Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точна и фактическа.

Имаме строги указания за подбора на източници на информация и свързваме само реномирани уебсайтове, академични изследователски институции и, където е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са връзки за кликване към такива проучвания.

Ако смятате, че някой от нашите материали е неточен, остарял или съмнителен по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Моторната невропатия или двигателната невропатия, отличаваща се между неврологичните разстройства, се определя като нарушение на рефлекторно-двигателните функции, които се осигуряват от различни структури на нервната система.

Патологиите на движение могат да включват лезии на подкорковите двигателни ядра, малкия мозък, пирамидалната система, ретикуларната формация на мозъчния ствол, които инервират скелетните мускули на периферните нерви, моторните неврони и техните процеси (аксони), които участват в провеждането на нервните импулси..

ICD-10 код

епидемиология

Както се вижда от клиничната статистика, периферната двигателна невропатия при захарен диабет се развива с течение на времето при шестима от десет пациенти с това заболяване..

Човешкият вирус на имунодефицит, според Journal of Neurology, причинява невропатични състояния при една трета от пациентите. Множествена двигателна невропатия се открива при трима души на 100 хиляди от населението и почти три по-често засяга мъжете.

Най-често срещаното наследствено нарушение на периферния нерв, болестта на Шарко-Мари-Зъб, засяга около един човек на 2 500-5 000.

В Северна Америка гръбначната мускулна атрофия засяга едно на всеки 6 000 до 8 000 бебета всяка година. Според някои съобщения, един на 40-50 души е асимптоматичен носител на това заболяване, тоест имат дефектен ген, който може да бъде предаден на децата им като автозомно доминиращ белег..

Причини за двигателна невропатия

В много случаи причините за двигателната невропатия са болестта на моторните неврони. Тези нервни клетки се делят на горни (в мозъка) и долни (гръбначни); първите предават нервни импулси от ядрата на сензомоторната кора на мозъка към гръбначния мозък, а вторите извършват повторното им предаване към синапсите на мускулните влакна.

С дегенеративни промени в горните моторни неврони се отбелязват първичната латерална склероза и наследствената спастична параплегия. С дегенеративни лезии на гръбначните моторни неврони, фокален синдром на гръбначния моторен неврон или синдром на амиотрофична латерална склероза се развива множествена двигателна невропатия и дистална спинална амиотрофия. Разграничават се и етиологично хомогенните синдроми: Вердниг-Хофман (започва при деца до шест месеца), Дубовица (започва на 6-12 месеца), Кугелберг-Уеландер (може да се появи между 2 и 17 години), атаксия на Фридрих (проявява се в края на първото десетилетие от живота или по-късно). При възрастните най-често срещаният тип амиотрофия на гръбначния стълб е бавно прогресиращата болест на Кенеди (наричана още спинбуларна мускулна атрофия).

Моторната невропатия е свързана с дегенерация на малкия мозък, която контролира мускулния тонус и координацията на движението. Проявява се като наследствено разстройство на движението или атаксия, като симптом на множествена склероза, като неврологична последица от остро нарушение на мозъчното кръвообращение, за повече подробности вижте - Исхемична невропатия

Нарушенията в движението могат да бъдат свързани с онкологични заболявания, по-специално, под формата на паранеопластичен неврологичен синдром на Итън-Ламберт. Вижте - Причини за церебеларна атаксия.

Пациентите, които са претърпели травматично увреждане на мозъка или отравяне с различни токсични вещества, често са изправени пред нарушени двигателни функции като неврологично усложнение; пациенти с инфекциозни заболявания, сред причинителите на които са полиомавирус, вируси варицела и херпес зостер, вирус на човешката имунодефицит (ХИВ), цитомегаловирус, както и бактериите Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (причинява невросифилис).

Рискови фактори

Сред рисковите фактори за появата на двигателна невропатия, експертите наричат ​​нарушения на имунната система с активиране на автоимунни реакции, загуба на миелинови обвивки на нервни влакна и аксони на моторните неврони.

