Нейронната амиотрофия на Шарко-Мари (атрофия на перонеалната мускулатура) има бавен прогресиращ характер.

Заболяването се основава на атрофия на мускулните влакна в дисталните крака..

Принадлежи към категорията заболявания с генетична предразположеност. Предимно наследен като автозомно доминантно и по-рядко като автозомно-рецесивен белег.

Дегенерацията на фибрите се случва в периферните нерви и техните корени. Има случаи на хипертрофични промени в интерстициалната тъкан. Мутацията в мускулите има неврологична основа. Определена атрофия на мускулните групи.

По-късната форма на заболяването се характеризира с хиалинова дегенерация и пълно разпадане на мускулните влакна..

Заболяването често е придружено от значителни промени в гръбначния мозък. Засегната е областта на предните рога, както и лумбалния и цервикалния гръбначен стълб, което нарушава нервната проводимост в гръбначния мозък.

Симптоми на заболяването

В по-голям процент от случаите болестта на Шарко Мари засяга мъжете.

Проявлението на заболяването обикновено се отнася до възрастта на 15-30 години. Много рядко заболяването се развива в предучилищния период..

Началото на заболяването се характеризира с прояви като слабост в мускулите, бърза умора в краката. Пациентите не могат да стоят на едно място и, за да намалят мускулното напрежение, започват да се тъпчат на една точка.

  • формата на пръстите на краката е огъната, подобна на чук;
  • намалена чувствителност в краката и ходилата;
  • мускулни крампи в долните крайници и предмишницата;
  • човек не може да движи краката си в хоризонтална посока;
  • често се проявяват прояви като навяхвания на глезена и фрактури на стъпалата;
  • спад на чувствителността: невъзможност за разграничаване между вибрация, студено и горещо докосване;
  • нарушение на писмото;
  • нарушение на фините двигателни умения: пациентът не може да натисне бутон.

Дегенерацията засяга предимно мускулите на краката и стъпалата по симетричен начин. Мускулите в пищяла също атрофират. В хода на такива процеси формата на крака рязко се стеснява в отдалечените региони..

Краката стават като обърната бутилка. По друг начин те се наричат ​​"крака на щъркел". Настъпва деформация на стъпалата. Парезите в краката значително променят естеството на походката.

Пациентът не може да стъпи на петите и да вдигне високо краката си при ходене. Тази походка се нарича steppage, което се превежда от английски като "работен кон".

Няколко години след началото на дегенерация на краката, болестта се открива и в дисталните части на ръцете, както и в малките мускули на ръцете..

Ръцете на пациента стават като кривите ръце на маймуна. Мускулният тонус е отслабен. Сухожилните рефлекси са неравномерни.

Има патологичен симптом на Бабински. Нивото на ахилесовите рефлекси забележимо спада. Само рефлексите на коляното и рефлексите на три- и бицепсовите мускули на рамото остават непокътнати за дълго време.

Отбелязват се такива трофични разстройства като хиперхидроза и хиперемия на ръцете и краката. Интелигентността на пациента обикновено не се влияе.

Проксималните крайници не са обект на дегенеративни промени. Атрофичният процес не се разпростира до мускулите на багажника, цервикалния регион и главата.

Тоталната атрофия на мускулите на краката води до синдром на увисналото краче.

Интересното е, че въпреки изразената мускулна дегенерация пациентите могат да поддържат способността да работят известно време..

Диагностика на заболяването

Диагнозата се основава на изследването на генетиката на пациента и характеристиките на проявата на болестта. Лекарят трябва внимателно да пита за симптомите и историята на заболяването, да изследва пациента.

Проверяват се нервните и мускулни рефлекси. За тези цели се използва EMG за запис на параметрите на нервната проводимост..

Предписват се ДНК анализ и пълна кръвна картина. При необходимост се извършва биопсия на нервните влакна.

Подобна болестна наследствена атаксия на Фридрих има подобни симптоми и подход към лечението. Какво трябва да знаете за болестта?

Подход за лечение

Лечението се провежда в съответствие с наличните симптоми на нервната амиотрофия на Charcot Marie Tooth. Дейностите са цялостни и през целия живот.

Важно е да се оптимизират функционалните параметри на координацията и мобилността на пациента. Терапевтичните мерки трябва да са насочени към защита на отслабените мускули от нараняване и десенсибилизация.

Роднините на пациента трябва да му помагат по всякакъв възможен начин в борбата с тази болест. В края на краищата лечението се провежда не само в медицинските институции, но и у дома..

Всички предписани процедури трябва да се извършват стриктно и да се извършват ежедневно. В противен случай няма да има резултати от лечението..

Лечението на амиотрофията включва редица техники:

  • физиотерапевтични процедури;
  • трудова терапия;
  • набор от физически упражнения;
  • специални поддържащи устройства за краката;
  • ортопедични опори за стъпка за коригиране на деформиран крак;
  • грижа за краката;
  • редовни консултации с лекуващия лекар;
  • използването на ортопедична хирургия;
  • инжекции на витамини от група В;
  • назначаването на витамини Е, А, С.
  1. С амиотрофични лезии се съставя определена диета. Показана е употребата на храни с високо съдържание на протеини, пациентите спазват калиева диета, трябва да консумират повече витамини.
  2. При регресивния характер на хода на заболяването, паралелно с горните средства се предписват кални, родонови, иглолистни, сулфидни и сероводородни бани. Използва се процедура за електрофореза за стимулиране на периферните нерви.
  3. При нарушена подвижност в ставите и деформация на скелета е показана корекция на ортопед.

За облекчаване на емоционалното състояние болният човек се нуждае от психотерапевтични разговори.

Лечението се основава на използването на средства, които подобряват трофичните параметри и предаването на импулси по нервните влакна..

Лечение с лекарства

За тази цел използването на лекарства като:

  • глутоминова киселина;
  • aminalon;
  • dibazol;
  • биостимулатори на анаболни хормони;
  • често прибягват до употребата на аденозин трифосфорна киселина, кокарбоксилаза, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитин хлорид, метанин, левцин;
  • добри резултати се получават чрез средства, които оптимизират микроциркулацията на кръвта: никотинова киселина, ксантинол никотинат, никошпан, пентоксифилин, пармидин;
  • за подобряване на проводимостта в нервите се предписват антихолинестеразни лекарства: галантамин, оксазил, пиридостигмин бромид, стефаглабринов сулфат, амиридин.

Усложнения на заболяването

Резултатът може да бъде пълна загуба на способността да се ходи. Могат да се проявят прояви като тежка загуба на допир и глухота.

