Синдром на Арнолд Киари

* Коефициент на въздействие за 2018 г. според RSCI

Списанието е включено в Списъка на рецензираните научни публикации на Висшата атестационна комисия.

Прочетете в новия брой

Малформацията на Арнолд-Киари (AAA) е група от вродени аномалии на задния мозък, които засягат структурните връзки на малкия мозък, мозъчния ствол, горния шиен гръбначен мозък и костите на основата на черепа. В литературата са описани изолирани случаи на комбинация от ААА със сърдечни аритмии. Статията представя собствено описание на клиничен случай на комбинация от ААА със сирингомиелия, ретроцеребеларна киста и нарушение на сърдечния ритъм, подобен на тахиаритмия, при 49-годишна пациентка. Пациентът е наблюдаван от терапевт, кардиолог за нарушения на ритъма, продължителността на заболяването е 6 години. След неврохирургичното лечение сърдечният ритъм се възстанови и неврологичните симптоми регресират. В описания случай пациентът, наблюдаван дълго време от кардиолог за нарушение на сърдечния ритъм, разви нови симптоми под формата на припадъци с краткосрочна загуба на съзнание, виене на свят и нарушена координация, което налага диагностично изследване на нервната система.

Горното наблюдение потвърждава, че ААА може да доведе до развитие на сърдечни аритмии. В клиничната практика с комбинация от фармакорезистентни сърдечни аритмии и неврологични симптоми е необходимо да се изключи патологията на черепно-гръбначния кръстовище, навременната корекция на която позволява да се постигне пълно разрешаване на сърдечната патология.

Ключови думи: малформация на Арнолд-Киари, сирингомиелия, ретроцеребеларна киста, сърдечна аритмия.

За цитиране: Гилемханова И.М., Сафин Ш.М., Деревянко Х.П. Клиничен случай на хирургично лечение на малформация на Арнолд-Киари с устойчиво предсърдно мъждене. Рак на гърдата. Медицински преглед. 2019; 11 (I): 31-33.

Хирургия за малформация на Арнолд - Киари, свързана с упорито предсърдно мъждене: история на случая

АЗ СЪМ. Гилемханова 1,2, Ш.М. Safin 1,2, Kh.P. Деревянко 1

1 Държавен медицински университет Башкир, Уфа

2 Републиканска детска клинична болница, Уфа

Малформацията на Арнолд - Киари е група от вродени малформации на задния енцефалон, засягащи структурни връзки между малкия мозък, мозъчния ствол, горния шиен гръбначен мозък и костите на основата на черепа. Налични са спорадични публикувани данни за малформация на Арнолд - Киари, свързана с нарушения на сърдечния ритъм. Този документ описва историята на авторите на малформация на Арнолд - Киари, свързана със сирингомиелия, ретроцеребеларна киста и тахиаритмия, неконтролируема от лекарства при 49-годишна жена. Жената е наблюдавана от терапевт и кардиолог за анормален сърдечен ритъм (продължителност на заболяването 6 години). Тя беше представена с нови оплаквания от временна загуба на съзнание, замаяност и нарушена координация, което изисква допълнителна неврологична диагностика. След неврохирургията сърдечният ритъм се е възстановил, неврологичните признаци са регресирали.

Тази история на случая показва, че малформацията на Арнолд - Киари може да доведе до ненормален сърдечен ритъм. Клинично трябва да се изключат нарушения на краниовертебралния възел при пациенти със сърдечна аритмия, неконтролируема от лекарства във връзка с неврологични признаци. Ранното управление на нарушенията на краниовертебралния възел осигурява пълно разрешаване на сърдечното разстройство.

Ключови думи: малформация на Арнолд - Киари, сирингомиелия, ретроцеребеларна киста, нарушения на сърдечния ритъм.

За цитиране: Гилемханова И.М., Сафин Ш.М., Деревянко Х.П. Хирургия за малформация на Арнолд - Киари, свързана с упорито предсърдно мъждене: история на случая. RMJ. Медицински преглед. 2019; 11 (I): 31–33.

Представено е описание на клиничен случай на комбинация от малформация на Арнолд-Киари със сирингомиелия, ретроцеребеларна киста и некорегирано нарушение на сърдечния ритъм, подобно на тахиаритмия, при 49-годишен пациент.

