RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи MH RK - 2016

Главна информация

Кратко описание

Автоимунен енцефалит - неврологични заболявания, характеризиращи се с лезии на предимно сиво вещество, в патогенезата на което основната роля играят автоантитела към вътре- и / или извънклетъчните структури на нервната система, действащи като антигени [1,2]. Това е хетерогенна група от невропсихични разстройства под формата на остър или подостър курс с промени в съзнанието, когнитивните функции и нарушения в движението.

Съотношението на кодовете ICD-10 и ICD-9

ICD-10ICD-9
кодимекодиме
G04

G04.8Енцефалит, миелит и енцефаломиелит.
Други енцефалит, миелит и енцефаломиелит.323

323,81Енцефалит, миелит и енцефаломиелит.
Други причини за енцефалит и енцефаломиелитG13 *


G13.1 *Системни атрофии, засягащи предимно централната нервна система при заболявания, класифицирани другаде.
Други системни атрофии, засягащи главно централната нервна система, при туморни заболявания.
Паранеопластична лимбична енцефалопатия (C00-D48 +)331


357,3Други мозъчни дегенерации

Полиневропатия при злокачествени заболяванияG05 *


G05.8 *Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при заболявания, класифицирани другаде
Енцефалит, миелит и енцефаломиелит при други заболявания, класифицирани другаде.
Енцефалит при системен лупус еритематозус (M32.1 +)--

Дата на разработване / преразглеждане на протокола: 2016 г..

Потребители на протоколи: лични лекари, невролози, психиатри, специалисти по инфекциозни заболявания, имунолози, онколози, радиолози.

Категория пациенти: деца.

Скала за ниво на доказателства:

ИВисококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) за пристрастия, които могат да бъдат обобщени за съответната популация.
ПОВисококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или контролни случаи, или висококачествени (++) кохорти или изследвания на контрола на случаите с много нисък риск от пристрастия или RCT с нисък (+) риск от пристрастия, резултатите от които могат да бъдат обобщени за съответната популация.
ОТКохортно или контролно изследване на случай или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от пристрастие (+), резултатите от което могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCT с много нисък или нисък риск от пристрастия (++ или +), резултатите от които не могат да бъдат пряко разширено за съответното население.
дОписание на серия от случаи или неконтролирано изследване или експертно мнение.

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, обратна връзка, уговаряне на среща

Изтеглете приложение за ANDROID / iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, обратна връзка, уговаряне на среща

Изтеглете приложение за ANDROID / iOS

класификация

Разпределяне на:
· Паранеопластични неврологични синдроми, при които увреждането на нервната система е свързано с текущия онкологичен процес [1,3];
· Идиопатична АЕ, при която увреждането на нервната система може да настъпи при липса на онкология [2];
Понастоящем антителата могат да бъдат класифицирани според местоположението на разпознатия антиген в три основни групи [4]:

Вътреклетъчни антигени:
Невронна ядрена / нуклеоларна:
Ху (ANNA1), Ri (ANNA2), ANNA3, Ta (Ma2), Ma1, ZIC4.
Невронална или мускулна цитоплазма:
Yo (PCA1), Tr, PCA2, GAD67, Gephyrin, CARP8, TG6 (TGM6), ENO1, напречен мускул (Titin, RyR1 и др.).
Пресинаптични структури:
GAD65, Амфифизин.
глиални:
CV2 (CRMP-5, POP66, олигодендроцити), Bergman (AGNA, SOX-1), ENO1.

Антигени, разположени на повърхността на клетъчната мембрана или вътре в клетъчната мембрана:
Потенциално или лиганд-зависими структури на CSF / плазмената мембрана
Йонотропни канали и рецептори:
AChR (възрастен, плод, алфа3, M1-типове), NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Ca-канали (P / Q-тип), GlyR-alpha1, DPPX (DPP6, Kv4.2 ).
Метаботропни канали и рецептори:
D1, D2, D3, D4, D5, GABABR1, GABABR3, mGluR1, mGluR5,5HT2A, 5HT2C.
Други мембранни структури:
AQP4 (астроцити), MuSK, CASPR2, миелинов олигодендроцит гликопротеин (MTG), ганглиозиди, включително лизолецитин-GM1, ENO1.

Извънклетъчна локализация на антигени.
Синаптични протеини:
LGI1.

Клинична класификация на автоимунен енцефалит [5]:
Паранеопластичен автоимунен енцефалит (с автоантитела срещу неоплазма).
1. Паранеопластичен автоимунен енцефалит, свързан с повърхностни антигени на клетъчната мембрана:
· С анти-NMDAR антитела (тератом на яйчниците);
· С анти-AMPAR антитела (рак на гърдата, дребноклетъчен рак на белия дроб);
С анти-GABAvR антитела (дребноклетъчен рак на белия дроб).

2. Паранеопластичен автоимунен енцефалит, свързан с вътреклетъчни антигени:
· С анти-Hu (ANNA-1) антитела (дребноклетъчен рак на белия дроб);
· С анти-Йо антитела (рак на яйчниците, рак на гърдата);
· С анти-CV2 (CRMP-5) антитела (дребноклетъчен рак на белия дроб, тимома);
С анти-Ma2 антитела (тумор на зародишните клетки на тестисите).

Автоимунен енцефалит, който не е свързан с паранеопластичния процес
Автоимунен енцефалит с анти-VGKC антитела (невромиотония (синдром на Isaacs), синдром на Морван);
Автоимунен енцефалит с анти-GAD антитела (захарен диабет тип 1, автоимунен тиреоидит);
Автоимунен енцефалит на Hoshimoto (свързан с антитела на щитовидната жлеза, включително анти-ТРО и / или анти-TG);
Автоимунен енцефалит при чувствителна към глутен ентеропатия (цьолиакия).

При деца клиничните форми на АЕ, при които е доказана / подозирана автоимунна етиология [8]:
- енцефалит, причинен от антитела към NMDA рецептори на неврони (доказана е автоимунната етиология);
- лимбичен енцефалит;
- Хошимото енцефалит;
- Раснцесен енцефалит;
- друг енцефалит, свързан с епилепсия или епилептичен статус;
- опсоклонус миоклонус.

