Малформацията на Арнолд-Киари е дисфункция на мозъка. Проявява се още от раждането и се идентифицира по разликата от нормалните параметри на тилната ямка и компонентите на мозъка, които са разположени в тази област..

Такива нарушения водят до факта, че мозъчните сливици се спускат в тилната част и се нарушават там..

В този случай те се спускат по такъв начин, че достигат нивото на първия или втория шиен прешлен и блокират нормалния поток на цереброспиналната течност..

В момента причините за това заболяване не са напълно изяснени, въпреки че сега те се отличават с няколко разновидности..

Аномалията на Арнолд Киари 1 степен е вродена промяна, която се предава от родителите. Аномалия на Арнолд Киари 2 степен - това са наранявания, които детето получи при раждането.

Видове заболявания и особености на всяко от тях

През 1891 г. учени Киари идентифицират четири вида на това заболяване. Тази класификация е актуална и днес, така че лекарите активно я използват:

  1. Аномалия на Арнолд Киари тип 1 - тя се характеризира с намаляване по оста на гръбначния стълб на компонентите на тилната ямка до нивото на първия или втория прешлен.
  2. Тип II - развитието на хидроцефалия е много често.
  3. Тип III - не се среща толкова често, колкото първите две, и се характеризира със значително изместване на повечето компоненти на задната черепна ямка.
  4. IV тип - възниква мозъчна хипоплазия, докато тя не се движи надолу.

Ако човек има аномалия от тип III или IV, тогава е невъзможно да се живее с него.

Причините за заболяването

Невъзможно е да се каже със сигурност защо аномалията на Арнолд-Киари може да се развие. Възможно е вероятността да се роди дете с това заболяване се увеличава от такива фактори, които оказват влияние върху тялото на жена, която очаква дете:

  • употребата на лекарства над допустимата норма;
  • размерът на задната черепна ямка е твърде малък;
  • приемане на алкохолни напитки и пушене по време на бременност;
  • чести повреди на тялото от вирусни настинки;
  • възникване на увреждане на черепната област или мозъка в резултат на травма при раждане;
  • има вродени и придобити причини за аномалията на Арнолд-Киари.

Симптоми и признаци

Аномалиите на Арнолд-Киари тип I са най-често срещани. Често се усеща по време на пубертета или вече при възрастни. В този случай се появяват следните симптоми на малформация на Арнолд-Киари:

  • главоболие в резултат на кашлица, кихане или физическо натоварване;
  • нарушение на нормалната походка, причинено от проблеми с поддържането на равновесие;
  • проблеми с фините двигателни умения на ръцете;
  • нарушена чувствителност към температура;
  • изтръпване в областта на ръцете;
  • усещане за болка в задната част на главата и шията.

Що се отнася до II и III вида на това заболяване, те се проявяват със същите симптоми, само това се случва от самото раждане.

Ако пациентът има мозъчен менингиом, лечението трябва да започне незабавно. Това увеличава шансовете за пълно възстановяване..

Коя е най-честата причина за церебрална исхемия и какви методи за профилактика препоръчват лекарите?.

Каква е сложността на диагнозата?

Много е трудно да се диагностицира аномалия на Арнолд-Киари. Ако направите неврологично изследване, тогава това може да показва само повишаване на нивото на вътречерепното налягане, което се нарича хидроцефалия..

Ако вземете рентген на мозъка, тогава той диагностицира само нарушение на структурата на костите, което обикновено придружава това заболяване..

Единственият метод, който позволява точно да се определи аномалията на Арнолд-Киари, е магнитният резонанс. За да се получи правилен и надежден резултат, пациентът трябва да лежи неподвижно. За това децата трябва да са в сън с лекарства..

Понякога това заболяване може да не се прояви по абсолютно никакъв начин. И тогава тя може да бъде диагностицирана само в резултат на засилен медицински преглед..

На снимката ЯМР с аномалия на Арнолд Киари

Лечение на болестта

Има две лечения за малформация на Арнолд-Киари - консервативно или нехирургично и хирургично.

В случаите, когато това заболяване протича без проявата на някакви симптоми, тогава то не се нуждае от лечение.

Ако аномалията на Арнолд-Киари се проявява само с болка в тилната област и шията, тогава в този случай се предписва консервативно лечение. Тогава се предписват обезболяващи или противовъзпалителни лекарства. Това е нехирургично лечение..

В случай, когато симптомите на заболяването не реагират на консервативно лечение, а след това хирургично.

Целта на такова лечение е елиминиране на факторите, поради които се получава компресията на мозъчните структури..

В резултат на операцията тилната част на главата се разширява и движението на цереброспиналната течност в цялото тяло се подобрява. Байпасната хирургия е възможна.

Усложнения, които болестта може да причини

В някои случаи малформацията на Арнолд-Киари може да бъде много прогресиращо заболяване и да доведе до определени усложнения. Те могат да бъдат:

  1. Хидроцефалия в резултат на натрупването на повече течност, отколкото е позволено.
  2. Парализа поради компресия на гръбначния мозък.
  3. Сирингомиелия, която включва образуването на кухина или киста в гръбначния стълб. В такива кухини след появата им течността може да навлезе и да доведе до нарушаване на нормалното функциониране на гръбначния мозък..
  4. Може би нарушение на дихателния процес, което се развива, докато спре.
  5. Възможно е да има случаи на застойна пневмония, възникнала в резултат на загуба на способността на пациента да се движи независимо.

прогноза

Има случаи, когато аномалия Арнолд-Киари тип I не показва симптомите си през целия живот на човек с това заболяване.

Ако при малформация на Арнолд-Киари от I и III тип се появят някакви новирологични симптоми, тогава е необходимо да се извърши хирургично лечение възможно най-скоро..

Това е необходимо, тъй като такъв неврологичен дефицит е много трудно да се елиминира напълно дори след успешна операция, особено ако е била ненавременна или продължителна.

Статистиката показва, че ефективността на хирургичното лечение е 50-85%.

Този раздел е създаден, за да се грижи за тези, които се нуждаят от квалифициран специалист, без да нарушават обичайния ритъм на собствения си живот..

Здравейте. Бих искал да знам... Дъщеря ми е на почти 7 години, от 4 години правим художествена гимнастика. Миналата година преминахме към ежедневни тренировки за 3-4 часа. Можем ли да тренираме с AAK тип 1? Дъщеря ми дори не иска да слуша, да се откаже от гимнастиката, да плаче. Благодаря ви предварително…

Днес ми поставиха диагноза синдром на Арнолд-Киари 1 степен.... аз съм счупен и депресиран.... какво да правя,.....

