1. Най-ниският мъжки глас. Чуха дебелия бас на новодошлия и тънкият, познат на всички, женският глас на режисьора. Дрифт, окови. || Певица с този глас. Басът прочисти мощно гърлото си, ръмжейки в дълбините на хора като огромни, добродушни животни. Куприн, Спокоен живот.

2. Най-ниската част на полифоничното музикално произведение.

3. Музикален струнен или духов инструмент с нисък регистър. Не свирех [в оркестъра], а стоях до баса и гледах. Л. Толстой, Алберт.

4. пл. ч. (basy, -ow). Струни, клавиши на музикален инструмент, излъчващ нисък звук. От широкия ръб на гюзела са опънати дълги стоманени основи, преплетени с тънка лъскава, сребриста тел. Drifter, През линията.

Източник (печатна версия): Речник на руския език: В 4 тома / РАН, Институт по лингвистика. изследвания; Ед. А. П. Евгениева. - 4-то изд., Изтрито. - М.: Рус. ланг.; Полиграфи, 1999; (електронна версия): Основна електронна библиотека

  • Бас (от италиански basso - „нисък“) - един от видовете класически мъжки пеещ глас, има най-ниския диапазон на глас. Различава се в голяма дълбочина и пълнота на звука.

Басов диапазон от E2 - F2 (E, F на голяма октава) до E4 - G4 (E, F, F #, G от първата октава), нотки на прехода: A3 - C # 4 (A на малка октава - C рязко на първата октава).

Центърът на гласа C3-C4 (до малка октава - до 1-ва октава), но при нисък бас може да бъде изместен надолу.

ALS, a, пл. ý (-а́ общ език), м. [то. basso, осв. ниско]. 1. Най-ниският мъжки глас. || Певица с този глас. 2. Струнен или духов музикален инструмент с ниска стъпка (музика). 3. Най-ниската част на полифонично произведение (музика).

Източник: "Обяснителен речник на руския език", редактиран от Д. Н. Ушаков (1935-1940); (електронна версия): Основна електронна библиотека

1. Звукът е в най-ниската част на звуковия диапазон ◆ Можете да повдигнете баса с помощта на еквалайзера.

2. музи. най-ниският мъжки глас, а също и певица с такъв глас ◆ Ария за бас. ◆ Известни италиански баси.

3. музи. разговорен същото като бас ◆ Елвис свири на бас, Пол и Джон свириха на китари, а аз просто седях с отворена уста.

Фразеологизми и стабилни комбинации

2. съкращение суха анодна батерия; захранване за тръбно радио оборудване

1. цар на древна Витиния, управлявал през IV век пр.н.е. а.

2. фамилия ◆ Бас, Евсеви Кондратиевич ◆ Бас, Корнелис ◆ Бас, Шелте Джон

Подобряване на съвместната карта на Word

Здравейте! Казвам се Lampobot, аз съм компютърна програма, която помага да се направи карта на думите. Мога да разчитам много добре, но засега не разбирам добре как работи светът ви. Помогнете ми да го разбера!

Благодаря! Определено ще се науча да различавам широко разпространените думи от високо специализираните..

Колко ясно е значението на думата кучка (съществително):

Болест на АЛС: какво е това, симптоми, лечение

Амиотрофичната латерална (латерална) склероза, известна още като болест на Лу Гериг (в англоезични източници) или ALS, принадлежи към група невродегенеративни заболявания, които засягат нервната система. Характеризира се с увреждане на моторните неврони на кортикалните структури, багажника, участъци от предните рога в гръбначния мозък. За болестта на ALS е характерно прогресирането на симптомите: мускулна атрофия, спастичност, конвулсивен синдром, пирамидални разстройства.

Характеристики на патологията

ALS е заболяване, което се развива при пациенти в трудоспособна възраст, което определя значението на ранната диагноза. Патологията се среща с честота от 2-5 случая на 100 хиляди население. По-често мъжете боледуват. В общата маса на заболявания на моторните неврони, делът на ALS е 80%. Болестта на ALS не е лечима. По-често причината за смъртта на пациента е свързана с дихателна недостатъчност поради инфекциозни лезии на дихателните пътища или парализа на дихателните мускули.

Амиотрофичната латерална склероза, наричана още ALS, е заболяване, което в 10% от случаите се проявява с прогресивна булбарна парализа, което показва увреждане на ядрата, съставляващи основата на черепните нерви. Мускулната атрофия се среща при 8% от пациентите и също е прогресираща.

Разновидности на амиотрофната склероза

Болестта на ALS е патологично състояние, което е придружено от прогресивно увреждане и смърт на моторните неврони, което води до нарастващо нарушение на двигателната функция. Пациентът не може да диша, да ходи, да преглъща, да говори. В зависимост от зоната на първична (дебютна) лезия има цервикални, гръдни, лумбални, дифузни форми.

Според степента на увеличаване на симптомите се разграничават бързо протичащи, средно течащи и бавно протичащи форми. Класификацията на О. Хондкарян, отчитайки локализацията на дебютния патологичен фокус, предлага разпределението на лумбално-сакрални, цервикоторакални, луковични, церебрални видове.

лумбосакралната

Среща се с честота 20-25% от случаите. Дебютът на патологията е придружен от по-ниска парапареза (лека парализа, засягаща двата крака) с последваща прогресия.

Cervicothoracic

Той се открива при 50% от пациентите. Проявява се чрез парези от смесен тип в горните крайници и спастичен тип в долните крайници.

булбарна

Той се диагностицира при 25% от пациентите. Патогенезата се основава на поражението на ядрата, съставляващи основата на черепните нерви (каудална група). Проявява се с признаци, характерни за увреждане на черепните нерви, последвано от добавяне на пирамидални разстройства. Обикновено се наблюдава прогресивна амиотрофия - дисфункция на нервните клетки води до развитие на мускулна слабост до пълното обездвижване на пациента.

церебрален

Среща се с честота 1-2% от случаите. Проявява се чрез селективния характер на увреждане на моторните неврони с появата на признаци - псевдобулбарен синдром в комбинация с тетрапареза и спастична парапареза. Периферните моторни неврони са леко повредени. Патологичният процес е локализиран главно в областта на централния преден вирус, по цялата дължина на кортикоспиналния и кортикобулбарния път.

Причини за възникване

Причините за амиотрофичната латерална склероза не са напълно изяснени. Патогенетичните механизми непрекъснато се изучават, което е причината за появата на много теории и хипотези:

  1. Екситотоксичност на глутамат. Патогенезата се основава на неизправности на глутамат-аспартатната система, което осигурява транспортната функция. В резултат на нарушения се появява натрупване на възбудителни киселини в моторните зони на централната нервна система..
  2. Автоимунна реакция. Патогенезата се основава на производството на антитела към калциевите канали, което предизвиква редица реакции, водещи до смъртта на моторните неврони.
  3. Дефицит на невротрофичен фактор - протеини, които стимулират и подпомагат развитието на невроните.
  4. Митохондриална дисфункция. В основата на патогенезата е увеличаване на пропускливостта на митохондриалните мембрани.

Нито една от теориите не е подкрепена от неопровержими доказателства. В 90% от случаите заболяването се развива спонтанно, спорадично. В 10% от случаите причините за болестта на ALS корелират с наследственото предразположение. При пациенти с наследствена форма се открива мутация на ензима SOD-1 (ензим супероксид дисмутаза) в 20% от случаите.

Ензимът SOD-1 участва в регулирането на количеството свободни радикали. Амиотрофичната латерална склероза е заболяване, чието развитие в повечето случаи протича спонтанно, но под влияние на благоприятни условия, което дава възможност да се идентифицират рискови фактори:

  • Възраст над 50 години.
  • Наследствена предразположеност.
  • Мъжки пол.
  • Лоши навици (тютюнопушене, алкохолизъм).
  • Пребиваване в селските райони (връзка с отрицателните последици за здравето на селскостопанските пестициди).

Синдромът на амиотрофичната латерална склероза се отличава с клинична хетерогенност (хетерогенност), което води до много варианти за описание на клиничната картина в практическата неврология. Хетерогенността се проявява в локализацията на дебютния патологичен фокус, естеството на разпространението на патологичния процес, променливостта на комбинацията от признаци, скоростта на прогресиране на неврологичния дефицит..

Симптоми

ALS синдромът е комплекс от признаци, свързани с разрушителни процеси в тъканите на мозъка (мозък, гръбначен стълб), който определя естеството на проявления, включително симптоми, които възникват в резултат на разрушаването на невронните връзки. При амиотрофична латерална склероза 80% от невроните са необратимо увредени преди появата на ясно изразени клинични признаци на заболяването, което усложнява ранната диагноза. Симптомите на ALS в ранна възраст в ранните етапи на курса:

  • Конвулсии, потрепвания в областта на крайниците.
  • Слабост в крайниците.
  • Изтръпване и други изтръпвания в мускулната тъкан.
  • Влошаване на речта.