Малформация на Арнолд-Киари тип 1 (AAA) е едностранна или двустранна каудална ектопия на мозъчните сливици с изместване през foramen magnum в гръбначния канал. Често се комбинира със сирингомиелия и аномалии на краниовертебралния възел. За първи път J. Cleland спомена това заболяване през 1883 г., когато видя спускането на мозъчните сливици в гръбначния канал, удължаване на мозъчния ствол при 9 починали бебета [1]. През 1891-1894г. J. Arnold и N. Chiari описват малформация на мозъка, характеризираща се с спускане на малкия мозък и мозъчния ствол в разширения гръбначен канал, причинявайки определени промени в горната част на гръбначния мозък на гръбначния стълб, и го приписват на вродени малформации, които са наследствени по своя характер. Понастоящем класификацията AAK е с определена сложност [2]. Симптомите на заболяването в повечето случаи се появяват в средна възраст след провокиращ фактор (инфекция, травма, интоксикация, силен емоционален стрес), но могат да се появят и в детска или детска възраст и да причинят синдром на внезапна смърт на бебета [3, 4]. ААА води до неврологична дисфункция в резултат на директно компресиране на нервната тъкан на нивото на краниовертебралния възел или нарушен отток на цереброспинална течност, което причинява сирингомиелия или хидроцефалия. С краниовертебрални аномалии, в зависимост от нивото на увреждане, се развиват неврологични симптоми, които се подразделят на церебрални, цереброспинални и гръбначни. Най-честите симптоми са главоболие, виене на свят, нарушения на зрението, сънна апнея и признаци на дисфункция на долния черепномозъчен нерв, включително езикова фасцикулация, дисфагия и дизартрия. Двигателните и сетивните симптоми, причинени от дисфункции на гръбначния мозък, са свързани със сирингомиелия или сколиоза [3-5]. От редките клинични прояви на ААА може да се отбележи клоничен блефароспазъм, увреждане на зрителния нерв, лицев полукълбо и сърдечно-съдови нарушения. Сред пароксизмалните разстройства с неепилептичен характер има синкоп, атаки на капки [6].

Представяме клиничен случай на лекарствена резистентна синусова тахиаритмия, свързана с малформация на Арнолд-Киари.

Клинично наблюдение

Пациентът Ф., 49-годишен, е приет за лечение в неврохирургичното отделение на Републиканската клинична болница (RCH), кръстен на I. G.G. Куватов според насочването на невролог планирано. При постъпване основните оплаквания са: сърцебиене, главоболие, замаяност, нестабилност при ходене, болка в лявата ръка, излъчваща се до скапулата. За 3 седмици. преди хоспитализация пациентът развива краткосрочни припадъци със загуба на съзнание за няколко секунди до 4 пъти на ден. Жена се гледа от кардиолог за предсърдно мъждене. Лечението в кардиологичното отделение на областната болница, опитите за намиране на антиаритмично лекарство бяха неуспешни, нямаше значителен ефект от терапията. Предвид синкопа, неефективността на лекарствената терапия, за да се възстанови сърдечният ритъм, пациентът е изпратен за преглед в N.N. G.G. Куватов. Наследствената история не е обременена. Няма лоши навици.

Обективно изследване: пациентът има нормална физика, ИТМ = 24.2. Везикулярно дишане, без хрипове. Аритмични сърдечни звуци, кръвно налягане 110/70 mm Hg. Чл., Пулс 102 удара / мин (без дефицит на пулса). В неврологичния статус: вертикален нистагъм "бие надолу", умерено изразена сензорна церебеларна атаксия, намалена повърхностна чувствителност на проводимия тип от нивото на С3. По време на невропсихологичното проучване не е установено когнитивно увреждане. Рутинните клинични и лабораторни изследвания не разкриват патологични промени.

Според ЯМР на мозъка са разкрити AAC черти с 9 мм ектопия на мозъчните сливици, с дорзална компресия на нивото на цервико-медуларния възел, със свързана сирингомиелия на ниво С1 - С6 и ретроцеребеларна киста (фиг. 1А). Според данните от електрокардиограмата преди операцията: предсърдно мъждене, тахисистолична форма, камерна скорост 92-170 удара / мин, дифузни промени в миокарда.

Пациентът претърпя неврохирургично хирургично лечение: типична резекция на мозъчните сливици с възстановяване на оттока на CSF през цистерната магна, дуропластика с автографа, ревизия на входа на централния канал. След хирургическата интервенция пациентът има синусов ритъм със сърдечна честота 50-60 удара / мин. С контролна ЯМР след 5 месеца. след хирургично лечение: регресия на ретроцеребеларни и сирингомиелитични кисти, както и разрешаване на дорзална компресия на нивото на цервикомедуларния възел (фиг.1В).