В риск са възрастни хора, зависими от алкохол, деца в семейства с наследствени неврологични разстройства, ракови пациенти с лимфоми и рак на белия дроб, повечето пациенти след лечение на рак с йонизиращо лъчение и цитостатици. Подробности в статията - Полиневропатия след химиотерапия

Рискът от неврологични нарушения в движението при диабетици е изключително висок. Моторната невропатия при захарен диабет се обсъжда подробно в публикацията - Диабетна невропатия

Други заболявания с двигателни неврологични усложнения са целиакия, амилоидоза, мегалобластна анемия (дефицит на витамин B12), лупус (SLE).

Трябва да се обърне внимание на рисковете, свързани с употребата на определени лекарства, които могат да причинят нарушаване на сензорните двигателни функции Например, това означава Дисулфирам (срещу алкохолизъм), Фенитоин (антиконвулсант), противоракови лекарства (Цисплатин, Винкристин и др.), Лекарството за хипертония Амиодарон и др..

Патогенеза

В случаите на наследствена спинална амиотрофия патогенезата се състои в дегенерация на спинални моторни неврони и регион на мозъчния ствол, което се случва поради мутации в гена SMN1 в локуса 5ql3, което кодира протеиновия комплекс на SMN от ядра на моторните неврони, намаляване на нивата на което води до смъртта на тези клетки. Развитието на амиотрофията е възможно поради дефекти в двигателните ядра на черепните нерви и нервните окончания на ефектор (нервно-мускулни синапси). Мускулна слабост - с понижаване на техния тонус, отслабване на сухожилните рефлекси и възможна атрофия - може да е резултат от ограничен изход от аксоните на моторните неврони в синаптичната цепнатина на ацетилхолиновия медиатор.

Патофизиологичните механизми на имунологично медиираните невропатии включват отклоняващи се клетъчни и хуморални имунни отговори. По този начин развитието на мултифокална и аксонална двигателна невропатия е свързано с образуването на IgM антитела върху миелиновите обвивки на аксоните на моторните неврони и периферните нерви. Миелинът съдържа ганглиозиди GM1, GD1a, GD1b - сложни съединения на сфинголипиди и олигозахариди. Предполага се, че антителата се произвеждат специално за ганглиозида на GM1 и могат да взаимодействат с него, активирайки имунната система на комплемента и блокирайки йонните канали. Тъй като нивото на GM1 в обвивките на аксоните на моторните неврони е по-високо, отколкото в обвивките на сетивните неврони, вероятно влакната на двигателните нерви са по-податливи на атака от автоантитела..

Симптоми на двигателната невропатия

Различните видове двигателна невропатия показват някои подобни прояви, характерни за нарушения на двигателните функции.

Локализацията и етиологията на заболяването определят ранните симптоми. Например, първите признаци на амиотрофична странична склероза се проявяват с прогресивна слабост и скованост на ръцете и краката, което води до дисбазия - забавяне на ходенето с нарушена координация на движенията и равновесието (човек често се спъва на равна земя).

При наследствена спинална мускулна атрофия при възрастни симптомите на двигателната невропатия включват периодично потрепване на повърхностните мускулни влакна (фашикулации) на фона на техния понижен тонус и отслабване на сухожилните рефлекси. На по-късен етап - с напредването на заболяването - мускулната слабост, ограничаваща движението, започва да се усеща не само в ръцете и краката, но и в други мускулни групи (включително междуребрена респираторна, фарингеална, орофациална). Това причинява проблеми с дишането, прогресиране до дихателна недостатъчност и дисфагия (затруднено преглъщане). Речта също се забавя и става неясна. Списъкът на типичните симптоми на болестта на Кенеди - с генетично обусловена дегенерация на мотонейрони в гръбначния мозък и мозъчния ствол - включва слабост и атрофия на мускулите на крайниците, лицето, фаринкса, ларинкса и устната кухина. Има нарушения в речта (дизартрия) и преглъщане (дисфагия).

