Малформацията на Арнолд-Киари е дисфункция на мозъка. Проявява се още от раждането и се идентифицира по разликата от нормалните параметри на тилната ямка и компонентите на мозъка, които са разположени в тази област..

Такива нарушения водят до факта, че мозъчните сливици се спускат в тилната част и се нарушават там..

В този случай те се спускат по такъв начин, че достигат нивото на първия или втория шиен прешлен и блокират нормалния поток на цереброспиналната течност..

В момента причините за това заболяване не са напълно изяснени, въпреки че сега те се отличават с няколко разновидности..

Аномалията на Арнолд Киари 1 степен е вродена промяна, която се предава от родителите. Аномалия на Арнолд Киари 2 степен - това са наранявания, които детето получи при раждането.

Видове заболявания и особености на всяко от тях

През 1891 г. учени Киари идентифицират четири вида на това заболяване. Тази класификация е актуална и днес, така че лекарите активно я използват:

  1. Аномалия на Арнолд Киари тип 1 - тя се характеризира с намаляване по оста на гръбначния стълб на компонентите на тилната ямка до нивото на първия или втория прешлен.
  2. Тип II - развитието на хидроцефалия е много често.
  3. Тип III - не се среща толкова често, колкото първите две, и се характеризира със значително изместване на повечето компоненти на задната черепна ямка.
  4. IV тип - възниква мозъчна хипоплазия, докато тя не се движи надолу.

Ако човек има аномалия от тип III или IV, тогава е невъзможно да се живее с него.

Причините за заболяването

Невъзможно е да се каже със сигурност защо аномалията на Арнолд-Киари може да се развие. Възможно е вероятността да се роди дете с това заболяване се увеличава от такива фактори, които оказват влияние върху тялото на жена, която очаква дете:

  • употребата на лекарства над допустимата норма;
  • размерът на задната черепна ямка е твърде малък;
  • приемане на алкохолни напитки и пушене по време на бременност;
  • чести повреди на тялото от вирусни настинки;
  • възникване на увреждане на черепната област или мозъка в резултат на травма при раждане;
  • има вродени и придобити причини за аномалията на Арнолд-Киари.

Симптоми и признаци

Аномалиите на Арнолд-Киари тип I са най-често срещани. Често се усеща по време на пубертета или вече при възрастни. В този случай се появяват следните симптоми на малформация на Арнолд-Киари:

  • главоболие в резултат на кашлица, кихане или физическо натоварване;
  • нарушение на нормалната походка, причинено от проблеми с поддържането на равновесие;
  • проблеми с фините двигателни умения на ръцете;
  • нарушена чувствителност към температура;
  • изтръпване в областта на ръцете;
  • усещане за болка в задната част на главата и шията.

Що се отнася до II и III вида на това заболяване, те се проявяват със същите симптоми, само това се случва от самото раждане.

Ако пациентът има мозъчен менингиом, лечението трябва да започне незабавно. Това увеличава шансовете за пълно възстановяване..

Коя е най-честата причина за церебрална исхемия и какви методи за профилактика препоръчват лекарите?.

Каква е сложността на диагнозата?

Много е трудно да се диагностицира аномалия на Арнолд-Киари. Ако направите неврологично изследване, тогава това може да показва само повишаване на нивото на вътречерепното налягане, което се нарича хидроцефалия..

Ако вземете рентген на мозъка, тогава той диагностицира само нарушение на структурата на костите, което обикновено придружава това заболяване..

Единственият метод, който позволява точно да се определи аномалията на Арнолд-Киари, е магнитният резонанс. За да се получи правилен и надежден резултат, пациентът трябва да лежи неподвижно. За това децата трябва да са в сън с лекарства..

Понякога това заболяване може да не се прояви по абсолютно никакъв начин. И тогава тя може да бъде диагностицирана само в резултат на засилен медицински преглед..

На снимката ЯМР с аномалия на Арнолд Киари

Лечение на болестта

Има две лечения за малформация на Арнолд-Киари - консервативно или нехирургично и хирургично.

В случаите, когато това заболяване протича без проявата на някакви симптоми, тогава то не се нуждае от лечение.

Ако аномалията на Арнолд-Киари се проявява само с болка в тилната област и шията, тогава в този случай се предписва консервативно лечение. Тогава се предписват обезболяващи или противовъзпалителни лекарства. Това е нехирургично лечение..

В случай, когато симптомите на заболяването не реагират на консервативно лечение, а след това хирургично.

Целта на такова лечение е елиминиране на факторите, поради които се получава компресията на мозъчните структури..

В резултат на операцията тилната част на главата се разширява и движението на цереброспиналната течност в цялото тяло се подобрява. Байпасната хирургия е възможна.

Усложнения, които болестта може да причини

В някои случаи малформацията на Арнолд-Киари може да бъде много прогресиращо заболяване и да доведе до определени усложнения. Те могат да бъдат:

  1. Хидроцефалия в резултат на натрупването на повече течност, отколкото е позволено.
  2. Парализа поради компресия на гръбначния мозък.
  3. Сирингомиелия, която включва образуването на кухина или киста в гръбначния стълб. В такива кухини след появата им течността може да навлезе и да доведе до нарушаване на нормалното функциониране на гръбначния мозък..
  4. Може би нарушение на дихателния процес, което се развива, докато спре.
  5. Възможно е да има случаи на застойна пневмония, възникнала в резултат на загуба на способността на пациента да се движи независимо.

прогноза

Има случаи, когато аномалия Арнолд-Киари тип I не показва симптомите си през целия живот на човек с това заболяване.

Ако при малформация на Арнолд-Киари от I и III тип се появят някакви новирологични симптоми, тогава е необходимо да се извърши хирургично лечение възможно най-скоро..

Това е необходимо, тъй като такъв неврологичен дефицит е много трудно да се елиминира напълно дори след успешна операция, особено ако е била ненавременна или продължителна.

Статистиката показва, че ефективността на хирургичното лечение е 50-85%.

Този раздел е създаден, за да се грижи за тези, които се нуждаят от квалифициран специалист, без да нарушават обичайния ритъм на собствения си живот..

Здравейте. Бих искал да знам... Дъщеря ми е на почти 7 години, от 4 години правим художествена гимнастика. Миналата година преминахме към ежедневни тренировки за 3-4 часа. Можем ли да тренираме с AAK тип 1? Дъщеря ми дори не иска да слуша, да се откаже от гимнастиката, да плаче. Благодаря ви предварително…

Днес ми поставиха диагноза синдром на Арнолд-Киари 1 степен.... аз съм счупен и депресиран.... какво да правя,.....