Тези признаци са характерни за много заболявания на централната нервна система, което значително усложнява диференциалната диагноза. Продромалният (предхождащ появата на тежки симптоми) период в изолирани случаи може да продължи до 1 година. За заболяването е характерно бързо увеличаване на клиничните признаци. Симптоми на ALS синдром:

  1. Фасцикулации (потрепване на мускули).
  2. Периферна парализа (атония - понижен мускулен тонус, неподвижност, арефлексия - липса на естествени неволни реакции на стимули).
  3. Пирамидни разстройства (наличие на патологични рефлекси - орален автоматизъм, карпален и крак, клонуси - бързо, ритмично свиване на мускулна група, синкинеза - рефлекторно неволно движение на крайник в отговор на доброволно движение на противоположния крайник).
  4. Булбарен синдром (дизартрия - нарушение на речта, дисфагия - затруднено преглъщане, мускулна атрофия на езика, нарушение на дихателния ритъм).
  5. Псевдобулбарен синдром (симптоми, характерни за булбарния синдром, разликата е, че парализираните мускули не търпят атрофия).

Симптомите на амиотрофичната латерална склероза при спорадични и фамилни (наследствени) форми не се различават. Дебютните прояви зависят от локализацията на областта на увредените нервни структури. Ако патологичният процес е локализиран в зоната на долните крайници (75% от случаите), амиотрофната склероза е придружена от неудобство при ходене, влошаване на гъвкавостта в глезенната става.

В резултат на това походката се променя, пациентът се спъва, затруднява се да поддържа баланса на тялото. Първичното увреждане на горните крайници е свързано с влошаване на фините двигателни умения на ръцете, което причинява трудности при извършване на прецизни движения, които изискват гъвкавост и сръчност. Постепенно слабостта, която първоначално се наблюдава в мускулите на ръцете, се разпространява във всички части на тялото.

Булбарни и псевдобулбарни синдроми се откриват в 67% от случаите, трудно се коригират, често водят до развитие на аспирационен тип пневмония (свързана с поглъщането на чужди течности и други вещества в дихателните пътища) и опортюнистични инфекции, провокирани от опортюнистични вируси и бактерии. Ранните симптоми на ALS включват дизартрия, която може да бъде лека (дрезгавост).

Спастичната форма протича с развитието на ринофония - прекомерен носен тон на гласа. Прогресиращата дисфагия при амиотрофична латерална склероза често е причина за развитието на алиментарна дистрофия (протеиново-енергийно недохранване) със симптоми: мускулна и подкожна мастна атрофия, прекомерно суха кожа, загуба на тегло, образуване на хлабави кожни гънки.

Друга патология, често в резултат на дисфагия, е вторичната имунодефицит. Проявява се като хроничен, повтарящ се ход на инфекции на горните дихателни пътища, хематологичен дефицит, образуване на автоимунни и алергични реакции. Някои пациенти са диагностицирани с фронтотемпорална деменция. При тази форма на деменция настъпва разграждане на кортикални (кортикални) неврони, възникват поведенчески и личностни разстройства.

Диагностика

Диференциалната диагноза на амиотрофичната латерална склероза включва изследвания:

  1. ЯМР на главния и гръбначния мозък. Провежда се, за да се изключат други патологии на медулата.
  2. Електромиография. Провежда се за потвърждаване на наличието на процес на денервация (прекъсване на нервните връзки между мускулите и нервната система) и за определяне на степента на увреждане на мозъчната субстанция.
  3. Мускулна биопсия. Признаци на мускулна атрофия, причинени от денервация, се разкриват, често по-рано, отколкото се наблюдават патологични промени по време на електромиографията.

За диагнозата са необходими следните състояния: наличието на признаци на дегенеративни промени в моторните неврони, разпространението на патологичния процес, отсъствието на други патологии с идентични симптоми. Извършват се спирография (измерване на показателите за скорост и обем на дишане) и полисомнография (изследване на съня) за идентифициране на степента на увреждане на функциите на дихателната система.

Методи за лечение

Ефективен протокол за лечение на ALS не е разработен. Потвърдена диагноза предсказва летален изход за пациента. Лекарства, които могат да удължат живота на пациента: Рилузол и неговият аналог Рилутек. Действието на средствата се основава на инхибиране на освобождаването на възбуждащата аминокиселина, излишъкът от която води до дегенеративно увреждане на невроните. В резултат на терапията продължителността на живота на пациентите се увеличава средно за 3 месеца.

Латералната склероза не може да бъде излекувана. Предоставянето на палиативни (поддържащи) медицински грижи, насочени към подобряване качеството на живот на пациента, е от решаващо значение. Палиативното лечение включва навременното идентифициране на проблемите и прилагането на адекватни мерки за лечение, предоставянето на морална подкрепа и помощ при психосоциална адаптация. Палиативното лечение на амиотрофична латерална склероза се провежда в следните направления:

  • За намаляване на синдрома на крампи (спазми в мускулите на прасеца с периодичен характер) и фашикулации са показани лекарства с карбамазепин (първи избор), лекарства на основата на магнезий, Верапамил.
  • За нормализиране на мускулния тонус се използват мускулни релаксанти (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). За да се намали спастичността на мускулите, успоредно с лекарствената терапия се предписват физиотерапевтични упражнения и водни процедури в басейна (температура на водата 34 ° C).
  • За коригиране на дизартрия от спастичен генезис се предписват лекарства, които намаляват мускулния тонус. Лечението без лекарства включва прилагане на кубчета лед върху езиковата област. Препоръчва се използването на прости конструкции на речта при общуване с пациента, които изискват примитивни, лаконични отговори.

Лечението на ALS се провежда, като се вземат предвид доминиращите симптоми на заболяването. С дисфагия пациентът има затруднено преглъщане на слюнка, което причинява неволно слюноотделяне. Пациентите редовно се подлагат на хигиена на устната кухина. Препоръчва се да се ограничи употребата на ферментирали млечни продукти, които допринасят за сгъстяването на слюнката.

При наличие на индикации (значително намаляване на телесното тегло) се извършва операция (ендоскопска гастростомия) за създаване на изкуствен вход в стомашната кухина на нивото на коремната кухина за организиране на храненето. Когато ходенето е нарушено, се използват медицински изделия - инвалидни колички, проходилки. Антидепресантната терапия (Амитриптилин, Флуоксетин) се предписва за развитие на депресивни състояния и емоционална лабилност (резки промени в настроението).

Муколитични (ацетилцистеин) и бронходилататори се използват за почистване на клоните на трахеята и бронхите. Ако дихателната функция е значително нарушена, пациентът е свързан с вентилатор за изкуствено дишане. Ако е посочено, се извършва операция (трахеостомия) за създаване на изкуствена анастомоза между трахеалната кухина и околната среда.

Обещаващите терапии включват клетъчни технологии, които използват стволови клетки, за да заменят увредените клетки и тъкани в тялото. Техниката се използва на практика за лечение на друго заболяване, причинено от невронална дегенерация - множествена склероза..

прогноза

Диагнозата ALS е смъртна присъда за пациента, тъй като болестта се счита за неизлечима. Лоши прогностични фактори:

  • Ранен дебют.
  • Мъжки пол.
  • Кратък период от появата на първите признаци до потвърждаване на диагнозата.

Обикновено в тези случаи болестта прогресира бързо. Прогнозата зависи от разпространението на патологичния процес, тежестта на симптомите, скоростта на прогресиране на нарушенията.

ALS е нелечимо заболяване, свързано с увреждане на моторните неврони. Характеризира се с разнообразни клинични варианти, които се различават във възрастта на начало, променливостта в локализацията на първичната лезия и хетерогенността на клиничните прояви. Лечението е палиативно.

Амиотрофична латерална склероза (ALS, болест на моторния неврон, прогресивна мускулна атрофия, прогресивна бульбалитна парализа, фамилна болест на моторния неврон)

Амиотрофичната латерална склероза е невродегенеративно заболяване, което е придружено от смъртта на централни и периферни двигателни неврони. Основните прояви на заболяването са атрофия на скелетните мускули, фашикулации, спастичност, хиперрефлексия, патологични пирамидални признаци при липса на тазови и окуломоторни нарушения. Характеризира се с постоянен прогресивен курс, водещ до смърт. Амиотрофичната латерална склероза се диагностицира въз основа на данни за неврологичния статус, ENG, EMG, ЯМР на гръбначния стълб и мозъка, анализ на цереброспиналната течност и генетични изследвания. За съжаление към днешна дата медицината няма ефективна патогенетична терапия за ALS..