дискусия

Произходът на ретроцеребеларната киста и дорзалната компресия на нивото на цервико-медуларния възел може да се обясни въз основа на хидродинамичната теория на W.J. Гарднър, според който хидромиелитните кухини се образуват в резултат на импулсна хидродинамична вълна, която се появява в системата на вентрикулите на мозъка по време на пулсацията на хороидалния сплит. Поради запушване на нивото на фораменния магнум, причинено от ектопия на мозъчните сливици, пулсацията се гаси по стените на централния канал на гръбначния мозък при удар, което допринася за постепенното разширяване на централния канал [7]. Б. Уилямс обясни образуването на хидромиелия с факта, че с ААА понижените мозъчни сливици блокират изтичането на церебеларна течност на нивото на цервикомедуларния възел, което създава разлика в налягането между черепната кухина и гръбначния канал [8]. Хипотеза E.H. Олдфийлд и др. (1994) заявява, че образуването на хидромиелитни кухини е свързано с "бутален механизъм": по време на всяка сърдечна систола дистопните мозъчни сливици създават разлика в налягането между черепното и спиналното субарахноидно пространство [9].

Нарушенията на сърдечния ритъм при ААА са свързани с нарушение на автономната инервация на сърцето в сферата на по-висока неврохормонална регулация с преобладаване на вагусни нарушения на фона на хипертонично-хидроцефален синдром. През 2005 г. O. Prilipko et al. публикува наблюдение на пациент, страдащ от ААК тип I със синдром на хронична умора, ортостатична непоносимост, чести синкоп и синдром на ортостатична постурална тахикардия. Според MRI, ектопията на мозъчните сливици е била 7 mm под нивото на foramen magnum. След декомпресионна операция горните симптоми, с изключение на синдрома на хроничната умора, бяха арестувани. Въз основа на това авторите излагат хипотеза за компресия на структурите на задната черепна ямка с ефект върху нуклеусния тракт солитария или върху пътеките, осигуряващи барорефлекса [10]. C. Elia et al. (2017) публикува наблюдение на 31-годишна пациентка с тахиаритмия, резистентна към фармакотерапия и кардиоаблация. ЯМР на мозъка разкри ААА (ектопия на мозъчните сливици 12 мм) в комбинация със сирингомиелия. Субоципиталната декомпресия направи възможно постигането на пълно разрешаване на аритмията [11].

Патофизиологичните механизми, допринасящи за нарушаването на авторегулацията на сърдечния ритъм при нашия пациент с ААК, могат да бъдат обяснени с: а) компресия и ангулация в цервикомедуларния възел, засягащи долните черепни нерви и ядрата на мозъчния ствол; б) компресия на възходящата ретикуларна система на средния мозък; в) компресия на низходящите влакна, произхождащи от ядрото на вагусния нерв, сърдечно-съдовия център на продълговата медула, представена от ядрото на ядрото, на нивото на цервико-медуларния възел, както и дорзалното моторно ядро ​​и възходящите влакна от хеморецепторите, механорецепторите и барорецепторите.

заключение

В описания случай пациентът, наблюдаван дълго време от кардиолог за нарушение на сърдечния ритъм, разви нови симптоми под формата на пристъпи с краткосрочна загуба на съзнание, виене на свят и нарушена координация, което налага диагноза на нервната система. След клиничен преглед и невровизуализация се поставя диагнозата ААА в комбинация със сирингомиелия, ретроцеребеларна киста и нарушения на сърдечния ритъм. След успешно хирургично лечение сърдечният ритъм се възстанови, неврологичният дефицит беше арестуван, атаки със загуба на съзнание вече не се наблюдават.

Горното наблюдение потвърждава, че ААА може да доведе до развитие на сърдечни аритмии. В клиничната практика с комбинация от фармакорезистентни сърдечни аритмии и неврологични симптоми е необходимо да се изключи патологията на черепно-гръбначния кръстовище, навременната корекция на която позволява да се постигне пълно разрешаване на сърдечната патология.

Само за регистрирани потребители

Синдром на Арнолд-Киар

Педиатър Анна Колинко за патологията на развитието на мозъка, която може да се появи при 30% от населението

Синдромът на хроничната умора, замаяността и болката във врата може да се дължат на малформация на Арнолд-Киари (аномалия). След широкото използване на ЯМР стана ясно, че заболяването се среща при 14-30% от населението

Малформацията на Арнолд-Киари (MAC) е патология на развитието на ромбоидния мозък: продълговата медула и задния мозък, като последната включва понс Вароли и мозъчния мозък. При MAC задната черепна ямка не съответства на церебралните структури, разположени в тази област: малкият мозък и продълговата мозъка поради малкия си размер падат под foramen magnum, което води до тяхното нарушаване и нарушаване на динамиката на CSF. MAC принадлежи към групата на кранио-вертебрални (кранио-вертебрални) малформации.

В ерата преди ЯМР честотата на MAC се оценява от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население, а при новородени - 1 на 4–6 хиляди. Днес е ясно, че разпространението на синдрома на Арнолд-Киари е много по-голямо. Поради безсимптомното протичане и в резултат на отчитането на различни видове MAC, числата са много различни - от 14 до 30%.