Имам ААК 1 с.л. Кажи ми на какво трябва да се ограничиш?

След като имах 2 co.AAK, не лекарят е този, който оправи моста с шанс и това ми отиде към по-добро, и аз започнах да отида на 1 степен

Можете ли да обясните какво означава Приписване на моста?

Може ли първата степен на АК да се излекува чрез остеопатия ?! помогнете ми моля!

Здравейте Дмитрий Семенов! Аз съм на 25 години. Преди 5 години тя беше диагностицирана с аномалии на Арнолд-Киари. Преди 3 години направих ЯМР на шийния отдел на гръбначния стълб, диагностицирана с остеохондроза. Лекарят изписа курс на лечение на остеохондроза: инжектиране на кислород, ултрафонофореза с лекарство (UF) Ръчна терапия (Класическа) ЛФК (Индивидуална кинезиотерапия, постсизометрична релаксация, пасивна артикуларна гимнастика) Остеопатия такова - мога ли да правя гимнастически упражнения и да ходя мануална терапия остеопат на гръбначния стълб до шийния гръбначен стълб. Вашият метод? Опасно ли е, ако имам аномалия на Арнолд-Кари.След остеопата и мануалната терапия не са лоши. Благодаря предварително за отговора ?

Е, вие не актуализирате информацията... Те вече правят безопасна операция, рязайки крайната нишка...

Здравейте, във Фейсбук е организирана група за подпомагане на хора с болест на ААК. Има и прегледи на хора, които са претърпели операция и процедурата за рязане на термина на Filum в Барселона. Последната процедура за някои пациенти се превърна в загуба на пари, време и най-важното - енергия. Хирург от Барселона е бил канен многократно на конференции по неврохирурзи, за да обсъди метода на Дисекцията на Филум Край, но той избягва да говори. Всичко това поставя под съмнение ефективността на този метод..
Относно посещението на остеопати, трябва да бъдете по-внимателни с такава диагноза. Просто имах обостряне след остеопат.

Как можете да посъветвате Барселона, без да знаете нищо за това ?! Имам аномалия на Киари тип 1, хидромиелия, в Москва в центъра на Пирогов, претърпях безплатна ламинектомия, краниектомия и реконструкция на черепната ямка, поставена е титанова плоча. Преди операцията имах главоболие в продължение на седем години Не ми беше позволено да живея. Преди Москва писах до Института Киари в Барселона, на който ми предложиха операция в техния център. Присъствието ми беше поискано от мен и, разбира се, милион и половина рубли. Разбира се, отказах, дори само защото нямах фиксация на гръбначния мозък. Не знам какво ще направят за мен... Съжалявам, че глупавите хора следват приказка, не осъзнавайки, че първо в Москва те също отрязват нишката на опашката и БЕЗПЛАТНО според квотата. Не само московчани,... аз съм само от Омск, но при условие, че операцията е ПОКАЗАНА и не всички подред. В центъра на "Пирогов" много пациенти претърпяха прелечение и претърпяха операция за PCF след Барселона. Лично аз съм невероятно радостен, че се обърнах към този център. Месец по-късно главоболието наистина ми помогна и натискът вече премина. Благодарение на Андрей Александрович Зуев, лекар със златни ръце, за отърваването от адски живот с болка.

Синдром на Арнолд-Киар

Педиатър Анна Колинко за патологията на развитието на мозъка, която може да се появи при 30% от населението

Синдромът на хроничната умора, замаяността и болката във врата може да се дължат на малформация на Арнолд-Киари (аномалия). След широкото използване на ЯМР стана ясно, че заболяването се среща при 14-30% от населението

Малформацията на Арнолд-Киари (MAC) е патология на развитието на ромбоидния мозък: продълговата медула и задния мозък, като последната включва понс Вароли и мозъчния мозък. При MAC задната черепна ямка не съответства на церебралните структури, разположени в тази област: малкият мозък и продълговата мозъка поради малкия си размер падат под foramen magnum, което води до тяхното нарушаване и нарушаване на динамиката на CSF. MAC принадлежи към групата на кранио-вертебрални (кранио-вертебрални) малформации.

В ерата преди ЯМР честотата на MAC се оценява от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население, а при новородени - 1 на 4–6 хиляди. Днес е ясно, че разпространението на синдрома на Арнолд-Киари е много по-голямо. Поради безсимптомното протичане и в резултат на отчитането на различни видове MAC, числата са много различни - от 14 до 30%.

Всички първи описания на малформация бяха посмъртно. През 1883 г. шотландският анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925) описва за пръв път удължаването на багажника и спускането на мозъчните сливици в foramen magnum при 9 починали новородени. През 1891 г. австрийският патолог Ханс фон Киари (H. Chiari, 1851-1916) описа подробно 3 вида малформация при деца и възрастни. И през 1894 г. немският патолог Юлий Арнолд (J. Arnold, 1835-1915) описа подробно синдром на Киари тип 2, в комбинация със спинална херния (spina bifida). През 1896 г. Киари добавя четвърти тип към класификацията си. През 1907 г. учениците на Арнолд използват термина малноформация Арнолд-Киари, за да се отнасят до аномалия тип 2. Сега това име се е разпространило във всички видове. Някои лекари правилно посочват, че приносът на Арнолд е малко преувеличен и терминът "малформация на Киари" ще бъде правилен..

Версии за причините

Етиологията и патогенезата на синдрома на Арнолд-Киари остават неуточнени. Киари предположи, че изместването на мозъчния мозък и продълговата мозъка се дължи на интраембрионална хидроцефалия, която възниква в резултат на стеноза на акведукта на Силвия - тесен канал с дължина 2 см, който свързва третия и четвъртия вентрикул на мозъка.

Клиланд вярваше, че аномалията е свързана с първично недоразвитие на мозъчния ствол. През 1938 г. канадският неврохирург Уайлдър Пенфийлд (W. G. Penfield, 1891–1976) и неговият колега предлагат „теорията на сцеплението“: в процеса на растеж фиксираният гръбначен мозък изтегля горните участъци в кухината на гръбначния канал. В "обединена" теория, Дейвид Г. Маклоун и П. А. Кнепер през 1989 г. предполагат, че първоначално възниква дефект на невралната тръба с изтичане на цереброспинална течност и недостатъчно разширяване на камерната система, което води до образуването на намалена задна черепна ямка. Следващите проучвания обаче предполагат, че има различни варианти на патологията на Арнолд-Киари: със и без намаление на задната черепна ямка, със и без нарушен поток на CSF. Описани са семейни случаи на MAC тип 2, но ролята на генетичните фактори все още не е достатъчно изяснена.

