Амиотрофичната латерална склероза е най-честата форма на заболяване на моторните неврони, което е невродегенеративно заболяване, което засяга моторните неврони в мозъка и гръбначния мозък

ALS лечение

Към днешна дата не са разработени начини за победа на самата болест. Следователно съществуващото лечение решава два проблема: удължаване на живота и подобряване на неговото качество. Първата област включва рилузол, дихателна поддръжка и хранене. Вторият е фокусиран върху минимизиране на прекомерното слюноотделяне, мускулни крампи и спастичност, емоционална нестабилност, болка.

Riluzole

Рилузол е единственото лекарство, регистрирано в САЩ и Европа за забавяне на курса на ALS. Лекарството не е регистрирано в Руската федерация и следователно не е официално достъпно за пациенти с ALS.

Рилузол помага да се намали количеството глутамат (химичен предавател в централната нервна система), който се отделя по време на предаване на нервни импулси. Наблюдава се излишък на глутамат, който уврежда невроните в мозъка и гръбначния мозък. Резултатите от клиничните изпитвания показват, че тези, които приемат рилузол, са с два до три месеца по-голяма продължителност на живота в сравнение с тези, които са приемали плацебо.

Данни за ефективността на лекарството са получени по време на проучвания, продължили 18 месеца. За съжаление няма надеждна информация за ефективността на лекарството в по-дългите периоди на заболяването. В допълнение, трябва да запомните, че лекарството има противопоказания за употреба и редица странични ефекти..

Рилузол се предлага под формата на хапчета и се приема два пъти на ден.

Как да получа лечение? Невъзможно е законно да се закупи лекарството в Русия. У нас лекуващият лекар не може да предпише рилузол.

Въпрос цена? Цената на лекарството в Европа или САЩ варира от 500 до 800 евро на опаковка (56 таблетки от 50 mg). Един пакет е достатъчен за месец, а лечението при липса на странични ефекти продължава през целия живот, но минималният трябва да се очаква за 18 месеца.

Антиоксидантите

Антиоксидантите са клас хранителни вещества, които помагат на тялото да предотврати увреждането на свободните радикали на клетките.

Смята се, че хората с ALS може да са по-податливи на вредното въздействие на свободните радикали и се провеждат изследвания за идентифициране на полезното въздействие на богатите на антиоксиданти добавки върху организма..

Някои антиоксидантни продукти, които вече са преминали клинични изпитвания, за да определят ефекта си върху ALS, не са доказани като ефективни.

Винаги се консултирайте с Вашия лекар, преди да приемете някаква хранителна добавка.

Дихателна подкрепа

За хората с моторни невронови заболявания, дихателната подкрепа е един от факторите, които влияят на прогнозата и качеството на живот. Тъй като болестта прогресира при човек, всички мускули, включително мускулите на диафрагмата, отслабват и атрофират. Дишането става плитко. В резултат на това по-малко въздух навлиза в белите дробове, става трудно да се отстрани въглеродният диоксид от тялото и по-малко кислород навлиза в кръвта. Всичко това води до неспокоен сън, умора и увеличаващ се задух..

В тази връзка, тъй като жизненият капацитет на белите дробове (VC) намалява, се изисква неинвазивна вентилация на белите дробове (при липса на противопоказания). Ако респираторната подкрепа се започне своевременно, тогава продължителността на живота се увеличава с няколко месеца, а в някои случаи и повече. Освен това сънят се подобрява, задухът и умората намаляват.

Началният час на дихателната поддръжка се определя от невролог, който изяснява наличието на индикации за използването на този метод. Ако пациентът е решен да използва NIV, за да забави хода на заболяването, въпреки определени неудобства, свързани с това лечение, тогава е много важно да започне респираторна поддръжка навреме, когато човекът все още не може да почувства явни нарушения на дишането. Факт е, че тялото компенсира липсата на дишане и невинаги е очевидно, че няма достатъчно кислород. Ако пациентът е решен да използва вентилация за контролиране на симптомите си, при избора на време да започне да използва респираторна подкрепа, първо трябва да се съсредоточи върху дневната сънливост и честите нощни събуждания..

Дихателна поддръжка се извършва у дома: с помощта на неинвазивно вентилационно устройство (NIV) пациентът диша чрез специална маска, която може при желание да сложи или свали с помощта на роднини.

Как да получа лечение? В Русия има представителства на всички големи световни производители на неинвазивни вентилационни устройства (Weinmann, Resmed, Breas и др.). Техните продукти могат да бъдат закупени законно от оторизиран дилър.

Устройството изисква индивидуална настройка и след като бъде инсталирано, трябва да бъде наблюдавано от дихателен специалист. От време на време е необходимо да промените настройките на устройството, така че режимът на неговата работа да съответства на дишането на човека. Можете да получите безплатна консултация със специалист по дихателна поддръжка в ALS Services в Москва и Санкт Петербург. Освен това в Москва има платени клиники, които са специализирани в тази област..

Въпрос цена? Цената на неинвазивното вентилационно устройство е от 160 000 рубли. Държавата не покрива разходите за закупуването й, затова семействата трябва да се погрижат предварително за възможността да го придобият..

Хранителна подкрепа (осигуряване на адекватно хранене)

С напредването на болестта мускулите на човека, отговорен за дъвченето и преглъщането, стават мудни, мудни и слаби. В резултат на това процесът на хранене може да бъде много разтегнат, човек започва да се задави. Ако преглъщането е трудно, тогава за да се намали собственият дискомфорт, пациентът често започва да намалява диетата. От своя страна, липсата на вода и храна води до дехидратация, загуба на тегло и понижен имунитет..

Специалното медицинско хранене може да компенсира липсата на калории. В Русия можете да закупите храна от три основни производителя - Nutricia, Nestle и Fresenius. Когато количеството консумирана храна намалява в резултат на намален апетит или проблеми с преглъщането, е много желателно да добавяте такива храни към диетата ежедневно. При някои видове ALS може да има ограничения за една или друга форма на хранене, следователно е необходимо да се консултирате с невролог.

Навременното осигуряване на достъп на храна до тялото чрез инсталиране на назогастрална тръба или гастростомия ви позволява да храните и пиете човек, който губи способността си да поглъща самостоятелно, докато болестта се развива.

Как да получа лечение? В големите руски градове храната от трите основни производителя се предлага в аптеките. Назогастрална тръба може да бъде инсталирана от лекар в болнична обстановка. Гастростомията се извършва и в болнична обстановка. Необходимо е този проблем да бъде разрешен чрез лекуващите лекари по местоживеене.