Превенция на заболяването

Превенцията се състои в търсене на съвет от генетик. Навременните ваксини срещу полиомиелит и енцефалит, пренасяни от кърлежи.

Предотвратяване на развитието на ранна деформация на стъпалото е носенето на удобни ортопедични обувки.

Пациентите трябва да посетят специалист по заболявания на краката - подиатрист, който може своевременно да предотврати промените в трофизма на меките тъкани и, ако е необходимо, да предпише подходяща лекарствена терапия.

Затрудненото ходене при ходене може да се коригира чрез носенето на специални брекети (ортези на глезена и краката). Те могат да контролират гръбната флексия на крака и подбедрицата, да премахнат нестабилността на глезена и да подобрят баланса на тялото.

Такова устройство позволява на пациента да се движи без помощта на другите и предотвратява нежелани падания и наранявания. Скобите на краката се използват за синдром на висящи крака.

В чужбина е широко развита система от мерки за подпомагане на пациентите и техните семейства „свят без болестта на Шарко Мари Зуб“..

Функционират различни специализирани организации, общества и фондации. Изследванията продължават, за да се намерят нови лечения за това заболяване..

За съжаление на територията на Руската федерация няма такива институции, но изследванията в областта на изучаване и търсене на оптимални методи на лечение се извършват и доста активно.

Подобни програми функционират в изследователски институти в Башкортостан, Воронеж, Красноярск, Новокузнецк, Самара, Саратов и Томск.

Болест на Шарко-Мари-Зъб

Болестта на Charcot-Marie-Tooth принадлежи към група хетерогенни генетични заболявания, които се характеризират с увреждане на периферната нервна система с развитието на атрофия на мускулите на крайниците. Заедно с това има загуба на чувствителност, намаляване на сухожилните рефлекси и деформация на крайниците. Заболяването е генетично хетерогенно, около 40 мутации, разположени в повече от 20 гена, могат да доведат до появата му, но най-често мутациите се срещат в гените PMP22, MPZ, GJB1, MFN2. Наследяването често се случва по автозомно доминиращ начин, но са възможни и други варианти, включително свързване с Х хромозомата.

Патогенетични аспекти на болестта на Charcot-Marie-Tooth и неговите симптоми

В основата на патогенезата на болестта на Шарко-Мари-Зъб е увреждането на нервите, което води до вторична мускулна атрофия. Най-често се засягат „бързи“ моторни нервни влакна, които инервират отдалечените мускули на крайниците, които поемат голямо физическо натоварване - мускулите на стъпалото и подбедрицата. Мускулите на ръцете и предмишниците се увреждат малко по-малко и по-късно. Засегнати са и сетивните нерви, което води до загуба на тактилна, чувствителност към болка и температура на крайниците..

Обикновено болестта на Charcot-Marie-Tooth се проявява на възраст 10-20 години. Първо, има симетрична слабост в краката, което води до характерна промяна в походката като стъпало или, както се нарича още, "петел". Тогава стъпалата започват да се усукват и деформират, арката им се увеличава и се образува кухо стъпало. С напредването на мускулната атрофия краката изглеждат като обърнати бутилки..

Постепенно поражението на ръцете се присъединява: поради атрофия на мускулите на ръката, тя става като маймунска лапа. Освен това страда чувствителността, преди всичко повърхностна. Понякога има цианоза на засегнатите крайници и подуване по тях.

Заболяването на Шарко-Мари-Зъб има бавен курс. Понякога периодът между проявление и атрофия на ръцете продължава 10 години. Дори и въпреки развитата атрофия, пациентите запазват способността за работа и самообслужване доста дълго време. При правилни грижи продължителността на живота не страда и остава на общото ниво на населението.

Класификация на болестта на Шарко-Мари-Зъб

Генетичната класификация е много обширна, тъй като развитието на болестта се основава на около 40 мутации, засягащи повече от 20 различни гена. Според морфологичните характеристики и електромиографските данни има три основни типа болест на Шарко-Мари-зъб:

  • демиелинизиращ тип. Характеризира се с разрушаването на миелиновата обвивка и в резултат на това намалява скоростта на импулсната проводимост (SPI) по средната нерв;
  • аксонен тип. Характеризира се с нормална или леко намалена SPI по средната нерв, тъй като основно се засягат аксоните;
  • междинен тип. Скоростта на импулса има гранични стойности.

Подобна класификация има смисъл да стеснява кръга на търсене в генетичната диагностика, тъй като определени мутации имат свои клинични прояви..

Диагностика на болестта на Шарко-Мари-Зъб

Невронната амиотрофия може да се подозира въз основа на горните клинични симптоми. За диференциална диагноза се използват електромиография и електроневрография, както и редица лабораторни изследвания за изключване на други невромускулни патологии.

На всички пациенти с характерна клинична картина е показана молекулярно-генетична диагностика с търсене на мутации, най-характерни за болестта на Шарко-Мари-Зъб.

Лечение на болестта на Шарко-Мари-Зъб

Към днешна дата не са разработени методи за лечение на болестта на Charcot-Marie-Tooth. Симптоматичната терапия се използва за подобряване на мускулния трофизъм. За тази цел се предписват витамини, АТФ, глюкоза, кокарбоксилаза, като могат да се използват и физиотерапия, лечебна терапия и масажи. В някои случаи е необходимо ортопедично и спа лечение.

Медицински генетичен център Genomed търси по-голямата част от мутациите, водещи до развитието на болестта на Charcot-Marie-Tooth. Като метод за изследване използваме секвенциране на ДНК последователности.

Наследствени невромускулни заболявания

Препоръки

Можете да забавите прогресията на болестта. Това включва промяна в начина на живот.

Първо, трябва да спортувате редовно. Но само тези сортове са подходящи, когато няма прекомерни натоварвания. Колоездене, туризъм, плуване са идеални възможности..

Второ, не трябва да се допуска физическа преумора, затова професията трябва да е подходяща..

Трето, са необходими удобни обувки. Освен това е необходимо да се премине към правилна, здравословна, балансирана диета. Затлъстяването не трябва да се допуска. Ако е необходимо, трябва да се отървете от излишното тегло.

Методи за лечение

В момента лекарите и учените по целия свят не са успели да разработят радикални варианти за избавяне от описаното заболяване. Поради това се използват симптоматични техники за намаляване на дискомфорта при хора с CMT. На пациента се прилагат курсове на интрамускулно приложение на витамини от група В и Е. За да се увеличи състоянието на трофизъм, се използват АТФ и други вещества. На пациентите се предписват инхибиращи холинестераза лекарства, фармакологични средства за повишаване на микроциркулацията, специален вид киселина и други лекарства. В допълнение към различни лекарства, пациентите се съветват да се подлагат на физически терапевтични процедури. Те включват:

  • Електрофореза - при която човешкото тяло е изложено на електрически сигнали.
  • Амплипулсна терапия.
  • Диадинамична терапия
  • Кал терапия.
  • Лечение с ултразвук.
  • Кислородна баротерапия.
  • Хидротерапия във водороден сулфид, сулфид, иглолистни, радонови бани.