ICD-10

Главна информация

Терминът "амиотрофична латерална склероза" също съответства на: болест на моторните неврони, фамилна болест на моторния неврон, прогресираща мускулна атрофия, прогресивна булбарна парализа. Честотата на амиотрофичната латерална склероза е 1,5-5 случая на 100 000 население. Според различни статистически данни, ALS е 1,5-3 пъти по-често при мъжете. Средната възраст на проявление е 40-60 години. В 5-10% от случаите заболяването е фамилно.

Причини за ALS

Амиотрофичната латерална склероза е "крайният път" на каскада от общи патологични реакции, инициирани от различни известни или неизвестни тригери. В някои случаи амиотрофната странична склероза може да бъде причинена от мутации в гена на супероксид димутаза-1, когато основният патогенетичен фактор е цитотоксичният ефект на дефектен ензим. Мутантната супероксидна дисмутаза-1 се натрупва между слоевете на митохондриалната мембрана, нарушавайки аксоновия транспорт; взаимодейства с други протеини, което води до нарушаване на тяхното разграждане.

Появата на спорадични случаи на амиотрофична латерална склероза се улеснява от неизвестни тригери, които подобно на мутантния супероксид дисмутаза-1 са в състояние да реализират своите ефекти при условия на повишено функционално натоварване върху моторните неврони, което причинява тяхната селективна уязвимост.

Патогенеза

Към днешна дата точните патогенетични механизми на развитието на амиотрофична латерална склероза са неизвестни. Има няколко теории: теорията за нарушенията в транспортирането на възбуждащи аминокиселини (глутамат и аспартат) в двигателните зони на централната нервна система; теорията за образуването на автоантитела към различни видове Ca-канали, което води до смъртта на невроните; теория за дефицит на невротрофичен фактор.

Напоследък най-популярната в научноизследователската среда е хипотезата за митохондриална дисфункция, която се състои във факта, че поради повишената митохондриална пропускливост се наблюдава „изтичане“ на свободни радикали, които увреждат моторните неврони, микроглиалните клетки и астроглията с последващо развитие на невродегенерация.

класификация

Според първичната лезия на централната нервна система се разграничават следните форми на ALS:

  • Висока (церебрална);
  • Маточната-булбарна;
  • Гръден кош;
  • лумбосакралната.

Според степента на прогресиране на клиничните симптоми има 3 вида ALS:

  • Бързо прогресиращ;
  • Умерено прогресивен;
  • Бавно прогресивно.

Симптоми на ALS

ALS с шиен дебют

В класическата версия на амиотрофичната латерална склероза с дебют на шийката на матката, в началото на заболяването се формира асиметрична горна флацидна парапареза с хиперрефлексия и патологични пирамидални признаци едновременно. Заедно с това се развива асиметрична долна спастична парапареза с хиперрефлексия и патологични признаци. В бъдеще се присъединява комбинация от булбарни и псевдобулбарни синдроми, дори по-късно амиотрофиите на долните крайници, преобладаващи в мускулната група на екстензор, са по-изразени.

В сегментирания вариант на амиотрофична латерална склероза с шиен дебют в началото на заболяването се формира асиметрична горна флацидна парапареза, която е придружена от хипорефлексия и патологични пирамидални признаци в долните крайници (без хипертоничност). По време на развитието на плегия в проксималните крайници минималните пирамидални симптоми в ръцете избледняват и пациентите по това време запазват способността да се движат независимо. С развитието на болестта се присъединява и булбарният синдром, дори по-късно се наблюдават ясно изразени амиотрофии и парези в долните крайници.

В класическия вариант на амиотрофична латерална склероза с дифузен дебют, заболяването започва с развитието на хладка асиметрична тетрапареза. Заедно с това се развива и булбарният синдром под формата на дисфония и дисфагия. Бърза умора, изразена загуба на тегло, инспираторна диспнея.

ALS с лумбален дебют

В класическия вариант на амиотрофична латерална склероза с лумбална поява в началото на заболяването се образува асиметрична парапареза на долния флацид с хиперрефлексия и патологични пирамидални признаци. Наред с това се наблюдават асиметрична горна парапареза с амиотрофии, мускулна хипертоничност, хиперрефлексия и патологични пирамидални признаци. Когато се развива хладка параплегия, пациентите запазват способността да използват ръцете си. Булбарни и псевдобулбарни синдроми се присъединяват по-късно.

В сегментираната версия на амиотрофичната латерална склероза с лумбална поява, болестта започва с образуването на по-ниска хлабава асиметрична парапареза с атрофия и ранно изчезване на сухожилните рефлекси. В бъдеще се присъединява горната хлабава асиметрична парапареза с ранно изчезване на сухожилните рефлекси. Впоследствие развиващият се синдром на булбар се проявява под формата на дисфония и дисфагия. Има тежка инспираторна диспнея поради ранно включване на помощните дихателни мускули в патологичния процес, както и изразено намаляване на телесното тегло.

При пирамидалния вариант на амиотрофична латерална склероза с лумбална поява болестта се проявява с образуването на долна спастична асиметрична парапареза с хиперрефлексия, амиотрофии и патологични пирамидални признаци; в бъдеще горна спастична парапареза със същите признаци се присъединява към нея, след което се развива псевдобулбарен синдром.

АЛС с прогресивна бульбарна парализа

В класическия вариант на амиотрофична латерална склероза с прогресираща булбарна парализа, дизартрия, дисфагия, назофония, атрофия и фасцикулации на езика се развиват в началото на заболяването. Впоследствие се развива горна разхлабена асиметрична парапареза с хиперрефлексия, атрофия и патологични пирамидални признаци. Тогава се присъединява долната спастична асиметрична парапареза с хиперрефлексия и патологични пирамидални признаци. Наблюдава се изразено намаляване на телесното тегло, а в късния стадий на заболяването се присъединяват дихателни нарушения.

При сегментирания вариант на амиотрофична латерална склероза с прогресираща булбарна парализа болестта започва с развитието на дисфония, дисфагия, дизартрия, загуба на фарингеални и мандибуларни рефлекси. По-нататък се развива горна разхлабена асиметрична парапареза с хиперрефлексия, атрофия и патологични пирамидални признаци. По-късно се присъединява долната спастична асиметрична парапареза с хиперрефлексия и патологични признаци. Във връзка с дисфагия телесното тегло значително намалява. В късния стадий на заболяването се присъединяват дихателни нарушения.

Усложнения

Поради изразеното отслабване на мускулния тонус се появяват ставни контрактури. Почти всички пациенти в крайна сметка развиват пълна парализа на засегнатата част на тялото (горни, долни крайници, шия) със загуба на способността за ходене и самообслужване. Най-сериозните усложнения включват аспирационна пневмония, която се причинява от булбарни и псевдобулбарни нарушения, възникващи при 67% от пациентите..

Половината от пациентите се характеризират с намаляване на паметта и умствените показатели. При 5% от пациентите деменцията се комбинира с паркинсонов синдром (мускулна скованост, скованост на походката, плитък тремор). Нарушенията на функцията на таза, като инконтиненция на урината и неволни движения на червата, са нетипични при амиотрофична латерална склероза и се появяват само в по-късните етапи на заболяването.

Диагностика

Невролозите участват в наблюдението на пациенти с амиотрофична латерална склероза. При някои пациенти е възможно да се идентифицира положителна фамилна анамнеза (близък роднина с това заболяване). При преглед на пациента се наблюдава намаляване на мускулния тонус, разстройства на булбар и наличие на спазми - болезнени мускулни контракции. За изясняване на диагнозата се предписва допълнително изследване, включващо:

  • ЕМГ. При извършване на иглена електромиография се наблюдава намаляване на скоростта на импулса, увеличаване на амплитудата и продължителността на потенциала на действие на двигателните единици, епизоди на спонтанна електрическа активност (фибрилация, фашикулация).
  • Мускулна биопсия. Хистологичната картина на биопсия на нерва показва признаци на демиелинизация, подуване, гниене и смърт на аксиалните цилиндри.
  • ЯМР. ЯМР на мозъка се извършва, за да се изключат други невродегенеративни заболявания, които имат подобна клинична картина. В редки случаи пациентите с ALS показват увеличение на сигнала от кортико-гръбначните тракти.
  • ДНК анализ. Методът на полимеразна верижна реакция при някои пациенти е в състояние да идентифицира мутации в гените на супероксид дисмутаза-1 (SOD1) и C9orf72. В случаи на фамилна форма на амиотрофична латерална склероза се откриват мутации в гените на FUS, TARDBP.

Диференциална диагноза

За да се разграничи амиотрофната латерална склероза от потенциално лечими и / или доброкачествени заболявания, се извършва ЯМР на гръбначния стълб и мозъка. С негова помощ се разкриват признаци на дегенерация на пирамидалните тракти, характерни за пирамидалния и класическия вариант на ALS..