Всички първи описания на малформация бяха посмъртно. През 1883 г. шотландският анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925) описва за пръв път удължаването на багажника и спускането на мозъчните сливици в foramen magnum при 9 починали новородени. През 1891 г. австрийският патолог Ханс фон Киари (H. Chiari, 1851-1916) описа подробно 3 вида малформация при деца и възрастни. И през 1894 г. немският патолог Юлий Арнолд (J. Arnold, 1835-1915) описа подробно синдром на Киари тип 2, в комбинация със спинална херния (spina bifida). През 1896 г. Киари добавя четвърти тип към класификацията си. През 1907 г. учениците на Арнолд използват термина малноформация Арнолд-Киари, за да се отнасят до аномалия тип 2. Сега това име се е разпространило във всички видове. Някои лекари правилно посочват, че приносът на Арнолд е малко преувеличен и терминът "малформация на Киари" ще бъде правилен..

Версии за причините

Етиологията и патогенезата на синдрома на Арнолд-Киари остават неуточнени. Киари предположи, че изместването на мозъчния мозък и продълговата мозъка се дължи на интраембрионална хидроцефалия, която възниква в резултат на стеноза на акведукта на Силвия - тесен канал с дължина 2 см, който свързва третия и четвъртия вентрикул на мозъка.

Клиланд вярваше, че аномалията е свързана с първично недоразвитие на мозъчния ствол. През 1938 г. канадският неврохирург Уайлдър Пенфийлд (W. G. Penfield, 1891–1976) и неговият колега предлагат „теорията на сцеплението“: в процеса на растеж фиксираният гръбначен мозък изтегля горните участъци в кухината на гръбначния канал. В "обединена" теория, Дейвид Г. Маклоун и П. А. Кнепер през 1989 г. предполагат, че първоначално възниква дефект на невралната тръба с изтичане на цереброспинална течност и недостатъчно разширяване на камерната система, което води до образуването на намалена задна черепна ямка. Следващите проучвания обаче предполагат, че има различни варианти на патологията на Арнолд-Киари: със и без намаление на задната черепна ямка, със и без нарушен поток на CSF. Описани са семейни случаи на MAC тип 2, но ролята на генетичните фактори все още не е достатъчно изяснена.

Видове малформации

Тип 1 - спускането на мозъчните сливици в гръбначния канал под нивото на foramen magnum с липсата на гръбначна херния. При 15-20% от пациентите този тип се комбинира с хидроцефалия, а при 50% от пациентите със сирингомиелия - заболяване, при което се образуват кухини в гръбначния мозък и продълговата медула. През 1991 г. беше предложено да се разделят аномалиите от тип 1 Арнолд-Киари на тип А - със сирингомиелия и тип В - без сирингомиелия..

Сирингомиелия с Арнолд - Киари 1 степен.

Енцефаломенингоцеле - вродена херния на мозъка и неговите мембрани, съдържаща цереброспинална течност.

Спинална дисрафия е дефект в развитието, състоящ се в отсъствие на сливане по средната линия на сдвоени анлази на кожата, мускулите, прешлените, гръбначния мозък

Тип 2 - птоза на долните части на мозъчния червей, продълговата медула и IV вентрикула. Отличителна черта на този тип е комбинацията с гръбначна херния (spina bifida) в лумбалния гръбначен стълб, има прогресираща хидроцефалия, често - стеноза на акведукта на мозъка. Сред децата с менингомиелоцеле до 90% от случаите са придружени от аномалия на Арнолд - Chiari II степен.

0, 1 и 2 степени на синдрома на Арнолд-Киари са най-често срещани сред популацията. Типовете III и IV обикновено са несъвместими с живота.

Симптоми

Неврологичните симптоми на 0 и 1 вид малформация на Арнолд-Киари най-често започват да се смущават на възраст 20-40 години. Степента на дислокация на мозъчните сливици може да се увеличи под влияние на неблагоприятни фактори. Най-честите оплаквания с тип 0 MAC са главоболие, главно от цервико-окципиталната локализация, както и болка във врата. Малформацията на Арнолд - Киари от тип 1 при възрастни по-често се проявява с оплаквания от нистагъм, дизартрия, атаксия, умишлен тремор (тремор с доброволни движения), главоболие, замаяност, нарушена чувствителност, пареза, дисфункция на тазовите органи, нарушения в честотата и ритъма на пулса, дихателен ритъм, лабилност на кръвното налягане, симптоми на увреждане на каудалната група черепни нерви (двойки IX, X, XI, XII) - нарушение на чувствителността на лицето и разстройства на булбар (нарушения при преглъщане и говор).