Диагностика (болница)

ДИАГНОСТИКА НА СТАНЦИАЛНО НИВО

Диагностични критерии на ниво болница:
Жалби [6]:
Психоневрологични симптоми:
· Поведенчески проблеми, промяна на личността;
• депресия, тревожност, страх, халюцинации, психоза;
Нарушение на дефицита на вниманието / хиперактивност (ADHD);
• мании, принуди;
анорексия.
Неврологични симптоми:
• загуба на памет или амнезия;
· Разстройства на движението и дистония: двигателни или гласови тикове, хорея, миокимия, пареза на погледите, катотония, паркинсонизъм, ригидност, остра дистония;
Епилепсия: генерализирана, частична, миоклонус, хълцане (миоклонични гърчове на диафрагмата);
• афазия, мутизъм;
Нистагъм, атаксия;
Нарушения на съня (сънливост, летаргия, апатия, инверсия на SN;
Намаляване на нивото на съзнание, ступор, загуба на съзнание;
Вегетативни нарушения (нестабилност на кръвното налягане, хиповентилация, дихателна недостатъчност).
Стомашно-чревни симптоми:
Диария (anti-DPPX, DPP6).
Бъбречни симптоми:
· Хипонатриемия (анти-LGI1) [4].

Медицинска история
Заболяването се развива на етапи:
В продромалната фаза:
Треска;
· Главоболие;
Повръщане, диария (симптоми, наподобяващи вирусна инфекция).

В стадия на разширени прояви, психиатрични и поведенчески разстройства се развиват в рамките на 2 седмици:
· Тревожност;
• артистично поведение;
• страх, параноични мисли, заблуди от величие / заблуди с религиозно съдържание;
Безсъние;
Загуба на краткосрочна памет, незабележима поради тежки психиатрични симптоми, на фона на бързо упадък на езиковите функции, до развитието на мутизъм.
NB! Симптомите бързо прогресират, появяват се нарушено съзнание и епилептични припадъци [9]. Този етап се характеризира с кататония и дискинезия..
Нарушенията в движението са от разнообразен характер - наред с дистоничните пози, ригидността и опистотонусът може да се отбележи под формата на оролингвално-лицеви дискинезии, окулогични кризи и хореоатетоза. Изброените нарушения в движението могат да се интерпретират като припадъци и да послужат като причина за увеличаване на антиконвулсивната терапия. Отбелязват се тежки автономни разстройства - хипертермия, нарушен сърдечен ритъм (описани са както тахикардия, така и брадикардия), хиперсаливация, колебания на кръвното налягане, инконтиненция на урина, хиповентилация (при деца в 16% от случаите) [9].

Физическо изследване:
Двигателни нарушения, като се вземе предвид преобладаването на нарушения в екстрапирамидната и пирамидалната системи, както и като се вземе предвид нарушаването на автономната
нервна система.

Лабораторни изследвания:
· CSF изследване [6] - лимфоцитна плеоцитоза, повишено съдържание на протеин и имуноглобулини G, специфични олигоклонални имуноглобулини, откриване на антитела към невроналните рецептори;
Кръвен тест за невронни антитела към NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Hu (ANNA1), Ri (ANNA2), Ta (Ma2), Yo (PCA1), GABAvR1, GABAvR3, mGluR1, mGluR5, 5HT2 - откриване на антитела срещу невронни рецептори.

Инструментални изследвания:
· ЯМР на мозъка и гръбначния мозък - хиперинтензивни лезии върху изображения с тегло T2 и в режим FLAIR;
· ЕЕГ: определя се дифузно ускорение (делта и тета диапазони), понякога фокусно забавяне;
Имунохистохимично изследване - признаци на възпалителни промени в мозъка.

Диагностичен алгоритъм:
· Схема алгоритъм 1 - диагностика на автоимунен енцефалит;
Алгоритъм 2 - интерпретация на тестове за антитела
Алгоритъм 3 - диагностика на автоимунен лимбичен енцефалит

NB! Алгоритъм 1.
* - Първата група се нарича "истински" паранеопластични антитела - това са антитела към вътреклетъчни протеини, които в момента се откриват само при паранеопластични неврологични синдроми - Hu, Yo, Ma2, CV2, амфифизин. Откриването на което и да е от тези антитела в абсолютно мнозинство (> 95%) от случаите отразява наличието на паранеопластичен процес дори при липса на откриване на тумор в момента и изисква задължително дългосрочно търсене на тумор (поне 5 години) [6].
** - Втората група е съставена от АТ, който може да се определи както при енцефалит на фона на онкологичен процес, така и при идиопатичен АЕ. Извънклетъчните мембранни протеини - mGluR5, GABAβR, NMDAR, AMPAR, Contactin2, Caspr2 служат като антигени за тях..
** - Третата група се състои от АТ, които рядко се откриват при паранеопластични неврологични синдроми и по-често се наблюдават при идиопатични АЕ - те са както мембранни, така и вътреклетъчни структури и включват - GAD65, LGI1, GlycineR.

Алгоритъм 1 - Диагностични стъпки при поставянето на диагнозата АЕ [6].

Алгоритъм 2 - Алгоритъм за интерпретация на тестове за антитела [15]

Алгоритъм 3 - LE диагностика.

Списък на основните диагностични мерки:
· Пълна кръвна картина с хематокрит и тромбоцити;
· Биохимичен кръвен тест (глюкоза, чернодробни трансаминази, общ, директен билирубин, урея, креатинин, общ протеин и неговите фракции);
· Кръвни електролити (калий, натрий, калций, хлориди);
· Коагулограма;
· Общ анализ на урината;
Лумбална пункция;
· ЯМР на мозъка в режимите T1, T2, FLAIR, DWI, PWI;
EEG мониторинг на съня.

Списък на допълнителни диагностични мерки:
Изследване на кръв и цереброспинална течност за невронни антитела към NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Hu (ANNA1), Ri (ANNA2), Ta (Ma2), Yo (PCA1), GABAvR1, GABAvR3, mGluR1, mGluR5, 5HT2A;
· CT / MRI на гръдния кош, коремната кухина, малкия таз с подозрение за онкологична патология;
Ензимен имуноанализ за туморни маркери.
· PET / SPET - на мозъка;
· Биопсия на мозъка - с прогресиране на фокални и / или мозъчни симптоми и несигурността на окончателната диагноза (въпросът се решава заедно с неврохирурзите);
Анализ за генетика.