От голямо значение за възстановяването на човек е запазването на редовни двигателни натоварвания, предотвратяването на образуването на промени и други аномалии.

Именно за това се използват тренировъчна терапия и сеанси за масаж..

При спешна нужда ортопедът може да предпише различни ортопедични техники.

Клинични проявления

Клиничните прояви са много разнообразни по тежест и протичане. Наред с тежките форми на заболяването, възникващи с развитието на мускулна слабост и дихателни нарушения скоро след раждането, с разстройства, водещи до смърт през първите години от живота, има сравнително доброкачествени форми, при които пациентите живеят до юношеска или зряла възраст.

Разграничават ранна детска (вродена), както и детска и късна форма на заболяването.

Ранната детска форма на амиотрофия може да се прояви клинично в пренаталния период или през първата година от живота. Отбелязва се късно и бавно движение на плода. Детето се ражда с нарушения в движението, почти пълно отсъствие на движение през първите месеци от живота. Изследването разкрива липсата или намаляването на сухожилните рефлекси, мускулната атрофия и разрушеността на ставите. Вродената митония (виж) е описана от Oppenheim (N. Oppenheim, 1900). Според мнението на автора, който го е считал за независимо заболяване, за разлика от амиотрофията на Вердниг-Хофман, в тази форма не е отбелязана прогресия. Водещият симптом е мускулна атония, мускулна слабост в проксималните крайници и багажника, а сухожилните рефлекси са намалени. Въпреки това, много съвременни автори смятат, че вродената митония е доброкачествен вариант на ранната форма на амиотрофия на Вердниг-Хофман. В ранна детска форма продължителността на живота е от 1 до 7 години.

Детската форма на амиотрофия започва на възраст от 4 години, различава се от първата по-бавен курс. Заболяването е прогресиращо. Продължителността на заболяването е различна. Смъртта обикновено настъпва преди 14-годишна възраст.

Късни форми на гръбначна амиотрофия: ювенилна форма на амиотрофия и форма с по-късно начало - амиотрофия на Kugelberg-Welander. Описано от Кугелберг и Уеландер (Е. Кугелберг, Л. Уеландер, 1954 г.).

Заболяването се характеризира с бавно прогресираща мускулна слабост, мускулна атрофия, наличие на фашикулации и отсъствие на пирамидални симптоми. Предава се по автозомно рецесивен начин. Среща се при мъжете 2 пъти по-често, отколкото при жените. Повечето пациенти имат слабост в проксималните горни и долни крайници. Мускулната атрофия, която се проявява във всички случаи, може да бъде забулена от наличието на мастна тъкан, често се открива хипертрофия на глутеалната и гастрокнемиусната мускулатура. Заболяването прогресира бавно, пациентите живеят средно до 40 години, понякога и по-дълго. В по-късните етапи мускулатурата на дисталните крайници участва в патологичния процес, обаче, ходът на заболяването е доброкачествен и в по-късните му стадии двигателните функции са сравнително запазени, пациентите са в състояние да се движат, обслужват се.

Амиотрофия неврална Шарко-Мари

АМИОТРОФИЯ (амиотрофия; гръцки отрицателен префикс a - + mys, миос мускул + trophe - хранене) е нарушение на мускулния трофизъм, свързано с увреждане на моторните клетки на гръбначния мозък и мозъчния ствол, както и на гръбначните нерви, което води до намаляване на обема и броя на мускулните влакна и намаляване на тяхната контрактилност. Амиотрофиите се наблюдават при някои заболявания на нервната и мускулната системи, причинени от наследствени и ненаследствени фактори (метаболитни нарушения от генетичен характер, инфекция, интоксикация), както и при редица заболявания на други органи и системи. Амиотрофиите са причинени от участието в патологичния процес на клетките на предните рога на гръбначния мозък, както и на техните процеси и гръбначни нерви. Те се характеризират с постепенното развитие на парализа, качествена реакция на дегенерацията на съответните мускули, намаляване на тяхната електрическа възбудимост. И саркоплазмата, и миофибрилите претърпяват атрофия. Денервация, вторична атрофия на мускулното влакно се развива в резултат на нарушение на неговата инервация, за разлика от първичния атрофичен процес в мускулите, при който функцията на периферния двигателен неврон не страда.

Когато предните рога на гръбначния мозък са повредени, се открива фибриларно потрепване в атрофираните мускули на проксималните крайници и багажника и се отбелязва асиметрията на лезията; реакциите на атрофия и мускулна дегенерация се появяват в началото на проучването за електровъзбудимост. Когато моторните корени или влакната на периферните нерви са повредени, се появява периферна пареза или парализа, главно в дисталните части на крайниците, нарушения на чувствителността от полиневритния тип, фибриларно потрепване липсват.

Лечение на болестта на Шарко-Мари-Зъб

Лечението се предписва само след потвърждаване на диагнозата от лекар специалист. Показана е дозирана терапия и масаж, ортопедични мерки, витаминни препарати, невротрофни средства, които подобряват микроциркулацията, антихолинестеразни лекарства.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

  • (средство, което подобрява метаболизма и енергийното снабдяване на тъканите). Режим на дозиране: интрамускулно, през първите 2-3 дни се прилага 1 ml 1% разтвор веднъж дневно, в следващите дни 2 пъти на ден или 2 ml 1% разтвор веднъж дневно. За курса на лечение - 30-40 инжекции.
  • (средство, което подобрява микроциркулацията). Дозов режим: перорално, поглъщане цял, по време или веднага след хранене, пиене на много вода, в доза 100 mg 3 пъти на ден, последвано от бавно увеличаване на дозата до 200 mg 2-3 пъти на ден.
  • (комплекс от витамини от група В). Дозов режим: терапията започва с 2 ml интрамускулно 1 r / d за 5-10 дни. Поддържаща терапия - 2 ml / m два или три пъти седмично.
  • (анаболен стероид). Дозов режим: вътре, преди хранене в доза 0,005-0,01 g 1-2 пъти на ден. Курсът на лечение при възрастни продължава 4-8 седмици. Паузи между курсовете 4-8 седмици.
  • (Неотропично). Дозов режим: използва се парентерално под формата на интрамускулни инжекции (до 5 ml) и венозни инжекции (до 10 ml). Лекарството в доза от 10 ml до 50 ml се препоръчва да се прилага само чрез бавни интравенозни инфузии след разреждане със стандартни инфузионни разтвори. Продължителността на инфузията е 15 до 60 минути. Прилага се парентерално в доза от 5 ml до 30 ml / ден. Препоръчителният оптимален курс на лечение е ежедневните инжекции за 10-20 дни.
  • (антихолинестеразен агент). Дозов режим: вътре, дневната доза за възрастни е 10-40 mg в 2-4 дози.

