин, Невронтин и др.
• лекарства на базата на валпроева киселина: Апилепсин, Депакин, Орфирил, Конвулекс;
• лекарства за подобряване на кръвообращението на главата и периферията: Пирацетам, Пирамим, Церебропан, Циклоцетам и др..

Физическата терапия, различните водни и физиотерапевтични процедури и масажът са от голяма полза при решаването на проблема. Лечението на патологията включва интегриран подход, при който е необходимо постоянно наблюдение на невролог.

Поддържането на здравословен начин на живот, физическа активност и балансирана хранителна диета е насочено към значително подобряване на благосъстоянието на пациенти със засегната нервна система, което доведе до развитие на анормална хиперкинеза.

Хиперкинетичен синдром: причини, признаци, диагноза, лечение

Хиперкинетичният синдром е проява на различни невропсихиатрични заболявания, който се характеризира с неволни движения, невнимание, хиперактивност и импулсивност. Според ICD-10 синдромът има код F90.

Името на патологията в превод от латински език означава „свръхдвижение“. Моторната хиперактивност е позната още от Средновековието. Клиничните признаци на синдрома са споменати в произведенията от онези времена, но съответните патологични промени в мозъчната тъкан не са идентифицирани. Хиперкинезата през Средновековието се счита за неврологично разстройство. Съвременните учени установиха тясна връзка между болестта и нарушения метаболизъм на невротрансмитерите в мозъка и проучиха патогенетичната основа на образуването на нарушения в движението.

Патологията няма ясни ограничения за възраст и пол. Синдромът се среща предимно при деца в училищна възраст, като момчетата са много по-чести от момичетата. Пациентите са разпръснати, невнимателни и неспокойни. Движенията възникват отново и отново срещу тяхната воля. Те действат импулсивно и се дразнят над дреболиите, което води до лошо представяне в училище и се отразява негативно на социализацията. Хората с хиперкинетичен синдром често стават социални изгонващи, нямат приятели, не се присъединяват към екипа.

Клинични и морфологични форми на синдрома:

• Тиковете са внезапни краткосрочни стереотипи, причинени от спонтанно свиване на мускулите, които не могат да бъдат контролирани и повлияни;
• Миоклонус - кратък, конвулсивен, многократно потрепване на големи мускулни групи;
• Хорея - хаотични, резки, неправилни движения, които наподобяват нормални изражения и жестове на лицето, но се различават от тях по амплитуда и интензивност;
• Бализъм - хиперкинеза с големи метежи, засягаща мускулите на ръцете или краката;
• Тремор - бързи и ритмични контракции на мускулите на крайниците или главата с неволен характер, възникващи в покой или по време на доброволно движение;
• Миокимия - несъзнателни и спонтанни мускулни контракции, причинени от свръхвъзбудимост на гръбначния мозък;
• Торсионен спазъм - въртене или усукване на която и да е част от тялото, причинено от хаотични мускулни контракции;
• Лицевен спазъм - клонични контракции на лицевите мускули, инервирани от лицевия нерв;
• Акатизия - нарушение на двигателната функционалност с постоянно усещане за вътрешна тревожност;
• Атетоза - неволни и непрекъснати, забавени и непостоянни червеевидни движения на пръстите, пръстите на краката, лицето, багажника, езика с говорни нарушения.

Диагнозата на синдрома се състои в електроенцефалография, електроневромиография, томография, дуплекс сканиране, биохимични кръвни изследвания. Лечението на патологията е консервативно, подбира се индивидуално. На пациентите се предписват лекарства от групата на невролептиците, антихолинергиците, валпроатите, бензодиазепините. Прогнозата на патологията е благоприятна с навременното предоставяне на медицинска помощ. В противен случай болестта прогресира, развиват се сериозни усложнения, които водят до увреждане и тежки психични разстройства.

Етиология и патогенеза

Конкретните причини за синдрома към момента не са установени. Патологията се основава на нарушение на невротрансмитерния метаболизъм. Адреналин, серотонин, ацетилхолин и допамин са сложни биологично активни вещества, отговорни за информационните потоци между нервните клетки. Недостигът на някои вещества и излишъкът от други допринасят за нарушаването на висшите и долните функции на нервната система, а също така водят до развитие на хиперкинетичен синдром.

Ендогенни и екзогенни фактори, провокиращи развитието на синдрома:

1. ендокринопатии,
2. Церебрална парализа,
3. Вродени патологии,
4. Травматично нараняване,
5. Метаболитни нарушения,
6. Токсините,
7. Инфекция,
8. Патология на бременността,
9. Трудно раждане,
10. Изблици на емоции, стрес, нервно напрежение,
11. Наследствена предразположеност,
12. Конституционни характеристики,
13. Органично увреждане на мозъка,
14. Дегенеративно-дистрофични процеси,
15. Лечение с определени лекарства.

Под влияние на тези фактори се появява неизправност в невротрансмитерната система, която осигурява взаимодействието на подкоровите и интеграционните структури с моторните неврони на гръбначния мозък. В този случай регулацията на доброволните движения е нарушена. Дисфункцията на екстрапирамидната система причинява появата на хиперкинеза поради изкривяването на нервните импулси, идващи от моторните ядра на продълговата медула до едноименните неврони в гръбначния мозък, които са отговорни за свиването на мускулите. Така се случват анормални движения..

класификация

Етиологична класификация на синдрома:

• Първичната хиперкинеза е резултат от генетично обусловени идиопатични процеси в централната нервна система.
• Вторичната хиперкинеза е проява на основното заболяване или травма: TBI, неоплазми, алкохолизъм, интоксикация, инфекциозен енцефалит, нарушения в дисциркулацията, инсулт.
• Психогенната хиперкинеза е признак на психични разстройства: истерия, невроза, психоза.

Класификация по вид на среща:

1. Спонтанна хиперкинеза, която се появява внезапно и неволно.
2. Хиперкинеза на действие, провокирана от определена поза или движение.
3. Рефлексен синдром като реакция на външни стимули.
4. Индуцирана - хиперкинезата се появява по желание на пациента и може да бъде ограничена от нея до определен момент.

Класификация на хиперкинезата надолу по течението:

• Постоянен - ​​изчезва само в съня,
• Пароксизмални - възникват спорадично и ограничени във времето.

Хиперкинезата също е бърза и бавна, възникваща, когато лезията е локализирана в мозъчния ствол или подкортикалните структури.

Симптоми

Клиничната картина на заболяването се характеризира с полиморфизъм, различна степен на тежест и разпространение на симптомите.

Първите признаци на патология се появяват в ранна детска възраст и се диагностицират малко по-късно. При децата хиперкинетичният синдром се проявява чрез следните първоначални признаци:

• Прекомерна активност,
• Силна възбудимост,
• нехайство,
• Когнитивно увреждане,
• нетърпение,
• липса на равновесие,
• Безпокойство,
• Тревожи,
• Постоянни движения на ръцете и краката.

Бебетата са силно чувствителни към външни стимули - шум, светлина, хипо- и хипертермия, промени в обичайната среда. Те са прекалено подвижни не само през деня, но и вечер. Преди да си легнат, бебетата се съпротивляват на люлеенето, ядат лошо и не могат да се успокоят за дълго време. Сънят им е нарушен: става кратък и прекъсващ. Пациентите често се събуждат поради активни движения на ръцете и краката. Едногодишните бебета обикновено не седят, не пълзят, рядко се обръщат по корем. Те рязко хвърлят главата си назад или я въртят наоколо. С ръцете си правят бързи и метещи движения, наподобяващи червеи, често треперят и затварят очите си.

Болните деца на 4-5 години се притесняват от потрепване на различни части на тялото - стискане на глутеалните мускули, усукване на ръцете и краката в различни посоки, отваряне на устата, както и вокализъм - кашляне, смъркане, грухтене. Тези симптоми се появяват внезапно, ставайки по-чести или по-редки. Те могат да изчезнат през нощта, но преди лягане винаги се влошават. Пациентите се характеризират със забавено говорене и психоемоционално развитие със запазване на интелигентността. Такива деца сами не посещават детска градина и пречат на другите. Когато се опитват да ги принудят да направят нещо, те проявяват агресия, бият и хапят други деца, учителят. Болните деца не могат да играят спокойно или да прекарват свободното си време. Те не се концентрират и предпочитат физическата активност..

Момчетата и момичетата са в състояние да се сдържат. Успокоявайки своята двигателна тревожност поне за кратко, те започват да изпитват вътрешен дискомфорт, напрежение и безпокойство..

Следните черти са присъщи на подрастващите:

1. импулсивност,
2. нервност,
3. емоционалност,
4. нетолерантност,
5. впечатлителност,
6. стремителност,
7. Възбудимост,
8. експанзивност.

Пациентите непрекъснато прекъсват разговора, прекъсват събеседника и не могат да го слушат докрай. На въпросите се отговаря грубо и често неадекватно, поради невъзможност за слушане. Те се държат немотивирани, извършват неочаквани действия - тичат, скачат, прекъсват играта или разговора. Децата с патология имат затруднения в обучението: имат лоша памет, почерк, нарушено звуково възприятие и реч. В този случай интелектът не страда. Те се характеризират с рязка промяна в настроението - от агресия и протест до тревожност и тъга. Често депресията се дължи на вътрешносемейни и междуличностни конфликти.