Диференциална диагноза

възпаление на мозъкаОбосновка за диференциална диагнозаПроучванияКритерии за изключване на диагноза
Инфекциозни заболявания на централната нервна система
С енцефалит на бактериална етиология.-Анализ на кръв, CSF чрез молекулярно-генетични, серологични и културни методи, мас-спектрометрия-MRI на мозъкаПо-остро начало, треска, главоболие. CSF мътна, неутрофилна плеоцитоза.
С енцефалит, причинен от рикетсия, ерлихия, анаплазма.-Кръвно и CSF изследване чрез молекулярно генетични, серологични и културни методи.Обикновено първичен афект, понякога обрив, възпаление на околната кожа и регионален лимфангит и лимфаденит.
С енцефалит, причинен от гъбички (криптококоза, аспергилоза, кокцидиоидомикоза, хистоплазмоза, бластомикоза).-Култури на CSF, кръв, изпражнения, урина за гъби, серологична диагностика.Изолиране на гъбички по време на микробиологично изследване на кръвта, CSF.
Хелминтни инвазии с лезии на цистицеркозата на централната нервна система (taenia solium); ехинокок (echinococcus granulosus), гнатостомоза (gnathostoma видове).-- ЯМР на мозъка, черния дроб,
- Серологична диагностика на кръвта за предполагаемия агент;
- Кръвна еозинофилия и появата на еозинофили в СЧС
Еозинофилия в кръвта;
Определяне на антитела срещу хелминтни инвазии чрез ELISA;
Незаразни заболявания на централната нервна система
Невродегенеративни заболявания: болест на Уилсън-Коновалов, торсионна дистония, факоматози.--Генетични консултации
- Биохимична диагностика PCR диагностика Кръв за мед и церулоплазмин
-Консултация с офталмолог
· Наличие на пръстена на Кайзер-Флейшер или на неговите "фрагменти".
Намаляване на съдържанието на мед в кръвния серум, намаляване на концентрацията на церулоплазмин.
Депигментирани петна по кожата.
Идентифициране на генетични мутации.
С наследствени заболявания, проявяващи се с поражението на бялото вещество на метаболизма: метахроматична левкодистрофия (сулфатидоза), глобоидна клетка (галактозилцерамоза), суданофилна (Пелиций Мерзбахер), адренолейкодистрофия, гъбеста дегенерация на бялото вещество (болест на Канаван) и друга болест на Александър.-- Генетични консултации
- MR спектроскопия
- Биохимична и PCR диагностика за откриване на генетични мутации и мутации на биохимичен дефект
Идентифициране на генетични мутации и мутации на биохимичен дефект, натоварена наследственост.
Със системен васкулит (системен лупус еритематозус), заболяване moya-moya, антифосфолипиден синдром, грануломатозен ангиит, темпорален гигантски клетъчен артерит-Анти-лупус, антифосфолипидни антитела.Положителни анти-лупус, антифосфолипидни антитела.
Отравяне с алкохолни и наркотични вещества и тежки метали-За да се диагностицират, са необходими анамнеза и токсикологични изследвания..Синдром на Вернике-Корсаков: история на употребата на алкохол и видни конфабулации. Характеристики на ЯМР
Новообразувания (глиобластоми, глиоми и др.) И съдови артериовенозни малформации-ЯМР, ПЕТ с 11 С-метионин, МР-ангиография, МР-венография на мозъка;
Цитологичен преглед на CSF
Глиоми или първични лимфоми на ЦНС. Фокалните симптоми са чести.
Множествена склероза-Изоелектрично фокусиране (определяне на олигоклонални ленти в CSF, IgG леки вериги) *Дисоциация на неврологични симптоми, разпространение във времето и пространството
С някои невроендокринни нарушения (хипо- и хипертиреоидизъм, хипо- и хиперпаратиреоидизъм, хипо- и хипергликемия)-Определяне на глюкоза в кръвта, стрес тестове;
Проучване на нивото на хормоните на щитовидната жлеза и хипофизата.
Увреждане на ендокринните жлези, увеличаване или намаляване на хормоните на щитовидната жлеза, наличие на захарен диабет или диабет инсипидус
АнтителаНеоплазмиКлинични синдромиЯМР признаци
AMPARрак на гърдата, дребноклетъчен рак на белия дроблимбична енцефалопатия, тревожност, възбудалимбичен енцефалит
CV2
(CRMP-5)
дребноклетъчен рак на белия дроб, тимомахорея, панцеребеларен синдром, лимбична енцефалопатиястриатен енцефалит, мозъчна дегенерация, лимбичен енцефалит
GABAвRдребноклетъчен рак на белия дробприпадъци, лимбична енцефалопатиялимбичен енцефалит, нормално
Ху
(АНА-1)
дребноклетъчен рак на белия дробсензорна невропатия, лимбична енцефалопатия, мозъчна атаксия, дисфункция на стволалимбичен енцефалит, мозъчна дегенерация, стволов енцефалит
MA2тумор на тестикуларните клеткилимбична енцефалопатия, нарколепсия, хипертермия, ендокринни нарушения, вертикална пареза на погледалимбичен енцефалит, мозъчен стволов енцефалит, диенцефален енцефалит
NMDARяйчников тератомапсихоза, дефицит на паметта, автономни разстройства, хиповентилациялимбичен енцефалит, нормално
Риневробластом, рак на гърдата, овариален тератомопсоклонус-миоклонус, панцеребеларен синдром, стволова дисфункциямозъчна дегенерация, стволов енцефалит
Йорак на гърдата, яйчников тератомпанцеребеларен синдроммозъчна дегенерация, нормално

лечение

Препарати (активни съставки), използвани при лечението
Азатиопрингг
Алемтузумаб
Човешки нормален имуноглобулин
Метилпреднизолон (Метилпреднизолон)
Микофенолова киселина (микофенолатен мофетил)
Преднизолон
Ритуксимаб (Ритуксимаб)
Циклофосфамид (Циклофосфамид)

Лечение (линейка)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЕТАПА НА ЕНЕРГЕНТНОСТТА НА АВАРИЯТА

Вижте CP "Епилепсия и други пароксизмални състояния".