Видове малформации

Тип 1 - спускането на мозъчните сливици в гръбначния канал под нивото на foramen magnum с липсата на гръбначна херния. При 15-20% от пациентите този тип се комбинира с хидроцефалия, а при 50% от пациентите със сирингомиелия - заболяване, при което се образуват кухини в гръбначния мозък и продълговата медула. През 1991 г. беше предложено да се разделят аномалиите от тип 1 Арнолд-Киари на тип А - със сирингомиелия и тип В - без сирингомиелия..

Сирингомиелия с Арнолд - Киари 1 степен.

Енцефаломенингоцеле - вродена херния на мозъка и неговите мембрани, съдържаща цереброспинална течност.

Спинална дисрафия е дефект в развитието, състоящ се в отсъствие на сливане по средната линия на сдвоени анлази на кожата, мускулите, прешлените, гръбначния мозък

Тип 2 - птоза на долните части на мозъчния червей, продълговата медула и IV вентрикула. Отличителна черта на този тип е комбинацията с гръбначна херния (spina bifida) в лумбалния гръбначен стълб, има прогресираща хидроцефалия, често - стеноза на акведукта на мозъка. Сред децата с менингомиелоцеле до 90% от случаите са придружени от аномалия на Арнолд - Chiari II степен.

  • Тип 3 - грубо изместване на задния мозък в гръбначния канал с висока цервикална или субциклитална херния на мозъка и неговите мембрани и тежък хипертоничен хидроцефален синдром.
  • Тип 4 - хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък без изместване надолу с ектопия на продълговата медула.
  • 0 тип. През 1998 г. американският педиатричен неврохирург Берман Искандар и колегите му за първи път въвеждат концепцията за "Chiari 0" ("Chiari 0") в описанието на 5 пациенти с неврологични симптоми на малформация на Arnold-Chiari със сирингомиелия и положението на мозъчните сливици на нивото големи тилни отвори. Този тип се нарича още "гранична линия с Chiari".
  • 0, 1 и 2 степени на синдрома на Арнолд-Киари са най-често срещани сред популацията. Типовете III и IV обикновено са несъвместими с живота.

    Симптоми

    Неврологичните симптоми на 0 и 1 вид малформация на Арнолд-Киари най-често започват да се смущават на възраст 20-40 години. Степента на дислокация на мозъчните сливици може да се увеличи под влияние на неблагоприятни фактори. Най-честите оплаквания с тип 0 MAC са главоболие, главно от цервико-окципиталната локализация, както и болка във врата. Малформацията на Арнолд - Киари от тип 1 при възрастни по-често се проявява с оплаквания от нистагъм, дизартрия, атаксия, умишлен тремор (тремор с доброволни движения), главоболие, замаяност, нарушена чувствителност, пареза, дисфункция на тазовите органи, нарушения в честотата и ритъма на пулса, дихателен ритъм, лабилност на кръвното налягане, симптоми на увреждане на каудалната група черепни нерви (двойки IX, X, XI, XII) - нарушение на чувствителността на лицето и разстройства на булбар (нарушения при преглъщане и говор).

    Синдромът на Арнолд-Киари 2 степен първо се проявява не при възрастни, а при новородени или в ранна детска възраст. MAC тип 2 е по-труден, децата с тази патология вече се раждат с хидроцефална череп. Хидроцефалията пречи на нормалното развитие. В допълнение, тези деца страдат от нарушения в дишането, сърцебиенето и преглъщането. Заболяването често е придружено от припадъци. Децата развиват нистагъм, апнея, стридор, пареза на гласните струни, дисфагия с регургитация, нарушен тонус в крайниците. Тежестта на неврологичните симптоми зависи преди всичко от тежестта на нарушенията на динамиката на CSF, а не от степента на ектопия на мозъчните сливици..

    терапия

    Лечението на малформациите на Арнолд-Киари зависи от тежестта на неврологичните симптоми. Консервативната терапия включва нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Ако в рамките на 2-3 месеца консервативната терапия е неефективна или пациентът има изразен неврологичен дефицит, е показана операция. По време на операцията се елиминира компресията на нервните структури и цереброспиналната течност се нормализира чрез увеличаване на обема (декомпресия) на задната черепна ямка и инсталиране на шунт. Хирургичното лечение е ефективно, според различни източници, в 50–85% от случаите, а в останалите случаи симптомите не регресират напълно. Препоръчва се операцията да се извърши преди развитието на тежък неврологичен дефицит, тъй като възстановяването е по-добро с минимални промени в неврологичния статус. Такова хирургично лечение се провежда в почти всеки федерален неврохирургичен център в Русия и се провежда в рамките на високотехнологична медицинска помощ по системата за задължително медицинско осигуряване.

    Пациентите с малформация на Арнолд-Киари от тип 0 и 1 може дори да не са наясно с наличието на това заболяване през целия си живот. Поради пренаталната диагностика на MAC II, III и IV видове, децата с тази патология се раждат все по-малко и по-малко, а съвременните технологии за кърмене могат значително да увеличат продължителността на живота на такива деца..

    Синдром на Арнолд-Киари. Какво е това, степени, симптоми при възрастни, деца, лечение, последствия

    Синдром на Арнолд-Киари - вродена или (в по-редки случаи) придобита малформация на гръбначния мозък, както и костни структури в основата на черепа.

    През последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на вродените малформации, сред които мозъчните аномалии достигат 30% в общата структура на заболеваемост. Почти винаги това разстройство се комбинира с вторични мозъчни промени (капчица, камерно увреждане и други).

    Какво е синдром на Арнолд Киари?

    Синдромът на Арнолд-Киари е тежка патология на мозъка, при която се разкрива пролапсът на неговия ствол и мозъчни сливици. В резултат циркулацията на цереброспиналната течност, която осигурява постоянно вътречерепно налягане и водно-електролитния баланс се влошава..

    Това допринася за постепенното развитие на хидроцефалия, вътречерепна хипертония и появата на кисти в гръбначния мозък (до 80% от пациентите).

    Най-често това нарушение се формира във вътрематочния период на развитие на плода. Удължената медула, която регулира дишането и кръвообращението, е силно деформирана, а малкият мозък, който е отговорен за координацията и мускулния тонус, значително изостава в своето развитие и постепенно се припокрива с продълговата медула.

    Компресирането на тези структури често води до двигателни и зрителни увреждания, епилептични припадъци.