В допълнение, поради подобни симптоми и клинична картина, амиотрофичната латерална склероза трябва да се разграничава от:

  • мускулни заболявания (миозит с клетъчни отклонения, дистрофична миотония Rossolimo-Steinert-Kurshman, окулофаренгиална миодистрофия);
  • заболявания с увреждане на нервно-мускулния синапс (миастения гравис, синдром на Ламберт-Итън);
  • заболявания на периферните нерви (мултифокална двигателна невропатия с проводящи блокове, синдром на Персонаж-Търнър, изолирани двигателни полиневропатии, проксимална диабетна двигателна полиневропатия, невромиотония на Isaacs);
  • заболявания на гръбначния мозък (булбоспинална амиотрофия на Кенеди, както и други гръбначни амиотрофии на възрастни, хронична вертеброгенна исхемична миелопатия, сирингомиелия, тумори на гръбначния мозък, фамилна спастична параплегия, дефицит на хексозаминидаза, хронична лимфоцитна левкемия или лимфома с периферна двигателна невромия)
  • заболявания на мозъка (дисциркулаторна енцефалопатия, мултисистемна атрофия, сирингобулбия, тумори на задната черепна ямка и краниоспинален възел);
  • системни заболявания.

ALS лечение

Нелекарствена терапия

Всички пациенти с тази диагноза трябва да бъдат хоспитализирани в неврологичното отделение. Няма ефективно лечение, което може да спре прогресията на заболяването. Единственото лекарство, което засяга патогенезата на амиотрофичната латерална склероза, е рилузол.

Това лекарство инхибира освобождаването на глутамат от невроните, аминокиселина, която задейства дегенерацията на нервните клетки. Употребата му може да удължи живота на пациента средно с 3 месеца. Всички терапевтични мерки са насочени към спиране или облекчаване на основните симптоми на ALS - булбарни нарушения и спастичност:

  • Лечебна терапия. Препоръчва се редовна физическа активност за поддържане на мускулния тонус. В началните етапи на заболяването се извършват активни упражнения, на по-късни етапи, когато независимите движения са трудни, пасивни.
  • Ортопедични уреди. За фиксиране на различни части на тялото с цел предотвратяване на костни деформации и контрактури на ставите се използват ортези, корсети и обездвижващи шини.
  • Хранене. С развитието на булбарни нарушения, дължащи се на отслабване на мускулите на фаринкса и езика, съществува опасност храната да попадне в дихателните пътища. Затова се препоръчва да се ядат полутвърди храни (каша, картофено пюре), яденето трябва да става в изправено положение. При тежка дисфагия се прави ендоскопска гастростомия.
  • Поддържане на дихателната функция. Много важен аспект при лечението на пациенти с амиотрофична латерална склероза. В зависимост от тежестта на недостиг на кислород, кислородните инхалации се предписват през носна канюла или маска за лице, неинвазивна вентилация на белите дробове чрез преносими вентилатори.
  • Осигуряване на комуникация. При тежки пациенти с тежка мускулна атрофия и дизартрия се използват различни електронни или механични комуникационни устройства за улесняване на комуникацията с другите..

Лекарствена терапия

Всички горепосочени дейности ще имат максимален терапевтичен ефект само ако се използват съвместно и редовно, както и допълнени с фармакотерапия. За лечение на пациенти с ALS се предписват следните лекарства:

  • Мускулни релаксанти и антиконвулсанти. Мускулно-релаксиращи лекарства (баклофен, толперизон) и антиконвулсанти (карбамазепин, фенитоин) са ефективни за борба с мускулната спастичност и болезнени спазми..
  • Holinoblockers. При силно слюноотделяне се използват лекарства, които потискат производството на слюнка - блокери на m-холинергичните рецептори (атропин, хиосцин).
  • Декстрометорфан и хинидин. Тези лекарства са добре доказани за коригиране на разстройствата на булбар..
  • Муколитици и отхрачващи средства. При пациенти със слабост на дихателните мускули, за да се елиминират проблеми като слаба отхрачване и натрупване на гъста храчка в дихателните пътища, се използват лекарства, които разреждат храчката (ацетилцистеин) и стимулират нейното отхрачване (терпинхидрат).

Експериментално лечение

Клиничните изследвания продължават, за да намерят и разработят ефективно лечение на ALS. В момента най-обещаващата област се счита за клетъчни технологии, а именно интраспинална инжекция на мезенхимни стволови клетки. Веднъж попаднали в кухината на гръбначния мозък, стволовите клетки са в състояние да се диференцират в неврони и постепенно заместват мъртвата нервна тъкан.

Също така, известен успех под формата на увеличаване на продължителността на живота на пациентите с ALS е демонстриран чрез проучвания, при които са използвани рекомбинантни човешки еритропоетин, цилиарни невротропни фактори и инсулиноподобен фактор-1. Едаравон показва малка ефективност.

прогноза

При амиотрофична странична склероза прогнозата винаги е лоша. Изключение могат да бъдат наследствени случаи на ALS, свързани с определени мутации в гена на супероксид дисмутаза-1. Продължителността на заболяването с лумбален дебют е около 2,5 години, с булбарен дебют - около 3,5 години. Не повече от 7% от пациентите с диагноза ALS живеят повече от 5 години.

Предотвратяване

Няма методи за специфична превенция на амиотрофичната латерална склероза. Единственият ефективен начин за предотвратяване на развитието на болестта е пренаталната диагноза (откриване на мутации в околоплодните води или хорионните ворсини) и прекратяване на бременността. Вторичната профилактика е предотвратяване на усложнения.

Бас е това, което е

Обяснителният речник на Дал. В И. Дал. 1863-1866.

Вижте какво е „ALS“ в други речници:

бас - бас, а, пл. ч. s, s... Руски правописен речник

бас - бас /... Морфемичен и правописен речник

бас - amandyқ сегақasy. Zheke basy ushin bereletin sadaa, pіtіr. Keshkіlіkti auyzashar, taңerteңgіlіkti sәresі deidі. Oraza uaқytynda msylmandar familysynyң ңrbir basyna basamandy қ (pіtіr) s ad a қ asy n tuleidі (Ana tili, 26.04.1990, 6). Бас...... казахски tilinin tusindirme sozdigi

БАН - БАСК бактерицидна активност на мед от кръвен серум. BASK Източник: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm BAS BAS батерия анодна суха BAS Речници: Речник на съкращения и съкращения на армията и специалните служби. Съставено от А. А. Щелоков. М.: ООО... Речник на съкращения и съкращения

бас - a, m. basse f., it. Басо. 1. Нисък мъжки глас. Сл. 18. Бас, най-ниският глас в пеенето. LP 6. Глас започна да пее в дрезгав бас. Осипов Енеида 3 15. Всички възможни сопрани, контралта, тенори, баритони,...... Историческият речник на руските галицизми беше избран от крепостните и гласовете, взети в двора

бас - а; пл. бас, s; м. [ит. басо ниско]. 1. Най-ниският мъжки глас; пеещ глас от такъв тембър. Говорете, пейте на бас. Кадифе, дебел бас. 2. Певец с такъв глас. 3. Струнен или духов музикален инструмент с нисък регистър. Бас...... Енциклопедичен речник

ALS - (френски basse, от bas low). 1) най-ниският, мъжки глас. 2) музикален инструмент, подобен на цигулка, но много по-голям от него. Речник на чужди думи, включени в руския език. Чудинов А.Н., 1910. АЛС 1) най-ниският мъж...... Речник на чужди думи на руския език

бас - Вижте певеца. Речник на руски синоними и изрази, подобни по значение. под. изд. Н. Абрамова, М.: Руски речници, 1999. бас (нисък, дебел) (звук, глас), певица; тромбон, контрабас, тромпет, бас, октава, бас речник на руснаците... Речник на синоними

бас - [нисък тон, гласове] n., m., uptr. Морфология рядко: (не) какво? бас, какво? бас, (виж) какво? бас отколкото? бас, какво ще кажете? за бас и бас; пл. Какво? бас, (не) какво? бас, защо? бас, (виж) какво? бас отколкото? бас, какво ще кажете? относно баса 1. Бас...... Обяснителният речник на Дмитриев

Башо - (1603-1694) най-големият представител на поетическия жанр „хайку“ (виж); в японската литература този жанр е неразривно свързан с името му. Истинското име на поета е Мацуо Чуземон Мунефуса. Според обичая на писатели и художници от епохата Токугава (1603-1868 г.)... Литературна енциклопедия

Бас - (от италиански basso нисък) 1) Нисък съпруг. хорист. глас. Приблизителен обхват на соловите части: FA fa1, в хор до pe1 MI. Отбелязано в басовия ключ. Има висок, мелодичен (basso cantante), център. и ниско (basso profundo) B. Високо Б. обикновено...... Руски хуманитарен енциклопедичен речник

Амиотрофична странична склероза - какво е това и как да се лекува

Нека обсъдим подробно такова заболяване като амиотрофична латерална склероза. Научете какво е, какви са симптомите и причините. Нека да се докоснем до диагнозата и лечението на ALS заболяване. И в тази тема ще има и много други полезни препоръки..