Хиперкинетичният синдром се характеризира с необмислени и неочаквани действия на пациентите. Те са агресивни, тактични, груби, склонни към нервни разстройства. Пациентите не спят добре, нямат апетит и настроението им често се променя. Трудно е да се общува с тях, тъй като техните симпатии са краткосрочни, не могат да чакат, трябва да получат всичко наведнъж.

Клиничните признаци на синдрома при възрастни са:

• Tiki,
• треперене,
• Потрепване на лицевите мускули,
• Хаотични движения на различни части на тялото,
• Нарушение на жестикулацията,
• Разстройства на лицето,
• Речева дисфункция.

Двигателните актове, които се развиват против волята на пациента, са насилствени. Интензивността на клиничните признаци се увеличава с ходене, писане, речева активност, в състояния на психоемоционален стрес. Пациентите могат да ги потиснат за кратко време..

При поставянето на диагноза е необходимо да се вземат предвид възрастовите характеристики на пациентите. Симптомите на сърдечната патология са: пулсация в главата и шията, тахикардия, хипертония. Хиперкинетичният синдром с преобладаваща хипотония се проявява с цефалгия, шум в ушите, замаяност, летаргия, зрителни увреждания, хиперхидроза.

Клиничните прояви спират до 20-годишна възраст, отначало постепенно отслабват, а след това напълно изчезват. Първо, прекомерната мобилност отминава, а след това разстройството на вниманието. Ако не се лекува, синдромът може да доведе до антисоциално поведение и личностно-емоционални разстройства. Усложненията на патологията са тежки психични разстройства, които правят човек инвалид.

Видео: Пример за пациент с хиперкинезия

Диагностични процедури

Диагнозата на хиперкинезата се основава на симптоматични данни, характеристики на неврологичния статус, анамнеза и резултати от изследване.

Преглед на пациенти с хиперкинетичен синдром започва с медицински преглед. Невролозите определят вида на хиперкинезата, съпътстващите неврологични разстройства, психични разстройства, ниво на интелигентност.

Инструментални и лабораторни методи за диагностика:

1. ЕЕГ - оценка на биоелектричната активност на мозъка, което позволява да се изключи епилепсията.
2. ENMG се извършва за откриване на мускулна патология с нарушено синаптично предаване.
3. Томографско изследване на мозъка - метод за откриване на органично мозъчно увреждане, тумор, исхемия, хематом, възпаление.
4. ЯМР на мозъчните съдове и дуплексното сканиране позволяват оценка на церебралния кръвен поток.
5. Церебрална ангиография - рентгенография на мозъчни съдове.
6. ЕКГ - откриване на признаци на исхемия на миокарда.
7. Биохимичен кръвен тест - определяне на метаболитна или токсична хиперкинеза.
8. Измерване на кръвното налягане и пулс - показатели за здравето на сърдечно-съдовата система.
9. Медицински генетични консултации се провеждат за определяне на наследствената предразположеност към хиперкинеза.

Тъй като хиперкинетичният синдром е проява на различни психични и соматични патологии, е необходимо да се извършат всички препоръчани мерки, за да се установи етиологията на хиперкинезията. След диагнозата на пациента се предписва подходяща терапия.

Видео: специалист по диагностика на хиперкинезии

Общи терапевтични дейности

Лечението на патологията е консервативно, медикаментозно. На пациентите се предписват следните лекарства:

• Препарати Леводопа - "Синемет", "Тремонорм", "Дуелин";
• Мускулни релаксанти - "Циклодол", "Баклофен", "Мидокалм";
• Антиконвулсанти - "Клоназепам", "Финлепсин";
• Симпатолитици - "Резерпин", "Норматен";
• Диуретици - "Диакарб", "Ласикс";
• Антипсихотици - "Халоперидол", "Сонапакс", "Аминазин";
• Психостимуланти - "Фенамин", "Ефедрин", "Катинон";
• Антидепресанти - "Амитриптилин", "Флуоксетин", "Ниаламид";
• Невропротектори - Церебролизин, Ноотропил, Фезам;
• Витамини - "Невровитан", "Невромултивит";
• Съдови лекарства - "Трентал", "Кавинтон", "Винпоцетин";
• Ноотропици - "Пирацетам", "Церебролизин", "Пантогам";
• Антихипоксанти - "Actovegin", "Cinnarizin", "Cortexin";
• Успокоителни - "Persen", "Tenoten".

Физиотерапията значително подобрява прогнозата на патологията. На пациентите е показана хидротерапия, лечебна терапия, акупунктура, електрофореза. Гимнастиката прави детето много по-спокойно и уравновесено, като има благоприятен ефект върху цялото тяло. Общите процедури за укрепване имат добър ефект - втвърдяване, вани, разтривки, масаж.

В допълнение към лекарствения ефект, психотерапията има положителен ефект върху състоянието на пациентите, основните методи на които са внушение и убеждаване. Хората без признаци на изразени невропсихични разстройства лесно се адаптират в обществото и впоследствие живеят пълноценен живот. Това се улеснява от тясно взаимодействие и контакт на пациента и неговото семейство с психолози и учители. Всички видове психологически обучения и класове с психотерапевти обикновено се комбинират с прием на определени лекарства. Цялостното лечение и семейната психотерапия допринасят за бързото възстановяване на пациентите.

На децата е показана преди всичко диета терапия. Необходимо е от диетата да се изключат храни с консерванти и оцветители. В менюто трябва да доминират ястия, приготвени от пресни зеленчуци и плодове, зърнени храни, билки, постно месо, пълнозърнест хляб.

Традиционната медицина също помага да се справи с болестта. На пациентите са показани топли бани с отвари от лечебни билки или морска сол. Вътре е полезно да вземете инфузия от овес, отвара от виолетки, мента и маточина, мумия с мед и мляко. Ходенето бос по земята оказва благоприятен ефект върху психическото състояние на детето.

В особено тежки случаи е показана операция. При наличие на лицев полукълбо е показана декомпресия на лицевия нерв отстрани на лезията, която се състои в излагане на нервния ствол с изолацията на мястото на нараняване. За различни прояви на хиперкинезия се използват стереотактична палидотомия и електрическа стимулация. По време на операцията областта на тъканта, която провокира неволен мускулен спазъм, се унищожава.

прогнози

Хиперкинетичният синдром не застрашава живота на пациента и има благоприятна прогноза. Демонстративният характер на патологията предизвиква враждебност сред хората наоколо по отношение на пациента. Това депресира психологическото му състояние и е напълно поправено. Ако се изрази хиперкинезата, доброволните движения са затруднени, самообслужването е нарушено и настъпва пълна инвалидност. В зависимост от етиопатогенетичните фактори на синдрома се определя неговият резултат. При липса на терапевтични мерки болестта прогресира, пациентите не могат да се обслужват, да се движат независимо и дори да преглъщат. В най-напредналите стадии се развива деменцията. В същото време пациентите се нуждаят от хоспитализация и лечение в психиатрична болница.

За да избегнат развитието на хиперкинетичен синдром, експертите препоръчват навременно лечение на психични и соматични заболявания, избягвайте конфликтни ситуации, ако е необходимо, да бъдат наблюдавани от психолог, да водят здравословен начин на живот и да се занимават с приложими спортове.

Хиперкинеза - видове, причини и възможности за лечение на неволни движения

В неврологията често се използва терминът хиперкинеза. Това определение е обичайно да се обозначава състояние, което е придружено от прекомерни двигателни актове. Отвън поведението на такива пациенти може да изглежда странно за хората, които не знаят истинската причина за случващото се.

Хиперкинеза - какво е това?

От гръцкия език „хиперкинеза“ - свръхдвижение. Директно такъв термин е обичайно да се обозначава нарушение, при което се регистрира прекомерна, патологична двигателна активност. Синдромът на хиперкинезата е описан за първи път през Средновековието, когато те са били наричани в литературните източници като „танцът на Свети Вит“. До средата на ХХ век той се считаше за проява на невротичен синдром и не беше изолиран в отделна патология..

Днес това патологично състояние съчетава всички видове насилствени неволни прекомерни движения, които човешкото тяло извършва против волята си. Дълго време лекарите не можеха да определят естеството на тази патология. Това беше възможно само с развитието на неврохимията в средата на миналия век..

Класификация на хиперкинезата

В неврологията са представени няколко класификации на това заболяване. Сред активно използваните от лекарите са следните:

1. От скоростта на движенията на пациента:

• бърза хиперкинеза - хорея, миоклонус, тикове, тремор, бализъм;
• бавна хиперкинеза - атеоза, торсионна дистония.

2. По вид развитие:

• спонтанни - развиват се независимо от външни фактори;
• промоционални - провокирани от произволни двигателни актове;
• рефлекс - възникват в отговор на външно влияние;
• индуциран - изпълнен частично по волята на пациента, може да бъде частично ограничен от него.

3. По естеството на потока:

• постоянна - тремор, атетоза;
• пароксизмални - появяват се периодично.

Класификацията според локализацията на патологичните промени е от голямо значение за медицинската практика, според която се разграничават следните видове хиперкинеза:

• с поражението на подкоровите образувания;
• с преобладаващи нарушения на нивото на мозъчния ствол;
• с дисфункция на кортикално-подкортикалните структури.