Лечение (болнично)

СТАЦИОНАЛНО ЛЕЧЕНИЕ

Тактика на лечение:
АЕ терапията трябва да бъде ранна и активна [10] и заедно с коригирането на неврологичните нарушения да включва търсене и, ако е възможно, отстраняване на онкологичния фокус. Въз основа на патогенезата на неврологичните нарушения в острия период, кортикостероидите се предписват в пулсови дози, последвани от перорално приложение на преднизолон. Използват се курсове на имуноглобулини и плазмафереза ​​[6]. С неефективността на тази терапия и отрицателните резултати от търсенето на рак е показана терапия с лекарства от втора линия - ритуксимаб или циклофосфамид, последвана от дългосрочно предписване на цитостатици [6].

Медицинско лечение:

Не.Име на групата на лекарстватаНаименование на лекарстватаОсвободете формуляра
Доза, честота
1.Кортикостероидиметилпреднизолон / преднизолонМетилпреднизолон 20 mg / kg интравенозно капе за 5 дни.

Хормонотерапията може да бъде дългосрочна и да продължи около 2 години [9].2.Имуноглобулини за интравенозно приложение (IVIG) (със съдържание на IgG най-малко 95%)човешки имуноглобулин нормаленICN в доза 0,4-1,0 g на 1 kg телесно тегло на ден в продължение на 3-5 дни, след това всеки месец веднъж в една и съща доза.3.Антинеопластични средства - моноклонални антителаритуксимабИнтравенозно. Концентратът се разрежда предварително в инфузионна бутилка (торбичка) със стерилен, без пироген 0,9% воден разтвор на натриев хлорид или 5% воден разтвор на глюкоза до концентрация от 1–4 mg / ml; инжектирана капка в доза от 375 mg / m2 телесна повърхност веднъж седмично в продължение на 4 седмици; начална скорост на инфузия при първата инжекция от 50 mg / h с постепенно увеличение от 50 mg / h на всеки 30 минути (максимална скорост 400 mg / h); за следващи процедури можете да започнете със скорост 100 mg / h и да я увеличите със 100 mg / h на всеки 30 минути до максималната (400 mg / h).4.Алкилиращи агентициклофосфамидВътре, венозно, интрамускулно, в кухината (интраперитонеално или интраплеврално). Изборът на пътя на приложение, режима на дозиране се извършва в съответствие с показанията и режима на химиотерапия. Дозата се избира индивидуално, коригира се въз основа на клиничния ефект, тежестта на токсичния ефект. Основната доза е 8-14 g, след това преминават към поддържащо лечение - 0,1-0,2 g 2 пъти седмично. Като имуносупресивно средство се предписва със скорост 0,05-0,1 g / ден (1-1,5 mg / kg / ден), с добра поносимост - 3-4 mg / kg.пет.Имуносупресори (цитостатици)азатиопринВътре. Дозата се определя индивидуално, като се вземат предвид индикациите, тежестта на хода на заболяването, дозата на едновременно предписаните лекарства. 1-2,5 mg / kg / ден в няколко дози, продължителността на терапията се определя индивидуално. При прекратяване на лекарството дозата трябва да се намалява постепенно..

Списък на основните лекарства:
· Метилпреднизолон;
· Преднизолон;
Имуноглобулини G.
Списък на допълнителни лекарства:
Rituximab;
Алемтузумаб
· Циклофосфамид;
Микофенолатен мофетил;
Азатиопрингг.

Лечение без лекарства:
Плазмаферезата е процедура за вземане на кръв, почистване и връщане / някаква част обратно в кръвообращението. Използва се при лечението на неврологични, автоимунни заболявания, когато се налага бързо отстраняване на антитела.

Хирургическа интервенция:
Премахване на онкологичен фокус.
NB! Трябва да се отбележи, че отстраняването на тумора може да допринесе за регреса на неврологичните симптоми [11].

Други лечения: не.

Показания за консултация със специалист:
· Консултация с онколог - за изключване на почти патологията;
Психиатрична консултация - с преобладаване на невропсихични симптоми (проблеми в поведението, промени в личността, депресия, тревожност, страх, халюцинации, психоза).
Консултация с ендокринолог - при заболяване на ендокринната жлеза.
Консултация с педиатър - в случай на патология на вътрешните органи.

Показания за прехвърляне в отделението за интензивно лечение и интензивно лечение:
Опасни за живота състояния (нарушено съзнание, сърдечно-съдова, дихателна недостатъчност, хемодинамични нарушения).

Показатели за ефективност на лечението.
· Пълна стабилизация на жизнените функции (дишане, централна хемодинамика, оксигенация, водно-електролитен баланс, въглехидратен метаболизъм);
· Липса на неврологични усложнения (мозъчен оток, конвулсивен синдром, дислокация), потвърдено от невровизуални данни (КТ, ЯМР);
· Нормализиране на лабораторните параметри (нормализиране на кръвната картина, CSF);
· Нормализиране на ЕЕГ индикатори;
Минимизиране на неврологичните дефицити.

По-нататъшно управление:
· Онкологичното търсене продължава до 5 години, като в 90% от случаите асоциираният тумор може да бъде диагностициран през първата година от развитието на неврологични симптоми;
· Хормоновата терапия може да бъде дългосрочна и да продължи около 2 години [9];
· Като се вземат предвид най-новите данни за възможния ремитиращ курс на някои форми на АЕ (например в случай на енцефалит с антитела към NMDA рецептори, 30% от възрастните [12] и 25% от децата [13] са имали обостряне), е необходимо да се проведе дългосрочна имуносупресивна терапия [14].

Какво причинява автоимунен енцефалит

Автоимунният енцефалит е заболяване, при което автоантителата увреждат бялото и сивото вещество на мозъка, причинявайки дегенеративни процеси. Това е опасна патология, която за кратко време води до сериозни дисфункции на мозъка, трудно лечими..

Механизъм за развитие

Все още няма точна информация за развитието на това заболяване. В повечето случаи такива нарушения на имунната система се влияят от:

  1. Автоимунни антитела.
  2. Вирусни инфекции.
  3. Цитотоксични Т-лимфоцити.

Патологичният процес е свързан със спонтанен или иницииран в резултат на инфекция образуване на автоагресивни антитела, които имат специална структура, състояща се главно от протеин. Под тяхното влияние здравите клетки на тялото се увреждат или напълно унищожават..