Имам ААК 1 с.л. Кажи ми на какво трябва да се ограничиш?

След като имах 2 co.AAK, не лекарят е този, който оправи моста с шанс и това ми отиде към по-добро, и аз започнах да отида на 1 степен

Можете ли да обясните какво означава Приписване на моста?

Може ли първата степен на АК да се излекува чрез остеопатия ?! помогнете ми моля!

Здравейте Дмитрий Семенов! Аз съм на 25 години. Преди 5 години тя беше диагностицирана с аномалии на Арнолд-Киари. Преди 3 години направих ЯМР на шийния отдел на гръбначния стълб, диагностицирана с остеохондроза. Лекарят изписа курс на лечение на остеохондроза: инжектиране на кислород, ултрафонофореза с лекарство (UF) Ръчна терапия (Класическа) ЛФК (Индивидуална кинезиотерапия, постсизометрична релаксация, пасивна артикуларна гимнастика) Остеопатия такова - мога ли да правя гимнастически упражнения и да ходя мануална терапия остеопат на гръбначния стълб до шийния гръбначен стълб. Вашият метод? Опасно ли е, ако имам аномалия на Арнолд-Кари.След остеопата и мануалната терапия не са лоши. Благодаря предварително за отговора ?

Е, вие не актуализирате информацията... Те вече правят безопасна операция, рязайки крайната нишка...

Здравейте, във Фейсбук е организирана група за подпомагане на хора с болест на ААК. Има и прегледи на хора, които са претърпели операция и процедурата за рязане на термина на Filum в Барселона. Последната процедура за някои пациенти се превърна в загуба на пари, време и най-важното - енергия. Хирург от Барселона е бил канен многократно на конференции по неврохирурзи, за да обсъди метода на Дисекцията на Филум Край, но той избягва да говори. Всичко това поставя под съмнение ефективността на този метод..
Относно посещението на остеопати, трябва да бъдете по-внимателни с такава диагноза. Просто имах обостряне след остеопат.

Как можете да посъветвате Барселона, без да знаете нищо за това ?! Имам аномалия на Киари тип 1, хидромиелия, в Москва в центъра на Пирогов, претърпях безплатна ламинектомия, краниектомия и реконструкция на черепната ямка, поставена е титанова плоча. Преди операцията имах главоболие в продължение на седем години Не ми беше позволено да живея. Преди Москва писах до Института Киари в Барселона, на който ми предложиха операция в техния център. Присъствието ми беше поискано от мен и, разбира се, милион и половина рубли. Разбира се, отказах, дори само защото нямах фиксация на гръбначния мозък. Не знам какво ще направят за мен... Съжалявам, че глупавите хора следват приказка, не осъзнавайки, че първо в Москва те също отрязват нишката на опашката и БЕЗПЛАТНО според квотата. Не само московчани,... аз съм само от Омск, но при условие, че операцията е ПОКАЗАНА и не всички подред. В центъра на "Пирогов" много пациенти претърпяха прелечение и претърпяха операция за PCF след Барселона. Лично аз съм невероятно радостен, че се обърнах към този център. Месец по-късно главоболието наистина ми помогна и натискът вече премина. Благодарение на Андрей Александрович Зуев, лекар със златни ръце, за отърваването от адски живот с болка.

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация на малкия мозък, частта на мозъка, отговорна за координацията, мускулния тонус и баланса. На патологията е присвоен кодът съгласно ICD-10 Q07.0 и представлява спускането на мозъчните сливици до нивото на първия, а понякога и на втория шиен прешлен (под линията на Чембърлен) и блокира нормалния поток на цереброспиналната течност.

Заболяването най-често се комбинира с микрогирия, компресия на задната част на мозъка, стеноза на акведукта на мозъка, базиларно впечатление, инвагинация, недоразвитие на четворката и други малформации на нервната система. Синдромът най-често се среща при лица на възраст 12-71 години и не надвишава 000.9%.

Локализация и структура на малкия мозък

Патогенеза

Патофизиологията обикновено се основава на несъответствието между размерите на задната черепна ямка и структурите на нервната система, присъстващи в нея, както и:

  • развитието на аномалии на телата на шийните прешлени, включително разделянето им най-често от първите (този механизъм на развитие се среща в 5% от случаите), асимилацията на атласа - сливането на шийните прешлени с тилната кост;
  • изместване на мозъчните структури в периода на бърз растеж на мозъка с бавно растящи кости на черепа;
  • хидроцефалия - излишно натрупване на цереброспинална течност;
  • сирингомиелията е ненормално развитие на кухини в гръбначния мозък;
  • миеломенингоцеле - вроден дефект в развитието на невралната тръба;
  • различни вродени заболявания, включително платибазия, аномалия на Данди-Уокър.

класификация

В зависимост от клиничната картина и степента на развитие на анатомичните аномалии синдромът на Арнолд-Киари е от четири типа.

Малформацията на Арнолд Киари тип 1 е класически вариант на малформация на малкия мозък

Синдромът на Арнолд-Киари тип 1 се проявява под формата на проникване на мозъчните сливици в кухината на гръбначния канал, причинявайки хидромиелия и понижаване на структурите на задната ямка под foramen magnum с 3-5 mm или повече и няма други малформации на нервната система. Средната продължителност на живота обикновено не надвишава 25-40 години.

Церебеларен дефект тип 2

Това е пролапс на различни структури на тъканите на малкия мозък и ствола в кухината на гръбначния канал, докато тази невровертебрална малформация се комбинира с миеломенингоцеле (вродена гръбначна херния) и хидроцефалия. Проявата се осъществява почти веднага след раждането.

Малформация на Арнолд Киари тип 3

Малформацията се характеризира с наличието на тилна енцефалоцеле и различни признаци на аномалия от втори тип. Обикновено не е съвместим с живота.

Четвъртият тип синдром на Арнолд-Киари

По същество това е аплазия или хипоплазия на всички или отделни структури на малкия мозък, тоест може да бъде тотална и субтотална. Първият вариант е доста рядък и се комбинира с други тежки аномалии и заболявания на нервната система, включително аненцефалия, амелия. С субтотална агенеза се наблюдават малформации на други части на мозъка, например, агенеза на поните, отсъствие на четвъртата камера и др..