Стъпка хиперкинеза

Героите на този тип патология са неволни движения, извършвани с определен ритъм и стереотип.

Структурата на тези движения е проста. Тези видове нарушения включват:

Подкорова хиперкинеза

Синдромът на неволните движения от подкортикалния тип се появява в резултат на увреждане на екстрапирамидната система. Тя включва базалните ядра, малкия мозък, някои части на моторната кора, зрителния хълм и редица ядрени образувания в багажника. Имайки предвид това, невролозите отбелязват, че генерализираната хиперкинеза може да възникне като следствие от неврологични заболявания и в резултат на увреждане на горепосочената система. В някои случаи патологията става резултат от продължителна употреба на определени лекарства - хиперкинеза на лекарствата.

Субкортикалната хиперкинеза се характеризира с наличието на определени външни признаци:

• аритмия;
• асинхронност;
• разнообразие от моторни прояви и тяхната сложна структура.

Субкортикална-кортикална хиперкинеза

Този вид хиперкинеза се появява, когато са засегнати подкоровата и мозъчната кора. Те се отличават с голямо разнообразие от двигателни дейности, които често са сложни смеси. При диагностициране на нарушение лекарят не е в състояние да проследи ясната структура на движенията на пациента. Освен това те нямат синхрон, могат да се появят по всяко време..

Хиперкинеза - причини

Както показаха многобройни и дългосрочни проучвания, хиперкинезата не винаги е резултат от увреждане на нервната система на пациента. Причините за развитието на тези патологии са най-различни..

Неволните движения в крайниците могат да възникнат като следствие от:

• генетични нарушения;
• органично увреждане на мозъка;
• интоксикация на тялото;
• инфекциозен процес;
• наранявания;
• лекарствена терапия с отделни групи лекарства.

В зависимост от естеството на етиологията на хиперкинезата, съществуват:

1. Първичен - развива се в резултат на дегенеративни процеси на централната нервна система, е наследствен.
2. Вторична - възниква поради нараняване на главата, тумор на мозъка, токсични увреждания (алкохолизъм, отравяне с въглероден оксид), инфекция (енцефалит).
3. Психогенна - следствие от хронична или остра травматична ситуация (истерична невроза, маниакално-депресивна психоза).

Хиперкинеза - симптоми

Основната проява на заболяването са двигателните актове, развиващи се не по желание на пациента. В зависимост от техния характер и честота се разграничават следните видове движения:

1. Тремор - движенията са причинени от редуване на свиване на антагонистични мускули.
2. Тиковете са рязка аритмична хиперкинеза с ниска амплитуда, която улавя отделните мускули. Тиковата хиперкинеза частично се потиска от волята на пациента.
3. Миоклонус - неправилно свиване на отделни снопове влакна.
4. Хорея, хорейна хиперкинеза - резки движения с голяма амплитуда.
5. Бализъм - неволно завъртане на рамото, което води до движение на хвърляне.
6. Блефароспазъм - спастично затваряне на клепачите.
7. Спазъм при писане - спастично свиване на мускулите на ръцете, провокирано от писане.
8. Атетоза - червеевидни бавни движения на пръсти, ръце, крака.
9. Акатисия - двигателна неспокойност.

Лечение на хиперкинеза

Първо, трябва да определите естеството на патологията. Генетичната хиперкинеза не може да бъде коригирана. По принцип терапията е от медицински характер. Неволното движение на очите и други двигателни дейности могат да бъдат коригирани чрез приемане на следните групи лекарства:

1. Антихолинергици (Trihexyphenidil) - използва се при тремор, спазъм при писане, добре спиране на дистонична хиперкинеза.
2. Препарати DOPA (Levodopa) - подобряват метаболизма на допамин.
3. Антипсихотици (Галаперидол) - ефективни при хорея, бализъм, атетоза, блефароспазъм.
4. Бензодиазепини (Clonazepam) - мускулен релаксант, намалява пристъпите. Използва се при тремор, миоклонус, тикове.

хиперкинеза

Хиперкинеза - неволни прекомерни движения, които се развиват в повечето случаи с увреждане на някои части на екстрапирамидната система, придружени от определени синдроми. Хиперкинезата може да се прояви като вродени неврологични заболявания, но по-често те са симптоматични поради ефекта на различни патогенни фактори върху мозъка.

Причини за хиперкинезата

Хиперкинезата възниква в резултат на функционални и органични нарушения на нервната система - в мозъчния ствол или в неговата кора, подкорови центрове, които контролират движенията. Причините за това са дисфункции на екстрапирамидни структури или лезии на периферната нервна система. По локализация хиперкинезата може да бъде локална или широко разпространена, включително всички скелетни мускули. Факторите, провокиращи хиперкинезата, включват:

• Наследствеността;
• Травматично увреждане на мозъка;
• новообразувания;
• Инфекциозни заболявания - ревматизъм, енцефалит и др.;
• Органично увреждане на мозъка;
• Тежка интоксикация;
• Вегето-съдова дистония.

Също така, хиперкинезата под формата на тикови болки може да причини тригеминална невралгия..

Видове хиперкинеза

Заболяванията се класифицират според техните клинични прояви, честота и продължителност на пристъп и локализация на лезията. Нека разгледаме някои от най-често срещаните видове хиперкинеза:

• Дистония. Те се проявяват чрез бавни, равномерни движения, най-често въртеливи, на различни части на тялото. Този тип включва цервикална (спастична тортиколис) и торсионна дистония - фокална, сегментарна, мултифокална, генерализирана. За торсионния спазъм е характерна дистонична поза, при която пациентът продължава да е след мускулни контракции, продължили повече от една минута. Спастичният тортиколис се класифицира като локализирана хиперкинеза и се проявява в насилствени наклони, главата се обръща встрани или назад поради прекомерно напрежение на мускулите на шията;
• Тремор. Тя се изразява с неволен ритмичен тремор на цялото тяло или на неговите части (пръсти, глава, долна челюст). Тремор на движение се появява и прогресира с движение на засегнатата част на тялото, покой тремор - в състояние на неподвижност, яркият му пример е болестта на Паркинсон. При този тип хиперкинезата се увеличава с мускулна умора, нервно пренапрежение;
• Тики. Те се проявяват с чести, резки насилствени движения, делят се на гласови и двигателни движения, които са прости и сложни. Моторните тикове, в зависимост от участващите мускули, са лицеви (лицеви) или крайници. С вокалната форма на хиперкинезата се наблюдава неконтролирано произношение на звуци с помощта на участващите гласови мускули. Тиковете често са независими неврологични разстройства, а не признаци на заболявания;
• Хорея. При този тип хиперкинеза се забелязват неуредици, много бързи хаотични движения с различна интензивност. С хореята могат да се включат мускулите на ръцете, краката, корема, лицето (потрепване наподобяващи гримаси), докато ходите, проявите на болестта се засилват, походката става танцуваща, понякога пациентът не е в състояние да говори, да яде и да седи. Най-често децата и юношите са податливи на хорея, като усложнение след ревматичен енцефалит, с хорея на Хънтингтън.

Лицевен полукълбо (болест на Брисот), блефароспазъм, параспазъм (синдром на Bruegel), проявяващ се в потрепване на лицевите мускули, неволно мигане.

Хиперкинеза при деца

Насилствените неволни движения могат да бъдат при хора от различни възрастови категории. Хиперкинезата при деца в повечето случаи се проявява под формата на тикове на фона на повишена тревожност, депресия, ниска способност за концентрация, висока умора, хиперактивност или депресия, с нарушение на дефицита на вниманието. Най-често при деца тикът се изразява в бързо и продължително мигане, потрепване на клепача или ъгъла на устата, свиване на лицевите мускули, обикновено се наблюдава аномалия на възраст от 3 до 15 години. При бебета, страдащи от тревожни разстройства, различни фобии, тикове могат да бъдат провокирани от необичайна среда, дълго чакане на събитие (преход в нова детска градина, начало на посещение в училище и др.) И съпътстващия емоционален стрес. Преди терапията родителите трябва да разберат, че е невъзможно децата да контролират тикове с усилие на волята и следователно е недопустимо да изразяват отрицателни емоции и коментари на дете за болестта му. Често проявите на хиперкинеза при деца са значително намалени с намаляване на повишените потребности на родителите във връзка с тях и спиране на фокусирането върху недостатъците на детето; с индуцирани тикове те прибягват до помощта на психотерапевти.

Лечение на хиперкинеза

Комплексното лечение на хиперкинезата в повечето случаи е консервативно и включва: противовъзпалителни лекарства, лекарства, които подобряват метаболизма на мозъчната тъкан и кръвообращението. В зависимост от вида на заболяването, със строго индивидуален подбор на дозата и честотата на приложение, могат да се предписват антихолинергици, алфа-блокери, антипсихотици, както и приемането на витамини и антихистамини в терапията. Бани, физиотерапевтични упражнения, редовни разходки на чист въздух, физиотерапия, балансирана диета, обогатена с витамини, имат благоприятен ефект върху пациентите. При липса на очаквания ефект от консервативното лечение на хиперкинезата, в крайни случаи може да се препоръча хирургична интервенция - имплантиране на хронични електроди, комбинирана ризотомия.