Цитостатичните Т-лимфоцити са отговорни за имунния отговор. Те съставляват антивирусната защита на организма и са отговорни за елиминирането на увредените клетки. Следователно те се наричат ​​и Т-убийци..

Под влияние на вирусни инфекции стабилността на имунната система често се губи. В този случай се получава производството на автоимунни антитела и нарушаване на целите на Т-лимфоцитите, които според специалистите засягат автоимунния енцефалит..

Необратима последица от заболяването е свиването на едното полукълбо. Атрофичните процеси в тъканите се развиват в резултат на намаляване на броя на невроните. Това е естествено явление, което почиства нервната система от старите клетки. Нарича се апоптоза. Това е неконтролируем процес, но при липса на здравословни проблеми, той не причинява невродефицит..

При енцефалит астроцитите са податливи на апоптоза. Тези клетки са важни компоненти на бялото и сивото вещество. Те подхранват, защитават и поддържат нервните клетки. С намаляване на броя им в мозъка започват патологични промени.

Защо възниква

Автоимунният енцефалит има различни причини. Невъзможно е да се определи точно какво причинява патологичния процес. Има редица фактори, които увеличават вероятността от нарушения. Рискът от енцефалит е повишен:

  • ако човек преди това е претърпял възпалително заболяване на мозъка и неговите мембрани;
  • при наличие на системен лупус еритематозус, полиартерит нодоза, други патологии на имунната система;
  • когато е получено сериозно увреждане на мозъка;
  • с генни мутации;
  • с прионни заболявания;
  • ако туморни процеси се развият в мозъка и гръбначния мозък.

класификация

Има няколко вида патологичен процес, включително:

  1. Енцефалит на Расмусен. Това е най-опасният вид заболяване. В момента няма методи, които биха помогнали за премахване на нарушенията. При патологичен процес се засягат едното или двете полукълба. Повечето от пациентите са юноши над 14-годишна възраст, поради нестабилността на имунната система. Този енцефалит се различава от другите видове по трайни епилептични пристъпи, които не могат да бъдат спрени с лекарства. В този случай едното полукълбо атрофира и намалява. Свиването на мозъка е необратимо.
  2. Енцефалит на Шилдер. Нарича се още дифузна склероза. Патологичният процес се простира до бялото вещество, малкия мозък и понс. По време на изследването се откриват огнища на възпаление в бялото вещество, дегенерация на аксиални цилиндри и клетки на мозъчната кора. Заболяването се среща при деца от 5 до 15 години. Причините му не са установени. Симптомите се появяват в началото на развитието и бързо прогресират. Патологичният процес може да отнеме няколко години. Диагнозата е трудна, тъй като заболяването е подобно на множествена склероза или тумор. Няма лекове. Те се опитват да облекчат състоянието на пациента с помощта на кортикостероиди. Невъзможно е да се обърне нарушението, както и да се спре развитието на патология.
  3. Автоимунният лимбичен енцефалит е рядък неврологичен синдром, при който паметта, когнитивните функции са нарушени, развиват се психични разстройства и епилептични припадъци. Заболяването е придружено и от дискинезия, автономни и ендокринни проблеми. Патологията има паранеопластичен характер, но напоследък се наблюдават идиопатични разстройства.

Ако диагнозата бъде поставена навреме, тогава дори и при енцефалит, повечето от функциите на тялото могат да бъдат запазени.

Етапи на заболяването

Енцефалитът на Расмусен преминава през няколко етапа. Всеки от тях има определени симптоми и се изискват специални терапевтични действия..

Патологичният процес е разделен на следните етапи:

  1. Предупредителен. Развитието му се отбелязва при деца на седем години. Заболяването се появява след осем месеца. Епилептичните припадъци са редки, а мускулната тъкан все още не е отслабена. В половината от случаите има остро протичане и постепенно преминаване към следващия етап.
  2. Остра. В тази ситуация, анамнеза за мускулна слабост, мускулна парализа, епилептични припадъци. Пациентът страда от деменция. Той е в това състояние седем месеца, след което болестта преминава в последния стадий..
  3. Остатъчен. Проявява се като остатъчен ход на заболяването след лечението. Честотата и продължителността на епилептичните припадъци е леко намалена.

Третият етап зависи от това колко навременно и ефективно е лечението. Умствената изостаналост и парализата продължават до края на живота си при повечето пациенти.

Оценката на състоянието на човек и стадия на развитие на заболяването се извършва въз основа на броя и тежестта на епилептичните припадъци. С обостряне обемът на мозъчното увреждане се увеличава. където:

  1. Мускулната функция на двигателя е нарушена.
  2. Пристъпите стават по-чести няколко пъти.
  3. Медикаментът не помага за управлението на пристъпите.

Клиничната картина ще бъде обща за пациенти на всяка възраст. Но децата развиват заболяването по-бързо от възрастните. Прогресирането на симптомите се проявява в рамките на две години. В същото време се увеличава честотата на епилептичните припадъци..

Как се проявява

Симптомите на автоимунен енцефалит са силно изразени. С развитието на патологичния процес:

  1. Инфекцията се влошава, мускулите се движат неволно.
  2. Намалява чувствителността на крайниците и постепенно ги парализира.
  3. Пациентът има деменция, нарушение на паметта, объркване на речта.

При преминаване на електроенцефалограма се установява намаляване на активността на едно полукълбо. По време на последните проучвания беше открито, че езиковите крампи се появяват с енцефалит. В хода на развитието на болестта, подострите симптоми се появяват под формата на:

  • психични разстройства, зрение;
  • намаляване на интереса към света наоколо;
  • емоционални разстройства;
  • афазни и апраксични разстройства;
  • увреждане на лицевите нерви, което води до мускулна парализа и глухота;
  • мускулна слабост и припадъци.

Опции за лечение

Енцефалитът на Расмусен е сериозна патология, която изисква навременна диагностика и лечение. За всяка форма на автоимунен енцефалит се предписва електроенцефалограма, магнитен резонанс и тестове. Острият стадий не изисква такъв подход, тъй като може да се постави диагноза въз основа на изразени симптоми. След определяне на проблема се използват имуностимулиращи лекарства. Те ви позволяват да забавите развитието на деменция и тежки говорни нарушения.

Напредналите стадии не се лекуват, за тялото става трудно да понася антиепилептични лекарства. Може да премахне деградиралите участъци на мозъка хирургично.