Множествената или мултифокална двигателна невропатия се проявява чрез едностранно разстройство на движението на крайниците, без сензорни симптоми. В осем случая от десет, болестта започва на 40-50 години. Най-често се засягат улнарните, средните и радиалните нерви със слабост в ръцете и китките, което затруднява фините двигателни умения. Отличава се синдромът на Люис-Съмнер, който по същество представлява множествена моторна сензорна невропатия от придобит (възпалителен) характер с парестезии на горните крайници и намаляване на кожната чувствителност на гърба на ръцете. Повече информация в статията - Невропатия на горните крайници

Моторната невропатия на долните крайници, като широко разпространен вид неврологично разстройство, се обсъжда подробно в публикацията - Невропатия на краката

Някои имунологично медиирани невропатии могат да бъдат остри или хронични. Острата аксонална двигателна невропатия, причинена от дисфункция на невроналните процеси, все още се диагностицира като подтип или вариант на полиневропатия на Ландри-Гилен-Баре или синдром на Гилен-Баре (остър полирадикулоневрит) - със симптоми под формата на прогресивна мускулна слабост на дисталните горни крайници, фашикулации, апексия ограничаване на движението на очите, хладка тетраплегия (парализа на всички крайници) при липса на блок на провеждане на нервен импулс. При тази патология няма признаци на демиелинизация и сензорни нарушения..

Хроничната идиопатична аксонална моторна полиневропатия е често срещано неврологично заболяване при възрастни хора (над 65 години), което се проявява със симетрични дистални симптоми в долните крайници под формата на глезенния клонус, мускулна слабост и скованост при ходене, болезнени телесни спазми (спазми) в покой и предни крампи на тибията след ходене.

Поради патологични процеси, водещи до нарушаване на отделните участъци на миелиновите обвивки на процесите на моторните неврони (както и на корените и влакната на гръбначните нерви, които инервират мускулите), двигателна аксонално-демиелинизираща невропатия със симптоми като. неволно потрепване на мускулите на крайниците, тяхната парестезия (изтръпване и изтръпване), нарушена тактилна и температурна чувствителност (особено на ръцете и краката), пареза (частична парализа), параплегия (едновременна парализа на двете ръце или на двата крака), ортостатично замаяност, дисбазия и дизартрия. Вегетативните признаци могат да включват повишено изпотяване и по-бърз / бавен сърдечен ритъм.

Форми

Когато еферентни (двигателни) и аферентни (сензорни) неврони и нервни влакна губят способността си да предават сигнали, което най-често се случва при деца и юноши с наследствени невропатии, се диагностицира периферна двигателно-сензорна невропатия, която се разделя на няколко вида генетично обусловени заболявания.

Моторно-сензорна невропатия тип 1 - хипертрофично-демиелинизираща, която представлява половината от всички наследствени периферни невропатии при деца - е свързана с сегментарна демиелинизация, причинена от нарушена синтеза на миелинови протеини поради генетични мутации на хромозоми 17p11.2, 1q21-q23 и 10q21.

Този тип патология, при която има хипертрофия на периферните нерви, е бавно прогресираща атрофия на перонеалните (перонеалните) мускули на долните крайници - болест на Шарко-Мари-Зуб тип 1. С него мускулите на краката под коляното в областта на глезена атрофират (с образуването на патологично висока арка на стъпалото и характерна промяна във формата на пръстите); тремор често се проявява с напрежение; изразена анхидроза (липса на пот) и прогресираща хипестезия, а в някои случаи - загуба на усещане за болка (в дисталните части на долните крайници); сухожилните рефлекси на ахилесовия лигамент изчезват; появяват се признаци на психични и психични разстройства; рядко болестта е придружена от нервна глухота. В по-късните етапи мускулите на ръцете под лакътя атрофират с деформация на ръцете.

Наследствена моторна сензорна невропатия тип 2 (болест на Шарко-Мари-Зъб тип 2) - амиотрофия от аксонален тип, тоест свързана с дисфункция и дегенерация на процесите на двигателните и сетивните неврони без загуба на миелиновата обвивка - засяга същата мускулна група, проявява се във възрастта на От 5 до 25 години. В същото време бяха открити мутации на хромозоми 1p35-p36, 3q13-q22 и 7p14.

На фона на почти нормална скорост на провеждане на нервните импулси (в сравнение с първия тип на заболяването), клиничните прояви на дистална мускулна слабост и атрофия са по-слабо изразени; мускулната атрофия под коляното е симетрична при 75% от пациентите; Типични първи признаци са слабост на стъпалата и глезените, намалени сухожилни рефлекси със слаба дорсифлексия на стъпалото в глезена. Налични са леки сензорни симптоми; болка, сънна апнея, синдром на неспокойните крака, депресия. Атрофията на мускулите на ръката е рядка.