При адекватни и навременни курсове на терапия прогнозата за хиперкинезата може да бъде доста успешна..

Причини за хиперкинетичен синдром при възрастни и неговата терапия

Хиперкинетичният синдром (хиперкинезата) е неврологична патология, която се проявява под формата на неволни контракции на определени мускулни групи. Заболяването има множество клинични форми. Точната причина за патологията не е известна, хиперкинетичният синдром има мултифакторна етиология. Най-често разстройството се наблюдава в детска възраст, но може да се развие и при възрастни.

Групата на хиперкинезата в неврологията включва голям брой патологични явления, характеризиращи се с неволна мускулна активност. Патологията може да има както вроден, така и придобит произход..

Причините

Мускулната дейност на човека се регулира от екстрапирамидната система. Това е набор от мозъчни структури, отговорни за контролиране на движенията, поддържане на тонуса и определени пози. Нарушаването на проводимостта на нервните импулси в системата води до образуване на хиперкинетичен синдром при възрастни.

• нарушения на мозъчното кръвоснабдяване;
• натиск върху нервните центрове поради вазодилатация;
• церебрална парализа;
• ендокринни заболявания;
• травматично увреждане на мозъка;
• инфекциозни заболявания;
• вродени малформации и аномалии в развитието;
• патологични новообразувания;
• излагане на токсични вещества и интоксикация.

При някои пациенти хиперкинезата се появява, когато нервната система е увредена поради продължителна употреба на лекарства, на фона на инсулти, инфаркти и заболявания на храносмилателната система. Интензивните припадъци могат да бъдат предизвикани от психоемоционален стрес, стрес, екстремни ситуации.

Класификация и симптоми

Хиперкинезата се подразделя в зависимост от локализацията на патологичния процес, степента на интензивност. Определянето на типа разстройство е важен диагностичен критерий, който влияе върху избора на лечение.

В зависимост от клиничната картина се разграничават следните видове:

• Хорейски (хорей). Характеризира се с ненормални движения на крайниците или лицевите мускули. Тя може да има както вроден, така и придобит произход. Често се появява на фона на мозъчни наранявания, онкологични новообразувания, ревматизъм, дегенеративни процеси. Лезиите на лицевия мускул обикновено са едностранни.
• Athetoid. Характеризира се с неволно огъване на пръстите на ръцете или ръцете, спазми на лицето и припадъци. При липса на терапия подвижността на ставите е нарушена, в резултат на което пациентът е частично обездвижен.
• Лицев. Това е хиперкинеза, която се случва в лицевите мускули. Естеството на проявленията е различно. Засягат се главно мускулите на лицето. Понякога има неволно затваряне на клепачите, долната челюст се изтръпва. Отбелязват се спонтанни движения на езика и устните.
• Разклащане. Характеризира се с неволната поява на тремор, при който в процеса участва отделна част от мускулите. Може да показва ранен стадий на болестта на Паркинсон.
• Tic. Смята се за най-честата форма на синдрома. В повечето случаи тикоидната хиперкинеза се появява поради лезии на централната нервна система при травми, отравяния, инфекциозни патологии. Тя възниква на фона на силна емоционална възбуда, като реакция на интензивни стимули. Нервен тик е аритмична хиперкинеза с ниска амплитуда, която се проявява в отделен мускул. Характеристика е, че човек е в състояние да потисне неволното движение за известно време..
• Миоклонична. Това е пароксизмална хиперкинеза, характеризираща се с точкови контракции на мускулните влакна. Локализира се главно в мускулите на лицето и долните крайници. Патологията възниква поради вродени аномалии.
• Бавен. Характеризира се с понижен тонус и мускулен спазъм. Поради развитието на патологичния процес пациентът заема неестествена поза. Поради това съществува заплаха за опорно-двигателния апарат..
• Сърдечна. Това е форма на VSD, при която сърдечно-съдовата система участва в патологичния процес. Характеризира се с развитието на хиперкинеза в лявата камера на сърцето, в резултат на което се развива интензивна тахикардия. Патологията е придружена от повишена пулсация в слепоочията, в каротидната артерия. Появата на сърдечен хиперкинетичен синдром може да показва началния стадий на инфаркт на миокарда..

Клиничната картина с хиперкинеза включва широк спектър от симптоматични прояви, които включват:

неволни движения на крайниците;

• тремор;
• изтръпване и мускулен спазъм;
• усещане за пулсация в големи съдове;
• потрепване на малки мускулни групи;
• неволни движения на езика, долната челюст;
• затваряне на клепачите;
• интензивни спазми от едната страна на тялото;
• понижен общ мускулен тонус;
• нарушения на координацията на движенията;
• нарушения на фините двигателни умения на ръцете;
• заемане на неестествени пози.

Диагностика

Хиперкинезата се диагностицира въз основа на информация за клиничната картина. За определяне на възможната причина за нарушението са необходими лабораторни и инструментални методи за изследване.

Диагностичните методи включват:

• Неврологично изследване. Извършва се изследване на проявите на хиперкинеза, налична при пациента, определя се степента на интензивност, амплитуда. Специалистът проверява рефлекси, реакции на стимули. Оценява психоемоционалното състояние, интелектуалните характеристики. Определете съпътстващите симптоми.
• Encephalography. Това е метод за определяне на естеството на биоелектричните процеси в мозъчните тъкани. С помощта на такъв преглед се разкрива миоклоничен синдром. Може да се появят признаци, предполагащи епилепсия.
• Томография. Използва се за изследване на състоянието на мозъка при травма, заподозрян рак, исхемичен процес. Методът е ефективен при диагностицирането на хемифациална, атетоидна, тикова хиперкинеза.
• Ултразвуково изследване. Произвежда се с цел идентифициране на исхемични процеси и други провокиращи фактори от съдов произход.
• Кръвна химия. Предписва се за идентифициране на токсични вещества в случай на подозрение за токсичен произход на заболяването. За спомагателни цели може да се използва хормонален анализ.

Терапевтични дейности

Важно е да се отбележи, че хиперкинетичният синдром може да има както първичен, така и вторичен характер. При диагностицирането е необходимо да се установи причината за нарушението, тъй като само неговото елиминиране ще спаси пациента от симптоми. За лечение на хиперкинезата се използват различни методи, основният от които е приемането на лекарства.

Лекарствена терапия

Лекарствата се предписват, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на пациента, спецификата на клиничната картина. За терапевтични цели се използват лекарства със седативен, антиконвулсивен ефект. В някои случаи е невъзможно напълно да се излекува патологията. Тогава терапията е насочена към подобряване на състоянието на пациента, намаляване на честотата на атаките, намаляване на тяхната интензивност, предотвратяване на усложнения.

За медицински цели се използват следните групи лекарства:

1. Насока. Действието е насочено към инхибиране на нервните процеси в мускулите чрез намаляване на активността на ацетилхолин. Най-ефективен при хиперкинеза, придружен от спазми, тремор, торсионна дистония. Чест представител на тази група е "Trihexyphenidil" ("Циклодол", "Parkopan", "Alo-Traigex").
2. Препарати "Допа" ("Дихидроксифенилаланин"). Действието е насочено към подобряване на метаболизма на допамин. Създаден за лечение на торсионна дистония.
3. Антипсихотици. Предписано е за облекчаване на интензивни нервни импулси. Използва се при лицеви спазми, атетоидна, хорейна, торсионна хиперкинеза.
4. Бензодиазепините. Те се характеризират с изразени антиконвулсивни и релаксиращи ефекти. Пациентите с хиперкинетичен синдром се предписват лекарства на базата на "Clonazepam". Те включват "Clonotril", "Rivotril".

С хиперкинезата може да се предпише лечение с хомеопатия. Този метод има много положителни отзиви от лекари и пациенти. Прилагането е разрешено само с одобрението на лекуващия невролог.

Народни средства

За целите на спомагателната терапия се използват методи на алтернативната медицина. Използват се народни средства, които имат седативен и релаксиращ ефект. Водните процедури, бани с добавка на морска сол, инфузии на успокоителни билки (мента, лавандула) се отличават с положителен ефект.

Инфузиите, приготвени от овесени зърна, имат добър ефект върху хиперкинезата. Необходимо е да изсипете 0,5 кг зърна в 1 литър вода, да се готви на слаб огън. Получената течност се декантира, към нея се добавя мед. Трябва да изпиете лекарството в 1 чаша.

При хиперкинетичен синдром полезни са отвари от лайка, чай с ментови листа, маточина. Настойките от дива роза, маточина се характеризират с положителен ефект.

Прогноза и превенция

Хиперкинезата не е животозастрашаваща за пациента. Редовната поява на проявите на синдрома пред други хора обаче е причина за психологически разстройства, социална неправилност на пациента. В тежки случаи хиперкинезата води до затруднено движение, невъзможност за самолечение.

С правилното лечение е възможно да се елиминира причината за патологията и нейните прояви. Това позволява на пациента да води пълноценен живот без ограничения. Спазването на превантивните мерки подобрява качеството на живот и намалява риска от усложнения.