Церебеларната хипоплазия протича под формата на намаляване на целия мозъчен мозък или обхваща отделни части, като същевременно поддържа нормални структури без загуба на функция. Има едно- и двустранна, лобарна, лобуларна и интракортикална хипоплазия. Промените в конфигурацията на слоевете на малкия мозък обикновено се представят под формата на алогирия, полигирия или агирия.

Освен това някои автори разграничават два допълнителни типа:

  • тип "0" - заболяването има подобна клинична картина със синдрома на Арнолд Киари, но без анатомични промени в пролапса на сливиците или мозъчната хипоплазия;
  • тип "1.5" - при пациентите се разкрива пролапсът на не само мозъчните сливици в тилната рамка, но и на мозъчния ствол.

Причините

В допълнение към ролята на наследствени и генетични фактори, има няколко теории за мозъчните малформации. Традиционната теория гласи, че спускането на сливиците се причинява от разтягане на връзката на гръбначния мозък в резултат на напрежението на филумната терминала по време на развитието на една или друга малформация. Изключение е болест на Киари тип 1, тъй като единственото нарушение в този случай е пролапс на сливиците и то може да бъде предизвикано от:

  • хидродинамични явления - нарушена циркулация на цереброспиналните течности;
  • черепно-мозъчна и родова травма;
  • малформация - малкият размер и ограничаването на тилната рамка може да доведе до спускане на сливиците в лумена на гръбначния канал;
  • ненормално опънат лигамент - така наречената крайна нишка (според теорията на д-р М. Б. Ройо Салвадор - Филум система).

Освен това учените идентифицират редица фактори, които могат да повишат риска от развитие на малформация на Арнолд-Киари от първия тип:

  • генетично предразположение - наличието на патология при родители и по-далечни предци, въпреки че хромозомните отклонения все още не са идентифицирани;
  • наранявания, особено падания, могат да причинят компресия и повишено напрежение върху филмовия терминал и да доведат до пролапс на мозъчните сливици;
  • неправилно поведение и лоши навици на жена през периода на раждане на бебе - злоупотреба и хаотичен прием на лекарства, тютюнопушене, пиене на алкохол, както и минали вирусни заболявания.

Симптоми

Симптомите за различни видове синдром на Арнолд Киари могат да се различават значително - всичко зависи от степента на напрежение и компресия на нервните структури на тилната област, но най-често пациентите имат:

  • главоболие;
  • прогресивно увеличаване на размера на обиколката на главата;
  • повтаряща се болка в различни части на гръбначния стълб;
  • пареза и болка в различни области на крайниците;
  • зрително увреждане и чувствителност, включително дизестезия и парестезия;
  • шум в ушите;
  • парализа на лицевия, околомоторния нерв;
  • тръпка;
  • пристъпи на замаяност;
  • безсъние;
  • повръщане;
  • припадъци;
  • нистагъм
  • апнея;
  • нарушаване на сфинктерите, мускулите на езика, фаринкса, изтръпване и различни прояви на мускулна слабост;
  • нарушения в преглъщането (дисфагия);
  • увреждане на паметта;
  • несъответствие на движенията (атаксия) и, като следствие, неудобна походка и нарушения са най-изразени на етапа на формиране;
  • сколиоза;
  • Трудности при поддържането на позициите на тялото и баланса, както и координацията;
  • Трудност при изразяване на мисли и намиране на думи.

Проявите на синдрома на Арнолд-Киари са хронични, имат тенденция към увеличаване на интензивността, което всеки път значително влошава състоянието на пациента и ограничава обичайния му начин на живот.

Най-опасното е, че аномалията на Арнолд-Киари може да доведе до внезапна смърт, тъй като спиналните центрове са отговорни за сърдечно-респираторните функции, а натискът на мозъчните сливици върху тях може да провокира спиране на дишането - апнея, което ще доведе до смърт.

Симптоми, причинени от малформация на Arnold Chiari степен 1

Патологията от първа степен обикновено се открива случайно по време на ЯМР, тъй като пациентите, в допълнение към епизодите на апнея и припадък, могат да изпитат само:

  • болка в цервико-тилната област;
  • намалена чувствителност.

Анализи и диагностика

При първите признаци е необходимо да се подложи на неврологичен преглед и да се оцени тежестта на клиничните и функционални нарушения. За потвърждаване на диагнозата най-често се използват следните:

  • техники за невровизуализиране, най-предпочитано ЯМР;
  • електроенцефалография;
  • Рентгенова снимка на черепа;
  • миелография, която ви позволява да идентифицирате дефекти на горната шийна част на гръбначния мозък, мозъчния ствол, както и локализацията на малкия мозък под линията на Chamberlain във foramen magnum.

Резултати от ЯМР за малформация на Арнолд Киари със сирингомиелна киста и нормално

лечение

Тактиките на лечение на различни видове малформации на малкия мозък на Арнолд-Киари обикновено са консервативни или обмислени от неврохирург и са декомпресия, налагане на шунт (с тежка хидроцефалия) или краниотомия на тилната рамка.

Благодарение на докторската дисертация на д-р. Ройо Салвадор е разработил иновативна техника за етиологично лечение - Системата Филум, която има за цел да премахне причината за заболяването и механизма на патологично напрежение чрез минимално инвазивна хирургична дисекция на финумната терминала. Предимството на техниката е възможността да се спре болестта на Арнолд Киари с минимални рискове (смъртност - 0%), основното е да се идентифицира малформацията и да се извърши операцията възможно най-рано. Обикновено отнема не повече от 45 минути и ви позволява да постигнете симптоматично подобрение на състоянието, а в някои случаи дори да повдигнете мозъчните сливици. Въпреки краткия период на възстановяване, техниката има няколко недостатъка:

  • малък шев остава след операцията;
  • може да има субективно усещане за намалена сила на крайниците;
  • подобряването на церебралната циркулация в ранния следоперативен период може да причини промени в настроението.

Но това са малки неудобства в сравнение с недостатъците на тилната краниотомия, която:

  • смъртност 1-12%;
  • причината за заболяването не се елиминира, следователно подобренията продължават за кратък период;
  • последствията от операцията могат да бъдат много сериозни и непредсказуеми, включително мозъчен оток, по-нататъшно пролапс на мозъчните сливици, влошаване на неврологичните симптоми, хемодинамични смущения, хидроцефалия, пневмоенцефалия, интрацеребрален кръвоизлив, тетрапареза, неврологичен дефицит и др..