В началото на развитието на патологията комбинирането на лекарства срещу епилепсия с правилното хранене може да облекчи състоянието. Пациентът трябва да се съсредоточи върху мастните киселини и да намали приема на протеини и въглехидрати. В рафинираните растителни масла има много основни вещества.

Транскраниалната магнитна стимулация се счита за ново лечение. С негова помощ се елиминира епилепсията. Те също прибягват до плазмафереза ​​и филтриране на кръвта. За да облекчат състоянието, те се обръщат към хормонални и имуномодулиращи лекарства.

Автоимунен енцефалит

В света има много заболявания, едно от тях е автоимунен енцефалит. Това е сериозна патология, която за кратко време нарушава функционирането на мозъка и е трудна за лечение..

Защо възниква болестта?

Причините за това заболяване могат да бъдат различни. Невъзможно е да се определи точно какво е причинило патологичния процес. Има няколко фактора, които значително увеличават вероятността от заболяване..

  • Ако имате сериозни наранявания на черепа и мозъка.
  • Ако се диагностицира анамнеза за някаква патология на имунната система.
  • При предишно възпаление на мозъчната субстанция.
  • С прионни заболявания и наличието на генни мутации.
  • При наличие на туморни процеси.

Първите примери за този вид автоимунно заболяване са регистрирани при жени с рак на яйчника, болестта се счита за паранеопластична, тоест прогресираща при наличие на онкология.

И това отчасти е вярно, тъй като в значителна част от случаите заболяването предхожда онкологията и често прогресира със съществуващи и диагностицирани злокачествени тумори.

В други примери неопластичният процес не е открит, но енцефалитът все още се развива поради неизправност на имунната система.

Енцефалитът се проявява на възраст 20-30 години, малко по-малко от половината от случаите - лица под 18 години. Статистиката показва, че при мъжете и юношите заболяването прогресира при липса на тумори. Трябва да се отбележи, че при мъжете болестта се проявява в изолирани случаи..

Цялата информация потвърждава, че повечето от механизмите, водещи до развитието на болестта, не са напълно изяснени, точните причини за автоимунен енцефалит са неизвестни.

Механизъм за развитие

Процесът на развитие на патология е свързан с образуването на автоагресивни антитела със структура, състояща се предимно от протеини. Процесът може да бъде внезапен или може да започне след заразяване с инфекция. Под влияние на антитела здравите клетки започват да се разграждат или напълно се унищожават.

За реакцията на имунната система са отговорни цитостатичните Т-лимфоцити, които предпазват тялото от вируси и елиминират увредените клетки. Ако вирусът има влияние, стабилността на имунната система започва да се изплъзва. В процеса се получават автоимунни антитела и се нарушават „мишените“ на Т-лимфоцитите.

Необратимата последица от заболяването е изсушаването на полукълбото на главния мозък. Атрофичните процеси се развиват в тъканта в резултат на намаляване на броя на невроните. Този процес е неконтролируем, но при добро здраве невродефицитът не се развива. При енцефалит астроцитите (невроглиалните клетки) претърпяват апотоза (клетъчна смърт).

Астроцитите изпълняват функциите на хранене, поддръжка и защита на нервните клетки, следователно с намаляване на броя им започват патологични промени в медулата.

Защо възниква

Автоимунният енцефалит на заболяването все още е проблем за учените, който изисква внимателно проучване. Говорейки за неразположение, експертите могат да изграждат хипотези въз основа на вече записани данни. Най-честите причини са:

  • Цитотоксични Т-лимфоцити.
  • Вирусни инфекции.
  • Автоимунни антитела.

Според много експерти енцефалитът от автоимунен тип се развива във връзка с влиянието на цитотоксичните Т-лимфоцити.

Хипотезата е тествана многократно с помощта на специални изследвания. В тях участваха хора, страдащи от енцефалит, и значителна концентрация на тези клетки винаги се намираше в кръвта им..

Подобна ситуация се случи и с автоимунни антитела. Пациентите са подложени на пункция, извличайки известно количество цереброспинална течност. В него винаги се е намирало значително количество автоагресивни антитела..

класификация

Има няколко групи патология, включително следните видове енцефалит:

  • Расмусен. Най-сериозният вид заболяване. В момента няма средства, които биха могли да премахнат патологията. В процеса се засягат едно и / или и двете полукълба. Значителна част от пациентите са юноши над 15 години, което се обяснява с нестабилната работа на имунната система. Заболяването се различава от другите видове по стабилни епилептични пристъпи, които не могат да бъдат спрени с лекарства. В този случай едно от полукълбите задължително претърпява намаляване, този процес е необратим.
  • Шилдер (известна още като дифузна склероза). Патологията е насочена към малкия мозък и бялото вещество. Изследването разкрива възпалителни процеси в бялото вещество, настъпва и дегенерация на неврони в мозъчната кора. Най-често симптомът се диагностицира при деца от 4 до 16 години, причината не е установена. Симптомите се появяват на първия етап и се развиват бързо. Доста е трудно да се диагностицира заболяването, тъй като симптомите са подобни на тези на склероза и / или новообразувания. Няма ефективни възможности за лечение, възможно е да се облекчи донякъде състоянието на пациента, като се използват кортикостероиди. Патологичните процеси са необратими, също е невъзможно да бъдат спрени.
  • Лимбичната. Това е рядък неврологичен синдром, при който когнитивните функции страдат, паметта рязко се влошава, възможни са психични разстройства и епилептични припадъци. В същото време има проблеми с ендокринната система и автономни разстройства..

С диагноза може да се запази значителна част от функциите на човешкото тяло.

Етапи на заболяването

Автоимунният мултифокален енцефалит се развива на три етапа, всеки от които изисква специфична терапия.

  • Предупредителен. Развитието отнема пет до девет месеца и се среща най-често при малки деца. На този етап няма отслабване на мускулите и епилептичните припадъци са рядкост. При половината от пациентите продромалният стадий преминава към следващия етап, в другата половина преминава в много остра форма и се проявява като тежки симптоми на ARVI. Тя може да бъде мигрена, висока температура (трескаво състояние), летаргия, апатия, обща слабост на тялото.
  • Остър. Започва развитието на слабостта на мускулната тъкан, възможна е парализа. Доста често се проявяват епилептични припадъци, наблюдава се развитието на деменция. Този етап продължава около шест или девет месеца, след като болестта преминава в последната фаза.
  • Остатъчен. По това време оставащият ход на заболяването след терапия преминава. Интензивността, честотата и продължителността на епилептичните пристъпи се намаляват няколко пъти. Важното е, че това състояние ще зависи от това колко навременно беше лечението..