Превантивните мерки включват:

• изключване на травматични фактори;
• отхвърляне на лоши навици;
• добра почивка и сън;
• физиотерапия;
• водни процедури;
• подобряване на здравните курорти;
• намаляване на стресовите натоварвания.

Диагностика и лечение на екстрапирамидна хиперкинеза

Екстрапирамидната хиперкинеза е едно от разстройствата, които не толкова заплашват живота, колкото го „унищожават“, като значително ограничават функционалността на пациентите, което ги води до психологическа и социална изолация. Дълго време отново

Екстрапирамидната хиперкинеза е едно от разстройствата, които не толкова заплашват живота, колкото го „унищожават“, като значително ограничават функционалността на пациентите, което ги води до психологическа и социална изолация. Дълго време резултатите от лечението на екстрапирамидната хиперкинеза предизвикаха само разочарование както сред самите пациенти, така и сред лекарите. Но през последните десетилетия ситуацията започна да се променя. Появиха се по-ясни критерии за диагностициране на различни варианти за екстрапирамидна хиперкинеза, вариантите за лечение значително се разшириха, както поради появата на нови методи, така и поради по-рационалното използване на вече съществуващи. И ако все още в по-голямата част от случаите не можем да излекуваме радикално хиперкинезата, то поне можем да подобрим значително качеството на живот на много пациенти. Тази статия разглежда съвременните подходи за диагностика и лечение на най-често срещаните варианти на екстрапирамидна хиперкинеза..

Определение и класификация на екстрапирамидната хиперкинеза

Екстрапирамидните хиперкинезии (или дискинезии) са неволни (насилствени) прекомерни движения, причинени от увреждане на базалните ганглии и свързани структури, условно комбинирани в екстрапирамидната система [9]. Екстрапирамидната хиперкинеза трябва да се разграничава от по-рядката периферна хиперкинеза, свързана с увреждане или дисфункция на периферните нерви (например лицев полукълбо, болезнени крака (ръце) - синдром на движещи се пръсти, тетания и др.), Както и от психогенна хиперкинеза, която е соматичен израз определено психично заболяване.

Основните екстрапирамидни хиперкинези включват тремор, дистония, хорея, атетоза, бализъм, тикове, миоклонус, акатизия [11]. Традиционно се смята, че всяка хиперкинеза има свой уникален двигателен модел, който се основава на уникален патофизиологичен механизъм. Това отчасти е вярно. Независимо от това, опитът ни позволява да говорим не толкова за индивидуални, дискретни синдроми, а за един единствен спектър (континуум) на синдромите, в който наред с изолирани форми, преходни или комбинирани форми са широко представени, което значително усложнява тяхната синдромна диагноза и избора на правилното лечение..

Честно е да се каже, че хиперкинезата „се противопоставя“ на твърдата словесна категоризация и е много по-лесна за разпознаване, отколкото да се опише. Ситуацията се усложнява допълнително от факта, че една и съща хиперкинеза в различни части на тялото може да изглежда различно. В тази връзка разпознаването на хиперкинезата, особено в сложни или преходни случаи, е невъзможно без подчертаване на ограничен брой ключови характеристики. По наше мнение, три знака са особено важни: моторен модел, времева схема, характер на възникване.

Според двигателния модел хиперкинезата може да бъде разделена на три основни групи:

• ритмична хиперкинеза, причинена от редовно редуващо се или синхронно свиване на мускулите на агониста и антагониста (например тремор или тремор);
• предимно тонична (бавна) хиперкинеза, причинена от едновременното свиване на антагонистичните мускули с развитието на патологични пози (например дистония, както и феноменологично и патофизиологично близка атетоза);
• предимно фазична (бърза, подвижна) хиперкинеза, приближаваща се по структура до нормален двигателен акт (например хорея, тикове).

Според времевия модел хиперкинезата може да бъде разделена на две групи:

• постоянна (повечето форми на дистония, хорея, тремор);
• пароксизмални (тикове, миоклонуси, както и отделен тип хиперкинеза, проявяваща се с повтарящи се краткосрочни атаки - пароксизмални дискинезии).

По характера на тяхното възникване неволната хиперкинеза може да бъде разделена на четири основни групи:

• спонтанна хиперкинеза (например хорея, бализъм, някои видове миоклонус);
• хиперкинеза на действие (от латински действие - действие), появата на която се провокира от доброволно движение (кинезигенна хиперкинеза, например, кинетичен тремор, дистония, пароксизмална дискинезия) или определена поза (постурална хиперкинеза, например тремор);
• рефлекторна хиперкинеза, провокирана от външни стимули (например рефлекс миоклонус);
• индуцирана („полу-доброволна“ или „псевдо-доброволна“) хиперкинеза, която формално се проявява по желание на пациента, но поради неотразима вътрешна потребност (примери - тикове или акатизия); с усилие на волята индуцираната хиперкинеза може да бъде временно отложена, но обикновено с цената на неумолимо нарастващо вътрешно напрежение, в крайна сметка принуждавайки пациента да се предаде.

Феноменологичните особености на основните форми на екстрапирамидна хиперкинеза, в сравнение с психогенната хиперкинеза, са представени в таблицата.

Общи принципи за диагностика на екстрапирамидната хиперкинеза

Разпознаването на един или друг екстрапирамиден синдром е само началната точка на сложната диагностична работа, резултатът от която може да бъде установяването на нозологична диагноза.

Диагнозата на екстрапирамиден синдром включва три последователни етапа.

1. Разпознаване на екстрапирамидален синдром.
2. Изясняване на анамнестичните данни, идентифициране на асоциираните синдроми, лабораторни и невровизуални маркери.
3. Установяване на нозологична диагноза.

От нозологична гледна точка, в рамките на всяка екстрапирамидна хиперкинеза могат да бъдат разграничени три основни форми.

• Първичните (идиопатични) форми на хиперкинезата са проява на дегенеративни заболявания, които селективно засягат базалните ганглии, при които тази хиперкинеза е облигационен и доминиращ (макар и понякога не единствен) признак (например, есенциален тремор).
• Вторичните форми на хиперкинеза са усложнение на заболявания с известна етиология (съдови лезии на мозъка, травми, тумори, инфекции, множествена склероза, метаболитна енцефалопатия и др.), Интоксикация, странични ефекти от лекарства.
• Хиперкинезата при мултисистемни дегенерации на ЦНС обикновено се придружава от други неврологични синдроми, докато патологичният процес може да бъде системен (например хепатолентикуларна дегенерация) или ограничен до границите на централната нервна система (например мултисистемна атрофия или някои форми на спиноцеребеларни дегенерации) [10, 11].

Повечето случаи на екстрапирамидна хиперкинеза са от първичен (идиопатичен) характер, но диагностицирането им изисква изключване на други, предимно вторични форми на хиперкинеза, особено свързани с лечими заболявания (като тумори или ендокринопатии), както и лечими форми на мултисистемни дегенерации, предимно хепатолентикуларни дегенерация (болест на Уилсън - Коновалов). Подобни случаи са рядкост в клиничната практика, но те трябва да бъдат изключени на първо място. Изключването на вторичния характер на хиперкинезата може да изисква допълнителни инструментални (КТ или ЯМР на мозъка, ЕЕГ) или лабораторни изследвания. Трябва да се помни, че всеки екстрапирамиден синдром, проявен за първи път преди 50-годишна възраст, служи като основа за изключване на хепатолентикуларна дегенерация (това изисква поне кръвен тест за церулоплазмин и изследване на роговицата с прорязана лампа, за да се открие пигментния пръстен на Кайзер-Флейшер) [12 ].

И накрая, във всеки случай на хиперкинеза трябва да се мисли и за факта, че той може да има психогенен характер. В миналото повечето случаи на хиперкинеза често се считаха за психогенни разстройства. Това беше улеснено от променливостта и динамичността на проявите на екстрапирамидна хиперкинеза, тяхната зависимост от движения, стойка, емоционалното състояние на пациента и честото наличие на афективни разстройства при пациенти с първични форми на хиперкинеза. Понастоящем е очевидно, че психогенната хиперкинеза е рядка, но навременното им откриване е още по-важно, което позволява целенасочено лечение и поне освобождаване на пациента от ненужно,

а понякога и опасна терапия за него.

Психогенният характер на хиперкинезата може да бъде доказан от: остро начало, последващ вълнообразен курс с периоди на продължителни спонтанни ремисии, непостоянство на хиперкинезата, причудлив модел, който обикновено не съответства на характерните форми на екстрапирамидна хиперкинеза, отслабване по време на разсейване, постоянна реакция на плацебо, пълна резистентност към стандартна терапия, наличието на други псевдоневрологични симптоми с явлението селективна неплатежоспособност, изразени афективни разстройства, придружени от множество соматоформни оплаквания, наличието на ситуация с наем (при която пациентът извлича морална или по-рядко материална изгода от болестта си) и др. [1].

Подходите за диагностика и лечение на четирите най-често срещани форми на екстрапирамидна хиперкинеза са разгледани по-подробно по-долу: тремор, дистония, хорея и тикове..

треперене

Тремор (тремор) е най-често срещаната екстрапирамидна хиперкинеза, характеризираща се с неволни ритмични колебателни движения на част от тялото (най-често на крайниците и главата) или на цялото тяло, които се подреждат във времето и пространството. Феноменологично съществуват два основни типа тремор: тремор в покой и екшън тремор (екшън тремор). Треморът в покой е характерен за синдрома на Паркинсон и особено за болестта на Паркинсон.