    епидемиология

    Разпространението на това разстройство е доста голямо - 1 новородено на 4-6 хиляди деца. При възрастното население има 3-8 случая на 100 хиляди от населението. За първи път тази аномалия е описана в медицината в края на 19 век след аутопсията на мъртви новородени..

    Тъй като при 95% от пациентите малформацията на Арнолд-Киари (от латински malus - "лош" и formatio - "образуване") също е придружена от образуването на гръбначна херния, този дефект често е неправилно идентифициран. Следователно истинското разпространение може да достигне високи стойности. В 14-30% от случаите заболяването е диагностична находка по време на медицински преглед по друга причина..

    Видове и степени на аномалия на Арнолд-Киари

    Синдромът на Арнолд-Киари е заболяване, което се класифицира в 4 вида:

    • Лесен вариант на хода на заболяването. Спускане на мозъчните сливици в гръбначния стълб под нивото на foramen magnum, през което черепната кухина комуникира с гръбначния канал. Изпъкналостта не надвишава 12 мм. До 20% от пациентите също страдат от хидроцефалия, а половината развиват кисти в гръбначния мозък. Този тип разстройство обикновено се проявява за първи път в юношеска възраст, при повече от 50% от новородените протичането му протича безсимптомно. Той се диагностицира по-често при жените, отколкото при мъжете..
    • Дислокация на вермиформената структура на малкия мозък, удължаване на продълговата медула и IV вентрикула. В същото време хидроцефалията прогресира, Силвиевият канал, свързващ третата и четвъртата камера, се стеснява, възниква херния в гръбначния канал (95-100% от пациентите). Откриват се и нарушения в развитието на теленцефалона (включително големите полукълба), диенцефалона и средния мозък и шийния гръбначен стълб; пълно или частично отсъствие на телесния мозък и свръхрастеж на сводовете на прешлените в лумбалния гръбначен стълб. Този тип отклонение се диагностицира още в неонаталния период. Има висока смъртност в пренаталния период и в ранна възраст. Първите 2 вида заболявания са най-честите.
    • Обща миграция на задни мозъчни структури в гръбначния стълб, церебрална херния в тилната част, изразена вътречерепна хипертония, увеличен диаметър на foramen magnum. Пациентите имат груба малформация на черепа и мозъка, при която част от медулата е извън черепа. Също така са често срещани сърдечно-съдови патологии, запушване на ануса и други аномалии на стомашно-чревния тракт и пикочно-половата система. Този тип синдром най-често е несъвместим с живота..
    • Неразвитост (хипоплазия) на малкия мозък без изместване надолу заедно с продълговата медула. Това нарушение води до смъртта на новороденото..

    Някои експерти класифицират заболяването на 2 групи - със сирингомиелия (образуване на кухини в гръбначния мозък) и без нея. Те също така разграничават преходен или граничен стадий между тип I и II, който комбинира симптоми и на двата типа или представлява непълен втори вариант на развитието на болестта..

    Причини и рискови фактори при възрастни, деца

    Механизмът на развитие на тази неврологична патология е свързан със структурни промени в задната черепна ямка, в която е разположен мозъчният мозък, както и с хидродинамични нарушения. Причините за този синдром не са добре разбрани..

    вроден

    Вроденият дефект се основава на сливането на задната стена на кухината на гръбначния стълб с гръбначния мозък в основата на черепа. В този случай в процеса на ембрионално развитие гръбначният мозък трябва да бъде издърпан нагоре, но това не се случва.

    Удължената медула и мозъчният мозък се "издърпват" надолу през foramen magnum към гръбначния канал. Понякога те се намират на ниво 4 на шийните прешлени.

    Рискови фактори за развитието на фетални аномалии са:

    • късна възраст на бременна жена;
    • история на аборти;
    • токсикоза по време на бременност;
    • плацентарна недостатъчност, прееклампсия;
    • контакт на бременна жена с вредни вещества;
    • инфекциозни заболявания по време на гестацията (включително полово предавани болести).

    Изследванията обаче показват, че почти половината от жените имат бременност без усложнения..

    Придобит характер

    При възрастни пролапсът на мозъчните структури може да възникне поради чести пункции в гръбначния мозък, които се извършват с диагностична цел, както и при лечение на някои заболявания и като спинална анестезия. При някои пациенти това състояние се развива след имплантирането на шунт система за лечение на хидроцефалия..

    Симптоми

    Синдромът на Арнолд Киари тип I може да бъде асимптоматичен за дълго време.

    Това нарушение има следните симптоми:

    • болестта се проявява при юноши или на възраст 30-40 години;
    • нарушения на чувствителността, най-често в ръцете (40-76% от пациентите);
    • главоболие (най-честият симптом, наблюдаван при 47-73% от пациентите);
    • болка в областта на шията и задната част на главата, която се усилва при кашлица, кихане, напрежение на коремните мускули;
    • чести припадъци, падения, свързани с нарушено кръвообращение в гръбначния мозък, което причинява рязко понижаване на мускулния тонус; изтръпване на крайниците;
    • често спиране на дишането по време на сън за повече от 10 секунди (50-70% от пациентите), остра респираторна недостатъчност;
    • обща слабост и понижен тонус в крайниците;
    • променено принудително положение на главата;
    • възпяване на речта (разделяне на отделни думи);
    • колебателни движения на очите, главно надолу;
    • нарушена координация, походка, физическа активност; несъответствие, излишък или недостатъчен обхват на движение;
    • кривина на гръбначния стълб (50-75% от пациентите);
    • забавяне на растежа и умственото развитие при деца, понякога преждевременно пубертет;
    • пароксизмална кашлица (10-14% от пациентите);
    • нарушение на фините двигателни умения, треперене на крайниците;
    • увреждане на слуха (едностранно или двустранно);
    • вродени анатомични характеристики - къс, "бичи" врат, фуния с форма на гърдите, асиметрична форма на черепа, ниска космат на шията, деформация на стъпалата, аномалии на зърното, високо изправяне на скапулата;
    • разцепени очи, различни размери зеници, слепи петна в зрителното поле, увиснали клепачите;
    • нарушение на преглъщането, атрофия на мускулите на езика, чести хълцания;
    • рядко - забавяне на сърдечната честота, остра сърдечно-съдова недостатъчност, хипогликемия.

    Симптомите могат да варират от леки до тежки в зависимост от степента на лезията..