Въпрос цена? Медицинското хранене струва от 150 рубли. за една порция. Имате нужда от 1-3 порции храна на ден, в зависимост от състоянието на човека. Поставянето на назогастрална тръба и гастростомия може да се извърши в местна болница. Тази процедура може да бъде безплатна или платена.

Прекомерно слюноотделяне

Прекомерната слюнка е често срещан симптом на ALS. Мускулите на устата, фаринкса и езика при хора с това заболяване са отслабени, което допринася за затрудненото преглъщане и в резултат на натрупването на слюнка.

Слюнката може да бъде водниста или, обратно, гъста и вискозна. Има няколко начина, които помагат да се справите с този проблем: прием на определени лекарства, всмукване, инхалация, ботулинов токсин, лъчева терапия.

Необходимо е да се консултирате с невролог относно лекарствата, тъй като има противопоказания за прием на лекарства, които намаляват слюноотделянето.

Как да получа лечение? Повечето от лекарствата са регистрирани в Русия и могат да бъдат закупени в аптеките с лекарско предписание. Всмукване може да бъде закупено в специализирани магазини, които продават медицинско оборудване, а вашият лекар ще ви научи как да го използвате. Инжектирането на препарат, съдържащ ботулинов токсин по време на слюноотделяне, трябва да се извършва от специалист, който е преминал подходящо обучение и притежава сертификат.

Въпрос цена? Единична инжекция на ботулинов токсин струва около 30 хиляди рубли. Ефектът продължава 3-6 месеца, след което инжекцията трябва да се повтори.

Мускулна спастичност, спазми и мускулни потрепвания

Лекарствата за облекчаване на тези симптоми се предписват от невролог след оценка на тежестта на проблема, мускулната сила, съпътстващите симптоми и наличието на противопоказания.

За намаляване на спастичността се използват лекарства като сирдалуд, мидокалм, баклофен, диазепам. Дозировката и честотата на приложение се определят от лекаря. Основното ограничение на употребата на тези лекарства е, че те могат да доведат до обща слабост..

Мускулните спазми и фашикулации могат да бъдат намалени с карбамазепин, габапентин или лоразепам. Всяко от тези лекарства има свои собствени противопоказания и странични ефекти. Преди да ги използвате, трябва да се консултирате с невролог.

Емоционална нестабилност

Трябва да се има предвид, че емоционалната лабилност, тоест неподходящият смях или плач, може да бъде една от проявите на ALS. При крайна емоционална нестабилност можете да прибягвате до прием на лекарства. В такива случаи лекарят предписва антидепресант, който може да бъде закупен само с рецепта..

Допълнителна терапия

Допълнителната терапия прави ежедневието по-удобно за хората с ALS, като помага за овладяване на симптомите. Смята се, че релаксацията помага да се намали стреса и безпокойството. Масажът, ароматерапията и акупунктурата помагат за отпускане на мускулите чрез нормализиране на кръвообращението и лимфата и облекчаване на болката чрез стимулиране на синтеза на ендорфини, ендогенни (произвеждани от тялото) облекчаващи болката.

Амиотрофична латерална склероза

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е необратимо невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с първично увреждане на горните и долните моторни неврони (нервни клетки, които осъществяват двигателна координация и поддържат мускулния тонус).

Увреждането на долния моторен неврон води до прогресивно намаляване на тонуса и, като следствие, мускулна атрофия, докато увреждането на горния моторен неврон води до развитие на спастична парализа и появата на патологични рефлекси.

За първи път амиотрофната латерална склероза е описана през 1869 г. от Жан-Мартин Шарко. ALS често се нарича болест на Лу Гериг, след известния бейзболист, диагностициран през 1939 г..

Заболяването е рядкост, но надеждната честота на ALS не е известна: в европейските страни честотата, според различни източници, варира от 2 до 16 случая годишно на 100 000 население, докато международните изследвания говорят за 1–2,5 случая. Мъжете се разболяват по-често, проявата обикновено се проявява на възраст 58-63 години със спорадична форма, наследственият вариант на ALS често дебютира на възраст от 47-52 години.

Всяка година амиотрофичната латерална склероза засяга около 350 000 души по света, около половината от които умират в рамките на 3-5 години от диагнозата.

Синоними: амиотрофична латерална склероза, болест на моторните неврони, болест на моторните неврони, болест на Шарко, болест на Лу Гериг.

Амиотрофична латерална склероза - нелечимо, постоянно прогресиращо заболяване.

Причини и рискови фактори

По-голямата част от случаите на ALS имат неясна етиология, генетично предразположение може да се проследи в не повече от 5-10% от случаите.

Към днешна дата са надеждно идентифицирани 16 гена, мутацията на които е свързана с началото на болестта:

  • SOD1 върху хромозома 21q22 (кодираща Cu-Zn-йон-свързваща супероксидна дисмутаза), понастоящем има около 140 известни мутации на този ген, които могат да доведат до развитието на ALS;
  • TARDBP или TDP-43 (TAR-ДНК-свързващ протеин);
  • SETX в хромозомен локус 9q34, кодиращ ДНК хеликаза;
  • VAPB (отговорен за свързания с везикулите протеин В);
  • FIG4 (кодира фосфоинозитид 5-фосфатаза); и т.н.

Повечето наследствени случаи на заболяването се характеризират с автозомно доминиращ начин на наследяване. Мутацията в този случай се наследява от един от родителите, вероятността от развитие на ALS е около 50%.

Автозомното рецесивно или доминиращо Х-свързано наследяване е много по-рядко..

Останалите 90-95% от случаите на амиотрофична латерална склероза са спорадични: няма случаи на такова заболяване в семействата на пациентите. Ролята на външните фактори е малко вероятно тук, въпреки че изследванията по тази тема продължават..

Форми на заболяването

Има няколко клинични форми на заболяването:

  • класическа гръбначна форма с признаци на увреждане на централните и периферните моторни неврони на горните или долните крайници (цервикоторакална или лумбосакрална локализация);
  • булбарна форма, като се започне с нарушения в преглъщането и речта, двигателните нарушения се присъединяват по-късно;
  • първична странична форма, проявяваща се с преобладаваща лезия на централните мотонейрони;
  • прогресираща мускулна атрофия, когато водещите симптоми на увреждане на периферните моторни неврони.

Рядко заболяването започва с отслабване, дихателни нарушения, слабост в горните и долните крайници от една страна - това е така нареченият дифузен дебют на ALS.