Аномалия на Арнолд Киари хирургия

Каква болест

Аномалията на Арнолд-Киари е кумулативно понятие, което се отнася до група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговатия мозък и поните (главно мозъчният мозък) и горната част на гръбначния мозък. В тесен смисъл това заболяване е представено от спускането на задните части на мозъка до foramen magnum - мястото, където мозъкът преминава в гръбначния стълб.

Анатомично, задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където се намират мозъчният мозък, продълговата медула и поните Вароли. Отдолу е foramen magnum - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури се изместват надолу, в областта на големия отвор. Поради тази дислокация, ГМ структурите са повредени и се появяват неврологични нарушения..

Поради компресията на долните части на мозъка се нарушава притока на кръв и лимфния дренаж. Това може да доведе до мозъчен оток или хидроцефалия..

Честотата на патологията е 4 души на 1000 население. Навременността на диагнозата зависи от варианта на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебе, друг тип аномалия се диагностицира случайно по време на рутинни прегледи на магнитен резонанс. Средната възраст на пациент 2 е от 25 до 40 години.

Заболяването в повече от 80% от случаите се комбинира със сирингомиелия - патология на гръбначния мозък, при която в него се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена и придобита. Вродената е по-често срещана и се проявява в първите години от живота на детето. Придобитият вариант се формира поради бавно растящите черепни кости.

Има ли болестта на Арнолд-Киари в списъка на противопоказанията за военна служба?.

Дават ли инвалидност: въпросът за предоставяне на увреждане зависи от степента на изместване на мозъчните сливици. Така че, ако те не са спуснати по-ниско от 10 mm, те не дават инвалидност, тъй като заболяването протича безсимптомно. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу, въпросът за предоставяне на увреждане зависи от тежестта на клиничната картина.

Превенцията на заболяването е неспецифична, тъй като няма единна причина за развитието на болестта. Бременните жени се препоръчват да избягват стреса, травмите и да се хранят добре, докато носят плод. Какво да не правим за бременни жени: тютюнопушене, пиене на алкохол и наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. И така, 3 и 4 вида аномалии не се комбинират с живота.

По какви причини възниква патология?

Изследователите все още не са установили точната причина. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малка задна черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат къде да отидат, така че те се движат надолу. Други учени казват, че аномалията на Арнолд-Киари се развива поради твърде голям мозък, който с обема и масата си изтласква долните структури във фораменния магнум.

Рожденият дефект може да бъде в латентен режим. Смяната надолу може да бъде провокирана например от капчица на мозъка, която увеличава налягането вътре в черепа и изтласква малкия мозък и багажника надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността от дефект или създават условия мозъчният ствол да се измести към foramen magnum.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

  1. Компресиране на стволовите структури на долния и горния гръбначен мозък.
  2. Компресия на малкия мозък.
  3. Нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност в големия отвор.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалния капацитет на ядрата на долните части на мозъка. Структурата и функцията на ядрата на дихателния и сърдечно-съдовия център е нарушена.

Компресирането на малкия мозък води до нарушена координация и такива нарушения:

  • Атаксия - нарушение на координацията в движенията на различни мускули.
  • Дизметрия - нарушение на двигателните актове поради факта, че е нарушено пространственото възприятие.
  • Нистагъм - колебателни ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на оползотворяването и отделянето на цереброспинална течност - води до повишено налягане вътре в черепа и развива хипертоничен синдром, проявяващ се от следните симптоми:

  1. Пукащо и болящо главоболие, утежнено от промяна на позицията на главата. Цефалалгията се локализира главно в задната част на главата и горната част на шията. Също така, болката се засилва с уриниране, движение на червата, кашлица и кихане.
  2. Вегетативни симптоми: намален апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, виене на свят, задух, сърцебиене, краткотрайна загуба на съзнание, нарушение на съня.
  3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Вродената аномалия е разделена на четири вида. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

1 тип

Заболяването от тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че частите на малкия мозък падат под нивото на foramen magnum в тилната част. Той се среща по-често от други видове. Характерен симптом от първия тип е натрупването на цереброспинална течност в гръбначния мозък.

Вариант на първия тип аномалия често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (сирингомиелия). Общата картина на аномалията:

  • пукащо главоболие в областта на шията и задната част на главата, което е по-лошо при кашлица или преяждане;
  • повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на повръщащия център в мозъчния ствол);
  • сковани мускули на шията;
  • говорно разстройство;
  • атаксия и нистагъм.

Когато долните структури на мозъка са изместени под нивото на foramen magnum, клиниката се допълва и има следните симптоми:

  1. Намалена зрителна острота. Често пациентите се оплакват от двойно виждане.
  2. Системно замайване, при което пациентът смята, че около него се въртят обекти.
  3. Шум в ушите.
  4. Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човекът веднага се събужда и поема дълбоко въздух.
  5. Краткосрочна загуба на съзнание.
  6. Замайване, когато внезапно заеме вертикално положение от хоризонтала.

Ако аномалията е придружена от образуването на кухини в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезии, отслабване на мускулната сила и нарушаване на тазовите органи.

Тип 2 и Тип 3

Клиничната картина на аномалия тип 2 е много подобна на аномалия тип 3, поради което те често се комбинират в един вариант на курса. Аномалията на степен на Арнолд-Киари 2 степен обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

  • Шумно дишане със свистящ звук.
  • Периодични пълни спирания на дишането.
  • Нарушение на инервацията на ларинкса. Има пареза на мускулите на ларинкса и актът на преглъщане е нарушен: храната не влиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се появява от първите дни на живота по време на хранене, когато млякото се връща през носа..
  • Малформацията на Chiari при деца е придружена от нистагъм и повишен скелетен мускулен тонус, главно мускулният тонус на горните крайници се повишава.

Аномалия от третия тип поради груби дефекти в развитието на мозъчните структури и тяхното изместване надолу е несъвместимо с живота. Аномалия тип 4 е хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък. Тази диагноза също не е съвместима с живота..

Диагностика

За диагностицирането на патологията обикновено се използват инструментални методи за диагностициране на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Те обаче разкриват само неспецифични признаци на нарушение във функционирането на мозъка, докато тези методи не издават специфични симптоми. Приложената рентгенография също визуализира аномалията в недостатъчен обем.

Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е многослойната компютърна томография. Проучването изисква обездвижване, така че малките деца се поставят в сън с изкуствени лекарства, в който те остават през цялата процедура..

ЯМР признаци на аномалия: върху слоести изображения на мозъка се визуализира изместване на мозъчните стволови участъци. Поради доброто си изобразяване, ЯМР се счита за златен стандарт в диагностиката на малформацията на Арнолд-Киари..

лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на болестта. Неврохирурзите използват следните методи за елиминиране:

Дисекция на филум терминале

Този метод има предимства и недостатъци. Плюсове на рязане на крайната нишка:

  1. лекува причинителя на заболяването;
  2. намалява риска от внезапна смърт;
  3. няма следоперативни усложнения или смърт след операцията;
  4. процедурата за отстраняване продължава не повече от един час;
  5. елиминира клиничната картина, подобрявайки качеството на живот на пациента;
  6. намалява вътречерепното налягане;
  7. подобрява локалното кръвообращение.
  • след 3-4 дни болката е налице в областта на хирургическата интервенция.

Cranioctomy

Втората операция е краниоктомия. Ползи:

  1. елиминира риска от внезапна смърт;
  2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.
  • причината за заболяването не се елиминира;
  • след интервенцията рискът от смърт остава - от 1 до 10%;
  • съществува риск от постоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как да се лекува малформация на Арнолд-Киари:

  1. Асимптоматичният курс не изисква нито консервативна, нито хирургическа намеса.
  2. С лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например, обезболяващи се предписват при главоболие. Консервативното лечение на малформацията на Chiari обаче е неефективно, ако клиничната картина е силно изразена.
  3. В случай, че се наблюдават неврологични дефицити или болестта понижава качеството на живот, се препоръчва неврохирургична хирургия.

прогноза

Прогнозата директно зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първи тип, клиничните снимки може да не се появят изобщо и човек с изместване на мозъчния ствол ще умре естествена смърт, а не от болестта. Колко живеят с аномалии от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.

Синдром на Арнолд Киари

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точна и фактическа.

Имаме строги указания за подбора на източници на информация и свързваме само реномирани уебсайтове, академични изследователски институции и, където е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са връзки за кликване към такива проучвания.

Ако смятате, че някой от нашите материали е неточен, остарял или съмнителен по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Малформацията (вродена аномалия) или синдромът на Арнолд-Киари е патология, която се проявява дори на етапа на формирането на нероденото дете, тоест дори в периода на вътрематочно развитие на плода. Този дефект представлява прекомерно компресиране на мозъка поради несъответствие по размер или деформация на определен черепна област. Вследствие на това се наблюдава движение на мозъчния ствол и мозъчните сливици вътре в foramen magnum, където се установява тяхното нарушение..

ICD-10 код

епидемиология

Патологията не може да се нарече твърде рядка: синдромът се среща при около 5 бебета от 100 хиляди родени.

Причини за синдрома на Арнолд-Киари

Надеждните причини за аномалията все още не са напълно изяснени. Можем да кажем със сигурност, че заболяването не е свързано с хромозомни дефекти..

Освен това много учени не признават този синдром като вроден, вярвайки, че появата на болестта е възможна, включително при възрастни..

Така съществуват две категории вероятни причини за синдрома на Арнолд-Киари..

Вродени причини:

  • По време на вътреутробното развитие черепът претърпява промени - например се образува намалена задна черепна ямка, която се превръща в пречка за нормалното местоположение на малкия мозък. Възможно е да има други нарушения в растежа и развитието на костния апарат, които не съответстват на параметрите на мозъка;
  • твърде голям от едноименния окципитален отвор се образува вътрематочно.

Придобити причини:

  • травма на черепа и мозъка на детето по време на раждането;
  • CSF наранявания на гръбначния мозък с разтягане на централния канал.

В допълнение, развитието на синдрома на Арнолд-Киари е позволено в резултат на излагане на други фактори или дефекти..

Патогенеза

В етиологията на развитието на синдрома се разграничават някои общоприети рискови фактори. Така че, синдромът на Арнолд-Киари при плода може да се появи поради следните причини:

  • независим или неконтролиран прием на лекарства от бременна жена;
  • пиене на алкохол от бременна жена, както и излагане на никотин;
  • вирусни инфекции при жена по време на бременност.

Все още не е установена точната стъпаловидна патогенеза на аномалията, което често усложнява възможната превенция на заболяването..

Симптоми на синдрома на Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд-Киари при възрастни най-често има аномалия тип I. Симптомите, характерни за 1-ва степен на заболяването, се появяват едновременно с постоянно главоболие:

  • диспепсия, пристъпи на гадене;
  • слабост в ръцете, парестезия;
  • болка в шийния отдел на гръбначния стълб;
  • усещане за шум в ушите;
  • неустойчивост при ходене;
  • диплопия;
  • затруднено преглъщане, объркване в говора.

Първите признаци на II степен на синдрома на Арнолд-Киари се появяват веднага след раждането на бебето или в ранна детска възраст. Синдромът на Арнолд-Киари при дете се проявява със следните разстройства:

  • нарушения при преглъщане;
  • нарушения на дихателната функция, слабост на детския плач, шумни дихателни движения с характерна свирка.

Третата степен на заболяването е най-тежката. Смъртните случаи често могат да се наблюдават в резултат на мозъчен или гръбначен мозъчен инфаркт. За третата степен на синдрома на Арнолд-Киари са характерни следните признаци:

  • при завъртане на главата пациентът изпитва загуба на зрение или диплопия, понякога замаяност и припадък;
  • има тремор, нарушения в координацията;
  • загуба на чувствителност на част или половина на тялото;
  • отслабване на лицевите мускули, мускулите на крайниците и тялото;
  • затруднено уриниране.

В зависимост от степента и симптоматиката се предписват различни видове лечение на патология.

Етапи

Степените или видовете синдром се различават една от друга по структурните особености на мозъчната тъкан, задържани в гръбначния канал, както и по наличието на нарушения във формирането на мозъчните елементи и дълбочината на нарушението.

  • При тип I нарушението протича сравнително слабо (в цервикалната област), мозъчните функции са в нормални граници.
  • При тип II мозъкът се движи вътре в foramen magnum едновременно с наличието на дефекти в гръбначния мозък и мозъка.
  • При тип III се установява окципитална херния с пълно изместване на задните мозъчни структури в уголемен форамен магнум. Подобна степен на синдрома на Арнолд-Киари има най-лоша прогноза и в повечето случаи е фатална.