    При малформация тип II се отбелязват следните симптоми:

    • появата на симптоми още през неонаталния период;
    • гръбначна херния;
    • хидроцефалия (капчица на мозъка, увеличена обиколка на главата, стърчащ фонтанел при новородени, страбизъм, висока възбудимост, повръщане, летаргия, главоболие и замаяност);
    • атаки на задушаване и спиране на дишането, включително по време на сън, хрипове с шумно дишане;
    • нарушен поглъщащ рефлекс, затруднено преглъщане (70% от пациентите);
    • слабост на ръцете и мускулите на лицето, намалена физическа активност;
    • конвулсивна поза с извиване на гърба;
    • загуба на глас в резултат на пареза на гласните струни;
    • треперене надолу на очните ябълки.

    Вариантът на форма III се характеризира със симптоми като:

    • хидроцефалия;
    • сърдечно-съдови нарушения;
    • патология на стомашно-чревния тракт, пикочната система;
    • виене на свят;
    • нестабилност при движение;
    • шум в ушите;
    • главоболие;
    • повишен тонус в шийните мускули.

    Свързани разстройства

    Този синдром също често се комбинира със следните патологии:

    • хронично възпаление на параназалните синуси или киста в тази област;
    • тумори в малкия мозък и телесното тяло;
    • Киста на турско седло;
    • пълно или частично отсъствие на телесното тяло, свързващо дясното и лявото полукълбо на мозъка;
    • малформация на мозъчната кора, състояща се в прекомерно голям брой малки и частично оформени свити;
    • нарушение на образуването на мозъчната кора (ненормално натрупване на сиво вещество в различни области, причинено от промяна в миграцията на невроните);
    • малформации на сърцето и бъбреците;
    • недоразвитие на базалните възли, които осигуряват двигателни и автономни функции;
    • ранно затваряне на черепни конци при деца, което води до ограничаване на обема на черепа, неговата деформация и развитие на вътречерепна хипертония;
    • пълно или частично сливане на тилната черепна кост и първия шиен прешлен (асимилация на атласа);
    • субатрофия (разрушителни процеси) на мозъчните полукълба;
    • изместване на тилната кост към съединението на горния шиен гръбначен стълб с основата на черепа (базиларно впечатление);
    • Аномалия на Робин, при която се открива вродена малформация на лицево-челюстната област (недоразвитие на долната челюст, цепнато небце, прибиране на езика);
    • Синдром на Апер, при който вродена аномалия на черепа се комбинира със сливане на пръстите и пръстите на краката;
    • Синдром на Уилямс, при който се променя структурата на лицето, наблюдава се умствена изостаналост, както и други генетични аномалии.

    Усложнения

    Синдромът на Арнолд-Киари е патология, характеризираща се с висока смъртност в ранна възраст. Тежестта на клиничните признаци е свързана със степента на компресия на нервните тъкани и влошаване на циркулацията на цереброспиналната течност..

    При деца с вариант II на синдрома, освен изместване на мозъчните структури, черепните нерви се компресират, което води до нарушено дишане и преглъщане.

    Рискът от навлизане на храна в белите дробове и развитието на аспирационна пневмония се увеличава, което е причина за ранна смърт в повечето случаи. Хирургията помага за намаляване на неврологичните разстройства и поддържане на стабилно състояние в продължение на поне 2 години при 94% от пациентите.

    Дефектите от тип III и IV са най-неблагоприятни, много деца са неоперативни и умират през първия месец след раждането. Оцелелите имат парализа на краката, дисфункция на тазовите органи, инконтиненция на урината и фекалите, множество малформации.

    Диагностика

    Следните методи на изследване се използват за диагностициране на патология:

    • магнитно-резонансно изображение на мозъка в стандартни режими, което разкрива характерните аномалии, описани по-рано в статията;
    • фазово-контрастен магнитен резонанс (FKMRT), който позволява да се определят нарушенията в движението на цереброспиналната течност - цереброспинална течност;
    • невросонография (ултразвуково изследване на мозъка);
    • краниография (рентгеново изследване на костите на черепа), заедно с предишния вид изследване, позволява да се оцени степента на намаляване на задната черепна ямка, увеличаване на магнема на форамена и промени в други интрацеребрални структури.

    Вътрематочно изследване

    Съвременната ултразвукова диагностика може да разкрие тази патология, започвайки от 17-18 седмици от бременността. В ранните етапи точността на откриване на нарушения е 24-45%. Най-често диагнозата се поставя през II-III триместър..

    Важно е да се подложите на скрининг своевременно, тъй като през този период полусферите, мозъчният мозък и зоните на разширяване на субарахноидното пространство, свързани с него, са добре визуализирани.

    В този случай ултразвуковите изображения визуализират промяна във формата и размера на малкия мозък, неговия размит контур, намаляване на кухите образувания между малкия мозък и продълговата медула.

    Допълнителни диагностични признаци са също:

    • хидроцефалия;
    • увеличение на вентрикулите на мозъка и промяна във формата им (те стават насочени отзад);
    • формата на главата на плода под формата на "лимон" и мозъчен мозък под формата на "банан";
    • гръбначна херния.

    Сканирането трябва да се извършва в няколко равнини.

    Визуализацията обаче може да бъде възпрепятствана от следните фактори:

    • затлъстяване при бременна жена;
    • рубцелни промени в предната коремна стена;
    • многоплодна бременност;
    • неподходящо положение на плода по време на прегледа;
    • наличие на други редки аномалии.

    За да се изясни диагнозата, на бременна жена трябва да бъде назначен ЯМР след 20 гестационна седмица. През първия триместър този метод не се използва, тъй като може да повлияе на процесите на клетъчно делене в ембриона..

    Лечение на възрастни, деца с малформация на Арнолд-Киари

    На онези пациенти, които имат синдром тип I без изразени клинични симптоми, които остават непроменени в продължение на много години, е показано динамично наблюдение на тяхното здраве. Контролът (включително рентгеново изследване, ултразвук или ЯМР) се извършва най-малко веднъж годишно.

    В други случаи, както и когато състоянието на пациента се влоши, е показана хирургическа интервенция.

    Консервативна терапия

    При синдром на лека болка пациентите се предписват симптоматични средства, описани в таблицата по-долу.

    Име на лекарствотоОсновно фармакологично действиеДневна дозаСредна цена, търкайте.
    GliatilinПодобряване на предаването на нервните импулси400 mg 3 пъти710
    алпразоламАнтиконвулсант, мускулен релаксант¼ таблетка 1 mg 3 пъти850
    FluoxetineАнтидепресант2 mg сутринсто
    DiakarbДиуретик (диуретик)1 таблетка всяка280
    AsparkamПодобряване на метаболитните процеси1-2 таблетки 3 пъти на ден65
    KetonalБолкоуспокояващо1-2 капсули 2-3 пъти170

    Хирургическа интервенция

    Синдромът на Арнолд-Киари е патология, основното лечение на която е хирургията. При наличие на гръбначна херния, тя се извършва при новороденото в първите дни от живота.