Наследствено заболяване. Основният вид на предаване е автозомно доминантно (с патологично проникване на ген около 83%), по-рядко - автозомно рецесивно.

Морфологичната основа на заболяването се формира от дегенеративни промени главно в периферните нерви и нервните корени, касаещи както аксиалните цилиндри, така и миелиновата обвивка. Понякога има хипертрофични явления в интерстициалната тъкан. Промените в мускулите са предимно неврогенни, отбелязва се атрофия на определени групи мускулни влакна; няма структурни промени в неатрофираните мускулни влакна. С напредването на заболяването се появява хиперплазия на интерстициалната съединителна тъкан, промени в мускулните влакна - тяхното хиалинизиране, централно изместване на ядрата на сарколема, хипертрофия на някои влакна. В по-късните етапи на заболяването се отбелязват хиалиновата дегенерация, разпадането на мускулните влакна. Заедно с това в редица случаи бяха отбелязани промени в гръбначния мозък. Те се състоят от атрофия на клетките на предните рога, главно в лумбалната и цервикалната част на гръбначния мозък, и различна степен на увреждане на проводимите системи, характерни за наследствената атаксия на Фридрих.

Методи за лечение

Лечението на болестта на Шарко е насочено към намаляване на симптомите. В момента няма специална терапия, която би освободила пациента от болестта завинаги. Невъзможно е да се предотврати заболяването, защото се предава генетично.

Терапевтичните методи включват използването на лекарства, които подобряват кръвообращението и метаболитните процеси в тъканите, коензим Q, витамин Е. За подобряване на нервната проводимост, популярно лекарство е Галантамин. За болка в краката се предписват антидепресанти и антиконвулсанти. Емпирично е установена ефективността на големи дози витамин С при 1-ви вид заболяване. Благодарение на употребата на витамин С, беше възможно да се забави унищожаването на миелиновите обвивки на невроните.

Когато състоянието на пациента се влоши (най-често се дължи на включването на автоимунни симптоми), се предписват имуноглобулини, кортикостероиди (например Метилпреднизолон). Може да се извърши плазмафереза.

Лечебната терапия, физиотерапевтичните методи се използват широко за лечение на това заболяване: масаж, хидромасаж, кални бани, балнеотерапия и други.

Ако сензорните функции са нарушени, галванизацията и електрофорезата трябва да се използват внимателно. Плуването, спортното ходене са полезни, но без прекалено голям стрес

В случаите, когато пациентът загуби способността си да се движи независимо, може да се извърши операция. Най-често това е артродеза на глезена - сливане на пищяла и талуса. Това придава неподвижност на крака в глезена, но елиминира преобръщане при ходене и позволява на човека да ходи.

Симптомите на болестта на Marco Tooth на Charcot прогресират бавно, но това не винаги се забелязва. В крайна сметка понякога това се случва десетилетия

Важно е наличието на това заболяване да не се отразява на продължителността на живота на човек - само неговото качество и благосъстоянието на пациента. При правилни и навременни медицински процедури развитието на болестта може да се забави

Различни ортопедични устройства се използват широко при лечението на пациенти. За по-голяма стабилност на глезена, носенето на високи обувки, специални превръзки, които предотвратяват навяхвания и навяхвания - типични усложнения на това заболяване.

Независимо от това, повечето от болните се адаптират към живота, могат да се грижат за себе си, да се движат независимо и дори да работят. Като се вземат предвид възможните проблеми в бъдеще с движенията, координацията, фините двигателни умения, понякога със слуха, е необходимо да се опитаме да се ориентираме предварително (или да ориентираме пациента на детето) към избора на подходяща професия.

1.2.2. Шарко-мариота неврална амиотрофия.

Честота 1: 500 000 население. Унаследява се по автозомно доминиращ, автозомно рецесивен X-свързан модел. Сегментарната демиелинизация се намира в нервите, в мускулите - денервация с явленията на "сноп" атрофия на мускулните влакна.

КЛИНИКА. Първите признаци на заболяването често се появяват на възраст 15-30 години, по-рядко в предучилищна възраст. Характерните симптоми са мускулна слабост, патологична умора в дисталните крака. Пациентите се уморяват бързо, когато стоят на едно място за дълго време и често прибягват до ходене на място, за да намалят мускулната умора („симптом на тъпчене“). По-рядко заболяването започва със сензорни разстройства - болка, парестезии, пълзящи усещания. Атрофиите първоначално се развиват в мускулите на краката и стъпалата. Мускулните атрофии обикновено са симетрични. Засегнати са перонеалната мускулна група и предната мускула на tibialis. В резултат на атрофия краката рязко се стесняват в дисталните части и приемат формата на "обърнати бутилки" или "крака на щъркел". Краката се деформират, стават "изядени" с висока арка. Парезата на краката променя походката на пациентите. Ходят с високо вдигнати крака; ходенето на пети не е възможно. Атрофиите в дисталните части на ръцете - тенарните, хипотенарните мускули, както и в малките мускули на ръцете се присъединяват по-късно. Ахилесовите рефлекси намаляват в ранните стадии на заболяването, а рефлексът на коляното, рефлексът от трибицепсовите мускули на рамото остават непокътнати за дълго време. Сетивните разстройства обективно се определят от нарушения на периферния тип с повърхностна чувствителност (тип "ръкавици" и "чорапи"). Често има вегетативно-трофични разстройства - хиперхидроза на стъпалата и ръцете, хиперемия на ръцете и краката. Интелигентността обикновено се запазва.

Курсът бавно напредва. Прогнозата е благоприятна.

Диагностика. Вид наследяване, атрофия на дисталните крайници, нарушения на чувствителността от полиневритния тип, бавен прогресиращ ход, резултати от електромиография (намаляване на скоростта на провеждане по периферните нерви), нервна биопсия.