Често пациентите остават тежко деменция до края на живота си и е възможна хронична частична парализа. Етапът на развитие на заболяването може да се определи от броя на епилептичните припадъци и наличието на парализа. С течение на времето увреждането на мозъчната субстанция се увеличава, отбелязват се допълнителни признаци:

  • Всяко лекарство против гърчове е или неефективно, или неефективно.
  • Броят на пристъпите се увеличава драстично.
  • Двигателните функции на различни мускулни групи са нарушени.

И при педиатрични пациенти, за възрастни симптомите на енцефалит са еднакви, но при деца и юноши той напредва по-бързо и симптомите се появяват веднага. При възрастни патологичните процеси са по-бавни и симптомите в началните етапи могат да бъдат замъглени.

Симптомите се развиват в продължение на година и половина до две години, вариращи от едва доловимо нарушение на мускулната подвижност до влошаване на речевите функции, парализа и епилептични припадъци.

Как се проявява енцефалитът?

Симптомите на автоимунен енцефалит са доста изразени. С развитието на патологията се случва следното:

  • Чувствителността на краката и / или ръцете е значително намалена, като постепенно се развива частична или пълна парализа.
  • Мускулите започват да се движат неволно.
  • Паметта се влошава.
  • Има дисфункции на говорния апарат.
  • Последните изследвания са доказали, че крампите на езика са често срещани.
  • деменция.

По време на преминаването на електроенцефалограмата от пациента се проявява намаляване на активността на мозъчното полукълбо. Колкото по-нататък болестта прогресира, толкова по-често симптомите се проявяват:

  • Емоционални разстройства.
  • Липса на интерес към околната среда и хората.
  • Зрително увреждане.
  • Психическа нестабилност.
  • Афазни нарушения (неуспех на придобити речеви умения).
  • Апраксични разстройства (невъзможност за извършване на последователни действия).
  • глухота.
  • Увреждане на лицевия нерв.

Опции за лечение

Енцефалитът е една от най-тежките патологии, които изискват правилна диагноза и ефективна терапия. За всяка форма на заболяването се назначава набор от изследвания:

  • електроенцефалограмата.
  • Пълни анализи.
  • MRI.
  • пункция.

Влошеният стадий не изисква такава сложна диагноза, тъй като диагнозата може да бъде поставена по наблюдаваните признаци. Много е важно обаче да се проведе проучване, за да се установи онкологията. Ако тя присъства, тогава колкото по-рано се провежда терапията на злокачествените тумори, толкова по-лесно ще бъде излекуването на автоимунното заболяване..

Когато проблемът бъде идентифициран, започва терапия за енцефалит. Провежда се в медицинско заведение, тъй като изисква постоянно наблюдение на дихателни разстройства и хемодинамични разстройства.

Предписват се имуностимулиращи медикаменти, които помагат да се забави прогресията на деменцията и значително нарушение на речта.

Последните етапи на терапията не подлежат на въздействие, освен това за пациента става все по-трудно да понася лекарства, насочени към спиране на епилептичните припадъци. В някои случаи разрушените сегменти на медулата се отстраняват чрез операция.

В началото на развитието на болестта ефективната комбинация от лекарства против епилепсия и правилното хранене може значително да облекчи състоянието на човек. Пациентът трябва да намали приема на протеинови храни и въглехидрати, като се съсредоточи върху мастните киселини. Всяко нерафинирано прясно масло трябва да присъства в диетата..

Сравнително нов метод на лечение е транскраниална магнитна стимулация. Този метод позволява неинвазивна стимулация на невроните в мозъчната кора с къси магнитни импулси. Това е абсолютно безболезнен метод, така че може да се прилага при всяка категория пациенти. С помощта на стимулация се елиминират епилептичните припадъци, активиране на определени мозъчни сегменти, увеличаване на чувствителността на пациента към запаметяване на информация.

Използват се филтрация на кръвта и плазмафереза, т.е. вид почистване на организма от токсични съединения. Обикновено курсът на лечение в медицинска институция продължава около три месеца.

След края на терапията приблизително 30-40% от пациентите имат трайни остатъчни промени под формата на отслабване на паметта и вниманието, затруднения с формулирането и планирането, нарушения на съня, импулсивност. В 20-30% от случаите промените са по-сериозни - парализа, деменция, конвулсивни припадъци. За 10% от пациентите заболяването завършва със смърт. Около 20% са напълно излекувани.

Не всички автоимунни нарушения, включително автоимунен мултифокален некротизиращ енцефалит, винаги могат да бъдат напълно излекувани. В тази ситуация е важно бързо да идентифицирате проблема, да поставите правилната диагноза и да започнете най-ефективния вариант на терапия. В този случай е възможно не само да се спаси живота на пациента, но и значително да се подобри качеството му..

Автоимунен енцефалит и психични разстройства

Публикувано пн, 04.02.2019 - 18:15

Автоимунният енцефалит е сравнително рядка и наскоро описана група заболявания, включващи автоантитела, насочени срещу синаптични и невронални клетъчни антигени. Автоимунният енцефалит включва широк спектър от невропсихиатрични (невропсихиатрични) симптоми. Чувствителните и специфични диагностични тестове, като клетъчен анализ, са от първостепенно значение за откриване на невронни антитела върху клетъчната повърхност, в цереброспиналната течност или серум на пациенти и определяне на ефективността на лечението и проследяването на пациентите. За повечето случаи на автоимунен енцефалит прогнозата зависи от скоростта на откриване, идентификация и правилно лечение на заболяването..