Екшънът тремор се разделя на постурален, възникващ при задържане на определена поза (например протегнати ръце), кинетичен, появяващ се при движение (включително при приближаване към целта - т. Нар. Умишлен тремор), изометричен - с изометрично свиване на мускулите (например при стискане на ръката в юмрук). Специалните форми на тремор включват ортостатичен тремор, който се развива по време на прехода в изправено положение и изправяне, както и селективен кинетичен тремор (който се проявява само с определени движения, например при писане - писане на тремор).

Основната форма на първичен тремор е есенциалният тремор (ЕТ), който е независимо заболяване, проявяващ се главно от постурално-кинетичен тремор на ръцете, по-рядко на главата, гласните струни, краката и багажника. В повече от половината от случаите болестта е фамилна. Анализът на фамилни случаи показва автозомно доминиращ тип наследяване, но е възможно да се установи генетичен дефект само в изолирани случаи [4]. Възможно е спорадичните случаи, които обикновено се проявяват в по-късна възраст (често след 60 години), са многофакторни по своя характер и са свързани както с генетичен дефект, така и с въздействието на неидентифицирани външни фактори. ЕТ започва постепенно, обикновено с постурални тремори на ръцете, които могат да бъдат симетрични или асиметрични. С течение на времето амплитудата и разпространението на тремора се увеличават, докато честотата му намалява (от 6-8 на 4 Hz). Силно изразеният постурален тремор може да се запази в покой. В допълнение към козметичен дефект, треморът може да наруши функцията на горните крайници: на пациентите става все по-трудно да ядат, пишат, да свирят на музикални инструменти и да извършват други фини действия. Въпреки това, в някои случаи, въпреки съществуването на болестта в продължение на няколко десетилетия, инвалидността не настъпва..

Други неврологични прояви обикновено отсъстват, но при около една трета от пациентите се откриват минимални прояви на церебеларна атаксия (напр. Нарушения при ходене в тандем), минимална хипомимия, понякога миоклонус и фокална дистония. Пациентите с ЕТ по-често от средното в популацията имат артериална хипертония, сензоневрална загуба на слуха и когнитивно увреждане.

Първичният ортостатичен тремор, изолиран тремор на главата и тремор, който възниква по време на писане (тремор на писане), се считат за специални опции за ЕТ. Последният заема междинно положение между тремор и дистония. Изолираният тремор на главата, който възниква на фона на дистоничната й поза, като правило е дистоничен тремор, като вариант на фокална дистония (вижте по-долу).

ЕТ също трябва да се диференцира с повишен физиологичен тремор, възникващ от възбуда, умора, под въздействието на студ и определени лекарства, със симптоми на отнемане, тиреотоксикоза, хипогликемия, интоксикация; мозъчен (главно умишлен) тремор, холмски тремор (асиметричен трептещ с голям обем, който е комбинация от постурален и кинетичен тремор с тремор на покой и се проявява с фокални лезии на средния мозък или таламус), тремор при полиневропатии [3].

Досега в клиничната практика съществуват големи трудности при диференциалната диагноза на ЕТ с болестта на Паркинсон. Последният, за разлика от ЕТ, се характеризира с наличието на други симптоми на паркинсонизъм, предимно тежка хипокинезия, по-бърза прогресия, изразена асиметрия на проявите, преобладаване на тремор в покой, отсъствие на тремор на главата, различна последователност на засягане на крайниците (рамо - ипсилатерален крак - контралатерални крайници; с ЕТ : контралатерални ръце-крака), терапевтичният ефект на антипаркинсоновите лекарства.

За съжаление, в момента няма начин да се предотврати или дори да се забави прогресията на болестта. Независимо от това, значителна част от пациентите с ЕТ не се нуждаят от друго лечение, освен от рационална психотерапия, което се състои в обясняване на доброкачествената природа на заболяването. Ако треморът значително влоши функцията на ръцете, той може да бъде частично намален при почти 2/3 от пациентите с помощта на средства от първа линия - β-блокери (пропранолол, 60-360 mg / ден) и примидон (хексамидин, 125–500 mg / ден). Изборът на лекарството се прави въз основа на риска от странични ефекти, съпътстващи заболявания и индивидуални характеристики на пациентите. При млади пациенти, както и при пациенти с артериална хипертония, β-блокерите се използват по-често, докато при пациенти в напреднала възраст, особено чувствителни към страничните ефекти на пропранолол върху сърдечно-съдовата система, е по-препоръчително да се приема примидон, който освен това в повечето случаи е достатъчно да се използва само 1 веднъж на ден - преди лягане [5]. За подобряване на поносимостта на примидон терапевтичната му доза се регулира чрез бавно титруване. Страничните ефекти са рядкост след достигане на ефективна доза. В резистентни случаи е възможно комбинирането на две лекарства от първа линия или предписването им в комбинация с лекарства от втора линия, които включват клоназепам и алпразолам (особено ефективни при кинетичен тремор и тремор на главата), фенобарбитал, калциеви антагонисти (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и др. теофилин. При треперене на главата и гласните струни единственият метод, който дава гарантиран ефект, е редовното инжектиране на ботулинов токсин. За най-устойчивите случаи прибягвайте до клозапин или стереотактична неврохирургична интервенция върху таламуса.

Корекцията на повишен физиологичен тремор включва прекратяване на действието на провокиращия фактор, използване на β-блокери (например пропранолол). При мозъчен тремор, който обикновено е трудно да се лекува, обикновено се предписват GABAergic лекарства (клоназепам, валпроева киселина, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, също се практикува тежест на крайниците с гривна. В най-тежките случаи може да се използва изониазид. С тремор на Холмс, антихолинергични лекарства, леводопа лекарства, агонисти на допаминовите рецептори, клоназепам, клозапин, комбинация от валпроева киселина и пропранолол, прилагането на ботулинов токсин понякога са ефективни.

дистония

Дистония - синдром, характеризиращ се с бавни (тонични) или повтарящи се бързи (клонично-тонични) движения, които предизвикват въртене (оттук и терминът "торсионна дистония" - от латински торсион - въртене, усукване), огъване или разширяване на багажника и крайниците с формиране на патологични пози.

За разлика от по-бързата и по-хаотична хореична хиперкинеза (виж по-долу), моделът на дистоничната хиперкинеза е по-стереотипен и подреден [1, 2]. Дистоничните явления са разнообразни и включват преходни дистонични спазми, които понякога са толкова бързи, че приличат на миоклонус (при "клоничната" форма на дистония) или на сравнително ритмичен дистоничен тремор, обикновено се влошава, когато пациентът се опитва да преодолее дистоничната поза..

Характерна особеност на дистоничната хиперкинеза е появата или усилването на доброволните движения. Дистоничната стойка първоначално има преходен характер, възниква само с определено движение, но постепенно става постоянна, оставайки в покой. Тази еволюция на дистония е много характерна, наред с други прояви на динамиката на хиперкинезата: подобрение след сън, влияние на коригиращи жестове и промени в стойката (дистонията често се увеличава в изправено положение и намалява в хоризонтално положение), наличието на парадоксална кинезия (намаляване на хиперкинезата, когато се променя обичайният двигателен стереотип), колебания симптоми, влиянието на емоционалното състояние. Признаци за динамиката на хиперкинезата, включително възможността за краткосрочна доброволна корекция на патологична поза, позволяват да се разграничи дистонията от заболявания на опорно-двигателния апарат, които причиняват по-фиксирани промени в стойката (псевдодистония).

Според разпространението на хиперкинезата, има:

• фокална дистония, засягаща малка част от тялото: мускули на главата и лицето (черепна дистония), шията (цервикална дистония), гласните струни (дистония на ларинкса), ръката или крака (дистония на крайниците), багажника (дистония на багажника);
• сегментна дистония, включваща две или повече съседни части на тялото, като главата (лицето) и шията или гласните струни, шията и ръката или шията и торса;
• мултифокална дистония, включваща две или повече съседни части на тялото (напр. лице и крака);
• хемидистония, включваща ипсилатералните крайници;
• генерализирана дистония, включваща и двата крака (или единия крак и багажника) и поне една друга част на тялото.

Почти 90% от случаите са първична (идиопатична) дистония, която се проявява само от дистонична хиперкинеза и има наследствен характер, но може да бъде представена както от фамилни, така и от спорадични случаи. С ранно начало (преди 15-годишна възраст) дистонията обикновено има явно наследствен характер, често започва с единия крак и след това генерализирайки, включвайки багажника. В по-късен стадий (след 21 години) дистонията е по-често представена от спорадични случаи, преди всичко включва мускулите на горната част на тялото, а по-късно по-често остава фокусна. В класическата версия той се наследява по автозомно доминиращ начин и се свързва с мутация в локуса DYT1 на хромозома 9, който кодира протеина торсин А. Други варианти на генерализирана дистония с наследяване в автозомно рецесивен или рецесивен тип, свързани с Х хромозомата, са по-рядко срещани [ 4].