Лу Горинг, легендарният американски играч по бейзбол и нюйоркските янки, е диагностициран с амиотрофична странична склероза през 1939г. След това той е живял само 2 години.

Заболяването може да има различни темпове на прогресиране: бързо (смъртта в рамките на една година, е рядка), умерена (продължителността на заболяването е от 3 до 5 години), бавна (повече от 5 години, рядко е, при около 7% от пациентите).

Симптоми

Има широко разпространено мнение за доста дълъг предклиничен стадий на заболяването, който не може да бъде диагностициран при сегашното ниво на развитие на медицината.

Предполага се, че през този период от 50 до 80% от всички моторни неврони претърпяват смърт и при създадените условия тяхната функция се поема от останалите моторни неврони. В резултат на функционалното претоварване (с изчерпване на адаптивните възможности на нервните клетки) се развиват съответните симптоми:

  • мускулна атрофия и намалена двигателна активност;
  • фасцикулации (потрепване на мускули);
  • нарушение на фините двигателни умения;
  • промяна в походката, дисбаланс;
  • затруднено дъвчене, преглъщане;
  • недостиг на въздух с леко усилие, затруднено дишане, докато легнете;
  • невъзможност за поддържане на статична поза за дълго време;
  • конвулсии;
  • патологични рефлекси;
  • увиснали крака;
  • психоемоционални разстройства (апатия, депресия).

Няма промени в интелектуалната сфера при пациенти с амиотрофична латерална склероза; пациентите остават критични към заболяването. Социалната активност е ограничена от понижена толерантност към упражнения, затруднения в самолечението и нарушено владеене.

Диагностика

Няма конкретни методи за потвърждаване на надеждността на диагнозата. Диагнозата се основава на два факта:

  • комбинирано увреждане на централните и периферните мотонейрони;
  • стабилно прогресиране на заболяването.

Според данните от проучванията минават средно 14 месеца от момента на появата на първите клинично значими симптоми към диагнозата..

Планът за изследване на пациенти със съмнение за амиотрофична латерална склероза включва следните диагностични методи:

  • иглена и стимулираща електромиография;
  • магнитно-резонансно изображение на мозъка и гръбначния мозък;
  • транскраниална магнитна стимулация.

Всяка година амиотрофичната латерална склероза засяга около 350 000 души по света, около половината от които умират в рамките на 3-5 години от диагнозата.

лечение

Основната посока на лечение на пациенти с амиотрофична латерална склероза е симптоматична терапия, насочена към намаляване тежестта на болезнените прояви.

Етиотропното лечение не се провежда, тъй като причините за заболяването не са установени.

В момента се провеждат проучвания за употребата на инхибитор на освобождаване на глутамат, лекарството Рилузол (Rilutek); способността му да увеличава продължителността на живота с 1-6 месеца е доказана. Тестовете се извършват в чужбина, лекарството не е регистрирано в Руската федерация.

Arimoklomol беше наскоро одобрен в САЩ и в момента също се тества при пациенти. В експеримент с трансгенни мишки с ALS, Arimoklomol увеличи мускулната сила в крайниците и забави прогресията.

Възможни усложнения и последствия

Усложнения на амиотрофичната латерална склероза:

  • нарушения на дишането поради увреждане на диафрагмата;
  • изтощение поради нарушено дъвчене и преглъщане.

прогноза

Амиотрофична латерална склероза - нелечимо, постоянно прогресиращо заболяване.

Стивън Хокинг е известен учен и единственият човек в света, който живее с амиотрофична латерална склероза повече от 50 години. Заболяването е диагностицирано на 21-годишна възраст.

През първите 30 месеца след поставянето на диагнозата умират около 50% от пациентите. Само 20% от пациентите имат продължителност на живота 5-10 години от началото на заболяването.

Напредналата възраст, ранното развитие на дихателните разстройства и дебютът с булбарни разстройства са най-малко благоприятни прогностично. Класическата форма на ALS при млади пациенти, съчетана с дълго диагностично търсене, обикновено показва по-висока степен на преживяемост..

YouTube видео, свързано със статията:

Образование: висше, 2004 г. (GOU VPO „Курски държавен медицински университет“), специалност „Обща медицина“, квалификация „доктор“. 2008-2012 - аспирант на катедрата по клинична фармакология, KSMU, кандидат на медицинските науки (2013 г., специалност „Фармакология, клинична фармакология“). 2014-2015 - професионална преквалификация, специалност "Мениджмънт в образованието", FSBEI HPE "KSU".

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се обърнете към вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Диагностика и лечение на амиотрофна склероза

Амиотрофичната латерална склероза е хронично, бавно прогресиращо невродегенеративно заболяване на централната нервна система. Характеризира се с увреждане на централния и периферния моторен неврон - основният участник в съзнателните движения на човека. J. Charcot през 1869 г. е първият, който описва това заболяване. Синоними на болестта: болест на моторните неврони, болест на моторните неврони, болест на Шарко или на Лу Гериг. АЛС, като едно от много други заболявания от невродегенеративната група, прогресира бавно и е слабо лечимо.

Средната продължителност на живота след началото на патологичния процес е средно 3 години. Прогнозата на живота зависи от формата: при някои варианти на курса продължителността на живота не надвишава две години. Въпреки това, по-малко от 10% от пациентите живеят по-дълго от 7 години. Известни са случаи на дълголетие при амиотрофична латерална склероза. Така известният физик и популяризатор на науката Стивън Хокинг е живял 76 години: той е живял с болестта 50 години. Епидемиология: Заболяването засяга 2-3 души на милион население за една година. Средната възраст на пациента е от 30 до 50 години. Статистически жените боледуват по-често от мъжете.

Заболяването започва скрито. Първите признаци се появяват, когато са засегнати повече от 50% от моторните неврони. Преди това клиничната картина е латентна. Това затруднява диагнозата. Пациентите се обръщат към лекарите вече в разгара на заболяването, когато е нарушено преглъщането или дишането.

Причините

Латералната амиотрофична склероза няма точно установена причина за развитие. Изследователите са наклонени към наследството на семейството като основна причина за болестта. И така, наследствените форми се срещат в 5%. От тези пет процента повече от 20% са свързани с мутация в гена на супероксид дисмутаза, който се намира на хромозома 21. Тя също позволи на учените да създадат модели на амиотрофична латерална склероза в експериментални мишки..