В литературата са описани различни автоимунни енцефалити, всяка от които е свързана с наличието на специфични автоантитела, насочени срещу синаптични и невронални клетъчни антигени. Основните варианти на автоимунен енцефалит се дължат на антитела, N - метил - d-аспартат рецептор (NMDA -) рецептор, α-амино-3-хидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионова киселина (Ampar), инактивиран глиома левцин 1 (Lgi1), контактин свързан с протеин 2 (Caspr2), рецептор на глутамат декарбоксилаза (GAD) или рецептор на гама-аминомаслена киселина тип B (GABA B R), но значителен брой случаи на автоимунен енцефалит са свързани с по-редки или неразпознати рецептори. Клиничните симптоми обикновено са свързани с свързания подтип на антитела. Отстраняването на тези антитела чрез плазмен обмен или имунотерапия обикновено води до клинично подобрение при пациентите. Неврологичните симптоми варират драстично в зависимост от епитопа, насочен от автоантителата, произвеждани от пациентите.

Поради разнообразието от антигени, към които автоантителата са насочени, автоимунният енцефалит е клинично хетерогенен, засяга както мъжете, така и жените, вариращи от млади хора до тези над 80 години. Общите симптоми включват широк спектър от психопатологични и неврологични симптоми. Психопатологичните симптоми обикновено се появяват в ранните стадии на заболяването, но могат да се появят в хода на заболяването.

Анти-NMDAR енцефалитът представлява 20% от имуно-медиирания енцефалит. Засяга главно млади жени (60%), деца (35%) и по-рядко мъже и възрастни пациенти. Анти-NMDA - Енцефалитът е най-често срещаният автоимунен енцефалит. Въпреки че все още се счита за доста рядко заболяване, сравнително високото разпространение на този подтип на автоимунен енцефалит обяснява фокуса на литературата върху тези антитела в епидемиологичните проучвания. Повечето пациенти с автоимунен енцефалит нямат психиатрична анамнеза; следователно, първият психиатричен епизод трябва да се счита за маркер, изискващ тестване за наличие на анти-NMDA антитела в цереброспиналната течност на пациента (CSF).

Психопатологичните симптоми са разнородни с грандиозни и параноични заблуди, халюцинации (зрителни и слухови), странно поведение, възбуда, страх, безсъние, объркване и кратковременна загуба на паметта. Тези прояви обикновено се разглеждат като остра психоза, мания (с психотични симптоми) или начало на шизофрения. Ако пациентът има неврологични симптоми като дистония, орално-лицева дискинезия или припадъци, те трябва да се считат за индикация за търсене на автоантитела.

Вегетативните прояви като хипертермия и / или тахикардия също са чести. При някои пациенти неврологичните симптоми не се появяват по време на заболяване (първи епизод и възможни рецидиви).

Понякога конвенционалните психотропни лекарства, включително антипсихотици, бензодиазепини и валпроева киселина, могат да помогнат, но ефектите им са непълни и временни. Антипсихотиците трябва да се използват с повишено внимание, защото

50% от пациентите с анти-NMDAR енцефалит, които се лекуват с антипсихотици, могат да развият непоносимост, характеризираща се с висока температура, мускулна скованост, мутизъм или кома и биомаркери на рабдомиолиза, предполагащи невролептичен злокачествен синдром.

При 70% от пациентите клиничният курс започва с вирусоподобни продроми (треска, гадене, диария), произтичащи от

1 или 2 седмици преди появата на психопатологични и / или неврологични симптоми, водещи до хоспитализация.

Автоимунният енцефалит вече е добре разпознат чрез сравнително лесна клинична и биологична диагноза. Последното се основава на откриването на поликлонален имуноглобулин G (IgG), насочен срещу GluN1 NMDAR субединица в CSF. Въпреки че в повечето случаи присъствието на IgG се открива, могат да бъдат идентифицирани и други имуноглобулинови подтипове. Разликата между подтиповете имуноглобулини IgG, IgA и IgM е значителна по отношение на разпространението, патогенезата и клиничното представяне..

Анти-NMDAR енцефалитът е първично заболяване, медиирано от антитела и лечението се основава на имунотерапия и отстраняване на тумор (ако има такова). Честотата на основния тератом, който е 94% от случаите на яйчниковата тератома, зависи от възрастта, пола и етническата принадлежност и е по-честа при млади възрастни жени (

50%). Първоначално категоризиран като паранеопластично заболяване, автоимунен енцефалит се открива и при пациенти без тумори. Лечението се основава на туморна резекция (ако има такава) и имунотерапия от първа линия: кортикостероиди, комбинирани с интравенозни имуноглобулини (IVIg). Плазменият обмен е възможен и се оказа ефективен, но е по-трудно да се извърши при условия на автономна нестабилност на пациента или лошо спазване..

Повечето пациенти реагират в рамките на няколко седмици на лечение на първа линия, но пациентите с енцефалит от тип NMDAR са най-устойчиви на терапия на всички форми на автоимунен енцефалит. Ранното лечение може да постигне добър резултат при 80% от пациентите, но възстановяването е бавно (повече от две години). За почти 50% от пациентите, които не реагират на лечение от първа линия, се препоръчва имунотерапия на втора линия с ритуксимаб или циклофосфамид или и двете. По принцип степента на подобрение е по-добра за пациенти с тумор (80%) в сравнение с пациенти без тумор (48%).

Въпреки това лечение на втора линия, рецидив може да се появи в 20-25% от случаите. За да се предотврати рецидив, имуносупресивното лечение може да продължи с микофенолат мофетил или азатиоприн в продължение на една година.

Антителата, открити при пациенти, са имуноглобулини G, класове IgG1 и IgG3. Те са насочени към йонотропния рецептор на глутамат, NMDAR и по-конкретно, GluN1, необходимата рецепторна субединица. Синдромите, наблюдавани при автоимунен енцефалит, са до голяма степен подобни на тези, описани във фармакологични или генетични модели на унищожаване на антиген (напр. Нарушение на кетамин и памет и депресивно поведение при мишки). Откриването на антитела срещу NMDAR по имунохистохимичен метод върху участъци от мозъка на гризачи показва високо оцветяване на хипокампуса, умерено оцветяване на кората и ограничено оцветяване на мозъчния мозък корелира добре с психопатологичните и неврологични симптоми. Различни проучвания, проведени с използване на животински и in vitro модели, предполагат, че антитялото намалява повърхностната експресия и общата плътност на NMDAR, което води до променена синаптична пластичност и синаптично предаване. Тези данни показват пряка патогенна роля на антителата в патогенезата на NMDAR.

Анти-AMPAR енцефалитът също се отнася до автоимунен енцефалит с антитела, насочени към йонотропния рецептор на глутамат.