    Показанията за операцията са:

    • тежки неврологични симптоми, които значително влошават качеството на живот и състоянието на пациента;
    • прогресия на сирингомиелия (образуването на кухини в гръбначния мозък, изпълнен с цереброспинална течност);
    • силно главоболие, дължащо се на клиниране и компресия на малкия мозък.

    Хирургическата интервенция се извършва в следния ред:

    1. Предоперативна подготовка (показана за пациенти на възраст над 60 години, с обструктивни патологии на горните дихателни пътища, остри и хронични сърдечно-съдови заболявания, хипертония, аритмии, хипертрофия на лявата камера и други соматични патологии). Съдържанието на дейностите зависи от вида на заболяването и се определя индивидуално. Те са насочени към намаляване на риска от следоперативни усложнения..
    2. Пациентът е поставен на корем, отстрани или в полуседнало положение, за да осигури достъп до тилната област. Положението в седнало положение е показано за пациенти с наднормено тегло.
    3. Интубацията (поставяне на ендотрахеална тръба в трахеята) се извършва за поддържане на дихателните пътища и обща анестезия.
    4. За да се осигури физиологичното положение на пациента, се използват ролки, главата се фиксира на поне 3 точки.
    5. Кожен разрез се извършва в цервико-окципиталната област със заден медианен подход.
    6. Извършва се изрязване на черепа, отстраняване на част или на цялата арка на прешлена.
    7. При наличие на патологични промени в арахноидната мембрана на мозъка и сраствания на мембраната с малкия мозък се извършва отвор на голямото тилно казанче, изрязване на срастванията.
    8. Когато малкият мозък се спуска под прешлен С2, той се резецира.
    9. С разширяването на четвъртия вентрикул се имплантират шунти.
    10. Извършва се пластмасата на менингите, за която се използва изкуствен материал. В някои случаи се използва титанов имплант за облекчаване на компресията.
    11. Раната се затваря с помощта на мускулния слой.

    Положителна динамика след операцията се наблюдава при около 70% от пациентите. Той е обратно пропорционален на продължителността на заболяването. При някои от оперираните пациенти той отсъства поради необратими промени в невроните. Най-често това се наблюдава в случаите, когато от началото на клиничните прояви са изминали повече от 2 години. 13-30% от пациентите се нуждаят от повторна операция.

    Усложненията на операцията могат да бъдат:

    • развитие на инфекциозни процеси;
    • изтичането на цереброспинална течност;
    • лошо заздравяване на рани;
    • нестабилност на шийния отдел на гръбначния стълб;
    • образуването на хематом (кръвоизлив), компресиращ мозъчния ствол;
    • пролапс на малкия мозък поради прекомерна краниотомия;
    • Счупване на полу-пръстен на прешлен C1.

    Следоперативната смъртност обикновено не надвишава 2%.

    Какви могат да бъдат последствията??

    Липсата на своевременно лечение може да доведе до следните последствия:

    • атрофия на мозъчната тъкан;
    • унищожаване на мозъчни неврони;
    • нарушение на координацията, двигателните функции;
    • влошаване на зрението и слуха;
    • парализа;
    • при деца - нарушен растеж и умствено развитие;
    • вегетативни разстройства, водещи до остра респираторна и сърдечна недостатъчност;
    • фатален изход.

    Синдромът на Арнолд-Киари (или малформация) причинява тежки нарушения на централната нервна система. Това заболяване в повечето случаи е наследствено, но може да не се появи веднага. Ранните методи за диагностика включват ултразвук и ЯМР по време на бременност.

    Основният метод на лечение е хирургически. В случаите, когато няма изразена симптоматика, предпочитаните тактики и систематичното наблюдение на състоянието на пациента са за предпочитане..

    Синдром на Арнолд-Киари: причини, видове, симптоми, диагноза, как да се лекува

    Синдромът на Арнолд-Киари е вродена патология на краниовертебралната зона, която се проявява по време на ембриогенезата и се характеризира с деформация на черепа. Спускането на мозъчните структури във foramen magnum води до тяхното компресиране и нарушаване. Церебеларна дисфункция е придружена от нистагъм, нестабилна походка, дискоординация на движенията и увреждане на продълговата медула е придружено от промени във функционирането на жизненоважни органи и системи.

    Синдромът е описан за първи път в края на 18 век от двама учени: лекар от Германия, Арнолд Юлий и лекар от Австрия Ханс Киари. Аномалията се открива веднага след раждането на дете или малко по-късно - в пубертета или в зряла възраст. Зависи от вида на синдрома. При възрастни пациенти заболяването често се превръща в неочаквана находка. Средната възраст на пациентите е 25-40 години.

    Симптомите на патологията се определят и от вида на малформацията. Въпреки че синдромът се счита за вродена малформация, клиничните му признаци не винаги се появяват от раждането. Понякога те се откриват след 40 години. Пациентите имат цефалгия, напрежение в мускулите на шията, замаяност, нистагъм, припадък, атаксия, говорни нарушения, пареза на ларинкса, загуба на слуха, зрителна острота, нарушено преглъщане, стридор, парестезия, мускулна слабост. Повечето пациенти изобщо нямат симптоми. Тя се открива случайно, по време на цялостен диагностичен преглед, извършен по съвсем различна причина. Безсимптомните пациенти не се нуждаят от лечение.

    При поставянето на диагноза се вземат предвид данните от изследването на пациента и неговото неврологично състояние, както и резултатите от томографско изследване на мозъка. Магнитно-ядреният резонанс ви позволява точно и бързо да определите наличието на трансформация, нивото на увреждане и степента на нарушение на мозъка. Лечението на синдрома е медикаменти, физиотерапия и хирургия. Пациентите се подлагат на мозъчен байпас и декомпресия на краниовертебралната зона.

    етиология

    Причините за синдрома в момента не са ясно дефинирани. Има няколко теории за произхода на патологията, но до края никоя от тях няма официално потвърждение. Мненията на невролозите по света все още се различават..

    Повечето лекари признават синдрома като вродена болест, образувана по време на ембриогенезата под влияние на отрицателни фактори на околната среда, които оказват пагубно влияние върху женското тяло по време на бременност. Те включват: самостоятелна употреба на наркотици, алкохолизъм, тютюнопушене, вирусни инфекции, йонизиращо лъчение.