Установени са и други причини за заболяването. Например, изследователи от Балтимор са идентифицирали специфични съединения в разрушаващи клетки - четириверижна ДНК и РНК. Генът, в който съществуваше мутацията, беше известен преди това, но няма информация за неговата функция. В резултат на мутацията патологичните съединения се свързват с протеини, които синтезират рибозоми, което нарушава образуването на нови клетъчни протеини.

Друга теория е свързана с мутация на FUS гена върху хромозома 16. Тази мутация се свързва с наследствени разновидности на амиотрофичната латерална склероза.

По-малко проучени теории и хипотези:

  1. Намален имунитет или нарушаване на работата му. Така че, при амиотрофична странична склероза в цереброспиналната течност и кръвната плазма се откриват антитела към собствените му неврони, което показва автоимунен характер.
  2. Нарушаване на паращитовидните жлези.
  3. Нарушеният метаболизъм на невротрансмитерите, по-специално невротрансмитерите, участващи в глутаматергичната система (излишно количество глутамат, възбуждащ невротрансмитер, причинява свръхвъзбуждане на невроните и тяхната смърт).
  4. Вирусната инфекция, селективно засягаща моторния неврон.

Публикация на американската Национална медицинска библиотека предоставя статистическа връзка между болестта и отравянето със селскостопански пестициди.

Патогенезата се основава на феномена на ексцитотоксичност. Това е патологичен процес, който води до унищожаване на нервните клетки под въздействието на невротрансмитери, които активират NMDA и AMPA системите (глутаматните рецептори - основният възбуждащ невротрансмитер). Поради свръхвъзбуждане калцият се натрупва вътре в клетката. Патогенезата на последното води до увеличаване на окислителните процеси и отделяне на голям брой свободни радикали - нестабилни продукти на разпадане на кислород с огромно количество енергия. Това причинява оксидативен стрес, основен фактор за увреждане на невроните..

Патоморфологично под микроскоп се откриват унищожени клетки на предните рога в гръбначния мозък - тук преминава двигателният път. Най-голямата степен на увреждане на нервните клетки може да се отбележи в шията и в долния регион на стволовите структури на ГМ. Унищожаването се наблюдава и в предния централен вирус на фронталните области. Амиотрофичната латерална склероза, в допълнение към промените в моторните неврони, се придружава от демиелинизация - унищожаване на миелиновата обвивка в аксони.

Клинична картина

Симптоматологията на група заболявания на двигателните неврони зависи от сегментното ниво на дегенерация и форма на нервните клетки. Следните подтипове на ALS са разделени в зависимост от локализацията на дегенерацията на моторния неврон:

  • Церебрална или висока.
  • Cervicothoracic.
  • Лъмбосакрална форма.
  • булбарна.

Амиотрофична латерална склероза

Първоначални симптоми на цервикална или гръдна форма: намалена сила на мускулите на горните крайници и мускулите на горния раменния пояс. Отбелязва се появата на патологични рефлекси, а физиологичните се засилват (хиперрефлексия). Успоредно с това се развива пареза в мускулите на долните крайници. Следните синдроми също са характерни за амиотрофичната латерална склероза:

Синдромът е придружен от увреждане на черепните нерви на изхода от продълговата медула, а именно: са засегнати глософарингеалните, хипоглосалните и вагусните нерви. Името идва от израза bulbus cerebri.

Този синдром е придружен от нарушена реч (дизартрия) и акта на преглъщане (дисфагия) на фона на пареза или парализа на мускулите на езика, фаринкса и ларинкса. Това се забелязва, когато хората често се задавят от храна, особено течна храна. При бърза прогресия булбарният синдром се придружава от нарушение на жизнените функции на дишането и сърдечната дейност. Силата на гласа намалява. Той става тих и летаргичен. Гласът може да изчезне напълно (булбарна форма на моторни неврони).

С течение на времето мускулите атрофират, което не се случва с псевдобулбарна парализа. Това е ключовата разлика между симптоматичните комплекси..

Този синдром се характеризира с класическата триада: нарушение на преглъщането, нарушение на речта и намалена звучност на гласа. За разлика от предишния синдром, при псевдобулбара има равномерна и симетрична пареза на лицевите мускули. Характерни са и психоневрологичните разстройства: пациентът се измъчва от силен смях и плач. Изразяването на тези емоции не зависи от ситуацията..

Първите симптоми на амиотрофична латерална склероза, предимно на лумбалната локализация: асиметрично отслабване на силата на скелетните мускули на долните крайници, сухожилните рефлекси изчезват. По-късно клиничната картина се допълва от пареза на мускулите на ръцете. В края на заболяването има нарушение на преглъщането и речта. Теглото на тялото постепенно намалява. В по-късните етапи на амиотрофичната странична склероза се засягат дихателните мускули, което затруднява дишането на пациентите. В крайна сметка за поддържане на живота се използва изкуствена вентилация..

Заболяването на горните моторни неврони (висока или церебрална форма) се характеризира с дегенерация на моторните неврони в прецентралния вирус на челния лоб, също се увреждат моторните неврони на кортикоспиналния и кортикобулбарния тракт. Клиничната картина на нарушение на горния моторен неврон се характеризира с двойна пареза на ръцете или краката.

Генерализираната болест на моторните неврони или дифузният дебют на болестта на моторните неврони започва с общи неспецифични признаци: загуба на тегло, нарушено дишане и отслабване на мускулите на ръцете или краката от едната страна, например, хемипареза (намалена мускулна сила в ръката и крака от едната страна на тялото).

Как започва амиотрофичната странична склероза като цяло:

  • конвулсии;
  • потрепване;
  • развиване на мускулна слабост;
  • затруднение в произношението.

Прогресивна бъбречна парализа

Това е вторично разстройство, което се проявява в присъствието на ALS. Патологията се проявява чрез класически симптоми: нарушено преглъщане, говор и глас. Речта се замъглява, пациентите произнасят звуци неясничко, появяват се носни и дрезгави.

При обективен преглед пациентите обикновено имат отворена уста, няма изражение на лицето, храната може да падне от устата, когато се опитва да преглътне, а течността навлиза в носната кухина. Мускулите на езика атрофират, той става неравномерен и сгънат.

Прогресивна мускулна атрофия

Тази форма на ALS се проявява първо чрез мускулни потрепвания, фокални крампи и фашикулации - спонтанни и синхронни контракции на един мускулен сноп, видим за окото. По-късно дегенерацията на долния моторен неврон води до пареза и атрофия на мускулите на ръката. Средно пациентите с прогресираща мускулна атрофия живеят до 10 години от момента на поставяне на диагнозата.