Фокалните форми са около 10 пъти по-често срещани от генерализираните. Често срещаните фокални варианти включват черепна дистония, включително блефароспазъм и оромандибуларна (орофациална) дистония и цервикална дистония. Комбинацията от орофациална дистония с хиперкинеза на други лицеви мускули, включително блефароспазъм и дистония на мускулите на шията (сегментна краниоцервикална дистония), се нарича синдром на Мейдж.

В някои фамилни случаи на сегментарна краниоцервикална дистония, при която има комбинация от спастичен тортиколис с блефароспазъм и орофациална дистония, се открива генетичен дефект (ген DYT6 на хромозома 8). В семейни случаи на чисто цервикална дистония беше идентифициран патологичният DYT7 ген на хромозома 18. Причината за повечето случаи на цервикална дистония остава неясна (идиопатична цервикална дистония) [4].

През последните години беше идентифицирана група заболявания, условно обозначени като дистония плюс, при които дистоничната хиперкинеза е придружена от други екстрапирамидни нарушения, по-специално, симптоми на паркинсонизъм (дистония / дистония-паркинсонизъм, чувствителни към L-DOPA, или DOPA-зависима, дистония или болест на Сегава ) или миоклонус (миоклонична дистония).

Вторичната (симптоматична) дистония е не повече от 5-10% от случаите на дистония. Най-често се появява след фокално увреждане на базалните ганглии или таламус (например с удар), развива се след няколко месеца, понякога на фона на регресия на хемипареза ("забавена" дистония). Дистонията на крайника понякога се появява на фона на тежка рефлекторна симпатикова дистрофия, която се е развила след периферно нараняване. Най-важната причина за вторичната дистония е ефектът на лекарства, предимно антипсихотици, метоклопрамид, лекарства леводопа.

Най-лечими са DOPA-зависимите форми на дистония (например, болест на Сегава), при които са ефективни малки дози препарати леводопа (дневна доза - от 0,25 до 1,5 таблетки.Nakoma или Madopar 250 - се предписва в една или две дози). Тъй като DOPA-зависимата дистония не винаги е възможно да се диференцира клинично, препоръчително е да се пробват леводопа препарати във всички случаи на генерализирана дистония, развила се в детска и юношеска възраст..

По принцип при генерализирана дистония е възможно да се препоръча назначаването на лекарства в следната последователност: лекарства леводопа (в детска и юношеска възраст); антихолинергици (обикновено във висока доза, например, до 100 mg циклодол на ден); баклофен; клоназепам и други бензодиазепини; карбамазепин (финлепсин); лекарства, които изчерпват запасите от допамин в пресинаптични депа (резерпин); антипсихотици - блокери на рецепторите на допамин (халоперидол, пимозид, сулпирид, флуорофеназин); комбинация от изброените средства (например, антихолинергичен с резерпин и антипсихотик).

Трябва да се отбележи, че в много случаи ефектът може да бъде постигнат само с употребата на високи дози лекарства. В резистентните случаи прибягват до стереотаксични операции върху палидума или таламус.

Най-ефикасното лечение на фокални дистонии са инжекции с ботулинов токсин (ботокс или диспорт) в мускулите, участващи в хиперкинезата. Ботулиновият токсин причинява частична пареза на тези мускули и по този начин елиминира дистония в продължение на 3–6 месеца, след което инжекцията трябва да се повтори [7]. Възможностите на лекарствата са много ограничени. При цервикална дистония ефектът понякога се постига с клоназепам, баклофен или антипсихотици. С блефароспазъм клоназепамът и антихолинергиците са по-ефективни, с оромандибуларна дистония - баклофен и антихолинергици, с „спазъм при писане“ - антихолинергици. В някои случаи може да се постигне известно подобрение, което е по-скоро субективно, като се въздейства върху мускулите, участващи в хиперкинезата, като се използват различни физиотерапевтични процедури, както и използването на метода на биофидбек или специална гимнастика. В резистентни случаи прибягвайте до денервация на периферните мускули.

хорея

Хорея се характеризира с непрекъснат поток от бързи, хаотични, неправилни във времето и амплитуда мултифокални движения. Хиперкинезата най-често включва дисталните крайници, лицевите мускули, понякога мускулите на фаринкса, ларинкса и багажника. Насилните движения наподобяват гримаса, измислици, умишлени измислици, танцови движения (гръцка хорея - танц) [8].

Най-често срещаните форми на хорея включват болест на Хънтингтън (ХД), наследствено заболяване, предавано по автозомно доминиращ начин, свързано с прогресивна дегенерация на неврони в подкорковите ядра и кората и проявяващо се главно чрез комбинация от хорея с деменция [4]. Независимо от това хореята не е единствената, а в някои случаи и не е основната проява на болестта, поради което терминът „болест на Хънтингтън“ е за предпочитане пред термина „хорея на Хънтингтън“. Генетичен дефект на HD е открит на хромозома 4 и се състои в увеличаване на броя на повторенията ("разширяването") на един от тринуклеотидните фрагменти в ДНК областта, кодиращ протеина на лов. В крайна сметка това предопределя специалната уязвимост и преждевременната смърт на определени популации от неврони в стриатума, преди всичко на каудатното ядро..

HD обикновено се проявява през 4-то до 5-то десетилетие на живота и впоследствие непрекъснато прогресира. Хорея обикновено започва в дисталните крайници, след това постепенно се генерализира и нарушава доброволните движения. Пациентите не могат да държат езика си дълго време или стискат ръката в юмрук, походката става нестабилна, „танцуваща“, понякога забавена, напрегната. С течение на времето неволните движения стават все по-дистонични, хипокинезия и ригидност, съживяване на рефлексите, груба постурална нестабилност, водеща до чести падания. Още в ранен стадий често се наблюдава изразена дизартрия със забавена аритмична реч; дисфагия се появява на по-късен етап и е причина за аспирация, което води до асфиксия или пневмония. Психичните разстройства са разнообразни и са представени от нарастващ когнитивен дефицит, депресия с чести опити за самоубийство, обсесивни и фобични разстройства, психотични разстройства [9].

Хорея минор, която е усложнение на ревматизма и в миналото представляваше значителна част от случаите на вторична хорея, през последните години се среща изключително рядко. В тази връзка, когато хореята се появява в детска или юношеска възраст, е важно да се изключат други причини за синдрома: съдова хорея, системен лупус еритематозус, антифосфолипиден синдром и др. При по-възрастните хора хорея е по-често причинена от полицитемия, чернодробни заболявания, последствията от инсулт.

Независимо от произхода на хиперкинезата, избраните за неговото лечение лекарства са антипсихотици, които блокират допаминовите рецептори на стриаталните неврони. Често се използват халоперидол, пимозид, флуорофеназин. Сулпиридът и тиапридът са малко по-малко ефективни, но тъй като имат по-малко странични ефекти, често се използват като лекарства от първи избор. През последните години все по-често се използват атипични антипсихотици, предимно рисперидон, клозапин и оланзапин..

При умерена хиперкинеза антипсихотиците могат да се конкурират с лекарства, които блокират глутаматергичните рецептори (например амантадин или мемантин), някои антиконвулсанти (например топирамат), както и симпатолитици (например резерпин), които изчерпват запасите от катехоламини (включително допамин) в депото на пресинаптични терминали... В някои случаи е възможна комбинация от терапевтични средства, по-специално невролептик с антиглутаматергични средства, антиконвулсанти и симпатолитици. Според някои доклади, дългосрочната употреба на коензим Q10 и мемантин може леко да забави прогресията на HD. Важно е с помощта на антипсихотици и антидепресанти да коригирате съпътстващите психични разстройства, предимно депресия, изблици на агресия и неконтролируемо поведение [11].

При малка хорея, лекарствата по избор са валпроева киселина и карбамазепини; само ако с тяхна помощ не е възможно да се контролира хиперкинезата, антипсихотиците се предписват в минималната ефективна доза. В допълнение, терапията с пеницилин е показана, за да се избегнат повтарящи се пристъпи на ревматична треска и развитие на сърдечни заболявания [9].

Тиковете са повтарящи се, резки, неритмични движения, които едновременно включват отделни мускули, мускулна група или част от тялото. Тиковете възникват спонтанно на фона на нормална двигателна активност и приличат на фрагменти от целенасочени движения. За разлика от много други хиперкинези, пациентът може да потисне тиковете чрез волеви усилия за определено време (30–60 s), но обикновено с цената на бързо увеличаващо се вътрешно напрежение, което неизбежно пробива, причинявайки краткотрайна „буря” на тикове. Тиковете могат да бъдат предшествани от усещане за неустоима необходимост от движение, което създава илюзията за произволните тикове. По правило тиковете са стереотипни и се срещат в строго определени части на тялото при даден пациент. Всеки пациент има свой индивидуален „репертоар“ от тикове, който се променя с времето. За разлика от други екстрапирамидни хиперкинези, тиковете се запазват по време на сън [6].