Синдромът на Арнолд-Киари 2 степен първо се проявява не при възрастни, а при новородени или в ранна детска възраст. MAC тип 2 е по-труден, децата с тази патология вече се раждат с хидроцефална череп. Хидроцефалията пречи на нормалното развитие. В допълнение, тези деца страдат от нарушения в дишането, сърцебиенето и преглъщането. Заболяването често е придружено от припадъци. Децата развиват нистагъм, апнея, стридор, пареза на гласните струни, дисфагия с регургитация, нарушен тонус в крайниците. Тежестта на неврологичните симптоми зависи преди всичко от тежестта на нарушенията на динамиката на CSF, а не от степента на ектопия на мозъчните сливици..

терапия

Лечението на малформациите на Арнолд-Киари зависи от тежестта на неврологичните симптоми. Консервативната терапия включва нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Ако в рамките на 2-3 месеца консервативната терапия е неефективна или пациентът има изразен неврологичен дефицит, е показана операция. По време на операцията се елиминира компресията на нервните структури и цереброспиналната течност се нормализира чрез увеличаване на обема (декомпресия) на задната черепна ямка и инсталиране на шунт. Хирургичното лечение е ефективно, според различни източници, в 50–85% от случаите, а в останалите случаи симптомите не регресират напълно. Препоръчва се операцията да се извърши преди развитието на тежък неврологичен дефицит, тъй като възстановяването е по-добро с минимални промени в неврологичния статус. Такова хирургично лечение се провежда в почти всеки федерален неврохирургичен център в Русия и се провежда в рамките на високотехнологична медицинска помощ по системата за задължително медицинско осигуряване.

Пациентите с малформация на Арнолд-Киари от тип 0 и 1 може дори да не са наясно с наличието на това заболяване през целия си живот. Поради пренаталната диагностика на MAC II, III и IV видове, децата с тази патология се раждат все по-малко и по-малко, а съвременните технологии за кърмене могат значително да увеличат продължителността на живота на такива деца..

Аномалия на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в непропорционалния размер на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, разположени в нея. В този случай мозъчните сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на малформация на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен удар. Признаците за аномалия могат да отсъстват дълго време и след това рязко се заявяват, например, след вирусна инфекция, удряне на главата или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки етап от живота..

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилното локализиране на продълговата медула и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и тумор на гръбначния стълб. При повечето пациенти аномалията на развитието на ромбенцефалона се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Заболяването е кръстено на патолога Арнолд Джулиус (Германия), който описа аномалната аномалия в края на 18 век, и австрийския лекар Ханс Чиари, който изучава болестта едновременно. Разпространението на разстройството варира от 3 до 8 случая на 100 000 души. Предимно има аномалия на Арнолд Киари от 1 и 2 градуса, а възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалия на Арнолд Киари тип 1 се състои в спускане на елементите на задната ямка в гръбначния канал. За малформацията на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговата медула и четвъртата камера, често с капчица. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчната дисплазия без нейното изместване надолу.

Причини за заболяването

Според редица автори болестта на Киари е недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в частите на мозъка. Малформацията на Arnold Chiari степен 1 ​​е най-често срещаната форма. Това разстройство е едностранно или двустранно спускане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да възникне поради движението на продълговата медула надолу, често патологията е придружена от различни нарушения на черепно-гръбначната граница.

Клиничните прояви могат да се появят само на 3-4 дузина от живота. Трябва да се отбележи, че безсимптомният ход на ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се появява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля е отредена на генетичния фактор.

В механизма за развитие има три връзки:

• генетично обусловена вродена остеоневропатия;
• травма на жилото по време на раждане;
• високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Проявите

Според честотата на появата се разграничават следните симптоми:

• главоболие - при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
• усещане за изтръпване в крайника - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения на преглъщането - 8%;
• повръщане - в 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, изтръпване в областта на лицето - при 3% от пациентите;
• състояния на синкоп (припадък) - 2%.

Малярията на Chiari от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Неразделна особеност е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и шийния гръбнак. Във всички случаи е налице хидроцефалия, често стесняване на церебралния акведук. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Операцията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично уголемяване на задната ямка позволява добри резултати. Много пациенти се нуждаят от байпас, особено за стеноза на акведукта на Силвиан. С аномалия от трета степен черепната херния в долната част на тилната или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушения в развитието на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя мозъчния мозък и в 50% от случаите - тилната част.

Тази патология е много рядка, има лоша прогноза и драстично съкращава продължителността на живота дори след операцията. Колко човек ще живее след навременна намеса, е невъзможно да се каже със сигурност, но, най-вероятно, не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна хипоплазия на малкия мозък и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари..

Клиничните прояви от първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горния шиен мозък и гръбначния мозък на дисталния мозък с разрушаване на малкия мозък и каудалната група на черепните нерви. Така при лица с аномалия на Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, вестибуларния кохлеар, хипоглосалните и вагусните нерви. В същото време има нарушено преглъщане и говор, спонтанно биене на нистагъм, замайване, дихателен дистрес, пареза на мекото небце от едната страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Синдромът на сирингомиелита се проявява с атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, дрезгавост, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично повишаване на мускулния тонус и др..
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотония на ръцете и краката. Сухожилните рефлекси в крайниците са засилени, коремните рефлекси не се задействат или намаляват.