Амиотрофична странична склероза - какво е това заболяване

Това обяснява спешността на изучаването на проблема. За първи път е описан от френския психиатър Жан-Мартин Шарко през 1869г. За което тя получи такова второ име като болестта на Шарко.

В САЩ и Канада се нарича още болест на Лу Гериг. В продължение на 17 години той беше топ-американски играч на бейзбол. Но за съжаление на 36-годишна възраст се разболя от амиотрофична странична склероза. И на следващата година той почина.

Известно е, че по-голямата част от пациентите с ALS са хора с висок интелектуален и професионален потенциал. Те бързо изпитват тежка инвалидност и смърт..

Моторният анализатор е засегнат. Той е част от нервната система. Той предава, събира и обработва информация от рецепторите на опорно-двигателния апарат. И също така организира координирани човешки движения.

Ако погледнете снимката по-долу, ще видите, че двигателната система е много сложна..

Структура на моторния анализатор

В горния десен ъгъл виждаме първичната моторна кора, пирамидалния тракт, който води до гръбначния мозък. Именно тези структури са засегнати при ALS..

Анатомия на пирамидалния тракт

Тук е представена анатомията на пирамидалния тракт. Тук виждате допълнителна моторна зона, кората на премотора..

Тези трансформации предават сигнали от мозъка до моторните неврони на гръбначния мозък. Те инервират скелетните мускули и регулират доброволните движения..

Амиотрофичната латерална склероза е необичайно невродегенеративно заболяване! ICD 10 код - G12.2.

Проява на амиотрофична латерална склероза

Патогенеза на амиотрофичната латерална склероза

Ако говорим за патогенезата на амиотрофичната латерална склероза, тогава първо трябва да разберем следното. Има различни (до голяма степен неизвестни) генетични фактори.

Те се реализират в условия на избирателна уязвимост на мотонейроните. Тоест при тези условия, които осигуряват нормалната жизнено-физиологична работа на тези клетки.

Патогенеза на амиотрофичната латерална склероза

Въпреки това, при патологични състояния те играят роля в развитието на дегенерация. Това впоследствие води до основните механизми на патогенезата.

Всеки такъв мотонейрон е специална електроцентрала. Тя поема огромен брой импулси и след това ги предава за осъществяване на координирани човешки движения.

Тези клетки изискват големи количества вътреклетъчен калций. Именно той осигурява работата на много двигателни невронови системи. Следователно, производството на протеини, които свързват калция, намалява в клетките..

Намалява експресията на определени глутаматни рецептори (ampa) и експресията на протеини (bcl-2), които предотвратяват програмирана клетъчна смърт.

При патологични състояния тези характеристики на двигателния неврон работят върху процеса на дегенерация. В резултат на това има:

  • Токсичност (глутоматна екзитотоксичност) възбуждащ с аминокиселини
  • Окислителен (окислителен) стрес
  • Цитоскелетът на моторните неврони е нарушен
  • Разграждането на протеините с образуването на определени включвания е нарушено
  • Има цитотоксичен ефект на мутантни протеини (sod-1)
  • Апоптоза или програмирана клетъчна смърт на мотонейрони

Видове заболявания

Фамилна ALS (Fals) - възниква, когато пациент с фамилна анамнеза за подобни случаи на това заболяване. Това прави 15%.

В други случаи, когато имат по-сложни пътища за наследяване (85%), говорим за спорадичен ALS.

Епидемиология на заболяването на моторните неврони

Ако говорим за епидемиологията на заболяването на моторните неврони, броят на новите пациенти годишно е около 2 случая на 100 000 души. Разпространението (броят на пациентите с ALS наведнъж) е от 1 до 7 случая на 100 000 души.

По правило хората от 20 до 80 години се разболяват. Въпреки че са възможни изключения.

Средна продължителност на живота:

  • ако болестта на ALS започва с нарушение на речта (с настъпване на булбар), тогава те обикновено живеят 2,5 години
  • ако започне с някакъв вид нарушения в движението (спинален дебют), значи е на 3,5 години

Трябва да се отбележи обаче, че 7% от пациентите живеят по-дълго от 5 години..

Генетични локуси на фамилна ALS

Тук виждаме много видове фамилна ALS. Открити са повече от 20 мутации. Някои от тях са рядкост. Някои са често срещани.

Генетични локуси на фамилна ALS

ТипЧестотагенклиника
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1типичен
FALS2 (2q33)Рядко, APалсинНетипично, SE
FALS3 (18q21)Едно семействонеизвестентипичен
FALS4 (9q34)Много рядкоSentaxinНетипично, SE
FALS5 (15q15)Рядко, ARнеизвестенНетипично, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFUSтипичен
FALS7 (20p13)Едно семейство?типичен
FALS8Много рядкоVAPBАтипичен, разл.
FALS9 (14q11)рядъкAngiogenineтипичен
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

до 38% семейни и 7% спорадични

TDP-43

9q21, C9orf72

типичен

ALS, FTD, ALS-FTD

Има и нови ALS гени. Не сме показали някои от тях. Но най-важното е, че всички тези мутации водят до един последен път. Към развитието на увреждане на централните и периферните мотоневрони.

Класификация на заболявания на моторните неврони

По-долу е класификацията на заболявания на моторните неврони.

Класификация на Норис (1993):

  • Амиотрофична латерална склероза - 88% от пациентите:
    • дебют на bulbar ALS - 30%
    • дебют на гърдите - 5%
    • дифузен - 5%
    • шиен - 40%
    • лумбална - 10%
    • дихателни - по-малко от 1%
  • Прогресивна лумбална парализа - 2%
  • Прогресивна мускулна атрофия - 8%
  • Първична странична склероза - 2%

Варианти на бас от Hondkarian (1978):

  1. Класически - 52% (когато лезиите на централните и периферните двигателни неврони са равномерно представени)
  2. Сегментално-ядрена - 32% (малки признаци на централна лезия)
  3. Пирамидален - 16% (виждаме признаци на периферна лезия не толкова ярко, колкото признаци на централна)

Естествена патоморфоза

Ако говорим за различни отвори, тогава трябва да се отбележи, че последователността на развитието на симптомите винаги е сигурна.

Патоморфоза с булбарно и цервикално начало на ALS

С появата на булбар първо се появяват нарушения на речта. След това нарушения при преглъщане. Тогава има парезия в крайниците и дихателни нарушения.

С дебют на шийката на матката процесът на нарушение започва с едната ръка и след това преминава към другата. След това могат да се появят булбарни нарушения и разстройства на движението в краката. Всичко започва от страната, където първичната ръка е повредена.

Ако говорим за гръдното начало на ALS, тогава първият симптом, който пациентите обикновено не забелязват, е слабост на мускулите на гърба. Състоянието е нарушено. Тогава се появява пареза в ръката, заедно с атрофия.

Патоморфоза при гръдна и лумбална поява на ALS

Освен това болестта се разпространява в крака на същата страна. Настъпва генна пареза. Засягат се краката и тогава се появяват булбарни и дихателни нарушения.

При лумбален дебют първо се засяга единият крак. Тогава е заловен вторият, след което болестта преминава в ръцете. Тогава възникват респираторни и булбарни нарушения..

Клинични прояви на болестта на Шарко

Клиничните прояви на болестта на Шарко включват:

  1. Признаци за увреждане на периферни моторни неврони
  2. Признаци за увреждане на централните мотонейрони
  3. Комбинация от булбарни и псевдобулбарни синдроми
  4. Конституционни симптоми

Фатални усложнения, водещи до смърт:

  1. Дисфагия (нарушение на преглъщането) и хранителни дефицити (хранителни)
  2. Респираторни заболявания на гръбначния стълб и багажника поради атрофия на основните и спомагателните дихателни мускули

Признаци на лезия на централния моторен неврон

Признаците за засягане на централния моторен неврон включват:

  1. Загуба на сръчност - заболяването започва, когато човекът започва да има затруднения с закопчаването, връзването на обувки, свиренето на пиано или резбата на игла
  2. Тогава мускулната сила намалява
  3. Спастичният тип мускулен тонус се повишава
  4. Появява се хиперрефлексия
  5. Патологични рефлекси
  6. Псевдобулбарни симптоми

Признаци за увреждане на периферния моторен неврон

Признаците на периферна лезия на двигателния неврон се комбинират със знаци на централна лезия:

  1. Фасцикулации (видимо потрепване в мускулите)
  2. Смачкан (болезнени мускулни крампи)
  3. Пареза и атрофия на скелетните мускули на главата, багажника и крайниците
  4. Мускулна хипотония
  5. хипорефлексия

Конституционни симптоми на ALS

Конституционните симптоми на ALS включват:

  • Свързаната с ALS кахексия (загуба на повече от 20% от телесното тегло за 6 месеца) е катаболно събитие в организма. Свързва се със смъртта на голям брой клетки в нервната система. В този случай на пациентите се предписват анаболни хормони. Също така кахексията може да се развие от недохранване..
  • Умора (пренареждане на крайните плочи) - при някои пациенти е възможно намаление от 15-30% с EMG

Редки симптоми на амиотрофична латерална склероза

Ето какво се отнася за редки симптоми при амиотрофична латерална склероза:

  • Чувствителни разстройства. Доказано е обаче, че в 20% от случаите пациентите с ALS (особено в напреднала възраст) имат сензорни нарушения. Това е полиневропатия. Освен това, ако болестта започне с ръцете, тогава пациентът просто виси. Те имат нарушена циркулация. Потенциалите могат да намалят и при тези чувствителни нерви..
  • Нарушенията на окуломоторните функции, уринирането и изпражненията са изключително редки. По-малко от 1%. Възможни са обаче по-чести вторични нарушения. Това е слабост на мускулите на тазовото дъно..
  • Деменцията (деменция) се среща в 5% от случаите.
  • Когнитивно увреждане - 40%. В 25% от случаите те са прогресиращи.
  • Язви под налягане - по-малко от 1%. По правило протичат с тежко хранително недохранване.