Усложнения и последствия

  1. Парализа, причинена от натиск върху гръбначните структури.
  2. Натрупване на течност в мозъка (хидроцефалия).
  3. Образуване на кистозна или кухинна формация в гръбначния стълб (сирингомиелия).
  4. Инфаркт на главния или гръбначния мозък.
  5. Апнея, смърт.

Диагностика на синдрома на Арнолд-Киари

Тестовете за диагноза на синдрома на Арнолд-Киари обикновено не са много информативни. За да се изясни диагнозата, е възможно да се извърши лумбална пункция, последвана от анализ на цереброспиналната течност.

Инструменталната диагностика на синдрома на Арнолд-Киари се състои в назначаването на магнитен резонанс, който се извършва в неврологични клиники и отделения. Методът на ЯМР ви позволява да изследвате шийния, гръден гръбначен стълб и череп.

Голяма част от заболяванията се откриват при външно изследване: обръща се внимание на походката, наличието на чувствителност и други характерни признаци.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на синдрома на Арнолд-Киари се извършва с вторично изместване на мозъчните сливици поради повишено вътречерепно налягане, причинено от тумор, обширен хематом и др..

Кой да се свърже?

Лечение на синдрома на Арнолд Киари

Ако пациентът не изрази значителни оплаквания, в допълнение към интензивни болезнени усещания, тогава му се предписват лекарства с различни комбинации от нестероидни противовъзпалителни средства, ноотропи и мускулни релаксанти.

Лекарства, които се използват за облекчаване на състоянието на пациент със синдром на Арнолд-Киари:

Присвойте вътре за 1-2 таб. за един ден.

Диспепсия, анемия, оток.

Не е приложимо за лечение на деца под 15 години.

Предписвайте от 30 до 160 mg на килограм телесно тегло на ден, в около три дози. Курсът на терапия - до 2 месеца.

Диспепсия, тревожност, повишено либидо.

При безсъние вечерната доза от лекарството се прехвърля в следобедния прием..

Приемайте 200 mg до 4 пъти на ден.

Болки в корема, диспепсия, тахикардия, алергични реакции, изпотяване.

Не се използва за лечение на деца под 6 години.

Назначавайте индивидуално по 50-150 mg до 3 пъти на ден.

Усещане за слабост в мускулите, понижаване на кръвното налягане, диспепсия, алергични прояви.

Не се предписва за деца под 6 години.

Освен това витамините от групата B се предписват във високи дози. Тези витамини участват активно в повечето биохимични процеси, осигурявайки нормалната функция на нервната система. Например, тиаминът, който се намира в мембраните на невроните, влияе значително на възстановителните процеси на увредените нервни проводими пътища. Пиридоксинът осигурява производството на транспортни протеини в аксиалните цилиндри, а също така служи като качествен антиоксидант.

Дългосрочният прием на надценени дози витамини В1 и В12 не е придружен от странични ефекти. Приемът на витамин В6 в количество над 500 mg на ден може да причини развитие на сензорна полиневропатия.

Най-често срещаният витаминен лек, използван за синдрома на Арнолд-Киари, е Milgamma, лекарство, което съдържа 100 mg тиамин и пиридоксин и 1000 mcg цианокобаламин. Курсът на лечение започва с 10 инжекции на лекарството, след което преминава към перорално приложение.

Физиотерапевтичното лечение се е доказало добре като спомагателна техника. Обикновено невролозите препоръчват на пациентите следните процедури:

  • криотерапия - активира регулаторните системи на организма, стимулира имунната и ендокринната системи, облекчава болката;
  • лазерна терапия - подобрява микроциркулацията и храненето на тъканите в увредената зона;
  • магнитотерапия - помага за стартиране на вътрешните здравни резерви на организма.

Физиотерапията успешно допълва лечението с медикаменти за постигане на по-устойчиви положителни резултати.

Използва се успешно за облекчаване на синдрома на Арнолд-Киари и хомеопатия. Основният принцип на хомеопатичното лечение е използването на незначителни дози билкови лекарства, които действат в противовес на болестта. Дозите на хомеопатичните лекарства се наричат ​​"разреждания": те могат да бъдат десятъци или стотични. За производството на лекарства като правило се използват растителни екстракти и в по-голямата си част алкохол..

Хомеопатичните лекарства се използват съгласно общоприети правила: половин час преди хранене или половин час след хранене. Гранулите или течността трябва да се държат в устата за абсорбция.

Вземете 8-10 гранули три пъти на ден.

Болката облекчава, успокоява, помага за възстановяване на увредените нервни влакна.

Приемайте по 15 капки три пъти на ден.

Нормализира съня, облекчава психосоматичните симптоми.

Вземете 8-10 гранули три пъти на ден.

Елиминира раздразнителността, успокоява и изглажда проявата на невротични реакции.

Приемайте по 1 таблетка или 10 капки три пъти на ден.

Елиминира замаяността, облекчава симптомите на черепно-мозъчните наранявания.

Приемайте по 1 таблетка три пъти на ден.

Болката облекчава, облекчава стреса.

Хомеопатичните лекарства са лесно достъпни в търговската мрежа. На практика няма странични ефекти при приемането им, обаче, приемът на лекарства без консултация с лекар е силно обезкуражен..

Ако лекарствената терапия не подобри динамиката на синдрома на Арнолд-Киари и останат признаци като парестезии, мускулна слабост, нарушена зрителна функция или съзнание, тогава лекарят предписва планирано или спешно хирургично лечение.

Най-честата хирургическа интервенция при синдрома на Арнолд-Киари е субоцицитална краниектомия - уголемяване на foramen magnum чрез нарязване на елемент от тилната кост с отстраняване на цервикалната арка. В резултат на операцията се намалява директното налягане върху мозъчния ствол и се стабилизира циркулацията на цереброспиналната течност..

След костна резекция хирургът извършва пластична хирургия на твърдата матка, като едновременно с това разширява задната черепна ямка. Пластичната хирургия се извършва с помощта на собствените тъкани на пациента - например апоневрозата или част от периоста. В някои случаи се използват тъкани изкуствени заместители.

В края на операцията раната се зашива, понякога с титаниеви стабилизиращи плочи. Необходимостта от тяхното инсталиране се решава на индивидуална основа..