ЛЕЧЕНИЕ НА ПМД. Използват се витамини от група В, С Е, както и АТФ, церебролизин, ноотропил, енцефабол, фосфаден, карнитин хлорид, метионин, лецитин, глутаминова киселина, ретаболил. Антихолинестеразните лекарства (прозерин, местинон, галантамин) дават положителен ефект. Показани са средства, които подобряват микроциркулацията: никотинова киселина, трентал, пармидин. Наред с лекарствената терапия се използват терапевтична терапия, масаж, електрофореза на лекарства (прозерин, калциев хлорид), диадинамични токове, синусоидално модулирани токове, електрическа стимулация, ултразвук, озокерит, кални приложения, радонови, иглолистни, сулфидни и сероводородни вани, кислородно-безплодна терапия. Показано е ортопедично лечение на контрактури на крайниците, умерена деформация на гръбначния стълб и асиметрично скъсяване на крайниците..

13.2. Фамилната атаксия на Фридрих.

Наследствено дегенеративно заболяване на нервната система, характеризиращо се със синдром на лезии на задните и страничните колони на гръбначния мозък. Видът на наследяването е автозомно рецесивен с непълно проникване на патологичния ген. Мъжете и жените се разболяват еднакво често.

КЛИНИКА. Началото на заболяването е на възраст между 6 и 15 години. Първият симптом на заболяването е нестабилна походка. В ранните етапи атаксията се изразява главно в краката. С напредването на болестта нарушенията на координацията се разпространяват в ръцете и лицето. Неврологичният преглед разкрива широкопоточен нистагъм, атаксия в ръцете и краката, адиадохокинеза, дисметрия, скандиран говор, нарушения на мускулно-ставното усещане и чувствителност към вибрации. Почеркът е нарушен. Ранен симптом е намаляване и след това изчезване на сухожилни и периостални рефлекси. Намален мускулен тонус. В по-късните стадии на заболяването се присъединяват аферентни парези на долните, а след това и на горните крайници, често патологични пирамидални рефлекси и атрофии на дисталните мускули. Интелектът е намален. Заболяването прогресира бавно. Средна продължителност на живота 10-15 години от момента на нейното развитие.

Диагностика. Заболяването се разпознава на базата на характерни симптоми - деформации на стъпалото според типа на стъпалото на Фридрих (висока арка, разширение на основните фаланги на пръстите на краката, огъване на крайните фаланги), гръбначния стълб, увреждане на миокарда, ендокринни нарушения.

ЛЕЧЕНИЕ. Използват се симптоматични средства: укрепващи лекарства, упражнения терапия, масаж. В някои случаи се извършва хирургична корекция на деформацията на стъпалото.

Лечение на амиотрофия

Лечението на амиотрофията се състои в спиране на атрофията на мускулната система, а в някои случаи е възможен дори растеж на нови мускули. Но веднага трябва да се предупреди всички роднини на пациента, че те също трябва да вземат най-прякото участие в лечението. В крайна сметка медицинските процедури се извършват не само в болницата, но и у дома. И те трябва да се извършват ежедневно, за предпочитане без прекъсване, в противен случай всички изразходвани усилия ще отидат на прах.

Ето примерна схема на лечение:

  • Прием на лекарства по специфична схема, за срок до дванадесет месеца
  • Специални ястия
  • Физиотерапия и масаж
  • Физиотерапия
  • Психологическа помощ на пациента
  • За деца, които поради заболяване изостават в психологическото развитие, се предоставя невропсихологична помощ.

Лечението с лекарства е разделено на три взаимосвързани области. Първото от тях е подобряване на храненето на мускулите на пациента. Тя включва витамини, аминокиселини, биостимуланти. Следващата област са онези лекарства, които могат да стимулират растежа на мускулната маса. Тук участват анаболи. И третата област е защитата на мускулните клетки с антиоксиданти. Това е единственият начин за борба с амиотрофията чрез взаимодействието на няколко групи лекарства. Дози, комбинации от лекарства се избират индивидуално за всеки пациент. Зависи от възрастта, пола и наличието на съпътстващи заболявания.

Храненето също играе важна роля при лечението на тези пациенти, тъй като заболяването води до загуба на мускулна маса при пациенти. Затова с помощта на храненето тази загуба трябва да се попълни. Протеиновото хранене ще помогне за това. Хранителните смеси са идеални за това - аминокиселини с добавени витамини и L-карнитин. Но понякога някои свързани заболявания пречат на усвояването на протеини. Тогава на първо място се лекува причината, поради която протеинът не се приема от тялото на пациента..

Физиотерапия и масаж са необходими за подобряване на притока на кръв към отслабените мускули. Например физическа терапия за премахване на мастна тъкан и белег от мускулната тъкан. Те се формират на мястото на мъртвите мускули. Физиотерапията помага и при контрактури - това е, когато обхватът на движението на ставите намалява. Когато използвате масаж, човек трябва да вземе предвид спецификата на заболяването, тъй като тук стандартните техники не са подходящи. При амиотрофията акцентът по време на масажа се поставя върху отслабени, нееластични зони на мускулите на тялото.

При извършване на гимнастически упражнения е необходимо да се вземат предвид характеристиките на човешкото тяло. Факт е, че при човек, когато една мускулна група се провали, в работата се включват други, които поемат функциите на болната област. Това може да доведе до неправилно лечение. Ето защо, когато извършвате гимнастически упражнения, е необходимо да изберете тези, които могат да работят отслабени мускули в изолация..

Как се проявява

Невралгичната амиотрофия, второто име на която е синдромът на Personage-Turner, е патология, която има изразени симптоми, така че диагнозата обикновено не е трудна.

Най-често заболяването започва с пълно отсъствие на причини. Първите симптоми се появяват внезапно, на фона на пълното здраве на пациента. Най-често мъжете страдат, а при жените патологията се открива много по-рядко..

Няколко дни преди началото на лезията на нервния сплит може да се усети лека болка, но почти никой не й обръща внимание, приписвайки я на умора. Амиотрофията започва да се развива бавно, което достига своя връх само за няколко седмици..

Първите симптоми се появяват внезапно през нощта. Това са остри болки в скапулата и раменния пояс, които могат да излъчват към цялата ръка. Поради това движението в ставата е силно ограничено..

Болката постепенно намалява, но мускулната слабост започва да се увеличава, което е особено изразено на 4-та седмица от заболяването. Развитата мускулна пареза се развива, тя губи значително тегло и ръката изглежда изсъхнала.

Понякога това се отнася не само за мускулите на рамото, но и за предмишницата и дори ръката. Нарушения на чувствителността не се наблюдават и рефлексите са напълно запазени.