Първична странична склероза

Клиничната картина се развива в рамките на 2-3 години. Характеризира се със следните симптоми:

  • повишен мускулен тонус на долните крайници;
  • пациентите имат нарушено ходене: често се спъват и им е трудно да поддържат равновесие;
  • разстроен глас, говор и преглъщане;
  • до края на заболяването възникват затруднения с дишането.

Първичната странична склероза е една от най-редките форми. От 100% от пациентите с моторни невронови заболявания, не повече от 0,5% от хората страдат от странична склероза. Продължителността на живота зависи от развитието на болестта. По този начин хората с PLC могат да изживеят средната продължителност на живота на здрави хора, ако PLC не се превърне в амиотрофична латерална склероза.

Как се открива болестта

Проблемът на диагностиката е, че много други невродегенеративни патологии имат подобни симптоми. Тоест, диагнозата се поставя чрез изключване чрез диференциална диагноза..

Международната федерация по неврология разработи критерии за диагностициране на болестта:

  1. Клиничната картина включва признаци на увреждане на централния моторен неврон.
  2. Клиничната картина включва признаци на увреждане на периферния моторен неврон.
  3. Заболяването прогресира в няколко области на тялото.

Ключовият метод за диагностика е електромиографията. Заболяването, използващо този метод, е:

  • Надежден. Патологията попада под критерия "надеждна", ако електромиографията показва признаци на увреждане на ПМН и СМН и се наблюдават и лезии на нервите на продълговата медула и други части на гръбначния мозък..
  • Клинично вероятна. Това се показва, ако има комбинация от симптоми на увреждане на централните и периферните мотонейрони на не повече от три нива, например, на нивото на шията и лумбалната област..
  • Възможен. Патологията попада под такава колона, ако има признаци на увреждане на централните или периферните моторни неврони на едно от 4 нива, например само на нивото на шийния гръбначен мозък.

Ayrley House определи следните миографски критерии за ALS:

  1. Налице са симптоми на хронична или остра дегенерация на моторния неврон. Налице са функционални аномалии в мускула, като фашикулации.
  2. Скоростта на нервния импулс се намалява с повече от 10%.

Класификацията, разработена от Международната федерация по неврология, сега се използва по-често..

В диагностиката роля играят второстепенни инструментални методи на изследване:

  1. Магнитен резонанс и компютър. ЯМР признаци на ALS: върху слоестите изображения има увеличение на сигнала в областта на вътрешната капсула на мозъка. ЯМР също разкрива пирамидална дегенерация.
  2. Кръвна химия. При лабораторни параметри се наблюдава увеличение на креатинфосфокиназата с 2-3 пъти. Нивото на чернодробните ензими също се повишава: аланин аминотрансфераза, лактат дехидрогеназа и аспартат аминотрансфераза.

Как се лекува?

Перспективите за лечение са малко. Самата болест не може да бъде излекувана. Основната връзка е симптоматичната терапия, насочена към облекчаване на състоянието на пациента. Лекарите имат следните цели:

  • Забавете развитието и прогресирането на болестта.
  • Удължете живота на пациента.
  • Запазете способността за самообслужване.
  • Намалете проявите на клиничната картина.

Обикновено със съмнение или потвърдена диагноза пациентите са хоспитализирани. Стандартът на лечение на заболяването е Рилузол. Действието му: Рилузол инхибира освобождаването на възбуждащите невротрансмитери в синаптичната цепнатина, което забавя разрушаването на нервните клетки. Това лекарство се препоръчва за употреба от Международната федерация по неврология.

Симптомите се лекуват с палиативни грижи. Препоръки:

  1. За да се намали тежестта на фашикулациите, Карбамазепин се предписва в доза от 300 mg на ден. Аналози: лекарства на базата на магнезий или фенитоин.
  2. Можете да използвате мускулни релаксанти за намаляване на сковаността или мускулния тонус. Представители: Мидокалм, Тизанидин.
  3. След като човек научи за диагнозата си, той може да развие депресивен синдром. За да се елиминира, се препоръчва флуоксетин или амитриптилин.
  • Редовни упражнения и кардио тренировки са показани, че развиват мускулите и поддържат тонуса им. Работи във фитнеса или плува в топлия басейн.
  • В случай на разстройства на булбарите и псевдобулбарите, се препоръчва да се използват кратки речеви конструкции в комуникацията с други хора.

Прогнозата за живота е неблагоприятна. Средно пациентите живеят 3-4 години. При по-малко агресивни форми продължителността на живота достига 10 години. Рехабилитацията чрез редовни упражнения помага да се поддържа мускулната сила и тонус, да се поддържа подвижността на ставите и да се елиминират дихателните проблеми.

Превенция: при заболявания на моторния двигателен неврон, докато причината за заболяването е неизвестна, няма специфична профилактика. Неспецифичната превенция се състои в поддържане на здравословен начин на живот и отказване от лоши навици.

хранене

Правилното хранене с амиотрофична латерална склероза се дължи на факта, че по време на заболяването се нарушава актът на преглъщане. Пациентът трябва да избере диета и хранителни продукти, които лесно се смилат и поглъщат.

Храненето при амиотрофична странична склероза се състои от полутвърди и хомогенни храни. Препоръчва се да включите в диетата картофено пюре, суфле и течни зърнени храни..

Какво е болест на ALS? Има ли панацея за ужасна патология?

Световноизвестният теоретичен физик Стивън Хокинг (1942 - 2018) почина през 2018 година. Мъж, който прекарва по-голямата част от живота си в инвалидна количка, борейки се с фатална диагноза - амиотрофична странична склероза.

Мнозина, когато са изправени пред информация за известния учен, задават въпроса: "Какво е ALS?" В края на краищата това далеч не е най-често срещаното неврологично заболяване, което постоянно се чува, но тази патология не става по-малко опасна..

Какво е ALS?

Първият, който описа и изолира латералната (латерална) амиотрофна склероза като отделна нозология, беше френският психиатър Жан-Мартин Шарко през 1869 г..

Болестта на ALS, както никоя друга патология на нервната система, има много синоними на името си. Това е болест на моторните неврони или болести на моторните неврони и болестта на Шарко и болестта на Лу Гериг (терминът се използва по-често в страните от Западна Европа и Америка). Но каквото и да е името на тази болест, тя непрекъснато води до тежка инвалидност и неизбежна смърт..

Какво е ALS?

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е хронична невродегенеративна, постоянно прогресираща патология на нервната система, характеризираща се с увреждане на централните и периферните моторни неврони, последвано от развитие на плегия (парализа), мускулна атрофия, нарушения в мускулите и псевдобулбарите..