Болката в задната част на главата и шията може да се усили при кашлица, кихане. В ръцете намалява температурата и чувствителността към болка, както и мускулната сила. Често се появява припадък, виене на свят и зрението се влошава при пациентите. При напреднала форма се появяват апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Валсалва (повишено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (стволови, мозъчни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургично разширяване на задната черепна ямка (субоцицитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата от аномалия тип 1 не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според изследването след смъртта болестта на Киари от втори тип се открива в повечето случаи (96-100%) при деца с херния на гръбначния канал. С помощта на ултразвук е възможно да се определят нарушения в циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност лесно циркулира в субарахноидното пространство.

Страничната рентгенова и ЯМР картина на черепа показва разширяването на канала на гръбначния стълб на нива С1 и С2. При ангиография на каротидните артерии амигдалата се огъва от мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, одонтоидния процес на епистрофея, съкращаване на атлантоциклиталното разстояние.

При сирингомиелия странично рентгеново изображение показва недоразвитие на задната арка на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на foramen magnum, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се направи ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често става причина за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи правилната диагноза се подпомага от външните прояви на пациентите: ниска коса, съкратен врат и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени на рентген, КТ и ЯМР.

Днес "златният стандарт" за диагностициране на разстройството е ЯМР на мозъка и цервикоторакалния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните признаци на увреждане на ECHO включват вътрешна капка, лимонова глава и мозъчен мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..

За изясняване на диагнозата се използват различни сканиращи равнини, поради които е възможно да се намерят няколко индикативни симптоми на заболяването в плода. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвукът остава една от основните опции за сканиране за изключване на патологията на плода във втория и третия триместър..

лечение

В случай на безсимптомно протичане е показано постоянно наблюдение с редовно ултразвуково и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Тя включва разнообразни опции, използващи нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват Ибупрофен и Диклофенак.

Не можете самостоятелно да си предписвате анестетични лекарства, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакви противопоказания, лекарят ще избере алтернативен вариант на лечение. Дехидратиращата терапия се предписва от време на време. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от подобно лечение, се извършва операция (разширяване на тилната част, отстраняване на гръбначната арка и др.). В този случай се изисква строго индивидуален подход, за да се избегне както ненужната намеса, така и закъсненията в операцията..

При някои пациенти хирургичната ревизия е окончателната диагноза. Целта на интервенцията е премахване на компресията на нервните структури и нормализиране на динамиката на CSF. Това лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на допира и подвижността.

Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над С1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. Рецидивите могат да настъпят до три години след интервенцията. Според решението на медицинската и социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.

Малформация на Арнолд-Киари: вродена или придобита болест

Аномалията на Арнолд-Киари е увреждане в развитието. И конкретно, отклонението се отнася до връзките на главния и гръбначния мозък. Мозъкът преминава в гръбната част на нивото на foramen magnum. Няма ясна граница на прехода.

Въпреки това, местоположението на мозъчния ствол спрямо костите на черепа и шийния отдел на гръбначния стълб може да се промени по различни причини. Това несъответствие води до компресия на гръбначния мозък в цервикалната област. Нормалната циркулация на цереброспиналната течност е нарушена.

Тази ситуация се нарича още малформация. Името идва от латинското malus (което означава лошо) и образуване (образование). Просто казано, възниква аномалия на развитието, зад която има промени в структурата и функциите..

В този случай има малформация на Арнолд-Киари на кръстовището на черепа с гръбначния стълб, тоест малформация на мозъка.

Тази патология е описана от австрийския патолог Ханс Киари (през 1891 г.) и германския патолог Юлий Арнолд (през 1894 г.). Оттук и сложното име.

Статистиката сочи, че честотата на заболяването не е толкова рядка - до 8,4 случая на 100 хиляди население. В допълнение към аномалията (до 80% от случаите) се открива сирингомиелия (образуването на кисти в тъканта на гръбначния мозък).

Аномалия на Арнолд-Киари - какво е това

За справка. Малформацията на Арнолд-Киари е нарушение в развитието, което води до понижаване на мозъчните сливици под анатомичното ниво и до заграбване на продълговата медула.

Нормата е разположението на мозъчните сливици над foramen magnum. В процеса на малформация те могат да се изместят дори до нивото на втория шиен прешлен. С това изместване блокирането на потока на цереброспиналната течност се увеличава..

Не винаги е възможно да се разпознае тази болест незабавно и тогава има остра проява. Проявлението на патологията се проявява до 25 - 40-годишна възраст.