Струва си да се каже, че при наличието на тези симптоми човек може да се усъмни в диагнозата.

Въпреки това, винаги трябва да се помни, че ако пациентът има типична клинична картина на това заболяване и има тези симптоми, тогава е възможно да се диагностицира ALS с характеристики.

Умерено когнитивно увреждане и деменция

Нека поговорим по-подробно за лекото когнитивно увреждане и деменция при болестта на Лу Гериг. Тук често виждаме мутации в гена на C9orf72. То води до развитие на АЛС, фронтотемпорална деменция и тяхната комбинация.

Има три варианта за развитие на това разстройство:

  1. Вариантът на поведение е, когато мотивацията на пациента намалява (апато-абуличен синдром). Или обратното, се появява дезинхикацията. Способността на човек за активна и адекватна комуникация в обществото е намалена. Намаляване на критиката. Владението на речта е нарушено.
  2. Изпълнител - нарушение на действия по планиране, обобщение, плавност на речта. Логическите процеси са нарушени.
  3. Семантичен (реч) - рядко се появява течна и безсмислена реч. Често обаче се появява дисномия (думите са забравени), фонематични парафазии (лезии на фронталните речеви зони). Често правят граматически грешки и заекване. Има абзац (разстройство на писането) и устна апраксия (не може да увие устните си около тръбата на спирограф). Има и дислексия и дисграфия.

Диагностични критерии за фронтотемпорална дисфункция според D.Neary (1998)

Диагностичните критерии на D.Neary за фронтотемпорална дисфункция включват такива задължителни признаци като:

  • Невидимо начало и постепенно прогресиране
  • Ранна загуба на самоконтрол над поведението
  • Бързото възникване на комуникационните трудности в обществото
  • Емоционално сплескване в ранните етапи
  • Ранен спад на критиката

Пациентът е показан по-долу. Тя има симптом на празни очи. Това не е специфичен симптом. Но при ALS, когато човек не може да говори и да се движи, това е, което трябва да обърнете внимание.

Симптом на "празни очи" при пациент с ALS + LVD параграфи и "телеграфен стил" в LIA

Вдясно е пример, където пациентът пише в телеграфски стил. Тя пише единични думи и допуска грешки.

Вижте как кожата се сгъстява при ALS. За пациентите е трудно да пробият кожата с иглен електрод. Освен това има проблеми с лумбалната пункция..

Нормална и сгъстена кожа с ALS

Ревизирани критерии на El Escorial за ALS (1998)

Надежден ALS се поставя, когато признаците на увреждане на периферните и централните двигателни неврони се комбинират на три от четири възможни нива на централната нервна система (багажник, шиен, гръден и гръбначен стълб).

Вероятна е комбинация от признаци на две нива на централната нервна система. Някои признаци на засягане на централния моторен неврон са много високи.

Вероятно податливо на лаборатория - комбинация от признаци на едно ниво на централната нервна система при наличие на признаци на увреждане на периферни моторни неврони в поне два крайника и липса на признаци на други заболявания.

Възможен ALS е комбинация от симптоми на същото ниво. Или има признаци на лезия на рострала на централния моторен неврон до признаци на увреждане на периферния моторен неврон, но няма данни за ENMG за други нива. Изисква изключване на други заболявания.

Подозреният има изолирани признаци на увреждане на периферния моторен неврон в две или повече части на централната нервна система.

Прогресия на заболяването на моторните неврони

Прогресирането на болестта на моторните неврони може да бъде разделено на три вида:

  1. Бързо - загуба от повече от 10 точки за 6 месеца
  2. Средно - загуба на 5-10 точки за шест месеца
  3. Бавна - загуба под 5 точки на месец
Прогресия на заболяването на моторните неврони

Инструментални методи за диагностициране на ALS

Инструменталните методи за диагностика са предназначени да изключат болести, които са потенциално лечими или имат доброкачествена прогноза.

Електромиография в диагнозата ALS

Има два метода за диагностика на ALS:

  1. Електромиография (EMG) - проверка на обобщения характер на процеса
  2. Магнитно-резонансно изображение (ЯМР) на мозъка и гръбначния мозък - изключване на фокални лезии на централната нервна система, клиничните прояви на които са сходни с тези на дебюта на MND

Амиотрофична странична склероза - лечение

За съжаление, в момента няма пълноценно лечение за амиотрофична латерална склероза. Следователно това заболяване все още се счита за нелечимо. Поне случаи на излекуване на ALS все още не са регистрирани.

Но медицината не стои неподвижна!

Постоянно се правят различни изследвания. Клиники използват методи, които помагат на пациента да облекчи поносимостта на болестта. Ще обсъдим тези насоки по-долу..

Има и лекарства, които удължават живота на пациент с ALS..

Същото важи и за стволовите клетки. Има проучвания, които показват подобрение в ранните етапи. Обаче тогава човекът се влоши и болестта на ALS започна да напредва отново..

Следователно, в момента стволовите клетки не са пътят на лечение, който трябва да бъде избран. Освен това самата процедура е много скъпа..

Патогенетична терапия за болестта на Лу Гериг

Има лекарства, които забавят прогресията на болестта на Лу Гериг.

Рилузол е пресинаптичен инхибитор на освобождаването на глутамат. Удължава живота на пациентите средно с 3 месеца. Трябва да вземете, докато човекът остане самообслужващ се. Дози от 50 mg 2 пъти на ден преди хранене на всеки 12 часа.

Струва си да се каже, че забавянето на прогресията не може да се усети. Лекарството не прави човек по-добър. Но пациентът ще се разболее по-дълго и по-късно ще престане да си служи.

Цената на Рилузол в различни аптеки варира от 9 000 до 13 000 рубли.

NP001 е активно вещество натриев хлорит. Това лекарство е имунен регулатор при невродегенеративни заболявания. Потиска възпалението на макрофагите in vitro и при пациенти с амиотрофична латерална склероза.

3 месеца след капкомер в доза 2 mg / kg, натриевият хлорит стабилизира хода на заболяването. Това нещо спира прогресията.

Какво да не се прилага

С ALS не трябва да използвате:

  • Цитостатици (влошават имунодефицита при недохранване)
  • Хипербарична оксигенация (влошава вече нарушеното изхвърляне на въглероден диоксид)
  • Инфузия на физиологичен разтвор за хипонатриемия при пациенти с ALS и дисфагия
  • Стероидни хормони (причиняват миопатия на дихателните мускули)
  • Аминокиселини с разклонена верига (скъсяват живота)

Палиативна терапия за болестта на Шарко

Целта на палиативната терапия за болестта на Шарко е да се намалят индивидуалните симптоми. Както и удължаване на живота на пациента и поддържане на стабилността на неговото качество в определен стадий на заболяването.

  1. Лечение на не фатални симптоми на ALS
  2. Лечение на фатални симптоми (дисфагия, хранителна и дихателна недостатъчност)

Лечение на не фатални симптоми на ALS

Сега помислете за методите на лечение на ALS с не фатални симптоми..

За начало това е намаляване на фасцикулациите и спазмите:

  • Хинидин сулфат (25 mg 2 пъти на ден)
  • Карбамазепин (100 mg 2 пъти на ден)

Може да даде лекарства, които намаляват мускулния тонус:

  • Баклофен (до 100 mg на ден)
  • Sirdalud (до 8 mg на ден)
  • Централно действащи мускулни релаксанти (Диазепам)

Борба със ставни контрактури:

  • Ортопедични обувки (предотвратяване на деформация на стъпалата от равноденствие)
  • Компреси (новокаин + димексид + хидрокортизон / лидаза / ортофен) за лечение на ракова скакална периатроза

Миотропни метаболитни лекарства:

  • Карнитин (2 - 3 г на ден) курс 2 месеца, 2 - 3 пъти годишно
  • Креатин (3 - 9 г на ден) курс от два месеца се провежда 2 - 3 пъти годишно

Те също дават мултивитаминни препарати. Невромултивит, милигамма, препарати липоева киселина интравенозно капе. Курсът на лечение е 2 месеца и 2 пъти годишно.