    • Дистопия на мозъчните сливици отвъд задната черепна ямка, която е с относително малък размер;
    • Изтласкване на нарастващите мозъчни структури през foramen magnum;
    • Неправилно образуване по време на ембриогенезата и атипичното развитие в постнаталния период на костната тъкан, което води до деформация на черепа.

    Някои учени отдават определена роля в развитието на синдрома на генетичен фактор. В момента може да се каже със сигурност, че болестта не е свързана с хромозомни аномалии..

    Други учени заемат различна гледна точка относно произхода на синдрома. Считат го за придобито и обясняват своето мнение с появата на симптоми на патология при възрастни. Придобитият синдром възниква под въздействието на екзогенни фактори. При болно новородено дете черепът може да има нормална структура без костни аномалии и хипоплазия.

    1. Родова травма с увреждане на черепа и мозъка,
    2. Ефекти на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния мозък,
    3. Всяка TBI,
    4. Бърз растеж на мозъка в условия на бавно растящи кости на черепа.

    Симптомите на патологията отсъстват при пациентите дълго време, след което изведнъж се появяват под въздействието на провокиращи фактори: вируси, наранявания на главата, стрес.

    Спускането на основните церебрални структури към шийните прешлени блокира потока на цереброспиналната течност от субарахноидното пространство към гръбначния канал. Това води до дисциркулаторни промени. Ликьорът, продължавайки да се синтезира и да не тече никъде, се натрупва в мозъка.

    Учен Киари през 1891 г. идентифицира четири типа аномалия:

    • I - изходът на структурните елементи на мозъка отвъд задната черепна ямка, поради недоразвитието на костната тъкан на тази област. Този тип се проявява клинично при възрастни..

    изход на мозъчните структури отвъд PCF с аномалия тип 1

    • II - нарушения на ембриогенезата, водещи до местоположението на структурите на малкия мозък и продълговатия мозък под фораменния магнум.

    Синдром на Арнолд-Киари тип II

    • III - ектопия на мозъчните структури в каудалната посока с образуването на енцефаломенингоцеле.

    аномалия тип III

    • IV - недоразвитият мозъчен мозък не се движи и не излиза извън черепа. Тъй като няма херниална изпъкналост на мозъка, този тип синдром отсъства в съвременната класификация..

    Има два нови типа синдром. Тип 0 - мозъчният мозък е разположен доста ниско, но в същото време се намира в черепа. Тип 1.5 - междинна форма, съчетаваща знаци от I и II тип.

    Има три степени на тежест на патологията:

    1. Първият е сравнително лека форма на патология без аномалии на мозъчните структури и характерни клинични прояви..
    2. Второто е наличието на малформации на централната нервна система с вродено недоразвитие на мозъка и подкортежа.
    3. Третият е аномалии в структурата на мозъка с изместване на меките тъкани по отношение на твърдите структури, образуване на цисти на цереброспиналната течност и гладкост на свиванията.

    Симптоми

    Chiari I тип аномалия е най-честата форма на синдрома, клиничните признаци на който са комбинирани условно в пет синдрома:

    • Хипертоничният синдром се проявява с цефалгия, повишаване на кръвното налягане сутрин, напрежение и хипертоничност на шийните мускули, дискомфорт и болка в шийния отдел на гръбначния стълб, диспептични симптоми, обща астения на тялото При новородени се появява обща тревожност, повръщане от фонтан, тремор на брадичката, сън и крайници... Детето постоянно плаче, отказва да кърми.
    • При наличие на мозъчни нарушения при пациенти произношението се променя, речта се скандира, възниква вертикален нистагъм. Те се оплакват от често замаяност, некоординираност на движенията, нестабилност на походката, треперене на ръцете, дисбаланс, дезориентация в пространството. Пациентите с голяма трудност извършват прости насочени действия, няма яснота и координация в движенията..
    • Поражението на черепните нерви се проявява чрез признаци на радикуларен синдром. Пациентите имат ограничена подвижност на езика и мекото небце, което води до нарушена реч и поглъщане на храна. Гласът им се променя към нос и дрезгавост, речта става неясна, дишането е затруднено. Нарушаването на нощното дишане се отбелязва при повечето пациенти. Те развиват хипопнея, централна или обструктивна апнея, с прогресията на която развиват остра респираторна недостатъчност. Хората със синдрома имат затруднения със слуха и зрението, имат двойно виждане и шумове в ушите. От страна на зрителните органи пациентите отбелязват наличието на фотофобия и болка при движение на очните ябълки. Офталмолозите често откриват анизокория, спазъм при настаняване или скотоми. Един от основните симптоми на синдрома е хипестезия - намаляване на чувствителността на кожата на лицето и крайниците. Такива патологични промени са свързани с приглушен отговор на кожните рецептори на външни стимули: топлина или студ, инжекции, удари. В тежки случаи нервните окончания обикновено престават да възприемат различни екзогенни влияния.
    • Сирингомиеличният синдром е сложен симптомен комплекс, проявяващ се чрез парестезия или изтръпване на крайниците; промени в мускулния тонус и загуба на мускули, водещи до миастенични разстройства; увреждане на периферните нерви, проявяващо се с болка в крайниците; дисфункция на тазовите органи под формата на трудно дефекация или спонтанно уриниране; възможна артропатия - увреждане на ставите.
    • При пациенти с пирамидална недостатъчност силата в долните крайници и способността за фини движения намаляват, обхватът на движение е ограничен, а мускулният тонус се увеличава - така наречената спастичност, например спастична походка. Увеличение на сухожилните рефлекси се комбинира с едновременно намаляване на кожни рефлекси - коремни. Могат да се появят патологични рефлекси. Пациентите страдат от фини двигателни умения на ръцете.

    Всяко небрежно движение засилва симптомите на патологията, прави ги по-изразени и живи. Промяната в позицията на главата е честа причина за загуба на съзнание.

    Синдромът на Chiari II има подобни клинични прояви. При новородени се появяват парализа на ларинкса, вродена стридора, апнея на съня, дисфагия, регургитация, нистагъм, хипертоничност на мускулите на ръцете, цианоза на кожата. Аномалии III и IV не са съвместими с живота.

    Диагностични мерки

    Аномалия на Арнолд-Киари на ЯМР

    Лекари-невролози и невропатолози изследват пациента и разкриват характерните особености на походката, промени в рефлексите и чувствителността в определени части на тялото, слабост в ръцете и други признаци. Всички прояви на мозъчни, хидроцефални, булбарни и други синдроми в съвкупността позволяват на лекаря да подозира аномалия.