Ако откриете симптоми, характерни за аномалия, трябва да се консултирате с лекар, в противен случай рискът от развитие на инфаркт на гръбначния мозък се увеличава значително.

Тъй като говорим за отклонение от нормалното развитие на тялото, болестта често се нарича малформация на Арнолд-Киари..

Характеристики на малформация

За справка. Задната част на мозъка се премества към foramen magnum (FO), когато черепната ямка е твърде малка. В резултат на това се образува дефект, има нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност.

Костите на черепа не позволяват на BZO да променя диаметъра си, поради което при всяко изместване на мозъчните структури се нарушават близките тъкани. Последиците от това явление могат да бъдат фатални за пациента..

Удължената медула е отговорна за работата на сърдечно-съдовата и дихателната системи на тялото. Компресията му води не само до неврологичен дефицит, но може да доведе до по-опасни последици, до смъртта на пациента.

Изместването на дясното и лявото полукълбо на малкия мозък спира движението на цереброспиналната течност, което провокира хидроцефалия. Дропсията увеличава риска от усложнения от разстройства, които пациентът вече има.

Процентът на пациентите с вродена Киари малформация е малък.

За справка. Последните данни показват придобит характер. Дистопия на мозъчните сливици се причинява от бързия растеж на тъканите с бавно настъпващи промени в структурата на черепа. Известен също в медицината като ектопия на мозъчните сливици.

Симптоматичният синдром на Арнолд-Киари може да бъде открит случайно по време на ЯМР.

Причините за развитието на аномалията

Мненията на лекарите за причините за появата на аномалията се различават. Има няколко теории, обясняващи как се развива дефектът..

Невролозите разграничават две патологии, водещи до образуването на малформация на Chiari:

• Развитието на плода в утробата може да бъде нарушено - черепната ямка ще бъде по-малка от анатомичната норма, мозъчните региони ще придобият обичайните параметри.
• Увеличават се размерите на отделите, докато параметрите на задната черепна ямка и LBO отговарят на стандартите. Разширяващият се мозък се втурва към дупката.

Прочетете и по темата

Вродена аномалия при дете се развива, ако бременната жена не контролира лекарства, пие алкохол, пуши в ранна бременност.

В допълнение, вирусни инфекции при бъдещата майка (рубеола, цитомегаловирус) могат да повлияят неблагоприятно върху развитието на плода..

За справка. Началото на заболяването може да бъде предшествано от различни травми при раждане, хидроцефалия, тежки наранявания на главата при възрастен..

Видове аномалия

Разглеждат се четири вида. Класификацията се прави с ориентация към определени основания.

Значителни признаци са следните промени: тези, които са настъпили в мозъка на структурно ниво, тези, които говорят за недоразвитието на черепа.

Аномалията на Арнолд-Киари тип 1 се характеризира с изместване на мозъчните сливици, придружено от нарушена циркулация на цереброспиналната течност.

Последният запълва тесния канал на гръбначния мозък, причинявайки хидромиелия. Този вид аномалия има благоприятна прогноза. Често се диагностицира при юноши и възрастни.

Малформацията на Арнолд-Киари тип 2 се проявява при новородени. Тук се наблюдава още по-голямо изместване на отделите. В допълнение към малформацията, гръбначната херния се диагностицира при кърмачета, открива се анормално развитие на гръбначния стълб.

В областта на тилната част медулата стърчи през пиа матер и там се появява мозъчният мозък. Това е картината на аномалия тип Арнолд-Киари тип 3.

Внимание. Аномалия на Арнолд-Киари тип 4 се усеща от факта, че мозъчният мозък на новороденото е недоразвит, не заема правилното анатомично положение. Подобна патология прави бебето неприспособено към живота, смъртта е неизбежна..

суровост

Колко хора живеят с аномалия на Арнолд-Киари 1-ва степен? Този въпрос често се задава от хора, които са чували диагнозата си. Тази тежест е най-ниската, може да не се отбележат клинични прояви.

Травматично увреждане на мозъка и увреждане на гръбначния стълб в горната част на гръбначния стълб може да провокира появата на симптоми. Развитата невроинфекция също може да започне процеса..

Аномалиите от 2-ра и 3-та степен вече са придружени от патологични промени в нервната тъкан. Често се установява, че пациентът:

• изместване на медулата;
• Кисти, провеждащи CSF;
• недоразвитие на някои извивки на мозъка;
• хипоплазия на подкортикални възли.

Малформация на Арнолд-Киари - симптоми

Говорейки за симптомите на аномалията, е необходимо на първо място да се разграничат нейните вариационни видове. Първият вид малформация е придружен от няколко синдрома, включително хипертоничен, мозъчен, сирингомиеличен, булбар и др..