Обикновено се засяга едната ръка, но процесът постепенно се отразява на другата, въпреки че това не се случва веднага, а няколко седмици след началото на болестта. Друг важен симптом на невралгичната амиотрофия е птеригоидната скапула, която се появява поради факта, че мускулите не могат да я поддържат в нормално положение..

Спинални амиотрофии

Спиналната амиотрофия е прогресиращо заболяване, което засяга нервните клетки на гръбначния мозък. Това не е едно заболяване, то включва цяла група заболявания: болест на Аран-Дюшен, болест на Вердинг-Хофман и редица други по-редки заболявания..

Въпреки множеството заболявания, включени в тази група, всички те се проявяват с подобни симптоми. Това се изразява във факта, че с течение на времето се развива хладка парализа, сухожилията отслабват. По правило лезиите са асиметрични. Особеностите на всяко заболяване са, че първо се засягат различни мускулни групи..

Например при болест на Вердинг-Хофман пациентът има слабост, страдат главно мускулите на багажника. Изследователите отбелязват висок процент на съвместимост сред родителите на пациенти. Това заболяване е разделено на видове в зависимост от времето на възникване и прогресиране на заболяването: вродено, ранно детство и късно.

Развитието на вродена амиотрофия се случва през първите месеци от живота на бебето. Това заболяване, като правило, се комбинира с други дефекти. При забавено лечение има голяма вероятност от смърт. Последното се причинява от сърдечно-съдова и дихателна недостатъчност, която се развива поради слабост на дихателните мускули..

Амиотрофията в ранна детска възраст се развива на възраст между шест месеца и една година. Първоначално се засягат мускулите на багажника и краката, по-късно работата на всички мускулни групи е нарушена. Откриването на това заболяване е достатъчно лесно..

Детето не стои на крака, не може да седи и трудно може да се хване за играчки. Леко потрепване на мускулите, особено на езика, също е характерна особеност. Ако не започнете лечението навреме, тогава се развива пълна мускулна хипотония и парализа. Дете с тази болест не живее до 15 години.

Късна амиотрофия се появява на възраст между две и половина до три години и половина. По това време детето вече стабилно е на крака и се движи свободно в пространството.

Симптомите на това състояние са несигурност при ходене и чести падания. Това заболяване постепенно прогресира, засягайки все повече мускулни групи. В резултат на това до десетгодишна възраст детето спира да се движи независимо и не може да си служи. Човек може да живее с подобно заболяване само до максимум 30 години..

Доброкачествена гръбначна амиотрофия на Кугелберг-Уеландер. Отделно заболяване, което принадлежи към групата на заболявания на гръбначната амиотрофия. Отделна група изследователи смятат, че това заболяване е вид болест на Вердинг-Хофман..

Това заболяване прогресира бавно, обикновено се развива в мускулите на багажника и постепенно се разпространява до крайниците. Тя е придружена от обща слабост. Наблюдава се при деца на възраст между три и седемнадесет години. Наднорменото тегло също е характерна особеност на това заболяване. Хората с подобни заболявания живеят до зряла възраст и запазват способността да се движат независимо..

Болестта Аран-Дюхера се наблюдава при хора в напреднала възраст. Характеризира се с отслабване на мускулите на крайниците. Курсът на самата болест е бавен. Наблюдава се мускулно потрепване, а в някои случаи и парализа. Смъртта с това заболяване настъпва от бронхопневмония.

Как се проявява болестта на Шарко-Мари-Зъб

Болестта на Шарко-Мари-Зъб не винаги е еднаква дори в едно и също семейство. И не става въпрос за разнообразието от неговите характеристики. И факт е, че гените, кодиращи тази патология, са способни да формират симптоми с различна степен на тежест. Най-просто казано, имайки идентично "счупване" в хромозомите, признаците на заболяването при бащата и сина ще имат индивидуално оцветяване.

Чести симптоми

Клиничната картина на заболяването на практика не зависи от вида му и включва:

  • атрофия на дисталните мускули, тоест най-отдалечените от тялото, участъци на крайниците;
  • намалени сухожилни и периостални рефлекси;
  • промяна в чувствителността, характеризираща се със загубата си, но никога не придружена от появата на усещане за изтръпване или „пълзящо“;
  • деформация на мускулно-скелетната система - сколиоза, увеличаване на свода на стъпалото и др..

Но все пак има редица признаци, които донякъде отличават хода на заболяването в различните му варианти.

Първи тип

Болестта на Шарко-Мари-зъб от първия тип често се среща в изключително изтрита форма, при която пациентите не усещат промени в тялото и изобщо не търсят медицинска помощ. Ако патологията се прояви, тогава това се случва през първото, максимум от второто, десетилетие от живота.

В този случай се наблюдават следното:

  • болезнени крампи в мускулната маса на подбедрицата и по-рядко в мускула на прасеца, по-често в предната мускулна група. Такива спазми се увеличават след период на продължителна физическа активност (ходене, спортуване, колоездене);
  • промени в походката, свързани с постепенно увеличаване на мускулната слабост. При децата обаче може да дебютира в нокти на пръсти;
  • деформация на стъпалата с образуването на висока арка на последния и наличието на пръсти, подобни на чук, което се развива в резултат на дисбаланс в тона на флексорите и екстензорите;
  • мускулна атрофия, като се започне от стъпалата и се издигне до подбедрицата. Тогава процесът засяга ръката - треперене се появява в ръцете и силна слабост в пръстите, особено при опит за извършване на малки движения. Например, копчета за закрепване, сортиране на круши;
  • потискане или пълно отсъствие на сухожилни и периостални рефлекси, а именно ахил, карпорадиален, с непокътнат от по-близките части на ръцете и краката. Тоест, коляното и рефлексите с мускулите на бицепса и трицепса остават непокътнати;
  • нарушения на чувствителността в ръцете и краката, изразяващи се в постепенната му загуба. Освен това патологията започва от вибрационната и тактилна сфера, разпространявайки се до ставно-мускулните и болковите усещания;
  • сколиоза и кифосколиоза;
  • удебеляване на нервните стволове, най-често повърхностното перонеално и голямо ухо.

Заболяването на Шарко се характеризира с мускулна атрофия в отдалечените крайници. Освен това, ако подкожната мастна тъкан не е изразена, обемът на подбедрицата и бедрото е поразително различен, а краката придобиват вид на тези на щъркел или наподобяват обърната бутилка шампанско.

Невралната амиотрофия на Шарко Мари от първия тип има атипични форми. Един от тях е синдромът на Руси-Леви, при който има изразен тремор при опит да се поддържат ръцете в едно положение и нестабилност при ходене. Това включва и болестта, която се проявява в допълнение към стандартните симптоми, пареза, хипертрофия на мускулите на подбедрицата, рязка загуба на чувствителност и нощни крампи в мускулите на прасеца.