По правило стандартната операция продължава от 2 до 4 часа. Периодът на рехабилитация е 1-2 седмици.

Традиционно лечение

Народните рецепти за лечение на синдрома на Арнолд-Киари са насочени предимно към облекчаване на болката и отпускане на мускулите, засегнати от спазъм. Такова лечение не може да замести традиционната терапия, но може ефективно да я допълни..

  • Налейте 200 мл гореща вода 2 с.л. л. билки или коренища на ружа, инфузирана за една нощ. Използва се за правене на компреси няколко пъти на ден, докато облекчи състоянието.
  • Сварете пилешко яйце, обелете го горещо, нарежете го наполовина и го нанесете върху възпаленото място. Извадете, когато яйцето напълно изстине.
  • Прилагат се компреси, направени от чист натурален мед.
  • Варете с вряла вода (200 мл) 1 супена лъжица. л. папрат, дръжте на слаб огън до 20 минути. Охладете и приемайте по 50 мл преди всяко хранене.
  • Варете с вряла вода (200 мл) 1 супена лъжица. л. листа от малина, дръжте на слаб огън до 5 минути. Охладете и изпийте 5 с.л. л. три пъти на ден преди хранене.

Билковото лечение може значително да подобри състоянието на пациент със синдрома на Арнолд-Киари. Освен болка, билките нормализират нервната система, подобряват настроението и съня..

  • Вземете 1 супена лъжица. л. сух анасон, босилек и магданоз, залейте 700 мл вряла вода, оставете 2 часа и филтрирайте. Приемайте 200 мл сутрин, следобед и вечер преди хранене.
  • Налейте 700 мл вода в равна смес от градински чай, мащерка и копър (3 супени лъжици). Настоявайте до 2 часа, филтрирайте и приемайте чаша три пъти на ден преди хранене.
  • Варете смес от маточина, босилек и розмарин (по 2 супени лъжици всяка) в 750 мл вряща вода. Настоявайте и филтрирайте, след това приемайте по 200 ml три пъти на ден преди хранене.

Кинезиологични упражнения

Кинезиологичната гимнастика е специален набор от физически упражнения, които стабилизират нервната система на човека. Такива упражнения могат да се използват за облекчаване на състоянието на пациенти със синдром на Арнолд-Киари I степен. Проучванията показват, че когато извършвате кинезиологична гимнастика само веднъж на 7 дни, можете да постигнете подобрение на световното възприятие и благополучие, да облекчите ефектите от стреса, да премахнете раздразнителността и др..

В допълнение, класовете ви позволяват да установите синхронната работа на мозъчните полукълба, да подобрите способността за концентрация и запаметяване на информация..

Курсът на упражненията продължава един и половина до два месеца, 20 минути на ден.

  • Препоръчва се постепенно да се ускорява темпото на гимнастическите елементи..
  • Повечето от упражненията трябва да се правят със затворени очи (за да се увеличи чувствителността на определени области на мозъка).
  • Препоръчва се да комбинирате упражненията на горните крайници със синхронизирани движения на очите.
  • По време на дихателните движения трябва да опитате да свържете визуализацията.

Практиката показва, че освен развитието на нервна проводимост, часовете по кинезиология носят много удоволствие на пациентите..

Предотвратяване

Поради липсата на необходима информация за етиологията на синдрома на Арнолд-Киари е доста трудно да се определи специфичната превенция на заболяването. Всичко, което може да се направи, е да се предупреди бъдещите родители за необходимостта да водят здравословен начин на живот, както и за възможните последици от тютюнопушенето и пиенето на алкохол..

За раждането на здраво дете бъдещата майка трябва да се придържа към следните препоръки:

  • яжте добре и балансирано;
  • се откажете от пушенето и пиенето на алкохол;
  • не се самолекувайте и стриктно следвайте съветите и предписанията на лекар.

Такива правила трябва да се спазват не само при вече завършена бременност, но и при планирането му..

прогноза

Пациентите с първа или втора степен на заболяването могат да водят нормален живот, при липса на тежки клинични симптоми. Ако има проблеми с неврологичен характер, тогава на такъв пациент се предписва спешна хирургическа интервенция (която обаче не винаги позволява да се възстановят някои неврологични функции).

Третата степен на патология в по-голямата част от случаите завършва със смъртта на пациента.

Ако пренебрегнете синдрома на Арнолд-Киари, тогава разстройствата ще нарастват, постепенно ще бъдат деактивирани частите на гръбначния стълб, което рано или късно завършва с парализа.

Аномалия на Арнолд Киари

Експертите разбират аномалията на Арнолд Киари като изразено нарушение в структурата и локализацията на отделните структури на мозъка. Разстройството е вродено. Неговите симптоми обаче не винаги се забелязват при бебе от първите дни на неговото раждане. Манифестът понякога се появява вече в зряла възраст. Невропатолозите се занимават с диагностика и лечение на патология.

Причините

Има няколко основни версии защо се появява церебралната болест на Арнолд Киари. Всеки има своите привърженици. И така, по-рано аномалията се приписва изключително на вродени малформации. Практиката на специалистите обаче отрича това - дефектът при някои пациенти е придобит в резултат на събитията от живота им..

Вътрематочното образуване на дефект в мозъчните структури се причинява от:

  • злоупотреба с алкохол от жена;
  • неконтролиран прием на лекарства, особено в първия етап на бременността;
  • инфекциозни и вирусни заболявания, прехвърлени от бъдещата майка - например цитомегаловирус, рубеола, варицела.

Придобитата аномалия на Арнолд, като правило, е резултат от несъответствие между размера на костните структури на черепа в областта на задната черепна ямка и мозъчните участъци, разположени в нея. Различни наранявания водят до подобно състояние - раждане, път, домакинство.

В някои ситуации аномалията ще бъде последица от хидроцефалия - увеличаване на размера на мозъка поради прекомерно производство или неуспех на изтичането на цереброспинална течност. Това постепенно води до повишаване на вътречерепното налягане и по-нататъшно изместване на структурите към окципиталния пръстен..

класификация

Традиционно експертите разграничават няколко варианта на синдрома на Арнолд - критерият за класификация е както времето на формиране на болестта, така и вариантите на нейния ход.

И така, с умерено изместване на продълговатия сегмент на мозъка, както и на малкия мозък под условната линия близо до черепния пръстен с вродено естество, говорим за аномалия на Арнолд Киари тип 1. Семейната анамнеза показва, че роднините вече са имали случаи на подобно неврологично разстройство. Дефектът се превръща в диагностична находка при възрастни - изследванията на мозъка се извършват за други показания.