  • Мидантан (100 mg на ден)
  • Етосуксимид (37,5 mg на ден)
  • Физиотерапия

За предотвратяване на сублуксация на главата на плечовата кост с хлабава пареза на ръцете се използват разтоварващи превръзки за горните крайници от типа Dezo. Трябва да носите 3 - 5 часа на ден.

Предлагат се специални ортези. Това са държачи за глава, държачи за крака и шини за ръце.

Съществуват и помощни устройства под формата на патерици, проходилки или колани за повдигане на крайник..

Има и специални чинии и устройства, които улесняват хигиената и ежедневието..

Хигиенни устройства за пациенти с ALS

  • Речеви препоръки
  • Приложения за лед
  • Давайте лекарства, които намаляват мускулния тонус
  • Използвайте таблици с азбука и речници
  • Електронни пишещи машини
  • Многофункционални диктофони
  • Гласови усилватели
  • Компютърна система със сензори за очните ябълки се използва за възпроизвеждане на реч под формата на текст на монитора (снимка по-долу)
Логопедия за хора с болестта на Шарко

Аспирационна пневмония при ALS

  • Тест за обем и плътност на полюса при поглъщане се появява дисфагия с пикфлуометрия.
  • Видеофлуороскопия, APRS (Аспирационно-проникваща скала) DOSS (Дисфагия Изходна степен Тежест на тежестта)

По-долу виждаме определението за плътността и обема на течността, нектара и пудинга, които пациентът трябва да погълне..

Тест за обем и плътност на полюса

Лечение на дисфагия

При лечението на дисфагия (нарушение на преглъщането) в началния етап се използват следните:

  1. Полутвърда храна с помощта на миксер, блендер (картофено пюре, желе, каша, кисело мляко, желе)
  2. Течни сгъстители (Resource)
  3. Елиминирайте трудно поглъщащите се храни: с твърди и течни фази (супа с парчета месо), твърди и насипни продукти (орехи, чипс), вискозни продукти (кондензирано мляко)
  4. Намалете продуктите, които увеличават слюноотделянето (ферментирало мляко, сладки бонбони)
  5. Елиминирайте храните, които причиняват кашличния рефлекс (горещи подправки, силен алкохол)
  6. Увеличете съдържанието на калории в храната (добавяне на масло, майонеза)

Гастростомията се използва за лечение на прогресираща дисфагия. По-специално, перкутанни ендоскопски.

Етапи на перкутанна ендоскопска гастростомия

Перкутанната ендоскопска гастростомия (PEG) и ентералното хранене удължават живота на пациентите с ALS:

  • ALS + PEG група - (38 ± 17 месеца)
  • ALS група без PEG - (30 ± 13 месеца)

Лечение на дихателна недостатъчност

Лечението на дихателната недостатъчност е неинвазивната интермитентна вентилация (NIPP, BIPAP, NIPPV), двустепенна с положително налягане (вдишващото налягане е по-високо от експираторното налягане).

Показания за ALS:

    Спирография (FVC Дихателна апаратура за пациенти с ALS

Показания за дихателни устройства:

  • Спинален ALS с принуден жизнен капацитет (FVC) 80-60% - спи 22 (S)
  • Bulbar PASS FZHEL 80-60% - спи 25 (ST)
  • Спинален ALS FVC 60-50% - спи 25 (ST)
  • FVC под 50% - трахеостомия (устройство VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV режими)

Изкуствената (инвазивна) вентилация е безопасна, предотвратява аспирацията и удължава човешкия живот.

Показания за инвазивна вентилация:

  • Невъзможност за адаптиране към NSVL или трае повече от 16-18 часа на ден
  • За булбарни нарушения с висок риск от аспирация
  • Когато NVPL не осигурява достатъчна оксигенация

Критерии, ограничаващи прехвърлянето на механична вентилация за ALS:

  1. възраст
  2. Скоростта на прогресиране на заболяването
  3. Възможност за комуникация
  4. Челно-времево измерение
  5. Семейни връзки
  6. Психично заболяване при пациент
  7. Хабитуално опиянение
  8. Страх от смъртта

Комуникатор за комуникация

Психотерапия за амиотрофична латерална склероза

Психотерапията за амиотрофична странична склероза също е много важна. Тя се нуждае както от пациента, така и от членовете на неговото семейство.

Има аларми за токсична зависимост. Тоест, злоупотребата с тютюн, наркотици или алкохол. Пациентите представляват 49%, а членовете на семейството - 80%. В резултат всичко това води до следните последствия.

Медицински и социални последици от психични разстройства
Отказ да бъде прегледан от лекар7,6%
Отказ от динамично наблюдение61,8%
Отказ от агресивни лечения (гастростомия, неинвазивна вентилация, ранна трахеостомия)74.5%
Що се отнася до лечения, които не са обхванати от Международния стандарт за лечение на ALS64,4%
- включително измамници (организации или лица), което доведе до значителни материални разходи29,6%
Лечение в чужбина15,2%

Патогенезата на психичните разстройства при АЛС

И така, какво се случва с човешката психика на етапа на диагнозата:

  • Амбивалентност (двойственост) на мисленето
  • Развитие на тревожност - наркотична и интернет зависимост
  • Натрапчиви мисли - обсесивен синдром (повтарящи се прегледи от различни лекари)
  • Нарушение на психичното състояние на близките - удобни разстройства (психиатричен пашкул)

На етапа на развитие на неврологичен дефицит:

  • Отказ от болест (обърната истерична реакция)
  • Или има приемане на болестта (депресия)

На етапа на увеличаване на неврологичния дефицит:

  • Задълбочаване на депресията
  • Отказ от лечение

Лечение на психични разстройства

По принцип в случая с болестта на Шарко е наложително да се занимаваме с лечението на психични разстройства. Това включва:

  • Замяна на антихолинергични средства за слюноотделяне (атропин, амитриптилин) с бутолотоксин и облъчване на слюнчените жлези
  • Холиномиметици (ниска доза галантамин)
  • Атипични антипсихотици - серокел, по възможност в капки - неулептил
  • Не започвайте лечение с антидепресанти, тъй като те увеличават тревожността. По-добре да дадете нещо по-меко (азафен).
  • Използването на транквиланти - алпразолам, стресам, мезапам
  • Използвайте хапчета за сън само при обездвижване
  • Pantogam

Ерготерапия и физическа терапия за ALS

Нека поговорим малко за трудотерапията и физическата терапия за ALS. Ще разберете какво е и за какво е.

Физикалният терапевт помага на пациента да поддържа оптимална физическа форма и подвижност, като взема предвид как всичко това се отразява на живота.

Ако физическата терапия следи как се променя животът на пациента, тогава е необходим друг човек, който ще оцени качеството на живот на пациента..

Трудотерапевтът е специалист, който помага на пациента да живее максимално независимо и интересно. Специалистът трябва да се задълбочи в особеностите на живота на пациента. Особено за пациенти с тежко заболяване.

Стрии

Стриите и движенията с максимална амплитуда предотвратяват контрактурите, намаляват спастичността и болката. Включително от неволни конвулсивни контракции.

Разтягането може да се направи с помощта на друг човек или някаква външна допълнителна сила. Пациентът може да направи това сам с помощта на колани. Но тук трябва да запомните, че с този метод човек ще харчи енергия.

Спомага ли тренирането на мускулите ALS?

Има проучвания, които казват, че използването на упражнения за резистентност на горните крайници при пациент с амиотрофична латерална склероза е довело до увеличаване на статичната сила в 14 мускулни групи (не се е увеличило в 4).

И това е след 75 дни тренировки. Следователно, всички часове трябва да бъдат редовни и дългосрочни..

Напредък в мускулната сила, показан в изследването

Наляво (%)Право (%)
ПредиСлед 75 дниПредиСлед 75 дни
Флексия на лакътя95.8102,286.6106,8
Удължаване на лакътя69.062.166.8106,9
Вътрешно завъртане на раменете56.070.067.080.0
Външно въртене на рамото51.460.060.069.1
Отвличане на раменете80.064.267.075.3
Аддукция на рамото55.886.366.898.0
Удължаване на рамото69.0102,287.0111,8
Удължаване на китката42.082.255.544.0

Както можете да видите, имаше значително увеличение на мускулната сила в повечето групи. В резултат на такава дейност стана по-лесно човек да получи предмети от горния рафт. Или вземете предмет и го поставете на рафта.