Втори тип

Заболяването на Шарко-Мари-Зъб от втори тип, в допълнение към по-късен стадий, се характеризира с:

  • по-малко изразени промени в чувствителността;
  • по-рядка поява на деформации на стъпалото и краката;
  • наличието на синдром на неспокойните крака (има дискомфорт в краката по време на лягане, принуждавайки пациента да се движи, което улеснява състоянието);
  • често задържа сила в ръката;
  • няма сгъстяване на нервните стволове.

При синдрома на Charcot-Marie-Tooth, предаван чрез Х хромозома, може да се появи сенсоневрална загуба на слуха (загуба на слуха) и преходна енцефалопатия, която се появява след упражняване на височина. Последният се характеризира с появата на симптоми 2-3 дни след тренировка. Признаци на патология са нестабилност, нарушена реч, преглъщане, слабост в проксималните ръце и крака. Обикновено клиничната картина на заболяването изчезва сама по себе си в рамките на няколко седмици..

Признаци на амиотрофия на невралната Шарко-Мари

Характерен и ранен признак на заболяването е отсъствието или значително намаляване на сухожилните рефлекси. На първо място рефлексите на Ахил изчезват, а след това рефлексите на коляното. Въпреки това, в някои случаи може да има увеличение на сухожилните рефлекси, патологичен симптом на Бабински. Тези признаци, свързани с увреждане на страничните колони на гръбначния мозък, се наблюдават само в ранните етапи или при рудиментарни форми на заболяването. Компенсаторна мускулна хипертрофия може да се появи в проксималните крайници.

Сензорните нарушения също са характерни за невралната амиотрофия. В дисталните крайници се определя хипестезия и повърхностните видове чувствителност, главно болка и температура, страдат в много по-голяма степен. Възможно е да има болка в крайниците, повишена чувствителност към натиска на нервните стволове.

В някои случаи има трофични нарушения - оток и цианоза на кожата на крайниците.

Клиничното представяне на заболяването при някои семейства може да варира. Описани са семейства, където наред с типичната невронна амиотрофия са възникнали случаи на хипертрофичен полиневрит. В тази връзка някои автори комбинират тези заболявания в една нозологична форма..

Връзката между нервната амиотрофия и наследствената атаксия на Фридрих е многократно подчертавана. Наблюдават се семейства, някои членове имат неврална амиотрофия, други - атаксия на Фридрих. Описани са междинните форми между тези заболявания; при някои пациенти типичната клинична картина на атаксията на Фридрих след много години е заменена от картината на невралната амиотрофия, която някои автори смятат дори за междинна форма между атаксията на Фридрих и неврофиброматозата.

Понякога има комбинация от неврална амиотрофия с миотонична дистрофия.

Мъжете се разболяват по-често от жените. Заболяването обикновено започва в детството - през втората половина на първото или през първата половина на второто десетилетие от живота. Въпреки това, възрастта в началото на заболяването може да варира значително в различните семейства, което дава възможност за генетична хетерогенност на това заболяване..

Протичането на заболяването е бавно прогресиращо. Може да отнеме до 10 години или повече между началото на амиотрофията в горните и долните крайници. Понякога процесът се изостря поради различни екзогенни опасности. В някои случаи състоянието на пациентите може да остане неподвижно за дълго време..

Невралната амиотрофия понякога е трудно да се разграничи от различни хронични полиневрити, при които се наблюдава и дистална атрофия на мускулите. Наследственият характер и прогресиращият ход на заболяването говорят в негова полза. Невралната амиотрофия се различава от дисталната миопатия на Хофман по фашикуларно потрепване в мускулите, нарушена чувствителност, липса на увреждане на мускулите на багажника и проксималните крайници, както и електромиографска картина.

Дежерин - Хипертрофичният интерстициален неврит на Сот се различава от невралната амиотрофия със значително удебеляване (често нодуларно) на нервните стволове, атаксия, сколиоза, по-тежки промени в чувствителността на болката, често присъствие на зенични нарушения, нистагъм.

Какво представлява нервната амиотрофия на зъбите на Charcot Marie

Болестта на Шарко-Мари-Зъб или невралната амиотрофия е наследствена невропатия с увреждане на периферната нервна система. Заболяването е кръстено на трима негови изследователи: френските лекари Жан-Мартин Шарко и Пиер Мари и английския лекар Хауърд Хенри Зуб. В литературата има вариант с фамилни имена без тирета, както и кратък вариант - болестта на Шарко.

Друго име на тази патология - наследствена моторно-сензорна невропатия - отразява естеството на увреждането на нервната функция. Страдат както двигателната (двигателната) функция, така и сензорната чувствителност. Код на заболяването според класификацията ICD-10 - G60.0.

Предполага се, че не всички случаи на заболяването са проучени, тъй като приблизително 10-15% от пациентите имат симптоми, които не са много изразени. Тези хора не знаят за своето заболяване или го свързват със съществуващите други здравословни разстройства, като невропатия при захарен диабет. Това важи особено за пациенти в зряла възраст, когато здравословното състояние вече не е идеално..

Симптоми

Клиничната картина на заболяването има общи симптоми, независимо от вида, но може да се прояви индивидуално. Дори в едно семейство, когато заболяването се задейства от един и същ ген, при двама близки роднини не винаги се проявява по един и същи начин..

Чести симптоми на болестта на Шарко:

  • мускулна атрофия на дисталните крайници (подбедрица, предмишница);
  • появата на нечувствителни зони, изтръпване (без "гъши неравности" и мравучкащи усещания);
  • нарушение на рефлексите;
  • увеличение на свода на стъпалото (удебеляване на глезенната става);
  • сколиоза, кифоза, други скелетни деформации.

Допълнителни симптоми за заболяване тип 1:

  • силни крампи в мускулите на подбедрицата (по-често в предните участъци) след упражнение;
  • нарастваща мускулна слабост;
  • промяна в походката, при децата - ходене на пръсти;
  • нарушение на тонуса на мускулите на флексора и екстензора;
  • чукова форма на пръстите на краката (заедно с увеличаване на свода на стъпалото);
  • атрофия на мускулите на краката, започвайки от отдалечените (дистални) участъци - от стъпалото до коляното; "Щъркел", "бутилка" форма на краката;
  • с напредването на болестта - треперещи ръце, слабост на пръстите, нарушени фини двигателни умения;
  • нарушение на сухожилни и периостални рефлекси в областта на ръцете и краката;
  • нарушение на вибрацията, тактилната, а след това термичната и чувствителността към болка на ръцете и краката;
  • удебеляване на нервните стволове;
  • кривина на гръбначния стълб;
  • възможна атипична форма на заболяването под формата на синдром на Руси-Леви: тъпчене при опит да стои неподвижно, нестабилност при ходене, силен треперене на ръцете в статично положение, нощни крампи в мускулите на прасеца, пареза.