Хипертоничният синдром е повишаване на налягането в черепа (ICP). Симптомите включват силна болка в тилната област, гадене, повръщане и схванати мускули на шията..

Церебеларният синдром се характеризира с речеви нарушения, нарушена двигателна функция. В същото време няма яснота на движенията, фините двигателни умения са трудни.

Сирингомиеличният синдром се проявява чрез загуба на усещане в крайниците. Пациентът може да получи случайно изгаряне, без да го забележи веднага. Изследването разкрива кисти на гръбначния мозък.

Други видове аномалия са свързани с по-тежки симптоми.

За справка. При новородените дишането страда, може да спре и да има нарушения в преглъщането. Детето не може да се храни добре. Синя кожа, мускулна хипертоничност, нистагъм - това са основните прояви на тези видове аномалии.

Възможни усложнения

Малформацията в някои случаи провокира доста опасни усложнения и може да доведе до много пациенти до увреждане. Често се отбелязват повишен ICP, дихателен дистрес, апнея; на фона на малформация се развиват инфекциозни заболявания на белите дробове и пикочно-половата система..

Прочетете и по темата

За справка. Тежката патология може да причини кома, спиране на сърцето и в резултат на това бърза смърт.

В напреднали случаи реанимацията ви позволява само да поддържате жизненоважни функции, почти невъзможно е да възстановите компресирания мозък.

Установяване на диагноза

Неврологичното изследване, вземането на анамнеза са част от диагнозата - те са необходими, но не са достатъчни.

Енцефалограма, диагностика на нарушения на кръвообращението в мозъка и шийния отдел на гръбначния стълб могат индиректно да покажат наличието на ICP.

С помощта на радиография, компютърна томография могат да се записват дефекти във формирането на черепа. Но за определяне на състоянието на нервната тъкан такива методи ще бъдат малко информативни.

За справка. ЯМР днес се счита за единственият надежден метод, който позволява точна диагноза и своевременно разпознаване на синдрома на Арнолд-Киари.

Процедурата включва пълно обездвижване на пациента, което е лесно постижимо от възрастен. Трудности възникват, когато пациентите са малки деца. В този случай е необходимо използването на обща анестезия..

Опции за лечение

След поставянето на диагнозата пациентът се лекува от неврохирург или невролог. В изключителни случаи елиминирането на аномалията е възможно само чрез извършване на операция.

Ако единственият симптом на заболяването е главоболие, тогава лекарите са ограничени до лекарствената терапия. Специалистите подбират лекарства:

• премахване на възпалението (Низ, Ибупрофен, Диклофенак);
• аналгетици (Кеторол);
• спазмолитици (Mydocalm).

За справка. Показанието за операция е силно компресиране на частите на мозъка, изразени неврологични нарушения, ако не се наблюдава положителния ефект от приема на лекарства.

Оперативна намеса

Благодарение на операцията е възможно да се елиминира прекомерен натиск върху нервната тъкан и да се нормализира движението на цереброспиналната течност. Една от извършените операции е краниовертебрална декомпресия, насочена към увеличаване размера на задната черепна ямка.

Внимание. Декомпресията принадлежи към класа на травматичните и рискови операции. Според статистиката това води до усложнения при всеки десети пациент..

Рискът от смърт при оперирани пациенти е по-висок, отколкото при тези, които не търпят операция. Неврохирурзите се опитват да проведат този тип интервенция само в най-крайните случаи, когато има ясни признаци на компресия на мозъка..

Друг вариант за елиминиране на последствията от малформация включва маневриране, което е в състояние да осигури изтичането на цереброспиналната течност от черепа. Поради имплантирането на специални тръби, течността се влива в гръдната и коремната кухина, ICP се намалява.

В най-острите случаи са необходими незабавна хоспитализация на пациента и пълният набор от терапевтични, превантивни и коригиращи процедури..

Прогноза за оцеляване

Продължителността на живота зависи от вида на аномалията и нейната тежест. Първият тип ви позволява да направите благоприятна прогноза, тъй като няма или никакви симптоми, или се появява след наранявания на главата.

Ако няма прояви на заболяването, тогава продължителността на живота на пациентите е същата като тази на здравите хора..

При пациенти с втори тип аномалия прогнозата е по-лоша, по-трудно се понася.

Понякога борбата с фокалните неврологични симптоми не дава плод дори при активно лечение с медикаменти. В този случай е необходима хирургическа намеса, така че по-късните промени в неврологичната част да са по-слабо изразени..

За справка. Третият и четвъртият вид малформация са най-тежки за пациентите, прогнозата често е лоша.

Заболяването засяга важни структури на мозъка, пациентът има дефекти на вътрешните органи. Функциите на мозъчния ствол често са засегнати, че уврежданията са несъвместими с живота..