Усложнения и последствия

Преди това невропатолозите вярваха, че болестта на моторните неврони не влияе на функционирането на мозъка, но резултатите от изследванията показват, че това мнение е погрешно. Оказа се, че негативните последици и усложненията на амиотрофичната латерална склероза и дегенеративните промени в долните моторни неврони при почти половината от пациентите се проявяват от някакъв вид нарушение на ЦНС, като в 15% от случаите се наблюдава развитие на фронтотемпорална деменция. Промени в личността и емоционалното състояние могат да настъпят с пристъпи на неконтролиран плач или смях.

Нарушаването на контракциите на основния дихателен мускул (диафрагмата) причинява дихателни проблеми при амиотрофична странична склероза; също така, пациентите имат повишена тревожност и нарушения на съня.

Усложненията на аксоно-демиелинизиращата форма на невропатия се проявяват с нарушена чревна подвижност, уриниране и еректилна дисфункция.

Увреждането на сетивни нерви може да доведе до загуба на чувствителност към болка, а пренебрегваните наранявания и рани поради инфекциозно възпаление са изпълнени с развитието на гангрена и сепсис.

При болест на Шарко-Мари-зъб ставите не могат да реагират нормално на силата на натиск, което причинява микропукнатини в костните структури и разрушаването на костната тъкан води до необратима деформация на крайниците.

Спиналната амиотрофия се счита за втората по значимост причина за детската смъртност в света. Ако степента на патология е незначителна, пациентът оцелява - най-често с последващата загуба на способността да се движи независимо.

Диагностика на двигателната невропатия

Неврологичните разстройства на движението са трудни за диагностициране рано, тъй като характеристиките им са подобни на тези на други състояния, като множествена склероза, неврит или болест на Паркинсон.

Диагнозата започва с изследване и проверка на сухожилните рефлекси. Необходими са лабораторни изследвания: биохимични и общи кръвни тестове, анализ за нивото на креатинин фосфокиназа в плазмата, за С-реактивен протеин, за нивото на антитела (по-специално, антитела към GM1 ганглиозид), за С3 комплемент и др. Ако е необходимо, се прави анализ на цереброспиналната течност..

Основните инструментални диагностики, използвани в неврологията, включват: стимулираща електромиография (EMG); електроневромиография (ENMG); миелография; Ултразвуково и ЯМР сканиране на мозъка (за изключване на инсулт, церебрална неоплазия, проблеми с кръвообращението или структурни нарушения); позитронно-емисионна томография (PET).

Няколко двигателни невропатии са класифицирани като варианти на амиотрофична латерална склероза, но е необходима диференциална диагноза. Сред невропатиите на имунен генезис с разрушаване на миелиновите обвивки, мултифокалната двигателна невропатия и хроничната имунна демиелинизираща полиневропатия трябва да се разграничат..

Загубата на долни моторни неврони, включващи сетивните нерви, трябва да се разграничава от паранеопластичния енцефаломиелит и сензорните ганглийни синдроми.

Освен това е необходимо да се изключат миопатични синдроми и мускулни дистрофии, за които се провежда изследване на мускулите, както и болест на Морван (сирингомиелия) - с помощта на ЯМР на гръбначния стълб, която визуализира гръбначния мозък.

Кой да се свърже?

Лечение на двигателната невропатия

Невропатолозите признават, че днес е възможно само симптоматично лечение на двигателната невропатия, което облекчава състоянието на пациентите и до известна степен забавя развитието на патологичните процеси. А лекарства за лечение на наследствени двигателни и сензорни невропатии все още не съществуват.

Един от общоприетите методи е периодично провежданата плазмафереза, чрез която автоантителата се отстраняват от кръвта на пациентите.

При множествена двигателна невропатия, човешкият имуноглобулин (IVIg) се прилага чрез инфузия; глюкокортикоидите (Преднизолон или Метилпреднизолон), които имат имуномодулиращ ефект, могат да се използват системно. За всички видове нарушения в движението се предписват витамини А, D и група В.

Използват се и няколко други лекарства. На първо място, L-карнитин, който нормализира тъканните метаболитни процеси и възстановява увредените клетки, се предписва за орално приложение: за възрастни под формата на капсули (0,25-0,5 g два пъти на ден), за деца под формата на сироп (дозата се определя от лекаря в зависимост от от възрастта).