Амиотрофичната латерална склероза в 95% от случаите е спорадично заболяване, тоест няма пряка връзка със заболявания на следващия род. 5% от диагностицираната ALS представлява наследствена патология. Фамилната ALS за първи път е идентифицирана и потвърдена на остров Гуам (Мариамските острови).

Болестта на моторните неврони е доста рядка - 1,5 - 5 случая на 100 хиляди население. Пиковата честота се проявява на възраст около 50 години с фамилна форма на заболяването и 60 - 65 години - със спорадична форма. Но това изобщо не означава, че болестта на Шарко не се проявява в млада възраст. Мъжете страдат от ALS почти 1,5 пъти по-често от жените. Въпреки че при достигане на 60-годишна възраст тази разлика изчезва - представителите на двата пола се разболяват еднакво често.

Болестта на ALS трябва да бъде ясно диференцирана с такова заболяване като амиотрофичен латерален синдром (ALS синдром), тъй като последното е проява на други заболявания на нервната система (например енцефалит, пренесен от кърлежи, инсулт и др.), А не отделна нозология. И най-често това са лечими заболявания, които при навременна диагноза и лечение не водят до смърт..

Смъртта при амиотрофична латерална склероза настъпва в резултат на усложнения като застойна пневмония, септични явления, недостатъчност на дихателните мускули и др..

Малко терминология

За да разберете същността на това ужасно заболяване, трябва да разберете малко за такава сложна неврологична терминология като централния и периферния моторен неврон, булбарните и псевдобулбарни синдроми. Тъй като тези думи няма да кажат на човек, далеч от медицината.

Централният моторен неврон е разположен в прецентралната вирус на мозъчната кора, така наречената моторна област. Ако тази част на мозъка е повредена, тогава се развива централна (спастична) парализа, която е придружена от следните симптоми:

  • слабост в мускулите с различна тежест (от пълна липса на движение до лека неловкост на движението);
  • повишен мускулен тонус, развитие на спастичност;
  • укрепване на сухожилни и периостални рефлекси;
  • появата на патологични белези на стъпалото (симптом на Бабински, Росолимо, Оунгхайм и др.).

Периферните моторни неврони са локализирани в ядрата на черепните нерви, в удебеляването на гръбначния мозък на цервикалното, гръдния и лумбосакралния нива в предните му рога. Това е, във всеки случай, под кортикалните мотонейрони. Когато тези нервни клетки са повредени, се появяват симптоми на периферна (хладка) парализа:

  • слабост в мускулите, инервирани от тази група клетки;
  • намалени сухожилни и периостални рефлекси;
  • появата на мускулна хипотония;
  • развитие на атрофични промени в мускулите, поради тяхното денервация;
  • няма патологични симптоми.

При ALS се увреждат както периферните, така и централните моторни неврони, което причинява появата на признаци на централна и периферна парализа при тази патология..

Булбарната парализа, която се развива при болестта на Лу Гериг, възниква от дегенерацията на невроните, разположени в ядрата на IX, X, XII двойки черепни нерви. Тези структури са разположени в мозъчния ствол, а именно в продълговата медула (от lat.bulbus). Този синдром се проявява като слабост в мускулите на фаринкса, ларинкса, езика и мекото небце. Следователно основните му симптоми следват:

  • дизартрия (нарушение на артикулацията, поради слабост и атрофия на мускулите на езика);
  • дисфония (нарушено образуване на глас) и назолалия (носен тон на гласа);
  • дисфагия (нарушение на преглъщането);
  • увисване на мекото небце и изместване на увулата към здравата страна;
  • загуба (липса) на фарингеалния рефлекс;
  • слюноотделяне (възниква в резултат на нарушение на преглъщането);
  • фибриларно потрепване на езика (засечено като малка мускулна контракция, трептене).

Псевдобулбарна парализа, която включва почти всички тези симптоми, се развива поради двустранно нарушение на структурата на кортико-булбарните пътища (тоест нервните влакна, свързващи мозъчната кора с булбарната група от ядра на черепните нерви). Отличителният белег на този синдром е:

  • запазване на фарингеалния рефлекс;
  • липса на атрофия и фибрилация на езика;
  • повишен мандибуларен рефлекс;
  • появата на патологични рефлекси на орален автоматизъм (те се считат за нормални за детството - хобот, смучене и др.);
  • бурен (неволен) плач и смях.

Като се има предвид, че при амиотрофична латерална склероза, както горните (централните), така и долните (периферните) моторни неврони се израждат, булбарната парализа много често се комбинира с псевдобулбарна парализа. При някои форми на ALS тези синдроми може да са единствената проява на болестта, останалите просто нямат време да се развият, тъй като явленията на дихателната недостатъчност нарастват много бързо.

Какви са причините и механизмите на развитието на болестта?

Все още не са установени надеждните причини за развитието на спорадичната форма на болестта на Шарко. Много изследователи смятат, че "бавните" инфекции провокират развитието на ALS: ентеровируси, ECHO, вируси на Coxsackie, ретровируси, HIV.

Вирусът унищожава нормалната структура на ДНК на моторните неврони, провокира ускоряване на тяхната смърт (апоптоза). Това е придружено от развитието на ексцитотоксичност - излишъкът от глутамат води до свръхвъзбуждане и смърт на моторните неврони. Запазените клетки могат спонтанно да се деполяризират, което се проявява клинично чрез фибрилация и фашикулации.

Има и патологичен ефект върху невроните на автоимунни реакции (IgG нарушава работата на L-тип калциеви канали), промяна в нормалния аеробен метаболизъм в тях, увеличаване на трансмембранния ток на натриевите и калциевите йони в клетките, нарушаване на активността на ензимите на клетъчната стена и унищожаване на нейните структурни протеини и липиди.

В университета на Джон Хопкинс в Балтимор, в двигателните неврони на пациенти с ALS са открити четириверижна ДНК и РНК. Това доведе до появата на протеиновия убиквитин в цитоплазмата на невроните, или по-скоро на неговите агрегати, които обикновено са разположени в ядрото. Тази промяна също ускорява невродегенерацията при амиотрофична латерална склероза..

Наследственият (фамилен) ALS е свързан с мутация на ген, разположен върху хромозома 21 и кодиращ супероксид мутаза-1. Заболяването се предава автозомно доминиращо.