Докато значителното изместване на няколко структури наведнъж - продълговата медула, както и мозъчният мозък, 4-тият вентрикул, под тилната рамка, характеризират синдрома на Арнолд Киари тип 2. Причинява се от вродени и генетични заболявания при деца или тежки черепно-мозъчни наранявания при възрастни, както и невроинфекции.

Арнолд малформациите от 3 и 4 тип са сериозни нарушения в развитието на церебралните структури. Най-често фатален, защото плодът не е жизнеспособен.

Според тежестта и прогнозата за възстановяване аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен се счита за благоприятна. В крайна сметка малформациите на структурите на меките тъкани на мозъка не се формират, клиничните прояви далеч не винаги са налице. С навременното откриване и комплексното лечение дефектът на изместване може бързо да се справи. Докато във втората и третата степен на тежест на аномалията често е необходимо да се наблюдават различни малформации на нервните структури. Затова не се говори за пълноценно неврологично състояние на човек. Специалистите препоръчват възстановителна терапия за подобряване на качеството на живот.

Симптоми

Много хора дори не подозират, че вече са формирали отклонение в разположението на мозъка си или на продълговата медула - не се притесняват от нищо. Синдромът на Арнолд за тях се превръща в неприятна изненада за превантивен или насочен неврологичен преглед, който е извършен от лекар за други показания. Някои признаци - скокове в вътречерепното налягане или постоянни главоболия се появяват след травма, инфекция.

Следните признаци ви карат да подозирате болест на Киари:

  • болка в главата, особено в тилната област, често се повтаря, не реагира добре на лекарства;
  • на фона на цефалгия се появява гадене, дори повръщане, но след това няма ясно изразено облекчение;
  • забележимо мускулно напрежение в раменния пояс, шията;
  • нарушение на речта - нейната размитост, объркване;
  • промени в двигателните функции - както фините двигателни умения, така и походката, неуспехите в баланса;
  • постоянна замаяност;
  • шум в ушите;
  • затруднено преглъщане;
  • чести припадъци, загуба на съзнание;
  • намалено зрение, понякога слух.

С лека степен на малформация на Арнолд Киари симптомите могат да приличат на клиничната картина на други неврологични нарушения. Въпреки това, квалифициран специалист определено ще предпише допълнителни изследвания за диференциална диагноза..

При умерен ход на синдрома на Киари - образуването на кухини и гръбначни кисти, има признаци на нарушения на чувствителността на кожата и загуба на мускули, както и нарушения на функциите на таза, коремните рефлекси изчезват. Например, вече когато затваря очи, човек не може да каже в каква позиция на крайника си, той пада.

При новородени наличието на болестта на Арнолд е показано от тежко шумно дишане, прекъсване на приема на мляко, хипертоничност на мускулите на горните крайници и нарушения в движението. Резултатът от разстройството ще зависи от неговата тежест..

Диагностика

Преди това малформацията на Киари беше трудна за диагностициране - прегледът от невролог и събирането на оплаквания не позволиха да се постави точна диагноза. Индиректно нейното присъствие бе показано от информация от електроенцефалография - признаци на повишено вътречерепно налягане в мозъчните полукълба.

Други хардуерни методи - рентген на костите на черепа, компютърна томография също са малко информация. Те само ще потвърдят дефектите на плътните тъкани, но няма да обяснят причината за тяхното развитие..

Точната диагноза на малформацията на Арнолд Киари стана възможна благодарение на въвеждането на магнитния резонанс в практиката на лекарите. По време на изследването специалистите виждат всички патологични промени в структурите на меките тъкани - различни дефекти, тяхната локализация, кои части на мозъчния мозък се раздуват, съотношението на размера на мозъка като цяло.

Пълна MRI картина на малформацията на Chiari позволява на специалистите да открият причината за образуването - например по време на вътрематочно развитие или поради туморен процес, тежестта на заболяването и да изберат най-добрия вариант за терапия. Резултатите от лабораторните изследвания - кръв, цереброспинална течност - задължително се вземат предвид. В случай на инфекция, лекарят ще избере противовъзпалителни лекарства..

Тактика на лечение

Изборът на метод за справяне с проявите на синдрома на Арнолд Киари директно зависи от тежестта на анатомичното разстройство. Например, ако мозъчният мозък и продълговатият мозък са разположени точно под условната граница на нормата, тогава не се изисква конкретна намеса. Терапията ще бъде симптоматична - лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение, антиоксиданти, витаминотерапия.

Докато при умерен курс на синдрома на Арнолд Киари, лечението задължително трябва да е цялостно:

  • лекарства за дехидратация;
  • нестероидни противовъзпалителни средства;
  • аналгетици;
  • мускулни релаксанти;
  • витамини;
  • антиоксиданти и антихипоксанти.

Ако има признаци на компресия на мозъчните структури, специалистите вземат решение за необходимостта от хирургическа интервенция. Операцията е необходима за коригиране на динамиката на CSF, увеличаване на размера на черепната ямка, ексцизия на тумора, ако е диагностициран.

Друг вариант за хирургичен начин за подобряване на ситуацията е байпасната хирургия - създаването на изкуствен поток на цереброспинална течност от черепната кухина към долните части на тялото. Това предотвратява подуването на мозъчната субстанция и избягва смъртта..

прогноза

Самият синдром на Арнолд Киари вече представлява заплаха за здравословното развитие и функциониране на мозъка при хората. Въпреки това, с благоприятен курс на своя 1 вариант - навременна диагноза, по-ранно начало на лечението, прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота не е много по-кратка от тази на други хора.

В случай на усложнения - компресия на тъкани, депресия на дихателния / сърдечно-съдовия център - вторият вид на заболяването, експертите са много внимателни в своите прогнози. Декомпенсацията на жизнените функции може да се случи по всяко време - необходими са реанимационни мерки и спешна хирургическа намеса.

Децата с вродена малцинация Киари изостават от връстниците си физически и интелектуално. Те са регистрирани с увреждане за предоставяне на социална подкрепа.

Не е разработена специфична превенция за малформация на Арнолд. Бъдещата майка трябва да спазва правилата за здравословен начин на живот - да се откаже от лошите навици, да си вземе повече почивка, да вземе своевременно всички прегледи, предписани от лекаря..