За да се увеличи проводимостта на нервните импулси орално или парентерално, се използва стимулиращ инхибитор на ЦНС на холинестеразния ензим Ипидакрин (други търговски наименования - Невродимин, Амипирин, Аксамон): за възрастни - 10-20 mg три пъти на ден (или 1 ml интрамускулно); деца от една до 14 години се допуска само през устата - еднократна доза е 10 mg (половин таблетка) - до три пъти на ден. Курсът на лечение продължава един до един и половина месеца; Ипидакрин може да се приложи отново два месеца след края на първия курс.

Това лекарство е противопоказано при нарушения на сърдечната честота, възпалителни гастроентерологични и белодробни заболявания и бременност. И като най-вероятните му странични ефекти се отбелязват гадене, диария, замаяност, слюноотделяне, бронхиални спазми..

Наскоро чуждестранни невролози предписват ново лекарство (одобрено от FDA) Рилузол (Rilutek) за пациенти с амиотрофична латерална склероза. Неговата ефективност и дори механизмът на действие все още са слабо разбрани и редица сериозни странични ефекти са отбелязани в списъка с усложненията от употребата му..

Лечението на наследствени двигателно-сензорни разстройства изисква участието не само на невролог, но и на физиотерапевт. Леченията за физиотерапия могат да играят важна роля за забавяне и предотвратяване на прогресирането на заболяването и за управление на симптомите, а планът за лечение трябва да се фокусира върху укрепване на засегнатата мускулна група. Това може да бъде терапевтичен масаж, лечебна терапия, ултразвук, електрическа стимулация, водни процедури, пелоидна терапия и др..

Много пациенти се нуждаят от помощта на ортопед: имат нужда от ортопедични обувки или ортези на глезена и стъпалото - за поддържане на арката при ходене; често не можете да направите без патерици, бастуни или "проходилки"; някои имат нужда от инвалидна количка.

А в случаи на тежки деформации на крайниците се предприема хирургично лечение.

Тези, които предпочитат алтернативно лечение, се препоръчва да използват пчелна отрова - лечение с пчелни ужилвания

Трябва обаче да се има предвид, че ефективността на медоносната пчелна отрова (с нейното активно вещество мелиттин) е доказана само за периферни невропатии, причинени от химиотерапия.

Но масажът с етерични масла от лайка и лавандула помага при парестезия в случай на нарушения в движението (няколко капки на десертна лъжица от базовото масло).

По същия начин лечението с билки помага при невропатии, предизвикани от употребата на противоракови лекарства. Използват се лекарствени растения като:

  • Sage officinalis (Salvia officinalis), който съдържа апигенин, който има значителна антиоксидантна активност и защитава нервните клетки на периферната нервна система;
  • каламус (Acorus calamus), екстрактът от който облекчава болката, успокоява и облекчава спазмите;
  • гинко билоба (Ginkgo biloba), съдържаща терпени трилактони, които имат положителен ефект върху увредените неврони.

При прогресираща гръбначна амиотрофия може да се използва и хомеопатия, като препоръчва на такива пациенти Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Но те също не са в състояние да помогнат при генетично „програмирани“ патологии, които причиняват нарушени двигателни функции.

Предотвратяване

Невъзможно е да се предотврати наследствената спинална амиотрофия или имунизираната демиелинизация на моторните неврони и техните аксони.

Въпросът за тяхната превенция е генетичното консултиране на семейства, в които има носители на анормални гени. За това се прави кръвен тест и може да се направи антенатален скрининг, тоест преглед на бременна жена с помощта на хорионна биопсия (CVS)..

прогноза

Прогнозата за развитието на заболяването зависи от причината за двигателната невропатия, степента на увреждане на структурите, които осигуряват провеждането на нервни сигнали и рефлекторно-двигателните функции на централната нервна система..

Много често тези заболявания прогресират бързо и функционалният дефект е толкова значим, че пациентите стават инвалидизирани..

Наследствените моторно-сензорни невропатии не намаляват продължителността на живота, но съпътстващите заболявания причиняват различни усложнения на неврологичното разстройство.