Патоморфологичното изследване разкрива атрофия на моторната кора (прецентрална гири) на мозъчните полукълба, предните рога на гръбначния мозък и моторните ядра на булбарната група на черепните нерви. В този случай мъртвите мотонейрони се заменят с невроглията. Засегнати са не само телата на моторните неврони, но и техните процеси - демиелинизация (тоест унищожаване на нормалната миелинова обвивка на аксоните) на пирамидалните пътища в мозъчния ствол и страничните връзки на гръбначния мозък.

Амиотрофична странична склероза: симптоми

Ранните симптоми на болестта на Лу Гериг в повечето случаи са бавно нарастваща слабост в ръцете или краката. В този случай дисталните части на крайниците - стъпалата и ръцете - са по-засегнати. Пациентът не може да закопча копчета, да завърже обувки, започва да се спъва, да усуква краката си. Такава неловкост е придружена от външно изтощение (загуба на тегло) на крайниците..

Най-често симптомите са асиметрични. При внимателно наблюдение на пациента в засегнатите крайници могат да се открият фашикулации - потрепване на мускули, наподобяващи вълна, леко трептене.

Много пациенти в началния период на заболяването изпитват проблеми, свързани със слабост на мускулите на шията, които поддържат главата в изправено положение. Следователно главата постоянно виси надолу и пациентите се нуждаят от специални устройства, които да я държат.

Заболяването постоянно прогресира и постепенно патологичният процес обхваща все повече и по-голяма мускулна маса. На фона на развитието на периферна парализа, симптомите на централната става:

  • хипертоничност и спастичност в мускулите,
  • сухожилията и периосталните рефлекси са засилени,
  • възникват патологични рефлекси на крака и ръцете.

Много бавно пациентите с амиотрофична латерална склероза напълно губят способността да се движат независимо и да се грижат за себе си.

Заедно с това пациентът отбелязва нарушение на преглъщането, затруднено говорене, промяна в гласа и други симптоми на булбарната парализа, което обикновено се комбинира с псевдобулбар.

Постепенно патологичният процес засяга дихателните мускули - увреждането на диафрагмата е от най-голямо значение. В тази връзка се появява феноменът на парадоксалното дишане: при вдишване корема на пациентите с АЛС потъва, а при издишване, напротив, изпъква.

Окуломоторни нарушения (пареза на погледа, нарушено движение на очните ябълки и др.), Ако се появят, то само в крайния стадий на заболяването на моторните неврони. Промените на чувствителността не са характерни за това заболяване, въпреки че някои пациенти се оплакват от неразбираем дискомфорт и болка.

Също така, амиотрофичната латерална склероза не се характеризира с дисфункция на тазовите органи. Но в края на заболяването е възможно инконтиненция или задържане на урина и изпражнения.

Обикновено пациентите остават здрави през останалата част от дните си с ясна памет, което допълнително затъмнява състоянието им. Поради това често се появяват тежки депресивни разстройства. Деменцията, свързана с дифузна атрофия на кората на фронталния лоб, се наблюдава само в 10-11% от случаите на фамилна ALS.

Какви форми приема заболяването на моторните неврони??

Съвременната класификация на амиотрофната латерална склероза отличава 4 основни форми:

  • висока (церебрална);
  • булбарна;
  • cervicothoracic;
  • лумбосакралната.

Това разделение е доста произволно, тъй като с течение на времето моторните неврони се увреждат на всички нива. По-скоро е необходимо да се установи прогнозата на заболяването..

Висока (церебрална) форма

Високата (церебрална) форма на ALS се развива в 2 - 3% от случаите и е придружена от увреждане на невроните на моторния кортекс (прецентрален вирус) на челния лоб. При тази патология възниква спастична тетрапареза (тоест са засегнати и ръцете, и краката), които се комбинират с псевдобулбарен синдром. Симптомите на невродегенеративни промени в периферните моторни неврони практически не се появяват.

Булбарна форма

Булбарната форма, която се среща в една четвърт от всички случаи на ALS, се изразява в поражението на ядрата на черепните нерви (IX, X, XII двойки), разположени в мозъчния ствол. Тази форма на заболяването се проявява чрез булбарна парализа (дисфагия, дисфония, дизартрия), която с напредването на патологията се комбинира с атрофия на мускулите на крайниците и фашикулации в тях, централна парализа. Често булбарните разстройства са придружени от псевдобулбарен синдром (повишен мандибуларен рефлекс, поява на спонтанен буен смях или плач, рефлекси на орален автоматизъм).

Цервикоторакална форма

Най-честата (около 50% от случаите) форма на заболяване на моторните неврони е цервикоторакалната. При която първо се развиват симптомите на периферна парализа в ръцете (мускулна атрофия, намаляване или загуба на сухожилни и периостални рефлекси, понижен мускулен тонус) и спастична парализа в краката. След това, с "повишаване" на нивото на увреждане на невроните, симптомите на централната плегия в ръцете се присъединяват (развитие на спастичност, съживяване на рефлексите, патологични явления на китката).

Лъмбосакрална форма

Лумбосакралната форма на ALS се среща в 20-25% от случаите и се проявява като хлабава (периферна) парализа на долните крайници. Прогресирайки, болестта се разпространява в надвисналата мускулна маса (багажник, ръце) и добавя признаци на спастична (централна) парализа - хипертоничност в мускулите, повишени рефлекси, поява на патологични признаци на стъпалото.

Как да потвърдите диагнозата амиотрофична латерална склероза?

Диагнозата на тази рядка патология е от голямо значение, тъй като има редица заболявания, които имитират амиотрофична латерална склероза, но много от тях са лечими. Най-поразителните признаци на болестта на Шарко: увреждане на централните и периферните мотоневрони - се появяват още в крайните стадии на заболяването. Следователно, надеждната диагноза на ALS се основава на изключването на други патологии на нервната система..

В Европа и Америка се използват критериите El El Escorian за диагностика на ALS, разработени от Международната федерация на невролозите. Те включват:

  • надеждни клинични признаци на увреждане на централния моторен неврон;
  • клинични, електроневромиографски и патоморфологични признаци на невродегенерация на периферния моторен неврон;
  • постоянна прогресия и разпространение на симптомите в една или повече области на инервация, открити по време на динамично наблюдение на пациента.

Също така е важно да се изключат други патологии, които могат да доведат до развитието на такива симптоми..