    След определяне на неврологичния статус на пациента е необходимо цялостно неврологично изследване, включващо инструментални методи - електроенцефалография, ултразвук на мозъка, реоенцефалография, ангиография, радиография. Тези техники разкриват само косвени признаци на патология - промени, настъпващи в тялото на пациента.

    Ядрено-магнитен резонанс е в основата на специален нерадиологичен метод на изследване - томография. Този спектроскопски анализ е безопасен за повечето хора. Той произвежда изображение, съставено от тънки резени от магнитен резонанс, преминаващ през човешкото тяло. Днес именно ЯМР ви позволява бързо и точно да диагностицирате. Томографията визуализира структурата на костите и меките тъкани на черепа, определя дефектите на мозъка и неговите съдове.

    Лечебният процес

    Лечението на малформацията на Chiari е сложно, включва медикаменти, физиотерапевтични процедури и хирургическа интервенция. Именно той в повечето случаи помага да се справи с болестта и да възстанови нормалното функциониране на цялото тяло. Възможно е да се използват традиционни лекарства, които допълват, но не заменят основното лечение. Употребата на билкови чайове, отвари и билкови отвари трябва да бъде одобрена от лекуващия лекар.

    Лекарствена терапия и физиотерапия

    Ако пациентите изпитват силно главоболие, болка в областта на шията, мускулите и ставите, им се предписват следните групи лекарства:

    1. Болкоуспокояващи - "Кеторол", "Пенталгин", "Аналгин".
    2. НСПВС за облекчаване на болката - "Мелоксикам", "Ибупрофен", "Волтарен".
    3. Мускулни релаксанти за облекчаване на напрежението от мускулите на шията - "Mydocalm", "Sirdalud".

    Патогенетичното лечение на синдрома включва:

    • Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение - "Пирацетам", "Винпоцетин", "Цинаризин".
    • Диуретици за намаляване на образуването на цереброспинална течност и с цел дехидратация - "Фуросемид", "Манитол".
    • Витамини от група В, които поддържат функционирането на нервната система на оптимално ниво и имат антиоксидантен ефект - "Тиамин", "Пиридоксин". Най-често срещаните витаминни продукти "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

    Ако състоянието на пациента бъде признато за изключително тежко, тогава той е хоспитализиран незабавно в отделението за интензивно лечение. Там пациентът е свързан с вентилатор, елиминира се съществуващият мозъчен оток, предотвратяват се инфекциозни патологии и се коригират неврологичните разстройства..

    Физиотерапевтичният ефект допълва лечението с лекарства, ви позволява бързо да постигнете положителни резултати, ускорява възстановяването на телесните функции и възстановяването на пациентите. Невролозите предписват:

    1. Криотерапията, която има обезболяващ ефект, стимулира работата на ендокринните жлези и укрепва имунната система.
    2. Лазерно лечение, което подобрява трофизма и микроциркулацията в лезията.
    3. Магнитотерапия, която има общо лечебен ефект и задейства вътрешните резерви на организма.

    В момента особено популярна е кинезиологичната терапия, която е насочена към развиване на умствени способности и постигане на физическо здраве чрез упражнения за движение. Той също е включен в схемата на лечение на този синдром..

    Лечението изобщо не се провежда, ако патологията е била открита случайно, по време на преминаването на томографски преглед по съвсем различна причина и пациентът няма характерни симптоми. Специалистите провеждат динамично наблюдение на състоянието на такива пациенти.

    Оперативна намеса

    Устойчивите неврологични нарушения с парестезии, мускулна дистония, парализа и пареза изискват хирургична корекция. Хирургическата интервенция е показана и в случаите, когато лекарствената терапия не дава положителен резултат. Операциите преследват една цел - премахване на компресията и нарушаването на мозъка, както и възстановяване на нормалната циркулация на цереброспиналната течност.

    В момента неврохирурзите спасяват живота на пациентите, като извършват декомпресия и маневрени операции. В първия случай част от тилната кост се изрязва, за да се разшири големият отвор, а във втория се създава обходен път за изтичане на цереброспинална течност през тръбите на имплантата, за да се намали обемът му и да се нормализира вътречерепното налягане.

    След операцията на всички пациенти са показани рехабилитационни мерки. Ако лечението е било успешно, пациентите възстановяват загубените функции - дихателни, двигателни, сърдечно-съдови, нервни. Рецидив на патологията е възможен в рамките на три години. В такива случаи пациентите се разпознават като инвалиди..

    Видео: за операцията за синдрома на Арнолд-Киари

    ethnoscience

    Народните средства, използвани за тази патология, премахват болката и отпускат напрегнатите мускули. Те ефективно допълват конвенционалната терапия за синдрома.

    Най-популярни лекарства:

    • Althea инфузия за правене на компреси,
    • Загряване на засегнатото място с горещо пилешко яйце,
    • Мед компреси,
    • отвара от папрат или малини за орално приложение.

    Синдромът на Арнолд-Киари е малформация, която протича безсимптомно или се проявява клинично от момента на раждането. Патологията има много разнообразна симптоматика и се потвърждава от ЯМР. Терапевтичният подход към всеки пациент е индивидуален. Тактиката на лечение варира от симптоматично излагане на лекарства до операция с краниотомия и отстраняване на част от мозъчните структури.

    Предотвратяване

    Тъй като етиологията на синдрома не е окончателно изяснена и няма конкретна информация за неговата патогенеза, не е възможно да се предотврати развитието на патология. Необходимите родители трябва да знаят всичко за воденето на здравословен начин на живот и когато планирате бременност, опитайте се да следвате тези правила:

    1. Откажете се от зависимостите под формата на тютюнопушене и пиене,
    2. Обогатете диетата си с протеинови продукти, плодове, зеленчуци, горски плодове, като изключите сладкишите и вредностите от нея,
    3. Навременно потърсете медицинска помощ от лекарите,
    4. Приемайте лекарства, както е предписано от лекар и в строго определени дозировки,
    5. Приемайте мултивитамини за профилактични цели,
    6. Грижете се за здравето си и се радвайте на живота.

    Прогнозата на патологията е нееднозначна. Консервативното лечение често не дава положителни резултати. Хирургическата интервенция, извършена своевременно и в пълен размер, не винаги възстановява загубените функции на тялото. Според статистиката ефективността на такова лечение рядко надвишава 50-60%. Синдромът на степен III има лоша прогноза, тъй като са засегнати много мозъчни структури. В този случай възникват несъвместими с живота функционални нарушения..