Има двигателни, вокални (звукови) и сетивни тикове, всеки от тях от своя страна е разделен на прости и сложни. Простите моторни тикове включват мигане, затваряне на очите, потрепване на главата, свиване на рамене, издърпване в корема и др., До сложни такива - скачане нагоре, биене в гърдите, ехопраксия (повторение на жестове), копропраксия (възпроизвеждане на неприлични жестове) и т.н. Простите двигателни тикове могат бъдете бързи, внезапни (клонични) или по-бавни и упорити (дистонични); например клоничните тикове включват мигане, а дистоничните тикове включват притискане (блефароспазъм), окулогични кризи, дистонични потрепвания в мускулите на шията, рамото и корема. Простите вокални тикове включват кашлица, хъркане, бучене, подсвиркване, сложни гласови тикове: ехолалия (повторение на думите на други хора); coprolalia (изричане на нецензурни думи); палилалия (повторение на думи или звуци, произнесени от самия пациент). Сетивните тикове са краткосрочни, много неприятни усещания, които принуждават пациента да направи движение. Те могат да се появят в определена част на тялото (например в рамото, ръката, корема или гърлото) и да принудят пациента да се движи в този регион. По разпространението на тиковете могат да бъдат локални (по-често в лицето, шията, раменния пояс), множество или генерализирани.

Най-често тиковете са от първичен характер, тоест не са свързани с друго заболяване, не са придружени от други двигателни синдроми, започват в детска и юношеска възраст и са причинени от нарушаване на съзряването на връзките между базалните ганглии, лимбичната система и челната кора. Момчетата страдат 2-4 пъти по-често от момичетата [9].

Първичните тикове са условно разделени на:

• за преходни моторни и / или вокални тикове (с продължителност по-малка от 1 година);
• хронични двигателни или гласови тикове (персистиращи без дългосрочна ремисия повече от 1 година);
• Синдром на Турет (ST), който е комбинация от хронични двигателни и гласови тикове (не е задължително едновременно).

Има основание да се смята, че хроничните двигателни и гласови тикове и ST и евентуално преходните тикове могат да бъдат проява на един и същ генетичен дефект, наследен по автозомно доминиращ начин. В същото време различията в тежестта на хиперкинезата дори при еднакви близнаци показват важна роля на външни фактори, по-специално на тези, които действат в перинаталния период [6].

ST се характеризира с вълнообразен курс с периоди на интензификация и отслабване на хиперкинезата, понякога с продължителни спонтанни ремисии. По правило тикове се срещат при всеки пациент в строго определени части на тялото. Всеки пациент има свой индивидуален „репертоар“ от тикове, който се променя с времето. Обикновено тиковете са най-силно изразени през юношеството и след това стават по-слаби в юношеска и млада възраст. С настъпването на зрялост в около една трета от случаите тиковете изчезват, в една трета от пациентите те значително намаляват, а в останалата трета продължават през целия живот, въпреки че в този случай рядко водят до инвалидност. С възрастта намалява не само интензивността на тиковете, но и техният дезадаптиращ ефект. При повечето възрастни пациенти тиковете обикновено не се влошават, възможно е само краткосрочно влошаване по време на стресови ситуации..

Повече от половината от пациентите със ST имат съпътстващи психични разстройства (обсесивно-компулсивно разстройство, обсесивно-компулсивен синдром, нарушение на дефицита на вниманието и хиперактивност), ролята на които в социалната нередовност на пациента понякога е много по-висока от ролята на хиперкинезата.

Причината за вторичните тикове, които са по-рядко срещани, може да бъде: мозъчно увреждане в перинаталния период, прием на лекарства (антиконвулсанти, невролептици, психостимуланти и др.), Травматично увреждане на мозъка, енцефалит, мозъчно-съдови заболявания, отравяне с въглероден оксид и др. При вторичните тикове хиперкинезата обикновено е по-слабо динамична (по-рядко променя локализацията, честотата, интензивността), поривът за движение и способността за потискане на хиперкинезата са по-слабо изразени, могат да присъстват съпътстващи неврологични синдроми или психопатологични синдроми, като забавено психомоторно развитие и умствена изостаналост. изостаналост. Тикът понякога погрешно се нарича доброкачествена миокимия на клепачите - преходно потрепване на кръговия мускул на очите, което се случва при напълно здрави индивиди с преумора, вълнение, повишена консумация на кафе или пушене и не изисква лечение.

В много случаи с тикове не се изисква лечение с наркотици и е достатъчно да се успокои пациентът и неговите близки, като разкажат за естеството на заболяването и посочат доброкачественото му качество. Важно е да се отбележи, че пациентът не е заплашен от понижена интелигентност, тежко психично или неврологично заболяване и в по-голямата част от случаите такива пациенти са добре социално адаптирани [9].

В леки случаи се проявява нефармакологичен ефект под формата на психопедагогическа корекция, методи за преподаване на самоконтрол и саморегулация. За умерени тикове се използват бензодиазепини (клоназепам, 0,5–6 mg / ден) и други GABAergic средства (баклофен, 20–75 mg / ден; фенибут, 250–1000 mg / ден). Клонидин и тетрабеназин се използват и в чужбина за лечение на умерени тикове. При по-тежки случаи се предписват "леки" антипсихотици (сулпирид, 100-400 mg / ден; тиаприд, 200-400 mg / ден) или атипични антипсихотици (например рисперидон, 0,5-4 mg / ден или оланзапин, 2,5 –5 mg / ден).

За най-тежките случаи се предписват антипсихотици (халоперидол, пимозид, флуорофеназин). Най-често използваният халоперидол, който в доза 1,5-3 mg / ден, има положителен ефект при 70% от пациентите. Пимозид и флуорофеназин са не по-малко ефективни от халоперидола, но имат по-слаб седативен ефект и се понасят по-добре от пациентите, особено при продължителна терапия. Лечението се провежда за дълго време, по-рядко интермитентни курсове (по време на обостряне на заболяването) [12].

При резистентност към тази терапия се използват големи дози високопотенциални антипсихотици, комбинации от два антипсихотика с различни механизми на действие (например рисперидон и тиаприд), комбинации от антипсихотик с антиконвулсанти (например клоназепам или топирамат) или баклофен. При тежки, болезнени дистонични тикове, включващи мускулите на лицето и шията, е възможно лечение с ботулинов токсин, който се инжектира в мускулите, участващи в тика. Положителният ефект от инжектирането на ботулинов токсин в гласните струни е показан за гласови тикове, включително копролалия.

За лечение на съпътстващия синдром на нарушено внимание и хиперактивност се предписват ноотропици (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), Агонисти на пресинаптични а2-адренергични рецептори - клонидин и гуанфацин, малки дози психостимуланти, селегилин, трициклични антидепресанти. За лечение на обсесивно-компулсивно разстройство - антидепресанти, които инхибират обратното захващане на серотонин (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).

При лечението на пациенти с тикове важно място принадлежи на методите на психотерапията. Те не помагат за намаляване на тиковете, но чрез промяна на отношението на пациентите към тиковете в благоприятна посока и коригиране на съпътстващите психични разстройства, предимно обсесивно-компулсивно разстройство, подобряват социалната адаптация на пациентите. Обучението в техники за релаксация позволява на пациентите да освободят натрупания вътрешен стрес. Разработени са специални техники, които тренират способността на пациента да контролира произволно тикове (например чрез извършване на състезателно движение, когато усещане се появи преди тика).

литература

1. Голубев В. Л. Клиничен полиморфизъм и лечение на мускулна дистония // Списание за неврология и психиатрия. С. С. Корсаков. - 1991. - № 3. - С. 30-34.
2. Голубев В. Л., Сухачева О. В., Воробьева О. В. Периодична дистония // Списание по невропатология и психиатрия. - 1996. - № 3. - С. 20-24.
3. Иванова-Смоленская И. А. Въпроси на диференциалната диагностика на есенциалния тремор // Списание по неврология и психиатрия на името на I.A. С. С. Корсаков. - 1981. - № 3. - С. 321-326.
4. Иванова-Смоленская И. А., Маркова Е. Д., Илариошкин С. Н. Моногенни наследствени заболявания на нервната система // Наследствени заболявания на нервната система / Изд. Ю. Е. Велищева, П. А. Тиомин. - М.: Медицина, 1998. - С. 9-105.
5. Левин О. С. Тремор // Руско медицинско списание. - 2001. - № 5. - С. 36-40.
6. Левин О. С., Московцева Ж.М.Съвременни подходи към диагностиката и лечението на тикове // Диагностика и лечение на екстрапирамидни заболявания / Изд. V.N.Stok. - М., 2000. - С. 110-123.
7. Орлова ИЛИ, Яхно Н. Н. Приложение на ботокса в клиничната практика. - М., 2001.-- 205 с..
8. Petelin L.S.Екстрапирамидна хиперкинеза. - М.: Медицина, 1970. - 260 с..
9. Запас V.N., Иванова-Смоленская И.А., Левин О.С. Екстрапирамидни нарушения: ръководство за диагностика и лечение. - М.: Медпрес информ, 2002.-- 700 с..
10. Запас V. N., Levin O. S. Лекарствени екстрапирамидни нарушения // В света на лекарствата. - 2000. - № 2. - С. 3-7.
11. Запас V.N., Левин О.С., Федорова Н. В. Екстрапирамидни нарушения: Ръководство за лекарите. - М.: МИА, 2002.-- 175 с..
12. Штулман Д. Р., Левин О. С. Неврология: Практически лекарски наръчник. -М.: Медпрес-информ, 2004.-- 780 с.

О. С. Левин, доктор на медицинските науки, професор