Така че за диагностициране на амиотрофична латерална склероза се използват следните методи на изследване:

  • преглед и разпит на пациента (анамнеза на живота и болестта). При преглед се обръща внимание на комбинация от признаци на периферна и централна парализа, засягащи най-малко две или три области на тялото (горни и долни крайници, булбарни мускули); едновременното наличие на симптоми на булбарна и псевдобулбарна парализа; отсъствие на тазови и околомоторни нарушения, зрителни увреждания и чувствителност, запазване на интелектуалните и мнестични функции;
  • клиничен анализ на кръв и урина;
  • биохимичен кръвен тест (CPK, С-реактивен протеин, нивото на електролити в кръвта, тестове на бъбреците, тестове за чернодробна функция и др.) - при ALS често се наблюдава повишаване на нивото на CPK, тестове на чернодробната функция;
  • определяне на нивото на определени хормони в кръвта (например щитовидни хормони);
  • изследване на състава на цереброспиналната течност (цереброспинална течност) - при някои пациенти с ALS (25%) се наблюдава увеличение на съдържанието на протеин в цереброспиналната течност;
  • иглена електроневромиография (ENMG) - при пациенти, страдащи от амиотрофична латерална склероза, се определя "ритъмът на палисада" (ритмични фибрилационни потенциали), признаци на увреждане на предните рога на гръбначния мозък при пълно отсъствие на явленията на нарушения на проводимостта по протежение на нервните влакна;
  • изследване за невровизуализация - ЯМР на мозъка и гръбначния мозък при такива пациенти разкрива атрофия на прецентралната мозъчна кора, изтъняване на страничните връзки и намаляване на размера на предните рога на гръбначния мозък;
  • биопсия на мускулите и нервите с последващо хистологично изследване - разкрива признаци на атрофични и денервационни промени;
  • молекулярно генетично изследване - оправдано в случаите на съмнение за фамилен характер на ALS - определя се мутация в хромозома 21.

ALS лечение

Симптомите на амиотрофичната латерална склероза на заболяването са доста тежки, трудно се коригират.

В момента в света има само едно лекарство, което може да забави прогресията на заболяването и да забави появата на дихателна недостатъчност при пациенти с амиотрофична латерална склероза. Това е рилузол (rilutek), разработен през 1995г. Механизмът му на действие е свързан с потискането на освобождаването на невротрансмитер глутамат от нервните окончания. По този начин се намалява скоростта на дегенерация на моторните неврони. Такава терапия удължава живота на пациентите с максимум три месеца..

В страните от ОНД това лекарство все още не е регистрирано, въпреки че отдавна се използва в Европа и Америка..

Тъй като няма как да повлияе на етиологичния фактор в развитието на болестта, пациентите се нуждаят от грижи и симптоматично лечение:

  • в ранните стадии на заболяването (преди развитието на спастични промени в мускулите) се извършват физиотерапевтични упражнения и масаж;
  • за движение пациентите използват бастуни, специални столове, оборудвани с бутони за лесно използване;
  • когато главата виси надолу, се използва яка на Shants, специални твърди или полутвърди държачи;
  • когато се появят първите признаци на нарушено преглъщане, препоръчително е да промените консистенцията на храната на пюре и течност. След всяко хранене устната кухина трябва да се дезинфекцира. Когато е трудно да приемате течна храна, тогава те преминават към захранване с тръби (през назогастрална тръба) или налагат гастростомия (дупка в кожата в стомаха, през която храната веднага влиза в стомашно-чревния тракт);
  • с развитието на спазми в мускулите на стомаха (спазми) се използват карбамазепин, баклофен, магнезий В6, верапамил, диазепам;
  • при поява на спастичност в мускулите се използват мускулни релаксанти - баклофен, тизалуд, сирдалуд, мидокалм;
  • при силно слюноотделяне се използват атропин, хиосцин, ефективни са и антидепресантите (амитриптилин);
  • при упорита болка, депресия и нарушения на съня се препоръчват трициклични антидепресанти (амитриптилин) и инхибитори на обратното захващане на серотонин (флуоксетин, сертралин). Също така тази група наркотици донякъде намалява честотата на пристъпите на насилствен смях или плач. Тежкото нарушение на съня изисква назначаването на хипнотици (золпидем). Когато антидепресантите и аналгетиците са неефективни, за облекчаване на болката се използват наркотични аналгетици (морфин, трамадол);
  • в случай на дихателна недостатъчност в ранните етапи е възможно да се използват помощни преносими системи за неинвазивна вентилация на белите дробове. В терминалния стадий на заболяването пациентите се нуждаят от постоянна употреба на стационарна механична вентилация в условията на отделението за интензивно лечение;
  • понякога се използват невропротектори (глиатилин, церебролизин, цераксон), антиоксиданти (мексипридол), витамин Е, витамини от група В, L-карнитин (елкар) и др. и не подобрява състоянието на пациентите;
  • също така, такива пациенти се нуждаят от специални средства за комуникация - разработени са лаптопи, които могат да бъдат контролирани с помощта на движения на очите;
  • помощта на психолог е спешно необходима както за пациента с ALS, така и за неговото семейство.

Прогноза за заболяване

Протичането на заболяването винаги е само прогресиращо. Каквато и да е формата на заболяването, рано или късно и двете групи моторни неврони (централни и периферни) са засегнати. Както и булбарната парализа настъпва, което значително влошава прогнозата.

За съжаление в момента няма съобщения за пълно възстановяване от амиотрофична латерална склероза. В света има само двама известни пациенти, чиято болест се е стабилизирала: единият е Стивън Хокинг, а другият е китаристът Джейсън Бекер..

В зависимост от формата на ALS, тя продължава от 2 до 15 до 20 години. При висока форма на ALS някои пациенти са в състояние да живеят до 20 години. При цервикоторакалната и лумбосакралната форма смъртта настъпва съответно след 4-7 години и 7-10 години. Най-тежката и неблагоприятна е булбарната форма - леталният изход на заболяването настъпва за максимум 2 години.

Добавянето на булбарни разстройства и дихателни разстройства намалява продължителността на живота на пациентите с АЛС до 1 - 3 години, независимо от първоначалната форма на заболяването. Пациентите с амиотрофична странична склероза умират поради дихателна недостатъчност, крайно недохранване и съпътстващи заболявания.

заключение

Въпреки огромния напредък в медицината, амиотрофната латерална склероза остава загадка за изследователите. Патогенетичните методи за лечение на това ужасно заболяване все още не са разработени. Проучванията само набират скорост, по време на които се опитват да излекуват ALS чрез блокиране на гените, които го причиняват. Днес е възможно само да се облекчи страданието на такива пациенти и да се направи тяхното съществуване възможно най-удобно..