Характеристики на 2-ри вид заболяване:

  • промените в стъпването на стъпалото и формата на пръстите са по-редки, отколкото при тип 1;
  • не се наблюдава удебеляване на нервните стволове;
  • по-малка степен на увреждане на чувствителността;
  • има синдром на неспокойните крака преди лягане;
  • отслабването на мускулите в ръцете е по-рядко;
  • увреждане на слуха е възможно (когато болестта се предава по женската линия);
  • транзисторна енцефалопатия след физическа активност на височина: нарушения на говора, залитане при ходене, затруднено преглъщане, слабост на проксималните (най-близки до тялото) части на крайниците.

Причини за болестта на Шарко

Механизмът на развитие на болестта се основава на генна мутация. Науката обаче все още не е открила първопричината за това явление, въпреки че патологията е описана през 19 век. Произходът на невралната амиотрофия, нейните истински причини все още не са напълно изяснени. За да допълнят информацията, учените ще трябва да проучат всички възможни промени на гените и техните механизми. Днес учените са идентифицирали около 20 гена, в които се появяват точкови мутации, които водят до развитието на болестта на Шарко-Мари-Зъб. Най-често това са гените PMP22, MPZ, MFN2 и някои други. Интересно е, че най-често са засегнати генните структури на 1-ва и 8-ма хромозома. Много други гени все още не са известни със сигурност..

Дори има предположение, че не са открити всички видове болест. По-долу ще говорим за двата му основни типа, най-често срещаните. Съвременната медицина обаче познава поне 4 вида неврална амиотрофия.

Някои фактори могат да отключат развитието на болестта на Шарко с генетично предразположение. Това е употребата на алкохолни напитки, нездравословен начин на живот, употребата на наркотици, потенциално вредни за нервната система. Дори някои лекарства, използвани за анестезия по време на операции (тиопентал), могат да станат задействащи фактори - провокатори на патологичен процес, причинен от генетика.

Видове заболявания

60% от пациентите са диагностицирани с болест на Шарко от 1-ви, демиелинизиращ тип, която се проявява в ранна детска възраст или при млади хора под 20 години. При 20% от пациентите се открива 2-ри вид на това заболяване - аксонален. Неговите симптоми, напротив, започват в късния период на живота - на 60-70 години. И двата вида заболявания се предават по автозомно доминиращ начин. За да се разболее човек, достатъчно е поне един от родителите му да страда от болестта на Мари зъб на Шарко. Рецесивното предаване на патологичен ген също е рядкост. В този случай и двамата родители са здрави, но те са носители на болестта..

Какво е необходимо за потвърждаване на диагнозата

Има няколко различни вида невропатия поради различни причини. Но болестта на Charcot Marie Tooth има съществена разлика - тя се предава генетично. Ето защо за точна диагноза е важно да се изследва факторът на наследствеността.

Неврологът със сигурност ще проучи не само оплакванията на пациента, данни от хардуерни прегледи и лабораторни изследвания, но и наличието на това заболяване в семейството на пациента. Семейната анамнеза е от решаващо значение при диагнозата.

За диагностика се извършват:

  • събиране и анализ на неврологични симптоми;
  • електроневромиография (за измерване на скоростта на импулсите и биоелектричната активност);
  • генетичен анализ, ДНК изследвания;
  • преглед на пациента за деформации на костите на ръцете и краката, гръбначния стълб;
  • изследване на проби от нервни и мускулни тъкани (за разграничаване с невропатии от друг генезис).

Методи за лечение

Лечението на болестта на Шарко е насочено към намаляване на симптомите. В момента няма специална терапия, която би освободила пациента от болестта завинаги. Невъзможно е да се предотврати заболяването, защото се предава генетично.

Терапевтичните методи включват използването на лекарства, които подобряват кръвообращението и метаболитните процеси в тъканите, коензим Q, витамин Е. За подобряване на нервната проводимост, популярно лекарство е Галантамин. За болка в краката се предписват антидепресанти и антиконвулсанти. Емпирично е установена ефективността на големи дози витамин С при 1-ви вид заболяване. Благодарение на употребата на витамин С, беше възможно да се забави унищожаването на миелиновите обвивки на невроните.

Когато състоянието на пациента се влоши (най-често се дължи на включването на автоимунни симптоми), се предписват имуноглобулини, кортикостероиди (например Метилпреднизолон). Може да се извърши плазмафереза.

Лечебната терапия, физиотерапевтичните методи се използват широко за лечение на това заболяване: масаж, хидромасаж, кални бани, балнеотерапия и други. Ако сензорните функции са нарушени, галванизацията и електрофорезата трябва да се използват внимателно. Плуването, спортното ходене са полезни, но без прекалено голям стрес.

В случаите, когато пациентът загуби способността си да се движи независимо, може да се извърши операция. Най-често това е артродеза на глезена - сливане на пищяла и талуса. Това придава неподвижност на крака в глезена, но елиминира преобръщане при ходене и позволява на човека да ходи.

Симптомите на болестта на Marco Tooth на Charcot прогресират бавно, но това не винаги се забелязва. В крайна сметка, понякога това се случва в продължение на десетилетия. Важно е наличието на това заболяване да не се отразява на продължителността на живота на човек - само неговото качество и благосъстоянието на пациента. При правилни и навременни медицински процедури развитието на болестта може да се забави.

Различни ортопедични устройства се използват широко при лечението на пациенти. За по-голяма стабилност на глезена, носенето на високи обувки, специални превръзки, които предотвратяват навяхвания и навяхвания - типични усложнения на това заболяване.

Трябва обаче да се помни, че напредналият стадий на болестта на Шарко води до инвалидност. С дистрофични процеси в ръцете на пациента той губи способността да се занимава с домакински работи, да работи с ръце и да не може да се обслужва. Ако мускулите и ставите на краката са засегнати, човек се нуждае от инвалидна количка, поддържащи устройства и опори, за да се движи..

Независимо от това, повечето от болните се адаптират към живота, могат да се грижат за себе си, да се движат независимо и дори да работят. Като се вземат предвид възможните проблеми в бъдеще с движенията, координацията, фините двигателни умения, понякога със слуха, е необходимо да се опитаме да се ориентираме предварително (или да ориентираме пациента на детето) към избора на подходяща професия.