В самата терапия движенията се извършват по траектория, близка до използваната при PNF. Това е моментът, когато лекарят дава съпротива на движението на пациента. Разбира се, такава съпротива не трябва да бъде много силна. Основното е да хванете правилната степен.

Обикновено много движения се извършват по диагонал. Например, отвличане на крака диагонално. Самите упражнения се правеха с помощта на еластични ленти (дрънкалки). Макар и частично направено с помощта на съпротивление на ръцете.

Упражнения с ластици (дрънкалки)

Методика за провеждане на часовете

Ето методиката за провеждане на часовете:

  • Действието се извършва с преодоляване на съпротива през цялото движение
  • Еднопосочното движение отне 5 секунди
  • Урокът се състоеше от две групи от 10 движения
  • Почивката между комплектите беше около 5 минути
  • Занятията се провеждаха 6 пъти седмично:
    • 2 пъти със специалист (преодоляване на съпротивата на ръцете на специалист)
    • 2 пъти с член на семейството (същата съпротива на ръцете)
    • 2 пъти самостоятелно с еластични превръзки
  • Резултатите от таблицата се появиха след 75 дни (65 урока) от курса

На какво се основава силовият ефект

Защо силата се увеличава дори когато двигателният неврон е повреден? Заседнал начин на живот води до факта, че може да настъпи увреждане на сърдечно-съдовата система.

С други думи, тези мускули, които не са засегнати, също започват да отслабват. И именно на тяхното обучение се основава ефектът от увеличаване на силата..

Детранирането също се случва, защото функционалната подкрепа пада. При заседнал начин на живот се доставя малко кислород. Затова упражненията с умерена физическа активност подобряват цялостното функциониране на тялото..

Интензивността на урока за болестта на Лу Гериг

Искам да кажа, че силните упражнения за съпротива нямат ефект. Освен това, те не дават, могат да навредят на пациента с болестта на Лу Гериг.

Но упражненията с умерена интензивност водят до подобряване на работата на мускулите, които не са засегнати от значителна слабост. Ако мускулът практически не се движи, тогава не трябва да разчитате на увеличаване на неговата сила..

Има обаче мускули, които правят движения, но слабо.

Редовните упражнения с умерено съпротивление помагат за подобряване на статичната сила в някои мускули.

За да определите значителни и незначителни товари, използвайте скалата на Борг.

RPE нивоОписание на степента на натоварване
0Без товар
0.5Изключително малко
1Много лек
2лесно
3Средно аритметично
4Почти тежък
петтежък
6

7

Много тежко
8

девет

Изключително тежък
десетмаксимален

От 0 до 10 можем да определим субективните усещания, които човек има, когато прави упражнения.

Има такова изчисление, което помага да се определи резервата на сърцето. Тоест при какъв пулс можете да тренирате лесно и безопасно.

  • Интензивност на упражненията = почивка на сърдечната честота + 50% до 70% сърдечен резерв
  • Сърдечен резерв = 220 - възрастова честота на сърцето

Програма за аеробни упражнения за ALS

Има и 16-седмична програма за аеробни упражнения за ALS. Прави се три пъти седмично. Няколко пъти го правим у дома на ергометъра и в степта. След това веднъж в болницата под наблюдението на физиотерапевт.

  • 1-4 седмици 15 до 30 минути
  • От 5 седмици до половин час

Упражнения на стъпалото (стъпка, по която да се изкачите и след това да се спуснете):

  • Първите 5 седмици (3 минути)
  • 6-10 седмици (4 минути)
  • 11-16 седмици (5 минути)

Болнични класове:

  1. 5 минути загряване (педалиране без товар)
  2. 30 минути умерено упражнение (15 минути колоездене, 10 минути ходене, 5 минути стъпка)
  3. 20 минути силова тренировка (предно бедро, бицепс и трицепс)
  4. 5 минути от финалната част

И тази програма доведе и до факта, че по-късно пациентите подобряват физическото си състояние..

Принципи за възстановяване на ежедневните дейности

Физикотерапевтът и трудотерапевтът винаги трябва да мислят за три неща, за да подобрят ежедневните дейности на човек:

  1. Специалистът трябва да оцени и оптимизира физическите възможности на пациента
  2. Имайки предвид тези възможности, трябва да изберете оптималната поза за всяко действие.
  3. Адаптирайте средата на пациента и вижте как физическите характеристики могат да се подобрят

Подкрепа за ходене при болест на Шарко

Много често специалистите трябва да решат проблема с поддържането на ходенето на своя пациент с болестта на Шарко. Тук има няколко решения. Могат да се използват патерици за ръце, защото те се подлагат по-лесно.

Но понякога е достатъчно да използвате обикновени бастуни. Но те изискват сила, защото трябва да държите цялата ръка. И за да се разхождате по хлъзгави повърхности, препоръчвам да закупите специални "котки" в аптеката.

Котки за ходене по хлъзгави повърхности

Ако кракът провисва, тогава ви е необходим държач за крака.

Ако човек е твърде уморен или просто не може да ходи, тогава ще е необходима инвалидна количка. И какъв е оптималният модел за избор - този въпрос трябва да бъде решен съвместно от трудотерапевт и физиотерапевт..

Също така трябва да вземете предвид модулността (опциите) на количката. Те помагат да се извършват ежедневни дейности.

Например, устройство за предпазване от накланяне може да се използва в инвалидна количка, за да се предотврати падането. Могат да се използват и транзитни колела. Така можете да шофирате там, където широка количка не пасва.

Понякога трябва да осигурим спирачки за ескорта. Могат да бъдат включени и облегалки за глава, странични каишки и т.н..

Както можете да видите, адаптацията и подборът на инвалидна количка също е много важна част за пациента с ALS..

Височина на седалката

Височината на седалките също е важна. От по-висока повърхност ще бъде много по-лесно пациентът да се изправи. Също така, на високо ниво, човек ще седи по-равномерно. Наистина в този случай се активират мускулите на гърба..

Следователно не е необходимо да се настанява пациентът на нисък стол. Ще му е неудобно в него. Освен това ще бъде много по-трудно да се отстрани пациентът от такъв стол..

Адаптиране на височината на леглото

Така че освен количката, трябва да регулирате оптималното ниво на леглото и стола.

храня се

Приемът на храна зависи от това на коя маса седи пациентът. Избягвайте кръгли маси, тъй като те затрудняват позирането, докато седите.

Ако човек има лоша опора за главата и храната пада от устата, тогава в никакъв случай не поставяйте високо табла. Така че ще му бъде много трудно да преглътне..

Препоръчвам да решавате този проблем по други начини. Например, може да се използва държач за шия.

Ако поставите пациента на висок таван, тогава поне го направете така, че целият му гръб да лежи върху този табла. Тоест гърбът не трябва да се огъва.

Ако човек лежи напълно хоризонтално, тогава той ще има много ниска дихателна способност. Ако се вдигне с 30 º, ще бъде много по-добре.

Да лежиш отстрани и на висок табла ще бъде по-добре, отколкото само на твоята страна. Но най-лошото положение е отзад и хоризонтално.

Ако седите, тогава дишането ще бъде още по-добро! Не забравяйте, че ние винаги се храним, докато седим. Следователно, наклоняването на главата напред винаги помага на гърлото..

Има и много адаптирани прибори за хранене, които се държат по-лесно с ръка. Например уреди с по-дебели дръжки. Има дори специални щипки за четката и много други..

Ако човек има дисфагия, тогава ще му е трудно да мисли за фиктивен фаринкс и в допълнение да носи тази храна на себе си със слаба ръка. Следователно в този случай не е необходимо да се гони адаптация за самообслужване..

питие

Има прибори за хранене, които да ви помогнат да пиете. Например, има специални изрязани очила. В резултат на това можете да пиете от такава чаша, без да хвърляте главата си назад. Носът се спуска в тази ямка, което кара човека да пие по-безопасно..

Очила за изрязване

Има и халба с две дръжки. Много удобно е да се носи с две ръце.

Чаша с две дръжки

Програма за позициониране за ALS

За да координирате режима на работа и почивка, както и да балансирате възможностите на пациента с ALS от прекомерна умора, трябва да се придържате към специална програма (график).

Ето примерна програма за позициониране за силно инвалидизирано лице, което може да бъде изправено за известно време..

Седнал в креслото8: 00-9: 00
Лежи от дясната страна9: 00-11: 00
Стоене във вертикализатор11: 00-11: 20
Седнал в креслото11: 20-12: 00
Лежи от лявата страна12: 00-14: 00
Седнал в креслото14: 00-15: 00
Лежи от дясната страна15: 00-17: 00
Легнал по корем17: 00-17: 20

АЛС болест - снимка

По-долу е снимка на ALS заболяване. Всички изображения могат да се кликват за уголемяване.